mukokutant lymfkörtelsyndrom
Introduktion
Introduktion till hudslemhinnelymfkörtelnsyndrom Hudslemhinnans lymfkörtel-syndrom, även känd som Kawasaki-sjukdomen (Kawasakidisease), hud-mukosa-lymfkörtel-syndrom (MCLS), är en akut feber och utslagssjukdom hos barn. Dess karakteristiska manifestationer är: hudslemhinneförändringar och icke-suppurativ lymfadenopati, sjukdomsförloppet är självbegränsande och ett litet antal patienter kan också dö plötsligt på grund av kranskärlssjukdom. Sjukdomen föreslogs först av Kawasaki (1961) och rapporterades officiellt 1967 och kallades "akut (tå) -specifik desquamation med akut feberslimhudslemhinne-lymfkörtelnsyndrom." Sjukdomen är utbredd i Japan och under de senaste åren har det rapporterats många fall i Kina. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001-0,08% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta, illamående och kräkningar, diarré, gulsot, arytmi, anemi, paralytisk ileus
patogen
Orsak till hudslemhinnelymfkörtelnsyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är fortfarande oklar. Det diskuteras utifrån kliniska, patologiska och epidemiologiska aspekter. Det finns flera följande teorier:
Infektionsfaktorer:
1. Streptokockinfektion, såsom den positiva hastigheten för polysackaridantikropp och T-proteinantikropp från Streptococcus hemolyticus, är cirka 30%, medan kontrollgruppen är negativ, och den renade polypeptidglykosiden extraheras från cellväggen i hemolytisk streptokock för antigensensibiliserad blodcellagglutination. Svar, sjukdomen titer är högre än reumatisk feber, skarlagnsfeber är hög, tillämpningen av hemolytiskt streptococcus bakteriextrakt för fytohemagglutinin test, dess titer är också ökat, den senaste toxiska chock syndrom orsakad av hemolytisk streptokockinfektion Nya kloner av toxinprodukter och pyrogena exotoxiner har visat att hemolytisk streptokock kan vara orsaken till denna sjukdom.
2. Rickettsia, Chlamydia trachomatis infektion rickettsia och Chlamydia trachomatis hittades i biopsiprøver av utslag, så det antyds att det kan vara relaterat till denna sjukdom, och rickettsia har framgångsrikt isolerats från blodet.
3. Virala infektioner som Epstein-Barr-virus, adenovirus, humant herpesvirus, Coxsackie-virusinfektion före sjukdomens början, vissa människor har utvecklat denna sjukdom efter vaccination eller tagit poliovaccin, sväljer vattpinnar, avföring och andra celler Viruset isolerades och visade sig vara positivt för humant herpesvirus typ 4, adenovirus typ 3, coxsackievirus B3, B4 typ, echovirus typ 11, herpes simplexvirus och hepatitvirus, men specifika virus för denna sjukdom, Separationen har inte varit framgångsrik, och förhållandet mellan dem behöver ytterligare studier.
(två) patogenes
Immunologiska avvikelser: Immunopatologiska studier har funnit att immunavvikelser är involverade i patogenesen av denna sjukdom och är förknippade med HLA-BW51. I den akuta fasen av sjukdomen finns polymorfonukleära granulocyter, cirkulerande immunkomplex och komplement i det drabbade området.
1. Det finns en signifikant skillnad i serum IgE mellan den akuta fasen och remissionsfasen av sjukdomen. Den ökar vanligtvis signifikant i det inledande skedet och minskar gradvis med eftergivandet av sjukdomen. Det hårda ödem som manifesteras av denna sjukdom orsakas av ökad vaskulär permeabilitet, som anses vara relaterad till typ I metamorfos. Reaktionen är relaterad till IgE-medierad reaktion. På grund av frisläppandet av inflammatoriska mediatorer, såsom histamin, kan det orsaka biologiska effekter såsom telangiektasi, ökad permeabilitet, glatt muskelkramp och ökad körtelutsöndring
2. Immunkomplexens roll är huvudsakligen involverad i förekomsten av systemisk arterit, vilket liknar Arthus-reaktionen, det vill säga det akuta serumsjukdomssvaret som ligger nära överskottet av antikroppar, på grund av bildandet av immunkomplex och aktivering av komplement längs kärlsväggen. Inflammatorisk reaktion orsakar kärlsjukdomar, särskilt utvecklingen av immunorgan hos barn är inte perfekt, och det är inte lätt att fånga upp och rensa immunkomplex, så det är mer troligt att utveckla sjukdom.
