specifik kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till specifik kardiomyopati Specifik kardiomyopati avser en hjärtsjukdom som är förknippad med en klar orsak eller en systemisk sjukdom, tidigare känd som en specifik kardiomyopati. Specifik kardiomyopati, inklusive ischemisk kardiomyopati, valvulär kardiomyopati, hypertensivt myokardium (kännetecknad av vänster ventrikulär hypertrofi med utvidgad eller restriktiv hjärtsvikt), inflammatorisk kardiomyopati (specifik autoimmun och infektion) Sexuell kardiomyopati (såsom glykogenlagringssjukdom, glykolipidos, amyloidos, etc.), muskeldystrofi, neuromuskulär sjukdom, allergier och förgiftningsreaktioner (etanol, katekolaminer, antracykliner, bestrålning etc.) ), perinatal kardiomyopati, etc. Specifik kardiomyopati avser en specifik hjärtsjukdom eller ett specifikt system.Den mest specifika kardiomyopati har ventrikulär dilatation och olika arytmier eller ledningsstörningar på grund av hjärtkärlsskador. Endokardial biopsi kan bekräfta diagnosen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,12% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi kongestiv hjärtsvikt alkoholcirros
patogen
Specifik kardiomyopati
Metabolisk kardiomyopati (18%):
Endokrin såsom hypertyreoidism, binjurinsufficiens, feokromocytom, akromegali och diabetes. Familjekumulativa och invasiva dömsjukdomar, såsom hemokromatos, glykogenackumuleringssjukdom, Hurlers syndrom, Refsum, omfattande patient, Neimann-Pick-sjukdom, hand-kristen sjukdom, Fabry-Anderson-sjukdom och Morquio-Ullrich-sjukdom, brist på kardiomyopati, såsom kaliummetabolism Störningar, dystrofier av magnesiumbrist (såsom malign undernäringsanemi, vitamin B-brist och selenbrist). Amyloidos, såsom primär sekundär familjär och ärftlig hjärtamyloidos, familjär Medelhavsfeber och senil amyloidos.
Allergier och förgiftningsreaktioner (16%):
Alkoholisk kardiomyopati, som skadar strålningen av etanol-katekolaminantracykliner, kan vara för mycket alkoholkonsumtion. Det är ännu inte känt om etanol är patogent eller villkorat och det finns inga exakta diagnostiska kriterier.
Ischemisk kardiomyopati (10%):
Det kännetecknas av utvidgad kardiomyopati med systolisk dysfunktion och kan inte förklaras av omfattningen av koronarskador eller ischemisk skada.
Förebyggande
Speciell förebyggande av kardiomyopati
Alkoholist bör sluta dricka. Avsaknad av effektiva förebyggande åtgärder, främst behandling, är tidigt positiv botemedel högre.
Komplikation
Specifika komplikationer med kardiomyopati Komplikationer arytmi kongestiv hjärtsvikt alkoholcirrhos
1. skada på hjärtat
(1) Arytmi: Etanolskada på myokardiet kan manifesteras som arytmi, med fler fall av supraventrikulär arytmi, varav förmaksflimmer är den vanligaste. Det finns till och med en fara för plötslig död.
(2) Kongestiv hjärtsvikt: Etanol orsakar diffus hjärtskada, minskad hjärtsproduktion och kan orsaka hjärtsvikt. De flesta av symtomen på vänster hjärtsvikt är uppenbara, men samtidigt finns det ofta ett manifestation av högre hjärtsvikt.
2. Skador på andra organ och andra organ än hjärtat
(1) Alkoholisk myopati: Alkohol skadar skelettmusklerna.
(2) Alkoholisk cirrhos: 80% till 90% etanol metaboliseras i levern, och metaboliten acetaldehyd har stor skada på leverceller, vilket kan orsaka hepatocytmembranlipidperoxidation och förstöra mikrotubulusstrukturen i leverceller. Skada på mitokondrier, främja spridningen av fibrös vävnad i levern mellanrum och orsaka inflammatorisk cellinfiltration i levern. Långvarig skada av leverceller och hyperplasi av fibrös vävnad leder ofta till förekomst av skrump.
