polymyosit
Introduktion
Introduktion till polymyositis Polymyositis är en systemisk bindvävssjukdom som kännetecknas av inflammation, degeneration och andra förändringar i muskelvävnaden (huden påverkas också ofta, det vill säga dermatomyositis), vilket resulterar i symmetrisk muskelsvaghet och en viss grad av muskelatrofi, främst i benen. muskel. Orsaken är okänd. Kan orsakas av en autoimmun reaktion. Sjukdomen är inte ovanlig, förekomsten är lägre än systemisk lupus erythematosus och progressiv systemisk skleros, men högre än nodular polyarteritis. Förhållandet mellan man och kvinna är 1: 2. Människor i alla åldersgrupper kan utveckla sjukdomen, men den högsta förekomsten är 40 till 60 år eller 5 till 15 år. Patientens aktivitet måste begränsas tills inflammationen avtar. Adrenalt cortexhormon är läkemedlet att välja. För akuta patienter ges prednison i en dos av 40-60 mg / d eller mer. Kontinuerlig mätning av serummuskelens enzymaktivitet är det bästa sättet att observera effekten. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02-0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hosta, arytmi
patogen
Orsak till polymyosit
Orsaken är okänd. Cellmedierade immunsvar spelar en viktig roll i musklerna. Viruset kan också vara involverat i patogenesen: mikroRNA-liknande strukturer har hittats i muskelceller, och tubulära inklusionskroppar som liknar paramyxovirus-nukleokapsider har hittats i myocyter och endotelceller i huden och muskelväggen med hjälp av elektronmikroskopi. . Ett relaterat fenomen av maligna tumörer och dermatomyositis (mycket mer polymyositis) antyder att tumörer kan orsaka myosit, vilket är resultatet av ett immunsvar mot ett vanligt antigen av muskler och tumörer.
Sjukdomen är inte ovanlig, förekomsten är lägre än systemisk lupus erythematosus och progressiv systemisk skleros, men högre än nodular polyarteritis. Förhållandet mellan man och kvinna är 1: 2. Människor i alla åldersgrupper kan utveckla sjukdomen, men den högsta förekomsten är 40 till 60 år eller 5 till 15 år.
patologi
Dermatologiska undersökningar visade sig vara ospecifika, såsom epidermal atrofi, basalcells kondensation, degeneration, vasodilation och lymfocytisk infiltration. De drabbade muskelvävnadsskadorna varierar mycket. Vanliga förändringar inkluderar nekros, fagocytos, muskelfiberregenerering, basofil muskelceller, kärnhypertrofi och vakuolisering, nukleolärt utsprång, muskelfiberatrofi och degeneration, särskilt runt muskelbuntet hos patienter med dermatomyosit. , vakuolbildning, muskelfiberstorleksvariation, lymfocytinfiltrering (särskilt betydande runt blodkärlen); endometrial och senare bindväv i fascia. Inkludering av kropps-myosit-inflammatorisk myopati är en annan subtyp. Muskelbiopsi visar att muskelfibernekros och perivaskulär inflammatorisk cellinfiltration inte är uppenbara. Vanlig muskelfiberhypertrofi innehåller basofila granuler i de omgivande vakuolerna. Under elektronmikroskopet kan inklusionskroppen identifieras mest specifikt. Hos barn (härledd dermatomyosit är vanligare) bildas magsår och infarktioner i mag-tarmkanalen på grund av nekrotiserande arterit.
Förebyggande
Polymyositis förebyggande
Matcha med dieten rimligt och uppmärksamma adekvat näring. Säkerställ tillräcklig sömn, var uppmärksam på vila och förbättra din immunitet.
Komplikation
Polymyositkomplikationer Komplikationer hosta arytmier
Viscerala komplikationer av polymyosit
Jämfört med förekomsten av viscerala lesioner i andra bindvävssjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus, progressiv systemisk skleros), är viscerala komplikationer av polymyositis (utom svalg och matstrupen) sällsynta, men ibland visceral involvering Prestationen dök upp innan musklerna var svaga. Interstitiell lunginflammation (uttryckt som dyspné och hosta) kan uppstå och kan vara en viktig klinisk manifestation. Enligt rapporter ökar förekomsten av hjärtinvolvering gradvis, främst på grund av onormal EKG, såsom arytmi, ledningsstörning och onormal intersystolisk fas. I vissa fall inträffar akut njursvikt på grund av allvarlig rabdomyolys, åtföljd av myosinuria (pressningssyndrom). Vissa patienter har Sjogren syndrom. Buksymtom är vanligare hos barn, kan ha hematemes eller melena, orsakat av mag-tarmssår, kan utvecklas till perforeringar och därför kräver kirurgisk behandling.
Nästan 15% av män över 50 år och några kvinnliga patienter har maligna tumörer. Dess typ och plats för sjukdomen har inga uppenbara egenskaper.
Symptom
Symtom på polymyositis Vanliga symtom Myasthenia gravis svårighet dysfagi Symmetrisk muskelsvaghet Fysisk obehag Ledsmärta Laryngeal muskelsvaghet Feber med svullnad och smärta i lederna
Uppkomsten kan vara akut eller lumsk. Akut infektion kan vara en trigger för prestanda eller sjuklighet hos dess föregångare. Vuxna och barn har liknande symptom, men barn är ofta mycket sjuka och vuxna är mestadels ockulta. Tidiga symtom är vanligtvis proximal muskelsvaghet eller utslag. (Vid inkludering av kroppsmyosit är de distala musklerna också involverade ännu tyngre än de proximala musklerna). Muskelns ömhet och smärta är betydligt mindre än muskelsvaghet. Hudutslag, flera ledvärk, Raynauds fenomen, svårigheter att svälja, lungsjukdom och allmän sjukdom, feber, trötthet, viktminskning etc. kan uppstå.