3. Med användning av immunofluorescens-teknik konstaterades det att det fanns IgG i intima av myokardiet, njurartären och lymfatiska arteriolerna, och ön rapporterades ha anti-human albuminantikropp, fluorescerande antikropp mot fibrin, anti-human i kranskärlen. IgG-antikroppens fluorescensrespons förbättras avsevärt, och det har visat sig att det finns anti-humana IgG-antikroppar i myokardiet, vilket antyder att immunkomplexet faller ut för att delta i patogenesen av vaskulit. Dessa immunkomplex kan aktivera komplement och locka leukocyter till immunkomplexavsättningen. Och ackumuleras vid deponeringsstället och släpper lysosomala enzymer och olika hydrolaser för att orsaka en inflammatorisk reaktion, vilket därigenom orsakar nekros av blodkärl och intilliggande vävnader där immunkomplexet deponeras.
4. ANCA och antivaskulär endotelcellantikropp (AECA) kan detekteras i serum hos patienter med akut fas, vilket kan vara involverat i patogenesen av denna sjukdom.
De huvudsakliga patologiska förändringarna av Kawasaki-sjukdomen är systemisk vaskulit, speciellt kranskärlssjukdom, inklusive koronär aneurysm. I den akuta fasen kan det finnas vasculit i måttliga artärer (såsom kranskärl, mellan njurartär, etc.). Vaskulit orsakas av akut inflammation. Egenskaper, hållbara i ungefär 7 veckor, inte nödvändigtvis åtföljda av fibrinoid nekros, kan förloppet av vaskulit delas upp i fyra faser, den första fasen är de första 2 veckorna från början, mikrovågor (små artärer, kapillärer, venuler), Arteriell och venös perivaskulär inflammation, som i sin tur påverkar intima hos de stora och medelstora artärerna, runt adventitia och perivaskulär, med ödem, leukocyt- och lymfocytinfiltrering, och den andra fasen börjar ungefär den andra veckan efter sjukdomen, varar cirka 2 veckor. Det kännetecknas av inflammationsreduktion av mikrovågor, aneurysm och stenos i måttliga artärer, speciellt kranskärl, ödem, mononukleär cellinfiltration, ökad kapillär, granulombildning och steg 3 till 7 till 7 veckor efter början. Inflammation av mikrovågor och granulombildning i måttliga artärer dämpades ytterligare, och efter 7 till 8 veckor gick de in i steg 4, där måttlig arteriell ärrbildning, intim förtjockning, aneurysm och stenos, hjärta och Vaskulit i stora och medelstora artärer som artärer är vanligare. Ibland ses aneurismer i andra artärer, såsom mesenteri och njurartärer. Vasculitis kan också ses i artärerna och venerna i hjärtat, huden, njurarna och tungan, myokardit, endokardit, Kolangit, pankreatit, kotor, meningit och lymfadenit ses också.
Förebyggande
Hudslemhinnans lymfkörtelsyndrom förebyggande
Primär förebyggande
Eftersom orsaken till denna sjukdom är okänd kan den bara minska förekomsten genom att uppmärksamma näring, träna kroppen, minska appliceringen av kemiska läkemedel och undvika miljöföroreningar.
2. Sekundär förebyggande
(1) Tidig diagnos: Åldern är mellan 2 månader och 5 år. Enligt de kliniska manifestationerna, i kombination med diagnoskriterierna för denna sjukdom, och andra sjukdomar är uteslutna, kan sjukdomen diagnostiseras.
(2) Tidig behandling.