(3) Undernäring och vitaminbrist: Många drickare äter eller äter ofta inte andra livsmedel, och långvarigt protein och vissa vitaminer kommer inte att kompletteras tillräckligt.
Symptom
Specifika kardiomyopatiska symtom Vanliga symtom Hjärttrycksrytm Andningssvårigheter Hjärtsvikt Svag hjärtförstoring Hjärtfrekvensen
Dess kliniska manifestationer liknar dilaterad kardiomyopati. Emellertid kan amyloid kardiomyopati likna restriktiv kardiomyopati, och glykogenlagringssjukdom liknar hypertrofisk kardiomyopati.
Specifik kardiomyopati avser en specifik hjärtsjukdom eller ett specifikt system.Den mest specifika kardiomyopati har ventrikulär dilatation och olika arytmier eller ledningsstörningar på grund av hjärtkärlsskador. Endokardial biopsi kan bekräfta diagnosen.
Typ av sjukdom
1, valvular cardiomyopathy: manifesterades som ventrikulär dysfunktion och överskred dess onormala belastning.
2, hypertensiv kardiomyopati: manifesteras ofta som vänster ventrikulär hypertrofi med utvidgade eller restriktiva hjärtsviktegenskaper.
3, inflammatorisk kardiomyopati: inflammatorisk kardiomyopati med myokardit med hjärtsvikt, specifik autoimmun och infektiös.
4. Systemiska sjukdomar: inklusive bindvävssjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, nodular polyarteritis, reumatoid artrit, sklerodermi och dermatomyositis, infiltration och ödem såsom sarkoidos och leukemi.
5, muskeldystrofi: inklusive Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi, myotonisk dystrofi.
6, neuromuskulär sjukdom: inklusive ärftlig ataxi, Noonan-syndrom och färgfläcksjukdom.
7, perinatal kardiomyopati: första gången i den perinatala perioden kan vara en grupp svåra sjukdomar.
Undersöka
Specifik kardiomyopati
Efter det att kliniska symptom börjat kan det diagnostiseras genom att förlita sig på olika undersökningar.Ekokardiografi är en icke-invasiv och effektiv undersökningsmetod. Myocardial endocardial biopsi, om den är positiv för specifika fynd, hjälper till vid diagnos och kan också avslöja invasiva lesioner.
Röntgenstråle: Kontrollera hjärtat förstoringen, du kan se skuggan av förkalkning av hjärtkärl. Ventrikulär angiografi visade en minskning av ventrikulär lumen.
Elektrokardiogramundersökning: lågspänning, förmaks- eller ventrikulär hypertrofi, buntgrenblock, ST-T-förändring.
Ekokardiografi: synlig endokardiell förtjockning, apikal ventrikulär tilltäppning, myokardiell endokardiell struktur ultraljud ekotäthetsavvikelser, väggrörelse försvagas. Hos den primära patienten är inte patientens vägg förtjockad, väggen i den invasiva lesionen kan tjockas, den tidiga fyllningen är snabb, och mitten och sen är extremt långsam. Perikardiet förtjockas vanligtvis inte.
Hjärtkateterisering: ventrikelns slut-diastoliska tryck ökas gradvis, vilket resulterar i ett bakre platåvågsmönster. I vänster ventrikel kan lungartärtrycket ökas. I höger ventrikel är höger förmakstryck högt och höger förmakstryckskurva är betydande. Vågen ersätter a-vågen. Mätningen av tidsintervallet för kontraktion är inte normalt.
Diagnos
Diagnos och identifiering av specifik kardiomyopati
Mest specifik kardiomyopati liknar dilaterad kardiomyopati med ventrikulär dilatation, olika arytmier eller ledningsstörningar.
Amyloidos kardiomyopati: manifesteras som en begränsad kardiomyopati.
Glykogenlagringssjukdom: liknar hypertrofisk kardiomyopati.
Endokardial biopsi kan bekräfta diagnosen.
