Kranioskleros
Introduktion
Introduktion till kranial smal Kranialstenos är en för tidig stängning av en eller flera skallefogar som leder till deformitet i huvudet, ökat intrakraniellt tryck, intelligenta utvecklingsstörningar och okulära symtom.Det kännetecknas av för tidig stängning av enskilda eller flera skalle-suturer. . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: klyftläpp, ganespalte, spina bifida, medfödd hjärtsjukdom, akut lungödem, meningit, osteomyelit, epilepsi
patogen
Orsak till kranialstenos
(1) Orsaker till sjukdomen
Hittills är orsaken till denna sjukdom okänd, och det finns ingen tillfredsställande förklaring. Vissa forskare har funnit att sjukdomen är familjär, så man tror att sjukdomen är relaterad till ärftlighet. Lesionerna är mest koncentrerade i koronalsuturen eller flera bensuturer. Anledningen till det okända är att den kraniella ossifikationen som inträffar vid födseln kallas primär smal kranialsjukdom, och den tidiga ossifikationen av kranialsuturen sekundär till andra sjukdomar i kroppen kallas sekundär smal kranialsjukdom, till exempel överdriven Tidig kraniell ossifikation av patienter med kretinism med användning av sköldkörtelhormonersättningsterapi.
Redan 1975 utarbetade Cohen och Converse et al. 1976 etiologin för den smala kraniella sjukdomen. Sjukdomen anses vara en medfödd missbildning, men i allmänhet är orsaken fortfarande oklar, eventuellt med det embryoniska mittembryot. Utvecklingsstörningar kan också orsakas av förekomsten av heterotopiska ossifieringscentra i den osseösa membranvävnaden, och kan också vara relaterade till bristen på viss matris i embryot. Några fall har genetiska faktorer, och enskilda fall kan bero på D-vitaminbrist och hypertyreoidism. Till den punkten som Park och Power har föreslagit att den grundläggande orsaken till den mellanliggande strålen för skallen är ofullständig, vilket resulterar i en minskning av skallen och för tidig benbildning av suturvävnaden.
Utgångspunkten och ossificeringen av kranskialsuturens osifikation, motsvarande cranio-sacral humerus, effekten av skallebasen och dura mater, etc. Dessa problem är fortfarande inte särskilt tydliga, utvecklingen av skallens bas åtföljs av förändringen av ansiktsdeformitet Patogenesen av kranialsjukdom spelar en ledande roll.
(två) patogenes
Skallen består av flera dödskallar, som främre benet, parietalbenet, skenbenet och sphenoidbenet. Varje skalle separeras vid födelsetid. Det finns en fiberkommission mellan benet och benet. Det kallas en sutur. Under normal utveckling är skallen i en normal utveckling. De två måste smälta samman och växa gradvis.Den harmoniska balansen mellan de två utvecklas tills volymen av kranialhålan i princip fixeras i tonåren, och därefter kombineras skulpturen av skallen. Efter 30 års ålder är kransuturen helt ostad, om vissa faktorer påverkar den. När ossifikationen av kranialsuturen utförs kan skadorna inträffa. Den för tidiga ossifikationen av en kranial sutur eller flera kraniala suturer påverkar utvecklingen av kranialhålan, medan hjärnvävnaden fortsätter att växa och utvecklas, vilket resulterar i en kompensatorisk ökning av skallen. Olika skalldeformiteter bildas.
Under det första leveåret växer hjärnan med hög hastighet, vilket dominerar utvecklingen av frontalytan. Den nyfödda växer snabbast det första året efter födseln, hjärnvolymen ökar med 1 gång, längden ökar med 4 cm, och hjärnvikten ökar med 85% under den första halvan av livet. På ett år kan huvudomkretsen slutföra 50% av den totala ökningen, och under första halvåret har volymen av de främre bladen på spädbarn nått 47%.
När hjärnvävnaden växer och växer växer skallen i enlighet med detta. Hjärnan lindas av dura mater fäst vid cerebral pares vid botten av skallen. Under utvecklingsprocessen spelar barnets plastskalle ett starkt tryck från insidan till utsidan, som dominerar skallen. Vid utveckling av spädbarn och små barn, om en eller flera kranialsuturer är stängda för tidigt, kommer det att påverka tillväxten och utvidgningen av skallen, men hjärnan kommer att fortsätta växa och kompensationsutvidgningen av den svaga skallen kommer att begränsas, det vill säga skallen kommer att dyka upp. Det inre trycket ökas, vilket allvarligt påverkar den normala utvecklingen av hjärnvävnad och orsakar olika hjärndysfunktioner.
Förebyggande
Kranial stenosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande.
Komplikation
Kranial stenos Komplikationer klyftade läppar och gom, spina bifida, medfödd hjärtsjukdom, akut lungödem, meningit, osteomyelit, epilepsi
Smal kranialsjukdom involverar ofta missbildningar i andra delar av kroppen.Den vanligaste är symmetri och finger-till-tå deformitet, liksom klyftläpp, spaltgom, ansiktsben deformitet, nasal ben kollaps, spina bifida, sphenoid winglet överväxt, posterior näsborr atresi och nasal Faryngeal obstruktion, ökad hård smak, medfödd hjärtsjukdom och onormala könsorgan.
Komplikationer av kirurgisk behandling av smal kranialsjukdom kan delas in i två kategorier: intraoperativa och postoperativa komplikationer:
Intraoperativa komplikationer
(1) blödning i sinusbrott: förekomsten är 5,1%, ofta den överlägsna sagittal sinus (1,9%), tvärgående sinus (1,3%) och sinus sinus sinus (1,9%), den övre sagittal sinusbrott kan orsaka ett stort antal Förlust av blod- och cirkulationssystemets dysfunktion, om det snabbt kan återvinnas framgångsrikt, utan några följd, kan sinusbrott ofta orsakas av rivning av dura mater eller separering av benfliken, för enkel suturreparation, om det är en skallebarriär Venös blödning kan stoppas av benvax.