3. Tre nivåer av förebyggande
(1) Komplikationer bör förebyggas efter sjukdomens början. Kato och andra forskare anser att de höga riskfaktorerna för Kawasaki-sjukdomen är:
1 gigantisk koronär aneurysm, diameter ≥ 8 mm, multipel, cystisk;
2 feber har en lång sjukdomsförlopp, mer än 3 veckor;
3 hade behandlats med hormoner;
4 Ålders början är över 2 år;
5 anemi är allvarlig, reaktionen vaskulit är allvarlig, kontroll av ovanstående faktorer kan minska koronär aneurysmbrott, hjärtinfarkt, trombotisk tilltäppning, kardiogen chock, hjärtrytm, etc., är nyckeln till att förbättra botningshastigheten och minska dödligheten, sjukdomen De flesta av prognoserna är goda, dödligheten är 0% till 2,6%, men det kan förekomma plötslig död under återhämtningsperioden. Det har återkommit efter 14 års observation. Det bör övervakas för att förhindra ovanstående höga riskfaktorer och återfall.
(2) Barnen med denna sjukdom är svagare, tillhör den kinesiska medicinen till yinbristkroppen, bör uppmärksamma behandlingen för att minska återfallet av sjukdomen, men återfall mer än 3 gånger är sällsynt, bör följas upp under lång tid.
Komplikation
Komplikationer av hudslemhinnelymfkörtelnsyndrom Komplikationer buksmärta illamående och kräkningar diarré gulsot arytmi anemi paralytisk ileus
Akuta gastrointestinala komplikationer inkluderar buksmärta, kräkningar och diarré, gallblåsaödem, mild gulsot, ofta komplicerat av arytmi, anemi, hyperalbuminemi, hjärthypertrofi och ibland paralytisk ileus och mild transaminasökning.
Symptom
Symtom på hudslemhinnans lymfkörtel syndrom Vanliga symtom Lymfkörtstopp, magsmärta, diarré, avkoppling, varmt vatten, nacke, utvidgning av lymfkörtlar, gulsot, hypertermi, överbelastning
1. De viktigaste kliniska manifestationerna Kawasaki sjukdom är en akut febersjukdom, kliniskt kan delas upp i akut fas, subakut fas och återhämtningsfas, ofta självbegränsande.
1 period med akut feber: varar ofta i 1 till 2 veckor, kännetecknad av feber, i kombination med membraninfektion, oralt slemhinnorytem, rodnad i händer och fötter, utslag, livmoderhalscancer lymfadenopati, aseptisk meningit, diarré, onormal leverfunktion, denna period Det kan vara myokardit perikardiell effusion, kranskärl.
2 subakut fas: 1 till 2 veckor efter början av feber, utslag och lymfkörtelsvällning gradvis försvinner, kan ha irritabilitet, anorexi eller slemhinnor infektion, denna period kännetecknas av peeling, trombocytos, koronär aneurysm bristning ofta under denna period inträffa.
3 återhämtningsperiod: 6 till 8 veckor efter början försvann alla kliniska symtom tills erytrocytsedimentationsgraden återgick till det normala.
(1) Feber: Alla patienter har feber, kan missas värme eller avkopplingsvärme, ofta varar mer än 5 dagar, men de flesta patienter med feber kan lösa inom tre veckor, kroppstemperatur kan också sakta sjunka naturligt, allvarliga fall kan också hålla länge Feber, bimodal feber, Sanfeng-feber, allvarligt sjuka patienter kan dö av kranskärlssjukdom, Kawasaki-sjukdom med plötsligt uppkomst av feber, ibland med en influensaliknande prodromala symtom, ibland utan några prodromala symtom, vanligtvis avslappnande värme eller värmehållning, Kan vara så hög som 39 ° C eller mer, om de inte behandlas ofta under 1 till 2 veckor, eller till och med 3 till 4 veckor, om de behandlas med aspirin och intravenöst gammaglobulin, kan 1-2 dagar ofta vara feber, antibiotika har ingen signifikant effekt på feber.
