Typ I immunoblastisk lymfadenopati
Introduktion
Introduktion till immunoblastisk lymfadenopati av typ I Immunoblastisk lymfodenopati (immunoblastisk lymfodenopati) är en hyperimmun sjukdom orsakad av hyperproliferation av lymfoblaster associerade med autoimmunitet. Det kallas också vaskulär immunoblastisk lymfadenopati, vaskulär immunoblastisk lymfkörtel. Sjukdomen åtföljs av onormal proteinemi och diffus plasmacellsarkom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% -0,008% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: nodulärt erytem, angioödem, hepatomegali, myastenia gravis, amyloidos
patogen
Orsaken till immunoblastisk lymfadenopati av typ I
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd. Vissa människor tror att denna sjukdom är relaterad till viral infektion. Vissa patienter har upptäckt DNA från Epstein-Barr-viruset i lymfkörtlarna (PCR-metod). Vissa tror att på grund av infektionen av subtypen av artificiell celllymfomvirus är kroppens immunfunktion onormal. Bly till denna sjukdom, eftersom patientens lymfkörtelbiopsi och AIDS-histologi är liknande.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. T-cellundersökningsanalysen av patienten fann att sjukdomen är T-cellskador. I vissa fall ökade antalet hämmande T-celler (TS), och vissa av dem ökade främst T-celler (TH). Det finns också två, dessa T-celler kan producera B-cellstimulerande faktorer, främja proliferation av B-celler och utsöndra immunoglobulin.
1. Abnormal ökning av immunoglobulinproduktionen i kroppen, patientens ålder är stor, benägen att infektion, ofta åtföljd av autoimmun hemolytisk anemi, vilket indikerar dysfunktion av T-celler och B-celler, Knocht-studie fann att 75 fall av immunoblastiska lymfkörtlar Bland patienterna hade 44 monoklonal omorganisering av T-cellreceptor B, 19 hade T-cellreceptor B- och immunoglobulingenomträngningsegenskaper och 11 T-cellreceptor B- och immunoglobulingeneromarrangemang. Ett fall var en omarrangemang av immunglobulingen.
Cellulär immunitet är den huvudsakliga mekanismen som orsakar skada på autoimmuna vävnader. Många organsystem är involverade i denna sjukdom, men lymfkörtlar är dominerande och har karakteristiska lesioner. Fördelningen av denna lesion kan bero på cytotoxiska T-celler (TC-celler). Systemiska antigener eller uttryck av immunutmaning mot antigener som finns i lymfoida organ eller andra vävnader.
2. Patologi: Hela eller de flesta av lymfkörtelstrukturen förstörs, kärncentret försvinner, men vissa förblir synliga, och hela eller delar av höljet och extrakapsulär vävnad infiltreras av plasmacytoidceller.
(1) vaskulär hyperplasi: det para-kortikala området i lymfkörtlarna, det medullära området har uppenbar post-kapillär venös hyperplasi, varav en del är grenad, med PAS-positiv amorf substansavsättning i blodkärlsväggen, endotelceller som sprider sig och sväller, och vissa blodkärl Hålrummet verkar vara tilltäppt.
(2) Immunoreaktiv cellinfiltrering och spridning: Dessa celler är immunoblaster, plasmacytoide immunoblaster, plasmaceller och epitelioidceller. Immunoblasterna är stora i storlek, 15 till 25 μm, polygonala och cytoplasmiska. Mer, HE-färgning är dubbelfärgning eller basofil, metylgrön piperazinfärgning är positiv (röd), Giemsa-färgning är basofil, himmelblå, stor, rund eller oval, något partisk Kärnmembranet är tjockt och kromatinet är finmaskat och löst. Det finns 1 till 3 basofila runda kärnor, anordnade i kärnan eller nära kärnmembranet. Ibland kan den binucleara kärnan ses.
(3) PAS och sur mukopolysackaridfärgning var positiva vid avsättning av amorfa substanser mellan celler.
Lever, mjälte, benmärg och hud har ofta liknande förändringar, men inte så typiska som lymfkörtlar, utseendet på lungvävnad är diffus nodulär, mikroskopisk alveolär septum och interstitiell diffusa lymfocyter, plasmaceller och immunoblaster infiltration Med en liten mängd fibros, alveolär krympning, hyperplastisk epitelbelägg, ökat antal makrofager, bronkial stenos på grund av intimal infiltration, immunfluorescensfärgning visade att hela alveolära väggen är specifik för intracellulär IgG- och IgM-avsättning .
