Pick sjukdom och frontotemporal demens
Introduktion
Introduktion till Pick-sjukdom och frontotemporal demens Picksjukdom är en sällsynt och långsamt framstegande kognitiv och beteendestörning, kliniska manifestationer av beteendeanormaliteter, afasi och kognitiva störningar. Många patienter i kliniska kliniker kan inte identifieras med Pick-sjukdomen, och ingen typisk Pick-kropp finns i patologisk undersökning. Demenssyndrom, kännetecknat av atrofi av frontallaben, kallas frontotemporal demens, som står för ungefär en fjärdedel av alla demenspatienter. Etiologin och patogenesen av Pick-sjukdomen och frontotemporal demens är fortfarande oklar. De flesta tror att denna sjukdom är en idiopatisk degenerativ sjukdom som invaderar den neuronala cellkroppen, och den anses också vara en sekundär cellkroppsförändring efter axonal skada. Det finns för närvarande ingen effektiv behandling, acetylkolinesterasinhibitorer är vanligtvis ineffektiva och små mängder diazepam, selektiv serotoninåterupptagshämmare eller propranolol används försiktigt för dem med beteendestörningar såsom aggressivt beteende, irritabilitet och aggressivitet. Medicinsk behandling. Villkorliga vårdgivare kan ges lämplig livs- och beteendevägledning och symptomatisk behandling av utbildade vårdgivare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känslig befolkning: början är 30-90 år, 60 år är toppen, mer än 70 år, fler kvinnor än män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: flera lunginfektioner akne
patogen
Plocka sjukdom och orsaken till frontotemporal demens
Etiologin och patogenesen av Pick-sjukdomen och frontotemporal demens är fortfarande oklar. De flesta tror att denna sjukdom är en idiopatisk degenerativ sjukdom som invaderar den neuronala cellkroppen, och den anses också vara en sekundär cellkroppsförändring efter axonal skada.
Förebyggande
Välj sjukdom och frontotemporal demensförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod, och symptomatisk behandling är en viktig del av klinisk medicinsk vård. Tidig diagnos och tidig behandling kan bromsa den irreversibla utvecklingen av demens. Bör äta selleri, daglilja, purjolök, melon, ebenholts, torkad persimon, sesam, lotusfrön, havsgurka. Kostreglering: Det är nödvändigt att förhindra fettfattiga livsmedel från att orsaka förhöjt kolesterol, såväl som viktiga näringsämnen som protein, oorganiska salter, aminosyror och multivitaminer, särskilt vitamin B1, B2 och B6, C-vitamin och E-vitamin.
Komplikation
Plocka sjukdomar och frontotemporal demenskomplikationer Komplikationer flera lunginfektioner akne
Fler dödsfall av komplikationer som lunginfektioner, urinvägsinfektioner och hemorrojder.
Symptom
Plocksjukdom och frontotemporala demenssymtom Vanliga symtom Demens dagliga levnadsförmåga minskning ... Kognitiv dysfunktion, glömsk afasi, ilska
Ålders början är 30-90 år gammal, 60 år är toppen, mer än 70 år gammal, fler kvinnor än män, ungefär hälften av patienterna har en familjehistoria, lumskt början, långsam framsteg, kliniskt uppenbar personlighet, beteendeförändring och kognition Hinder är karakteristiska. Tidiga manifestationer av personlighets- och känslomässiga förändringar, såsom irritabilitet, ilska, aktieindex, känslomässig apati och emotionell depression, gradvisa beteendeavvikelser, missuppförande, ingen aggressivitet, likgiltighet mot saker och impulsivt beteende, vissa patienter med beteendeavvikelser uppträder Kluver-Bucy syndrom, tråkighet, elektromekanism, lydnad, visuell dissonans och snabbt tänkande förändring, överdriven munaktivitet, hunger, överdriven kost, fetma, lägga allt i handen i munnen för att testa, kan åtföljas Det finns glömska, afasi och kramper.
Kognitiv nedsättning sker vid utvecklingen av sjukdomen, men den är mycket atypisk jämfört med den kognitiva nedsättningen av Alzheimers sjukdom. I synnerhet är bevarandet av den rumsliga orienteringen bättre, minnesnedsättningen är lättare och beteendet, bedömningen och talförmågan försämras betydligt. Tecken på nervsystemet såsom absorption och reflex, starkt greppreflex kan uppstå tidigt, och i det sena stadiet har myokloniska, pyramidala och extrapyramidala tecken, såsom Parkinsons sjukdomssyndrom.
Primär progressiv afasi avser en progressiv nedgång i språkfunktionen under 2 år eller mer, och andra kognitiva funktioner förblir normala, vilket är skillnaden mellan Alzheimers sjukdom och frontotemporal demens.
Tidigt EEG var mer normalt vid Pick-sjukdom och frontotemporal demens, och sen bakgrundsaktivitet var låg CT och MR visade karakteristiska lokala frontala lob och främre temporala lobatrofi, smal hjärnstenose, sulcusbredd och frontalvinkel till ballongliknande förstoring.
Undersöka
Undersökning av Pick-sjukdom och frontotemporal demens
Laboratorieinspektion
Bestämning av cerebrospinalvätska, serum ApoE-polymorfism Tau-proteinkvantifiering, amyloid beta-fragment, har diagnostisk eller differentiell diagnostisk betydelse.
Annan extrainspektion
1. De flesta av de tidiga EEG-undersökningarna är normala. Den synliga vågamplituden minskar α-vågreduktionen; den sena bakgrundsaktiviteten har låg α-våg eller ingen oregelbunden vågamplitude δ-våg. Hos några få patienter visas spindelvågen sällan när det är skarpt vågsömn. κ integrerad våg, långsam vågreduktion.
2, CT- och MR-undersökning visade karakteristisk lokaliserad frontallob och / eller temporär lobatrofi, cerebral gyrus, sulcusbred och frontal vinkel ballongliknande förstorad frontpol och främre tibial cortex tunnningsvinkelutvidgning av lateral sulcus pool En bred, multisymmetrisk minoritet kan vara symmetrisk, och sjukdomen kan uppträda tidigt. SPECT-undersökning visade asymmetri, minskat blodflöde i temporärt lob, PET visade asymmetri och minskningen av temporär lobmetabolism var mer känslig än MRT för tidig diagnos.
Diagnos
Diagnos av Pick-sjukdom och frontotemporal demens
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Det bör skiljas från Alzheimers sjukdom, som båda är lumviga, långsamma framsteg och har många gemensamt i klinisk praxis. Den mest urskiljande är den kronologiska sekvensen av progressiva demenssymtom under sjukdomsförloppet Tidig kognitiv försämring såsom amnesi, rumslig orientering och nedsatt beräkningskraft, relativ bibehållande av social förmåga och personlig etikett, tidig manifestation av frontotemporal demens För personlighetsförändringar, talstörningar och beteendestörningar, rumslig orientering och minne är väl bevarade och intelligent nedgång och glömning inträffar i det sena skedet. Klüver-Bucy syndrom är en manifestation av tidiga beteendeförändringar vid frontotemporal demens, och AD ses bara i avancerade stadier. CT och MRI är användbara för differentiering av de två. AD kan visa omfattande hjärnatrofi. Frontotemporal demens visar atrofi i frontala och / eller temporala lob; klinisk diagnos kräver histopatologisk undersökning.