(2) Lemförändringar: i den akuta fasen, symmetri från handen, baksidan av foten till änden av fingret (tå), diffus icke-deprimerad ödem, erytem i slutet av handflatan, sula och finger (tå), från början av sjukdom 2 Från helgen till den tredje veckan börjar membranös desquamation dyka upp i korsningen mellan spikbädden och huden i slutet av nageln. Denna funktion kan användas som underlag för diagnos. Förändringen av nageln kallas "Kawasaki Henggou", som kan användas med fingret (tå). Tillväxten av spik A flyttar till slutet, och sidospåret når slutet 10 till 12 veckor efter början och försvinner efter vidare utveckling.Detta tecken finns i alla fall.
(3) Det finns utslag som urtikaria, skarlagnsfeberliknande utslag och akut utslag hos barn. Enskilda patienter kan också ha typiskt exudativt erytem. I allmänhet finns det ingen kliande känsla. Utslaget är mer än stammen. Det kan också ses i ansiktet och I lemmarna kan BCG-injektionsstället uppenbarligen vara rött och blodig, och utslaget förefaller mer än den tredje dagen efter sjukdomens början, som varar i 1 till 10 dagar och har ingen pigment efter läkning.
(4) Slemhinneförändringar: från det tidiga stadiet av sjukdomen till den 10: e dagen är läpparna hårt överbelastade och röda, såsom sputumliknande fett, och läpparna är täckta med fjälligt eller torrt brott under hög feber. Detta är en specifik förändring av sjukdomen, munhålan, svalg och svalg Tungslemhinnan kan också förekomma trängsel, men det finns inget pus och pseudomembran i svalg. Tungan kan vara jordgubbliknande på grund av trängsel, vilket liknar tungan på skarlagnsfeber, även känd som "jordgubbatunga."
(5) Okulära manifestationer: konjunktival hyperemi, särskilt konjunktival hyperemi, förekomsten är också hög, kan visas den tredje till sjätte dagen efter början, försvinner den andra veckan.
(6) Icke-suppurativ lymfadenopati: Ungefär hälften av patienterna kan ha cervikal lymfadenopati, unilateral eller bilateral, vilket är en kortvarig lymfadenopati, vilket är mest uppenbart den femte dagen efter uppkomsten, med lokal ömhet, men Inga tecken på suppuration ses. De små artärerna i de utvidgade lymfkörtlarna har intima, konjunktivit, högt ödem i bindväv runt blodkärlen och uppenbar infiltration av celler. Rickettsia finns ofta i den fagocytiska cytoplasma runt blodkärlen. Provpartiklar.
2. Kardiovaskulära system manifestationer Hjärtinvolvering är den viktigaste funktionen i denna sjukdom. I den akuta fasen har mer än 80% av patienterna symtom på hjärtinflammation. Myokardit kan dyka upp under den första veckan, som kännetecknas av hjärtslam, galopp, hjärtljud och elektrokardiogram. PR-förlängd, STT-förändringar, R-vågspänning är låg, röntgen på bröstkorgen visar hjärtförstoring, kan orsakas av myokardit och (eller) perikardit, akut periventrikulär perikardit kan orsaka perikardiell exsudation, perikardial exudat är i allmänhet mindre, Självspridning, sällan orsakad av perikardiell tamponad, i den akuta fasen på grund av hjärtbesvär kan uppstå kongestiv hjärtsvikt, i den subakuta fasen av hjärtsvikt orsakad av myokardiell ischemi och hjärtinfarkt, valvulär hjärtsjukdom är sällsynt, den drabbade ventilen är främst den andra spets klaff.
