pulmonell atresi
Introduktion
Introduktion till lungatresi Komplett ventrikulär septal atresi avser fullständig atresi i lungventilen, trikuspidventilstruktur och dysfunktion, olika grader av dysplasi i höger ventrikel, intakt ventrikulär septum och medfödda hjärt missbildningar med normalt samband mellan de atrioventrikulära och ventrikulära stora kärlen. Dess förekomst står för cirka 1% till 3% av medfödd hjärtsjukdom och svarar för cirka 30% av neonatal medfödd hjärtsjukdom. Avvikelser i ventriklarnas utveckling, åtskiljning av artärstammen och utvecklingen av lungventilen kan orsaka atresi hos lungventilen, vanligtvis i de senare stadierna av hjärtembryoutvecklingen. Hunter beskrev först sjukdomens patologiska särdrag så tidigt som 1783, och Novelo och kollegor rapporterade dess kliniska egenskaper 1951. 1983 utnämndes påfågeln först som en ventrikulär septal intakt lungatresi. När diagnosen har diagnostiserats bör operationen utföras. De flesta av operationerna behandlas med iscensatt kirurgi. Prostaglandin E1 administrerades intravenöst efter födseln för att försena stängningstiden för arteriell kateter. Proximal-pulmonal shunt, eller samtidig pulmonal ventilinsnitt i extrakorporeal cirkulation; Fas 2 etablerar en högra ventrikel-till-pulmonal blodflödeskanal vid 3 till 5 års ålder, stänger rumstrafik och extracardiac shunt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,015% Känsliga människor: vanligare hos små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt
patogen
Orsak till lungatresi
Med ventrikulär septal defekt, även känd som pseudo-arteriell stam, är den allvarligaste typen av tetralogi av Fallot. På grund av lungventil atresi eller frånvaro finns det ingen kanal mellan höger ventrikel och lungartär. Pulmonalen i sig själv kan vara blockerad eller stuntad. . Blodet från ventriklarna i vänster och höger ventriklar injiceras allt i den aorta lungcirkulationen från artärkatetern eller bronkialarterien. Ventrikulär septum är komplett med höger ventrikulär dysplasi, den högra ventrikulära väggen är tjock och tricuspidventilen är liten; eftersom den högra ventrikeln är en blind kavitet, återgår blodet till höger förmak under sammandragning; blodet från vena cava tillbaka till höger atrium kan bara Gå in i vänster atrium, vänster kammare och aorta genom ett patent föramen ovale eller förmaks septal defekt. Blodet från lungcirkulationen kommer från artärkatetern eller säkerhetscirkulationen i bronkialarterien.
patofysiologi
Pulmonär atresi hos lungventilen har två patologiska typer, den ena är en sammansmältning av tre förtjockade broschyrer, den kombinerade sakralinjen är i mitten, mest åtföljd av höger ventrikulär trattatresi eller svår stenos, eller med trikuspid regurgitation Och tricuspidventilen rör sig ner.
En annan typ av förtjockad ventil är helt ockluserad, men den kombinerade sakralinjen är bara runt, och mitten är ett jämnt fibröst membran som sticker ut i lungstammen.Denna typ av högra ventrikeltunneln har ingen uppenbar stenos. Höger ventrikulär dysplasi är mild. Lungventilringen är ofta underutvecklad, lungartären är ofta slät eller något mindre än normalt, och den huvudsakliga lungartären är helt frånvarande och står för cirka 4%.
Tricuspid-ventilskador förekommer vanligtvis, med 30% chordae-fusion, någon broschyrvävnad mekaniseras, cirka 25% med tricuspid valvular deformity, vilket orsakar allvarlig tricuspid regurgitation eller stenos, ibland tricuspid ventil-brister Såsom. Storleken på tricuspid annulus är proportionell mot den högra ventrikulära kaviteten. Hos patienter med mycket liten högra ventrikulär kavitet är tricuspid ventilen svårt stenotisk, ringformningen blir mindre och hindret blir mindre, ventilbladet förtjockas, chordae tendine förkortas, och det finns inget sakral utrymme och papillär muskel. Därför kan diametern på tricuspid annulus indirekt återspegla storleken på den högra ventrikulära kaviteten. Ju tyngre trikuspidventilen är, desto mindre är den högra ventrikulära håligheten och desto högre är det högra ventrikulära trycket. Utvidgningen av höger atrium är nära besläktad med graden av tricuspid regurgitation.
I allmänhet finns det olika grader av trafiköppningar från höger till vänster genom det mellanliggande septumet, inklusive patentformen ovale och förmaks septal defekt.
