Guillain-Barrés syndrom
Introduktion
Introduktion till Guillain-Barre syndrom Guillain-Barré-syndrom (GBS) är en allvarlig sjukdom som är vanligt i nervsystemet.De huvudsakliga skadorna är i ryggraden och ryggmärgen, vilket kan påverka halsbenen. Förknippad med viral infektion eller autoimmun respons. De kliniska manifestationerna är akuta, symmetriska och slappa lemmar förlamning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,0001% - 0,0003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Akne, lungembolism, urinretention, ångestsyndrom, depression
patogen
Orsaken till Guillain-Barre syndrom
Hittills är orsaken till GBS fortfarande inte särskilt tydlig.De tidigaste tanken att infektion och förgiftning är orsaken till sjukdomen, 40% av patienterna har pre-infektion, och de prodromala faktorerna är följande.
1. Virus och GBS: Hurroiz rapporterade 1983 1034 fall av GBS, 70% hade prodromala faktorer, och 2/3 var virusinfektioner, främst manifesterade som övre känsla eller diarré. Man tror allmänt att cytomegalovirus, EB-virus, influensavirus, etc. har Det finns en stor relation och det finns rapporter som är nära besläktade med hepatitvirus. Liu Xiumei rapporterade fyra fall av akut hepatit med GBS 1988. Dessutom rapporterade Xu Xianhao 6/500 GBS hos hepatit B-patienter, vilket var betydligt högre än hos kontrollgruppen. Bland de 100 fallen av hepatit B ABSAg positiva, GBS Det fanns 17 fall av början, och ett fall av GBS inträffade i 45 fall av kontrollgruppen.
2. Campylobacter jejuni och GBS: År 1982 rapporterade Rhodes 1 fall av GBS. Avföringskulturen och antikroppstestet bekräftade att jejunum är sekundärt till GBS. 1984 rapporterade en annan forskare 56 fall av GBS med Campylobacter jejuni-infektion, 21 fall i Kina. 1993 rapporterade Jian et al för första gången att Campylobacter jejuni-infektion var den viktigaste föregångaren till GBS i Kina. 71% av 17 fall av GBS hade gastrointestinala infektionssymptom och den positiva graden av serum jejunal Igm-antikropp var 53%, vilket var högre än i utländsk litteratur. Förhållandet mellan Campylobacter jejuni och GBS har blivit fokus för GBS-forskning.
3. Vaccination och GBS: en grupp av 1034 fall av GBS har 4,5% vaccination, vanligare vid influensavaccin, hepatitvaccin, mässlingvaccination efter början, vår avdelning 1995 medgav ett fall av hepatit A-vaccin efter vaccination GBS.
4. Genetik och GBS: Det har rapporterats att frekvensen för A3- och B8-gener hos GBS-patienter ökar avsevärt, och GBS anses ha en viss relation med ärftlighet.
5. Spårelement och GBS: Zhang Xiangjian rapporterade att det finns spårelement Zn, Cu, Fe-metabolismavvikelser hos GBS-patienter, och det antas att spårelement är onormala, vilket kan spela en roll i patogenesen hos GBS.
Förebyggande
Guillain-Barre syndrom förebyggande
1. Sjukdomen är självbegränsande, enfasskurs, efter flera veckor eller månader av återhämtning, 70% till 75% av patienterna återhämtar sig fullständigt, 25% lämnade ett litet neurologiskt underskott, 5% dog, dött ofta av luftvägar, jejunum Patienter med Campylobacter-infektion har en dålig prognos, och prognosen är dålig hos äldre patienter med akut start eller assisterad ventilation.
2. Var uppmärksam på personlig renhet, hygien, tvätta händer, undvika rå mat osv. Kommer att minska infektionen av Campylobacter jejuni och därmed undvika akut motorisk axonal neuropati.