Cirka 20% till 25% av obehandlade patienter kan ha kranskärlssjukdomar. I början av fostret kan en diffus dilatation av kranskärlen mätas genom tvådimensionell ultraljuddiagnostik. Bildningen av koronär aneurysm kan mätas vid sjukdomen första helgen. Toppar vanligtvis vid 3 till 4 veckor, aneurysmer med en innerdiameter på mindre än 5 mm kallas små aneurysmer, de med en inre diameter på 5 till 8 mm kallas mellananeurismer, de med större än 8 mm kallas stora aneurysmer, och de med akut arterit lindras. Det finns ingen kronisk inflammation i väggen, små aneurysmer kan avta, stora och medelstora aneurysmer kan förbli oförändrade eller till och med stenos, vilket resulterar i hjärtkärl, vanligare hos barn än hjärtinfarkt, kan förekomma i sömn eller vila, de viktigaste symtomen är chock, Kräkningar, rastlöshet, äldre barn har ofta buksmärta, bröstsmärta, hjärtinfarkt av Kawasaki-sjukdomen har en typisk EKG-förändring, feber är större än 16 dagar, värmeavfall 48 timmar efter återfall av värme, jag grad atrioventrikulär block, hjärtrytm störning, hjärta Stora, låga blodplättar, hematokrit och albumin med lågt plasma.
Kawasaki sjukdom vaskulit kan också involvera måttliga artärer andra än kranskärl. Omkring 2% av obehandlade fall kan utveckla systemisk vaskulit. De oftare drabbade artärerna har njurar, äggstockar, epididymis, mesenteri, bukspottkörtel, fotled och lever. , mjälte och radiell artär, dessa fall har i allmänhet koronar aneurysmer.
3. Andra kliniska manifestationer Akuta gastrointestinala komplikationer inkluderar buksmärta, kräkningar och diarré, gallblåsaödem, mild gulsot, och ibland paralytisk ileus och mild transaminasökning.
I den akuta fasen har spädbarn ofta mer irritabilitet än andra febersjukdomar. Cirka 1/4 har aseptisk meningit och leukocyter i cerebrospinalvätska är 25-100 / ml. Lymfocyterna är främst socker, sockret är normalt och proteinet är något högt. Dessutom finns det öronympanisk membranhyperemi, okulär uveit, även om feber, utslag och lymfadenopati har avtagit i den subakuta fasen, men konjunktival trängsel, irritabilitet och anorexi kvarstår, neurologiska komplikationer inkluderar ansiktsnervpares, kramper, Ataxia, hemiplegi, etc.
Artrit och ledvärk svarar för ungefär 1/3. I den akuta fasen är de små lederna involverade. Vikten av de stora lederna påverkas mest av den 2: a till 3: e veckan efter sjukdomen. De vita blodkropparna i artritens synovialvätska är huvudsakligen neutrofiler, och de vita blodkropparna i synovialvätskan är mindre i den sen-början synovialvätskan. Andra muskuloskeletala system har fortfarande ankelartrit, myosit och aseptisk femoral huvudnekros.
Avvikelser i urinvägarna har uretrit med aseptisk pyuri, onormal penistelfistel, testikel-epididymit, cystit, prostatit, akut njursvikt, interstitiell nefrit och nefrotiskt syndrom.
De kliniska symptomen på lunginflammation är inte uppenbara, men lunginflammationen förändras på röntgen.
4. Sällsynta kliniska manifestationer av perifert gangren är sällsynta och allvarliga komplikationer på grund av perifer ischemi, oftast vid början av Kawasaki-sjukdomen, vanligare hos unga icke-asiatiska barn inom 7 månader, ofta åtföljda Jätte koronära aneurysmer eller perifera aneurysmer (speciellt den radiella artären), även om salicylsyra, intravenös gammaglobulin, prostaglandin E eller sympatolytiska blockerare och trombolytisk antikoagulantbehandling finns det ganska många fall Behöver avlyssna (tå), eller till och med amputation.
Undersöka
Undersökning av hudslemhinnelymfkörtelnsyndrom
1. Blodrutin och blodsedimentation
De flesta av dem har neutrofiler, nukleär vänsterskift, åtföljt av förgiftningspartiklar, eosinofiler är i allmänhet 0,5% till 2%, hemoglobin och röda blodkroppar minskas något i det tidiga stadiet av sjukdomen, mer än hälften av patienterna under den andra till tredje veckan från början av blodplättar betydande Ökad, benmärgs-megakaryocytproliferation, denna förändring är relaterad till trombos och hjärtsvikt, tidigt stadium och återhämtning av trombocytaggregeringsförmågan, accelererad erytrocytsedimentationsgrad.