Det finns olika grader av dysplasi i höger ventrikel. Greenwold delades upp i två typer enligt ventrikulär morfologi 1956: den har en liten höger ventrikulär kavitet typ I, ofta åtföljd av tricuspid stenos. Stora högra ventrikulär hålighet är typ II, ofta åtföljd av tricuspid valvular misformation eller dysplasi, svår tricuspid regurgitation, tunnning av den högra ventrikulära väggen och till och med inget hjärtmuskel. Denna typ är sällsynt. Bull och de Leval delar upp sjukdomen i tre typer beroende på närvaron eller frånvaron av inflöde, trabecular och trattdelar i den högra ventrikulära kaviteten: typ I finns i det högra ventrikulära hålrummet, och den högra ventrikulära kaviteten är mer eller mindre närvarande. Dysplasi, typ II är frånvarande i den högra ventrikulära trabecularen, den högra ventrikulära kaviteten är liten, typ III är den högra ventrikulära trabecular och trattdelarna är frånvarande. Denna klassificering har viss klinisk vägledande betydelse för kirurgisk behandling. Höger ventrikulär intraluminal hypertoni kan leda till fibros i intima, och diastolisk efterlevnad reduceras. Komplett ventrikulär septal atresia i kombination med kranskärlssjukdomar, och Cader och Sage autopsi fann att högra ventrikulär-koronar artär spasm hittades i 60% av fallen. Cirka 10% av fallen har stenos eller atresi i en eller flera kranskärl, och blodtillförseln till det distala myokardiet kommer från höger ventrikel.
Myokardiell ischemi, hypoxi och till och med infarkt kan orsakas av höger ventrikulär blodtillförsel med låg syremättnad i blodet. Denna koronarartad missbildning har bekräftats i både kliniska och obduktionsfall i fall där tricuspid annulus och den högra ventrikulära kaviteten är mycket liten. Vid obduktion var 17% av patienterna med kranskärlstenos en enda koronararterie, och kranskärlssvikter korsade det högra ventrikulära utflödet.
Förebyggande
Förebyggande av lungatresi
1. Miljöns påverkan på komplett lungatresi i barnseptum
Fråga om familjehistoria för att förstå den genetiska situationen och undersöka effekterna av miljöfaktorer för att utforska orsaken till medfödd hjärtsjukdom. Shaw undersöker adressens adress för att förstå de teratogena faktorerna för miljön som den gravida modern kan utsättas för. Adressen till moderns produktion används ibland för att representera adressen till den tidiga graviditeten för att uppskatta miljöfaktorer. Enligt undersökningsdata, moderns adress vid födseln och vid produktionstillfället, flyttade cirka 24,8% av mammorna mellan början av graviditet och produktion. Därför kan observering av produktionsadressen minska det positiva resultatet av förening av medfödd missbildning och moderns exponering för miljön. Det är nödvändigt att undersöka adressens miljö vid graviditeten.
2. Effekt av kromosomavvikelser på intakt lungatresi hos barn i septalt
Schwanitz hävdar att upptäckten av hjärt missbildningar under födseln kan användas som en indikation för kromosomal undersökning. Författarna nämnde att 588 fostrar diagnostiserades med tillväxtfördröjning och / eller medfödda missbildningar före födseln och 116 av dessa fall (19,7%) visade sig ha kromosomavvikelser. Bland dessa missbildade foster som diagnostiserades före födseln fanns det 102 (17,3%) foster med hjärtformade missbildningar, och därför var hjärtafvikelser de vanligaste missbildningarna. Av fostrarna som diagnostiserats med hjärtsvikt före födseln hade 41 fostrar (40,2%) kromosomavvikelser (den vanligaste av 18 och 21 trisomi).
3. Effekt av dietterapi under graviditet på intakt lungatresi vid barns septal
Om mamman påbörjar en dietbehandling före graviditeten kan det förhindra skador på fostret. Därför, om du har en djup förståelse av orsaken, kan du övervaka mödrarnas sjukdom och fostermissbildning från den gravida modern och fostret före graviditet och graviditet. Om det är möjligt, försök att förhindra fosterets medfödda missbildning. Ur genetik och miljöskada är orsaken till medfödd hjärtsjukdom emellertid inte fullt ut förstås, och de flesta av dem är maktlösa när det gäller att förebygga. Den svåra uppgiften kräver gemensamma ansträngningar från forskare inom kliniska och grundläggande områden.
