kronisk myelomonocytisk leukemi
Introduktion
Introduktion till kronisk myelomonocytisk leukemi Kronisk myelomonocyticleukaemia (CMML) är en kronisk myeloid leukemi. Incidensen är cirka 1 till 2/100000 / år, de flesta förekommer efter 60 års ålder, och förhållandet mellan man och kvinna är cirka 1,5 till 3: 1. Manifesteras huvudsakligen som två grupper av symtom, det vill säga symtom associerade med benmärgspatologisk hematopoies och symtom associerade med benmärgspredning. Patientens cytopeni på grund av onormal myelodysplasi kan manifesteras som trötthet, hjärtklappning, blekhet, hypotermi, infektion eller blödning. Egenskaperna hos benmärgsproliferativ är följande: onormal mononukleär cellproliferation, och denna cell har infiltrationsegenskaper, såsom extramedullär infiltration av hud, körtlar, tandkött, ben, lymfkörtlar, hepatosplenomegali och till och med mjälte. Vissa författare rapporterade att av de 24 patienterna hade 50% leverförstoring, 45,8% hade splenomegali och 20,8% hade lymfkörtel involvering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: efter 60 år gammal Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bronkit multipla lunginfektioner
patogen
Kronisk myelomonocytisk leukemi
MML härstammar från pluripotenta hematopoietiska stamceller, som kan orsaka erytroidhyperplasi, onormalt antal blodplättar och mängd och onormal lymfocytfunktion. Till skillnad från vuxen typ förekommer dess onormala spridning huvudsakligen i granulatens enda system, och in vitro-stamcellskultur bildar huvudsakligen CFU-GM. Kromosomundersökningar är oftast normala.
Förebyggande
Kronisk förebyggande av myelomonocytisk leukemi
1. Undvik kontakt med skadliga faktorer Gravida kvinnor och barn bör undvika exponering för skadliga kemikalier, joniserande strålning och andra faktorer som orsakar leukemi. Vid kontakt med gifter eller radioaktiva material bör olika skyddsåtgärder förstärkas, undvik miljöföroreningar, särskilt inomhusmiljöföroreningar; Rationell användning av droger, försiktighet med cytotoxiska läkemedel.
2. Utför kraftfullt förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar, särskilt virusinfektionssjukdomar. Gör ett bra jobb med vaccination.
Komplikation
Kroniska komplikationer med myelomonocytisk leukemi Komplikationer bronkit multipla lunginfektioner
Bronkit, lunginfektion, lever, mjälte, lymfadenopati, eksemliknande utslag, suppurativt utslag, blödning på grund av trombocytopeni.
Symptom
Symtom på kronisk granulocytmonocytisk leukemi Vanliga symptom Borsta blödande hjärtklappning med trötthet, blek hud, låg feber, mjälte, slemhinnor, blödande fläckar, hudslemhinneblödning, blek lymfkörtelförstoring
Manifesteras huvudsakligen som två grupper av symtom, det vill säga symtom associerade med benmärgspatologisk hematopoies och symtom associerade med benmärgspredning.
Patientens cytopeni på grund av onormal myelodysplasi kan manifesteras som trötthet, hjärtklappning, blekhet, hypotermi, infektion eller blödning. Egenskaperna hos benmärgsproliferativ är följande: onormal mononukleär cellproliferation, och denna cell har infiltrationsegenskaper, såsom extramedullär infiltration av hud, körtlar, tandkött, ben, lymfkörtlar, hepatosplenomegali och till och med mjälte. Vissa författare rapporterade att av de 24 patienterna hade 50% leverförstoring, 45,8% hade splenomegali och 20,8% hade lymfkörtel involvering.
Enligt CMML-egenskaperna kan CMML delas in i kronisk fas, accelererad fas och akut fas. Kroniska patienter är relativt stabila, asymptomatiska eller endast låg feber, trötthet etc., sällsynta hepatosplenomegali. Efter att ha gått in i den accelererade perioden utvecklas sjukdomen snabbt, särskilt i fall av en markant ökning av monocyter. Tillståndet är extremt allvarligt, och de flesta av dem dör av blödning, infektion eller organsvikt innan akuta förändringar. Det finns också en brist på accelerationsperiod och övergången från kronisk till akut.