Muskelsvaghet kan uppstå plötsligt och fortsätta att utvecklas i veckor till månader. Det kan förstöra 50% av muskelfibrerna, vilket kan orsaka muskelsvaghet (muskelsvaghet indikerar progressiv myosit). Patienten hade svårt att lyfta övre extremiteterna över axlarna, uppför trapporna och stå upp från sätet. På grund av svagheten i bäcken- och axelmusklerna behövde patienten ligga i rullstol eller ligga i säng. Cervical flexor kan påverkas allvarligt och kan inte lyftas från kudden. Laryngeal muskelsvaghet är orsaken till svårigheter i uttal. Engagemang i bröstväggsmusklerna och membranmusklerna kan orsaka akut andningsinsufficiens. Svalg, strippade muskler i matens övre ände orsakar svårigheter att svälja och återflöde. De nedre matstrupen och tunntarmen är försvagade och utvidgade, vilket inte kan skiljas från progressiv systemisk skleros. Händer, fötter, ansikte och andra muskler är i allmänhet inte trötta. Lammkontraktur kan uppstå i den kroniska fasen i de senare stadierna av sjukdomen.
Utslag förekommer vanligtvis i dermatomyositis, mestadels svagt erytem, med lavendel periorbital ödem som en karakteristisk hudförändring av sjukdomen. Hudskador är något högre än huden, med en slät yta eller skalig, vilket kan förekomma i pannan, nacktriangeln, axeln, bröstet, ryggen, underarmen, kalven, armbågen, medial malleolus och den proximala sidan av den proximala interfalangeala leden. Nagelsängen och spikens kant är överbelastade. En karakteristisk desquamativ dermatit med hudsprickor kan ofta involvera fingerens temporära sida. Hudskador kan ofta helt lösa, men det kan också lämna brun pigmentering, atrofi, ärr eller vita fläckar. Förkalkning av huden kan också förekomma, särskilt hos barn. Distributionen liknar progressiv systemisk skleros, men tenderar att vara mer omfattande (universal calcinosis), särskilt hos patienter som är obehandlade eller otillräckligt behandlade.
Cirka 30% av patienterna med myosit och dermatit har ofta flera ledvärk, åtföljt av svullnad i lederna, ledutströmning och icke-teratogen artrit. Dessa reumatiska smärtor är i allmänhet milda och förekommer mer hos J. o -1 antikroppspositiv population. Förekomsten av Raynauds fenomen är särskilt hög hos patienter med polymyositis och andra bindvävssjukdomar.
Undersöka
Multimyositis-kontroll
Laboratorietester är kliniskt användbara men saknar specificitet.
ESR ökas ofta.
Ett litet antal patienter har antinuclear antikroppar eller lupusceller, särskilt de med andra bindvävssjukdomar. Cirka 60% av patienterna är positiva för antitymocytantigen (RM-1) antikropp eller antitymocytekstrakt (Jo-1) antikropp. Förhållandet mellan dessa antikroppar och patogenesen av sjukdomen är oklart, även om Jo-1-antikroppen är en viktig markör förknippad med fibrotisk alveolit och lungfibros.
Förhöjda serummuskel-enzymer, särskilt transaminas, kreatinkinas (CR) och aldolas.
Regelbunden undersökning av CK-nivåer kan hjälpa till att vägleda behandlingen; effektiv behandling kan minska förhöjda enzymer, medan hos patienter med kronisk myosit och omfattande muskelavfall är muskelenzymnivåerna normala även under aktiva perioder.
Diagnos
Diagnos och differentiering av polymyosit
Det finns fem huvudsakliga diagnostiska kriterier:
(1) proximal muskelsvaghet;
(2) karakteristiskt utslag;
(3) förhöjt serummuskelenzyminnehåll;
(4) förändringar i muskelbiopsi (ofta avgörande);
(5) Speciell elektromyografitriad: spontan fibrillationspotential och positiv skarp våg- och insättningsirritabilitet ökade; aktiv sammandragning visade flerfas kortvarig potential; upprepad högfrekvent urladdning orsakad av mekanisk stimulering. Elektromyografi är i allmänhet monomorf, så biopsi bör utföras på muskler med onormal EMG, vanligtvis deltoid och quadriceps, men för att undvika platser som har stimulerats av EMG-sonder, Materialet ska tas på den kontralaterala lemmen. Även hos patienter med dermatomyositis och polymyositis är muskelbiopsi fortfarande nödvändigt för den slutliga diagnosen och måste differentieras från några sällsynta sjukdomar, såsom myosit i kroppen, och rabdomyolys efter viral infektion. Efter diagnos kan läkaren ge immunosuppressiv terapi till vissa hormonkänsliga personer. Ibland behövs en biopsi för att identifiera återfall av remyelit och kortikosteroidinducerad myopati. MRT kan ibland skilja mellan ödemområden och inflammation för att ge ett positivt resultat, särskilt för barn. För varje vuxen dermatomyositpatient är det nödvändigt att noggrant kontrollera för maligna tumörer, men det rekommenderas inte att utföra en systemisk, traumatisk blindundersökning.
Differensdiagnos
Olikt från dermatomyositis.