Förebyggande
Immunoblastisk lymfadenopati förebyggande av typ I
Varje ansträngning för att undvika att provocera kroppens immunsvar är nyckeln till att förebygga autoimmuna sjukdomar.
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Insistera på att träna, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, inte övertrötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen och upprätthålla optimism.
4. Förebyggande av viral infektion och förebyggande av streptokockinfektion är viktiga länkar vid autoimmuna reumatiska sjukdomar och samtidighet.
Komplikation
Komplikationer av immunoblastisk lymfadenopati av typ I Komplikationer nodulär erytem angioödem hepatomegali myastenia gravis amyloidos
1. Kan kompliceras av smärtfritt nodulärt erytem, ögonlocködem, angioödem, penile och skrotumödem.
2. Kan också kompliceras av hepatomegali, exsudativ pleurit, multipel radikulit, muskelsvaghet och ENT-lesioner, autoimmun tyroidit, kutan vaskulit, amyloidos, blandad kryoglobulinemi.
Symptom
Typ I immunoblastisk lymfadenopati Symtom Vanliga symtom Oregelbunden värme och hög värmeavslappning Värme fläckiga papler Överdriven värme andningssvårigheter Bröstsmärtor Klåda amyloidos Penis och skrotumödem
1. Feber: 1/3 av patienterna kan ha olika grader av feber, mestadels måttlig eller hög feber, värmetyp är mestadels avslappningsvärme, men också för värmebehållning, oregelbunden värme, intermittent eller kontinuerlig, efter feber Mer åtföljs av mycket svettning.
2. Utvidgning av lymfkörtlar: Finns hos alla patienter, börjar med lokaliserad lymfadenopati, är det vanligaste stället nacken eller klavbenet, följt av den submandibulära eller axillära fossa, som senare kan utvecklas till en systemisk lymfadenopati, ytliga lymfkörtlar och djupa Lymfkörtlar kan vara inblandade, hög feber kan förekomma före eller under svullna lymfkörtlar. Efter att lymfkörtlarna har ökat återgår kroppstemperaturen till normal. De svullna lymfkörtlarna är mjuka och rörliga och diametern överstiger i allmänhet inte 3 till 4 cm
3. Hudskador: Cirka hälften av patienterna har hudskador, vilket kan förekomma före eller samtidigt som andra symtom och tecken. Patienter med hudskador har tidigare haft användbara mediciner, med penicillin som mest, följt av sulfa-läkemedel eller andra Läkemedel som aspirin, hudskador uppvisar mestadels pruritiskt utslag eller mässlingliknande utslag, ett litet antal patienter kan uppträda som smärtfritt nodulärt erytem, främst fördelat i ansikte och bagageutrymme, andra hudskador har ansikts- och ögonlocködem, blodkärl Neuropatiskt ödem, penis och skrotalt ödem.
4. Hepatosplenomegaly: 3/4 patienter har stor lever, vanligtvis 3 till 4 cm under revbenen, ingen ömhet, slät yta, ungefär hälften av patienterna har mild till måttlig splenomegali och mer med hepatomegali.
5. Lunga och pleura: manifesteras i varierande grad av hosta, hosta, bröstsmärta och andningssvårigheter, andningssymtom kan orsakas av den primära sjukdomen, kan också orsakas av sekundär infektion, pleural involvering manifesteras som bröstsmärta och exudativ pleurisy.
6. Andra: Ett litet antal patienter kan ha multipel radikulit, muskelsvaghet och ENT-lesioner. Eftersom denna sjukdom är en autoimmun sjukdom kan den överlappa varandra med många andra autoimmuna sjukdomar, varav den vanligaste är kondensin. Hemolytisk anemi, Coomb test positiv hemolytisk anemi, följt av autoimmun sköldkörtel, som kan orsaka slemödem; också kan kombineras med kutan vaskulit, amyloidos, blandad kryoglobulinemi.
Undersöka
Undersökning av immunoblastisk lymfadenopati av typ I
1. Blodrutin och erytrocytsedimentationsfrekvens: De flesta patienter har måttlig eller svår anemi, de flesta är hemolytisk anemi, vita blodkroppar är ofta ökade, åtföljda av eosinofili, och cirka en tredjedel av patienterna har absoluta lymfocytantal mindre än 1 × 109 / L Ibland reduceras trombocyterna och erytrocytsedimentationshastigheten ökas.
2. Urinrutin: Proteinuri, hematuri och tubulär urin kan förekomma hos patienter med blandad kryoglobulinemi eller amyloidos.