Komplikation
Guillain-Barre syndrom komplikationer Komplikationer, akne, lungemboli, urinretention, ångest, depression
Eftersom patienter med denna sjukdom ofta har långvarig säng vila, är det lätt att ha komplicerad lunginflammation, sepsis, hemorrojder, djup venetrombos, lungemboli, urinretention, ångest, depression etc., och om lesionen involverar andningsmusklerna kan det vara dödligt. .
Symptom
Guillain-Barré-syndromssymtom Vanliga symtom dyspné, sensorisk störning, dysfagi, reflex, försvinnande, muskelrörelse, autonom dysfunktion, ataxi, nervskada på kranierna, kranial nervpares, hypokalemi
För det första är dess kliniska egenskaper: 1 till 4 veckor före symtomen på gastrointestinala eller luftvägsinfektioner och vaccinationshistoria, plötslig uppkomst av svår nervsmärta (i nacke, axlar, midja och nedre ben), akut progressiv symmetri Limb mjuka gommen, subjektiv sensorisk störning, sputreflexer försvagades eller försvann som huvudsymtomet.
För det andra är dess specifika kliniska manifestationer
1. Dyskinesi: De vanligaste symtomen på sjukdomen är de vanligaste symtomen på sjukdomen.Den börjar vanligtvis från nedre extremiteterna och påverkar gradvis stammmusklerna, övre extremiteterna och kranialnervarna. Muskelspänningen är låg och den proximala änden är ofta tyngre än den distala änden, vanligtvis på några dagar. Sjukdomen utvecklades till en topp inom 2 veckor, och de kritiskt sjuka patienterna förvärrades snabbt inom 1-2 dagar, med fullständig förlamning av extremiteterna, andningsmusklerna och svällande muskelförlamning, andningssvårigheter, svällande störningar och livshotande.
2. Sensorisk störning: vanligtvis lättare än dyskinesi, men vanliga, onormala lemmar som trä, stickningar, brännande känsla etc. kan uppträda före eller på samma gång, cirka 30% av patienterna har muskelsmärta, känner sig riktigt sällsynta , i form av handskar och strumpor.
3. Reflexstörning: Quadriplegia-reflexen är mestadels symmetri som försvagas eller försvinner, bukväggen och cremasterreflexen är normala, och några få patienter kan ha patologiska reflexer på grund av engagemang i ryggraden.
4. Autonom dysfunktion: svettas ofta i den första eller återhämtningsperioden, svettlukten är stark, kan vara ett resultat av sympatisk stimulering, ett litet antal patienter kan ha kortvarig urinretention i ett tidigt skede, kan bero på tillfällig obalans av blåsans autonoma funktion Eller ryggraden som styr den yttre sfinktern är skadade, avföringen är ofta hemlig, och vissa patienter kan ha instabilt blodtryck och takykardi.
5. Kraniala nervsymtom: Hälften av patienterna har skador på kranial nerv, med tunga, svalg, vagusnerv och perifer förlamning av en eller båda sidorna av nerven, följt av oculomotor, trochlear, abductor nerv, ibland optiskt nervhuvudödem, möjligt För själva synnerven inflammatoriska förändringar eller hjärnödem kan den också ökas signifikant med cerebrospinalvätskeprotein, vilket blockerar arachnoid villi, vilket påverkar absorptionen av cerebrospinalvätska.
För det tredje kan GBS ha varianter, och den aktuella rapporten ökar gradvis. Förståelsen för variant GBS kommer att hjälpa diagnosen GBS och förhindra feldiagnos. Huvudvarianten GBS är följande:
1. Fishers syndrom: Fishers syndrom rapporterades först av Fisher 1956. Det har 5 huvudsakliga funktioner: 1 bilateral extraokulär muskelförlamning, 2 bilaterala symmetriska cerebellära ataxier, 3 djup reflex försvann, 4 cerebrospinal vätskeproteinseparation 5 är bra efteråt, det första Fisher-syndromet i Kina rapporterades av författaren 1979 och den inhemska rapporten har gradvis ökat.
