Pagets sjukdomsliknande retikulocytos
Introduktion
Introduktion till Pagets sjukdomliknande retikulos Pagets sjukdomliknande retikulocythyperplasi, även känd som lokaliserad epidermotropisk retikulos eller Woringer-Kolopp-sjukdom. År 1931 beskrev Ketren och Goodman en kliniskt liknande MF, uppenbarligen med flera epiteliska ursprung för flera hudskador. 1939 rapporterade Woringer och Kolopp ett fall av en 6-årig pojke med en enda plackliknande skada i armen. En av Pagets sjukdomliknande retikulära cellhyperplasi föreslogs av Braum-Falco et al. Baserat på kliniskt och histologiskt utseende. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00012% Känsliga människor: vanligare hos män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lymfom
patogen
Etiologin för Pagets sjukdomliknande retikulos
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är inte klar.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande oklar, sjukdomen är sällsynt, 20 fall rapporterade utomlands, vanligare hos män, inhemska Liu Jihe och andra rapporter, 1 fall, äldre kvinnor, utslag som involverar vulva och vrist, och senare se ett fall av medelålders man begränsad till nedre benen patienter.
Förebyggande
Pagets sjukdomsliknande förebyggande av retikulos
Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar och det finns inga speciella effektiva förebyggande åtgärder. Diet bör uppmärksamma att ta mer lätt och näringsrik mat, äta mer mat för att förbättra immuniteten, för att förbättra kroppens sjukdomsresistens.
Komplikation
Pagets sjukdomliknande retikuloskomplikationer Komplikationer lymfom
Sjukdomen kännetecknas av en lång varaktighet av skador och en sällsynt progression till systemiskt lymfom.
Skadan utvecklas snabbt, ofta invaderar lymfkörtlarna, och dess biologiska beteende är invasivt.
Symptom
Pagets sjukdom-liknande retikulos symtom vanliga symtom noduler
Kan delas in i två typer, de två är desamma i histologi, men den kliniska processen är helt annorlunda.
1.Woringer-Kolopp typ
För den begränsade subtypen är det en ljusröd till svagt brun enskild plack, huvudsakligen belägen i lemmarna. Om mer än en skada har skadan en tendens att invadera palmar, och om några månader ökar skadan gradvis. Storleken kan vara mer än 10 cm. I vissa fall är skadan god i många år och 20% av patienterna är mindre än 15 år. Sjukdomen kännetecknas av långvarig skada och sällsynt progression till systemiskt lymfom.
2.Ketron-Goodman typ
Det är en generaliserad subtyp, som kännetecknas av de flesta rödaktiga plack som liknar MF. Skadorna utvecklas snabbt och invaderar ofta lymfkörtlarna, och dess biologiska beteende är invasivt.
Undersöka
Inspektion av Pagets sjukdomliknande retikulos
Histopatologi: Båda typerna av stora atypiska T-celler var starkt epitelinvasiva, enstaka eller kapslade, liknande Pagets sjukdom, och de flesta av atypiska fibroser sågs i de intraepitelialymfocyterna.
Immunohistokemi: typisk skada liknar typisk MF, som uttrycks som CD4 +, CD3 +, CD5 + och CD8-.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Pagets sjukdomliknande retikulocythyperplasi
Lokaliserade subtyper bör differentieras från hypertrofisk lavplanus eller Bowens tumör, plack av spridd Paget-liknande retikulocythyperplasi, liknande plack och knölar av andra lymfom eller leukemier, på grund av klinisk brist på eksemskada Kan utesluta MF.