Komplikation
Komplikationer i lungatresi Komplikationer hjärtsvikt
Ofta komplicerat av kongestiv hjärtsvikt och låg hjärtutflöde syndrom.
Symptom
Lungatresi-symtom Vanliga symptom Lever stora purpura två lungor diffusa eller spridda ... Andnöd och hjärtklappning
Mer än 90% av barnen utvecklar purpura vid födseln eller kort efter födseln och gradvis sämre. Graden av purpura beror främst på blodflödet till lungorna genom arteriell kateter och andra kropps-lungkärl. Om den arteriella katetern är liten är purpura tung, och de överlevande har kylning (tå). Tillväxt- och utvecklingsstörningar, ofta efter aktiviteten, hjärtklappning är kort, men sällsynt. Om kroppen-lung-trafiken är stor, är purpura lättare och benägna att andningsinfektioner, och hjärtsvikt kan ofta uppstå tidigt. Om arteriell kateter tenderar att stängas, förvärras purpura gradvis. I svåra fall kan det arteriella syrepartietrycket sänkas till 20 mmHg, och syremättnaden är endast cirka 40%. Hög hjärtsvikt är vanligare hos patienter med trikuspid uppstötning, med hepatomegaly, ödem och apikalt område. Om barnet föds kan det generella barnet utvecklas väl med purpura efter födseln, andningssvårigheter och metabolisk acidos.
Undersöka
Kontroll av lungatresi
Bröströntgen, elektrokardiogram, hjärtfärg ultraljud, CT, MR, kateterisering av höger hjärta och hjärtangiografi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lungatresi
diagnos
Diagnos kan göras med tecken, röntgen på bröstet, elektrokardiogram, ultraljud i hjärtfärg, CT, MRI, kateterisering av höger hjärta och hjärtangiografi. CT och MR kan visa utvecklingen av lungartär och etablering av säkerhetscirkulation.Kateterisering av höger hjärta och hjärtangiografi är nyckeln till att visa sjukdomen.
Differensdiagnos
1. De kliniska manifestationerna av ventrikulär septal defekt liknar dem för tetralogi av Fallot, förutom att cyanos förekommer tidigare än fyrdubbla sjukdomar, som uppstår flera dagar efter födseln. Kontinuerligt knurrande av kateterpatens eller bronkialkollateral cirkulation. Efter det första hjärtljudet hörs ofta det tidiga sammandragningsljudet och det andra hjärtljudet längst ner i hjärtat förbättras och singel. Röntgenundersökning visade att hjärtat skugga ökade, hjärtat och midjan var uppenbarligen deprimerad, och broschens lober kan ses i lungorna. Ekokardiografi kan bekräfta diagnosen.
2. De kompletta kliniska manifestationerna av ventrikulär septum liknar allvarlig lungstenos, och de flesta barn dör inom några dagar efter födseln. Om arteriell kateter är kontinuerligt öppen och hypoxi är mild, kan det sjuka barnet överleva i flera veckor, men under normala omständigheter är blåmärken betydande, hypoxi är svår och det finns en paroxysmal attack, som är lätt att smälta samman med hjärtsvikt och förstora levern. Den halsformade venen har bara hög vågor. Kontinuerliga mumlar kan ofta höras, från patent ductus arteriosus eller endast milt systoliskt surr, från tricuspid uppstötning, det andra hjärtljudet i botten av hjärtat är singel, på grund av försvinnandet av lungventilens stängningsljud, röntgenundersökning av hjärtskuggan Mild eller extremt ökad, hjärtat och midjan är uppenbarligen deprimerad och blodkärlen i lungfältet reduceras. Elektrokardiogrammet visade en hög P-punkt och en höger ventrikulär dysplasi, och visade vänster ventrikulär hypertrofi, men motoraxeln var ofta i normalområdet eller mild högeravvikelse, vilket skiljer sig från den vänstra axeln för tricuspid atresi. Ekokardiografi kan bekräfta diagnosen. Pulmonär atresi, höger ventrikulär kavitetstorlek, väggtjocklek, trikuspidventilmorfologi och öppnings- och stängningsfunktion kan visas och storleken på foramen ovale eller förmaks septal defekt kan mätas. Hjärtkateterisering kan öka höger atrium och höger ventrikel. Den kardiovaskulära angiografin kan bekräfta att den högra ventrikeln är en blind kavitet. Kontrastmedlet är från höger atrium genom förmaks septal defekt. Det kommer in i vänster atrium, vänster ventrikel och aorta. Gå in i lungcirkulationens gång.