2. Ataxiatyp: Sun Shizhen rapporterade ett fall av ataxi-typ GBS, främst visar instabil promenader, händerna är inte aktiva, djup känsla av uppenbara hinder, sputumreflex försvann, finger näsa, rotation och knä knäfälltest är inte tillåtna , RomDergs tecken är positivt, cerebrospinalvätskeproteinceller separeras.
3. Muskeltremor-typ: Xu Xianhao rapporterade 2 fall av denna typ av sjukdom, med flera ben, bukvägg, skapula och andra muskler som huvudsymtom, undersökningen var fasciculation, cerebrospinalvätskeproteinceller separerades, bekräftade genom elektrofysiologi och muskelbiopsi. GBS.
4. Neuropati i svalg-hals-arm: endast svalg, nack- och armmuskelkramp, inga nedre extremiteter, proteinceller och handlingspotentialer tyder på demyeliniserande lesioner.
5. Paraplegisk typ: manifesteras i båda nedre extremiteterna förlamning, senreflex i nedre extremiteten försvann, övre extremiteter och kranialer är inte trötta, elektrofysiologisk undersökning överensstämmer med GBS.
6. Dubbelsidig sakral typ: med bilateral 9,10 kranial nervpares som huvudprestanda, medan sputumreflexen är låg, separeras cerebrospinalvätskeproteinceller.
7. Posterior kranial nervtyp: Den huvudsakliga manifestationen av bilateral 9.10 kranial nervpares, sputumreflex försvagas, eller det finns en terminal typ av smärtkänsla, och cerebrospinalvätskeproteinceller separeras.
8. Låg kaliumtyp: en grupp med 39 fall i Kina rapporterade att det fanns 9 fall av kaliumtyp (27,05%) i GBS, 2 ~ 3 mmol / L blodkalium och hypokalemi i elektrokardiogram. Andra symtom var desamma som GBS, och kaliumtillskottet var ogiltigt. Förutom olika typer finns det också rapporter om ledningsstråltyp, pyramidformad stråltyp, autonom dysfunktionstyp och så vidare.
Undersöka
Guillain-Barre syndromskontroll
1. Cerebrospinalvätskeundersökning: protein är förhöjt, antalet celler är inte högt eller något förhöjt, vilket visar "protein-cellseparation".
2. Antalet vita blodkroppar och klassificering kan ökas när infektionen kombineras.
3. Det finns onormala elektrokardiogram i allvarliga fall, vanliga sinus takykardi och T-vågförändringar och QRS-vågspänning ökas (kan orsakas av onormal autonom funktion).
4. Elektrofysiologisk undersökning: bevis på bromsning av motorisk och sensorisk nervledningshastighet (NCV), denervering eller axonal degeneration, tidig upptäckt av endast F-våg eller H-reflexfördröjning eller försvinnande (F-vågavvikelse representerar nervproximal eller nervrotsskada) För diagnos av segmentala lesioner bör flera nerver undersökas. Demyeliniserande lesioner kan ses med avtagande av NCV, långvarig latent latens, normala eller milda avvikelser och axonala lesioner med reducerad distal amplitud.
5 Sural nervbiopsi: Demyeliniserande och inflammatorisk cellinfiltration kan ses. Detta resultat är endast för referens.
Diagnos
Diagnos av Guillain-Barre syndrom
diagnos
Akut början, symmetrisk slapp förlamning i lemmen, kan vara förknippad med bilateral VII eller IX, X-kranial nervpares, CSF har proteincellseparationsfenomen, neuroelektrofysiologisk undersökning kan minska nervledningshastigheten för att diagnostisera detta sjukdom.
AIDP-diagnostiska kriterier
(1) Det finns ofta en historia av pre-infektion, som är akut början, gradvis förvärras och toppar på cirka 2 veckor.