Undersöka
Kronisk myelomonocytisk leukemi
1, blodrutinundersökning har mångfald. Ofta manifesteras som anemi och ökade vita blodkroppar, huvudsakligen granulocyter och monocyter ökade, kan det absoluta antalet perifera mononukleära blodceller> 10 × 109 / L verka naiva mononukleära celler. Granulocyter visar ofta mogna granulocyter, med eller utan granulocytdysplasi, som visar omogna granulocyter. Vissa patienter kan också ha neutropeni. De flesta patienter har minskade trombocyter, men vissa patienter har normala eller förhöjda trombocytantal.
2, benmärgs punktering undersökning, graden av hyperplasi är ganska annorlunda, de flesta av dem är uppenbarligen aktiva eller extremt aktiva, men har också låg spridning. Granulocyter och monocyter ökar. De primära granulocyterna är> 5%, och protoplasterna är> 5%, men summan av de två är <20%. Proliferationen av erytroid och megakaryocytic reduceras. De tre linjerna har olika grader av patologisk hematopoies, och de typiska manifestationerna av erytroiden är gigantiska megaliknande förändringar, kärnfragmentering, kronbladliknande kärna, multinucleated röda blodkroppar och mogna röda blodkroppar basofila fläckar. Granulocytliknande hematopoies kännetecknas av reducerade partiklar, för lite kärnlober (P? H-misformation), vakuoler i cytoplasma, etc., överdrivna granuler som patologisk manifestation, dålig specificitet. Den typiska patologiska hematopoiesen för megakaryocyter är små megakaryocyter, lymfoida megakaryocyter, enkelkärniga megakaryocyter och multikärniga megakaryocyter.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kronisk myelomonocytisk leukemi
Differensdiagnos
1. Myelodysplastic Syndrome (MDS) CMML har klassificerats som en av MDS-kategorierna. De kliniska manifestationerna och laboratorieresultaten är likadana, men de perifera mononukleära blodcellerna i CMML ökar med> 1 × 109 / L.
2, är kronisk myeloid leukemi (CML) CML också en av de myeloproliferativa sjukdomarna. Med egenskaperna hos myeloproliferativa sjukdomar är graden av myeloproliferation mestadels aktiv till extremt aktiv, huvudsakligen granuler, och andra linjer hämmas. Den har en specifik Ph-kromosom-positiv.
3, atypisk kronisk myeloid leukemi (aCML) Den så kallade atypiska CML hänvisar till Ph (-), och det finns ingen Bcr? Abl-omlokalisering av CML. Perifera blodleukocyter var normala eller minskade och omogna granulocyter ökade (> 0,15) i blodet, men inga basofila granuler ökade. Benmärgen visade aktiv eller extremt aktiv hyperplasi, med multilinjig hematopoies, främst granulocyt-hyperplasi, granul: rött förhållande ofta <10: 1, eosinofiler var normala eller ökade, men basofila granuler ökade inte. Denna typ är känd för att vara dåligt potent med tyrosinkinashämmare (STI571, glivec, Gleevec).
4, juvenil granulocytmonocytisk leukemi (JMML) Denna typ är ett sällsynt spädbarn och litet barn, vanligare hos spädbarn under 2 år, i kombination med MDS / MPD-dubbla egenskaper hos blandade myeloida tumörer. Barn har ofta hud manifestationer (såsom eksem och xanthomatos). JMML kännetecknas av signifikant myeloidcellpatologisk hematopoies, mononukleos och förhöjd anti-alkaliskt hemoglobin (HbF). Barn med Ph (-), ingen bcr? Abl-omarrangemang, intramedullära naiva och onormala mononukleära celler och erytroidprekursorcellspridning, erytroidcellsavvikelser i HbF-höjd (0,15 ~ 0,50) och röda blodkroppar I-antigenuttrycket reduceras.