2. Urinrutin
Cirka en tredjedel av patienterna har proteinuria, som vanligtvis anses vara termisk proteinuria, ibland gjutna, och urinkulturen är också positiv, mestadels Gram-negativ baciller.
3. Biokemisk undersökning
Hos vissa patienter ökade akut bilirubin, transaminas ökade och C-reaktivt protein var starkt positivt. Hos de flesta patienter minskade det totala proteinet, A / G minskade, α2 och gammaglobulin ökade signifikant, och vissa patienter hade förhöjd laktatdehydrogenas, som översteg 500 U. .
4. Immunologisk undersökning
Hos de flesta patienter ökade totalt komplement, immunkomplex och blodplättagglutineringsfaktor, IgG, IgM, IgA generellt inte förändrats, anti-noll ökade och cirka 30% av patienterna var positiva för ANCA och AECA.
5. EKG-undersökning förändrar cirka 1/2 patienter, såsom ST-segmentnedgång, T-våg låg eller inverterad, lågspänning och ledningsblock.
6. Echokardiografi har ungefär 50% av kortvarig koronarartärutvidgning, 20% till 30% av aneurysmer och 25% av perikardieutflöden.
7. Kardiovaskulär angiografi kan observera omfattningen av distala koronarskador och stenos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hudslemhinnelymfkörtelnsyndrom
diagnos
Diagnos kan diagnostiseras om den har 5 av de 6 huvudsymtomen och 3 av de 5 mindre symtomen, plus en icke-specifik EKG-abnormitet och hematologiska förändringar.
Differensdiagnos
Scharlakansfeber
Det är en streptokock infektionssjukdom. Det är sällsynt hos patienter 1 till 2 år gamla. Utslaget är ett litet miltär papuleytem. Det fördelas i nacken, axilla och ljumsken, medan extremiteterna är sällsynta. Behandling med penicillin har betydande effekt.
2. Nodulär polyarterit i barndomen
Det finns ofta långvarig eller intermittent feber, utslag manifesteras som erytem, nodulärt erytem och urtikaria, kardiovaskulära systemet ofta manifesteras som högt blodtryck, exudativ perikardit, hjärtsvikt, onormal EKG och kärl i extremiteterna, etc. Tyngre, i kombination med kliniska symptom och relaterade undersökningar, är identifiering inte svårt.
3. Reumatisk feber
Det finns bevis på en hemolytisk streptokockinfektion, förekomsten av utslag är mindre än 10%, till skillnad från fördelningen av hudskador vid denna sjukdom, den är benägen att få hjärta (myosit), etc., det är inte svårt att identifiera.
4. Polymorf exudativt erytem
Uppträder hos unga vuxna, har prodromala symtom på övre luftvägsinfektion, utslag som ofta åtföljs av små blåsor, slemhinneskador kan ha sår och bildning av pseudomembran, särskilt i hud- och slemhinneföreningens skador är uppenbara, sällan åtföljs av nacken Lymfkörtlarna förstoras och det finns ingen kranskärl.
5. Misling: Generellt utslaget på den 4: e feberdagen, börjar ofta efter ansiktsörat, kan ha fusion, utslag och feber, katarralsymtom och hosta ökar, hudutslaget avtar efter att ha lämnat en ljusbrun pigmentering, den orala slemhinnan har Koplik Spot, Kawasaki-sjukdom utslag i lemmens bagageutrymme, typiskt perinealt utslag är uppenbart, utslag regression utan pigmentering, båda sjukdomarna kan ha svullnad i hand och fot, vita blodkroppar, ESR ökat vid Kawasaki-sjukdom, mässling utan komorbiditet när vita blodkroppar är låga.
6. Toxiskt chocksyndrom: lågt blodtryck och Kawasaki-sjukdom orsakar en minskning av blodtrycket vid kardiogen chock. Vissa infektioner, såsom stafylokockinfektion med toxisk chock, ökar serumkreatinin-fosfokinas och Kawasaki-sjukdom Sen nej.