3. Biokemisk undersökning: 1/4 av patienterna har förhöjd serum LDH, vissa patienter har förhöjd lysozym, albumin reduceras och globulin är förhöjd.
4. Immunologisk undersökning: Under den aktiva perioden ökade gammaglobulin, och hälften av dem var flerstammar med hög gammaglobulinemi, främst IgG, IgM ökat, Coomb-test, kall agglutinin, reumatoid faktor positiv, E- I rosettestet reducerades lymfocyttransformationstestet och DNCB-testet mestadels.
5. Röntgenundersökning: Bröstradiografen visar en måttlig förstoring av mediastinum och hilar lymfkörtlar.Det kan också visa infiltrationen av lungparenkymen och den diffusa, retikulära eller nodulära delen av lungorna. Lesionerna kan vara flagniga. Eller kladdiga skuggor, ett litet antal patienter kan ha pleural effusion (ensidig eller bilateral).
6. Lymfatisk angiografi: mer visar viscerala lymfkörtlar, åtföljt av ett skummande utseende.
Diagnos
Diagnos och differentiering av immunoblastisk lymfadenopati av typ I
Diagnostiska kriterier
Hos kliniska medelålders och äldre patienter har akut uppkomst, med systemisk lymfadenopati, hepatosplenomegali, ibland åtföljd av feber och utslag, och med erytrocytsedimentationsgrad är gammaglobulin signifikant förhöjd, det vill säga att sjukdomen bör misstänkas mycket. Lymfkörtelbiopsi bör utföras. De patologiska kriterierna föreslagits av Luks är följande:
1 små blodkärl visade förgreningshyperplasi, förtjockad vägg, positivt PAS-svar.
2 immunoblaster och plasmaceller sprider sig.
3 lymfocytreduktion och intercellulär eosinofil avsättning, ovanstående förändringar finns i lymfkörtlarna i hela skadorna, specifika för sjukdomen, ovanstående tre typiska och uppenbara skador, kan diagnostiseras som immunoblastisk lymfadenopati.
Om lesionen inte är typisk har Luks föreslagit följande två ytterligare villkor:
1 lesioner påverkar hela lymfkörteln och ärrbildning och lymffolliklar försvinner.
2 När det gäller hela skadan har den kännetecknet av lymfopeni.
Differensdiagnos:
1. Malignt lymfom: Speciellt Hodgkins sjukdom, liknande de kliniska manifestationerna av denna sjukdom, lymfkörtelbiopsi med Sternberg-Reed-celler, ingen proliferation av immunceller och immunolymfocytisk sjukdom med PAS-färgning positiv. Det är den viktigaste identifieringspunkten för spridning av grenade små blodkärl med förtjockad vägg och den interstitiella PAS-positiva eosinofila amorfa sedimentations triaden.
2. Läkemedelsreaktion: Läkemedelsreaktionen och de kliniska symtomen och tecknen på sjukdomen kan vara exakt desamma, men läkemedelsreaktionen är i allmänhet inte signifikant med hög gammaglobulinemi, anemi är också sällsynt, lymfkörtelbiopsi har inte heller en vaskulär spridning och en mängd immunresponsceller proliferation.
3. Giant lymfkörtelhyperplasi: även känd som lymfkörtel hamartom, är en speciell typ av lymfkörtelinflammatorisk reaktiv hyperplasi, kliniska funktioner som liknar denna sjukdom, men ålder från början är lätt, massan är vanlig i bröstet, särskilt i mediastinum Se, diametern kan nå mer än 10 cm, den patologiska är främst plasmacellproliferation, lymfkörtelstrukturen är normal eller endast delvis förstörd, de prolifererande blodkärlen är koncentrerade i follikulära kärncentrum, och blodkärlen är transparent denaturerad.
4. Idiopatisk hypergamma-globulinemi: främst sett hos unga män, de kliniska symtomen är mycket lik sjukdomen, det finns inget M-protein i serum, de patologiska förändringarna av lymfkörtelbiopsi är uppenbar spridning av plasmaceller, och det kan vara mild hyperplasi av hårväxt. Men lymfkörtelstrukturen är i princip intakt.
5. Oehlert kroniskt pluripotent immunhyperplasiasyndrom: dess kliniska och patologiska likheter med denna sjukdom, i patologin finns det nekrotiserande vaskulit runt kapseln och kapseln, liten rörelse av lymfkörtlar, intravenös Inflammatoriska förändringar kan ibland påverka medulla och parakortikala områden, och de mellersta och små artärerna utanför lymfkörtlarna är diffus emboli och segmentell nekros.