(2) Symmetriska lemmar och medullära innervationsmuskler, svaghet i ansiktsmuskeln, svåra fall kan ha svaghet i andningsmuskeln, reflexer i quadriplegier minskade eller försvunna.
(3) kan vara förknippade med lilla sensoriska avvikelser och autonom dysfunktion.
(4) Proteincellseparation sker i cerebrospinalvätska.
(5) Elektrofysiologisk undersökning antyder förlängd fördröjning av motorisk nervledning, långsammare konduktionshastighet, F-vågavvikelse, ledningsblock och onormal vågformspridning.
(6) Sjukdomsförloppet är självbegränsande.
AMAN diagnostiska kriterier
Med hänvisning till diagnoskriterierna för AIDP är den framträdande funktionen att neurofysiologiska undersökningar antyder att nästan rena motoriska nerver är involverade och är avsevärt försämrade av motoriska axonella skador.
AMSAN diagnostiska kriterier
Med hänvisning till diagnoskriterierna för AIDP är den framträdande funktionen att neurofysiologisk undersökning antyder signifikant försämring av sensorisk och motorisk axonal skada.
MFS diagnostiska kriterier
(1) Akut början, tillståndet når en topp inom några dagar eller veckor. (2) Kliniskt är huvudsymtomen extraokulär senor, ataxi och sputumreflex, och muskelstyrkan i lemmarna är normal eller lätt minskad. (3) Proteincellseparation sker i cerebrospinalvätska. (4) Sjukdomsförloppet är självbegränsande.
Diagnostiska kriterier för akut pan-autonom neuropati
(1) Akut början, snabb framsteg och når en topp på cirka 2 veckor. (2) Omfattande sympatisk och parasympatisk dysfunktion, utan eller åtföljd av mild svaghet och parestesi. (3) Cerebrospinalvätskeprotein och cellseparation kan förekomma. (4) Sjukdomsförloppet är självbegränsande. (5) Uteslut andra orsaker.
ASN diagnostiska kriterier
(1) Akut början, snabb framsteg, toppar cirka 2 veckor. (2) Symmetrisk parebes i extremiteten. (3) Det kan finnas cerebrospinalvätske-protein-cellseparation. (4) Neurofysiologisk undersökning antyder sensorisk nervskada. (5) Sjukdomen är självbegränsande. (6) Uteslut andra orsaker.
Differensdiagnos
1. Polio: Efter några dagar med feber återgår inte kroppstemperaturen till det normala när det är förlamning, ofta involverar en sida av nedre extremiteterna, inga sensoriska störningar och kranial nerv involvering, CSF cellproteinseparation kan ses tre veckor efter sjukdomen, uppmärksam på identifiering.
2. Förlamning av hypokalemi: GBS har tidigare haft en infektion och autoimmun reaktion, periodisk spasm av hypokalemi har hypokalemi, historia av hypertyreoidism, den tidigare akuta eller subakuta uppkomsten, framsteg högst 4 veckor, Quadriplegia börjar ofta från de nedre extremiteterna, den proximala änden är mer uppenbar, det senare början är snabb (timmar till 1 dag), återhämtningen är snabb (2 till 3 dagar,) lemmar slapp förlamning, GBS kan ha förlamning av andningsmuskeln, kraniala nerver Förlust, sensorisk störning (perifer typ) och smärta, periodisk förlamning av hypokalemi-typ, GBS cerebrospinalvätskeproteinseparation, elektrofysiologisk undersökning tidig F-våg eller H-reflexfördröjning, långsam utövning av NCV, hypokalemi periodicitet normal Elektrofysiologisk undersökning EMG-potentialamplituden minskade, elektrisk stimulering kan vara svarsfri, GBS-kalium är normalt, periodisk blodkalium av hypokalemi är låg, kaliumtillskott är effektivt.
3. Funktionell 瘫痪: Enligt de neurologiska tecknen är inte fixerade identifieras sputumreflex och mentala incitament.