(2) Dural skada: huvuddelen av dura mater orsakas av införandet av dura mater i skallen. Förekomsten är 70%. Det kan repareras med sutur, och durallaceringen är sällsynt. 4% behöver Periosteallappning.
(3) subdural hematom: förekomsten är 1,3%, vilket orsakas av kortikala dural venös bristning under intraoperativ strippning av dura mater. Det är ofta ett litet hematom i frontalben, som kan uteslutas genom dural öppning.
(4) cerebralt ödem: orsakat av ventilationsstörningar, ofta som påverkar exponeringen av skallebasen, hjärnödemet försvinner efter att ventilationsstörningen har avlägsnats, och i allmänhet inga postoperativa följder.
2. Postoperativa komplikationer
(1) Epidural hematom: Incidensen är 1,9% och dess kliniska manifestationer är atypiska. Det är svårt att ställa en diagnos. Därför, om det finns onormala symtom och tecken under den tidiga postoperativa perioden, bör CT-skanning utföras utan att tveka.
(2) Misslyckande med återupplivning: blodförlust kan fortsätta under hela operationen, till exempel stora blödningar under operation, vilket är dödligt för spädbarn, ofta lider av dyspné, akut lungödem och död, förekomsten är 1,3%.
(3) Infektion: postoperativa infektioner inkluderar sårinfektion, hjärnhinneinflammation och osteomyelit. Snittinfektion kännetecknas av snittrödhet och svullnad, ingen feber och det sker ingen större förändring i allmänhet. Efter lokal behandling och systemisk medicinering kan den i allmänhet kontrolleras. Vid osteomyelit, om den lokala dräneringen är ineffektiv, måste alla infekterade benflikar avlägsnas. Enskilda patienter kan utveckla meningit, vilket ofta är livshotande.
(4) cerebrospinal vätska rhinorrhea: förekomsten är 1,9%, inträffar ofta efter craniocerebral stenos, ofta komplicerad av meningit, kan botas genom dränering i lumbal subarachnoid.
(5) hårbotten spänning är för hög: hårbotten spänning är för hög kan orsaka snitt splittring eller hårbotten nekros, denna situation är sällsynt, för hög hårbotten spänning kan också förändra benklaffen, omfattande fri hårbotten kan minska suturens spänning.
(6) Benresorption: absorption av benklaff är sällsynt, med en förekomst av 0,7%, men detta är en av de mest oroande komplikationerna vid kranioplastik. När benklaffen absorberas kommer det oundvikligen att leda till kirurgiskt fel.
(7) Postoperativ epilepsi, synskärpa och oculomotoriska störningar: alla sällsynta.
Symptom
Symtom på kranialstenos Vanliga symtom Sned missbild Lång huvud deformitet Ansikts missbild Paranasal sinus dysplasi Kort huvud missbildning Ögonboll framträdande Kranial sutur För tidig stängning Guldfisköga Upprepad övre luftvägsinfektion Triangulär huvuddeformitet
Smal kranialsjukdom svarar för cirka 38% av huvudavvikelserna. De kliniska manifestationerna omfattar huvudsakligen deformiteter i skalle av olika former. På grund av den för tidiga stängningen av kranialsuturen begränsas tillväxten av skallen, vilket hindrar utvecklingen av hjärnan, vilket resulterar i intrakraniellt tryck. Ökad, patienter kan ha två framträdande ögon, lägre syn, ögonrörelsestörningar, optisk skivaödem eller sekundär atrofi, synskada eller blindhet, etc., vissa patienter kan ha psykisk retardering, sen kan ha huvudvärk, illamående, kräkningar och andra symtom, vissa patienter Krampanfall kan uppstå på grund av atrofi i hjärnbarken.De kliniska manifestationerna av smal kraniell sjukdom kan delas in i två kategorier: huvuddeformitet och sekundära symtom.
1. Den spetsiga deformiteten, även känd som den tornformade skallen, är vanligare, vilket orsakas av den tidiga stängningen av alla kranialsuturer. Eftersom skallens tillväxt är liten förutom motståndet i den främre sakralsäcken, är de andra riktningarna begränsade, så huvudet växer uppåt i en tornform. Botten är under tryck, ögonlocken blir grunt, ögonbalarna är framträdande och paranasal sinus är dåligt utvecklad. När hjärnvävnaden sträcker sig i vertikal riktning ökar skalens övre och nedre diametrar, den anteroposteriora diametern blir kortare, och den främre kranialfossan kan förkortas till 1,5 cm. Liten, kort sakral klyvning, markerad ökning av cerebral gyrus, förstorad sadel, försenad främre kondyl och deformerad frontal eller bakre rotation av det främre benet, vilket får frontal- och näsryggarna att bilda en linje, den främre näsan försvinner, typisk Fallet är en kranialpex, och den bakre främre ryggraden är den främsta orsaken till huvuddeformitet. Mittens del av ansiktet kan vara normalt. Det är värt att notera att den spetsiga deformiteten inte visar uppenbar klinisk manifestation före 2 till 3 år. Detta beror på många fall. Vid 1 år gammal är skallen normal, och vid 4 års ålder inträffar en typisk spetsig deformitet.Äkta spetsdeformitet med hand- eller fot- och finger / tå-deformitet, kallad Saethre-Chotzen-syndrom, fet broskhypoplasi För achondroplasi, optisk atrofi Wide, platt huvud stor näsa, tjocka läppar, även deformerade spets klass vanligt hos spädbarn, sjuka barn med armar och ben blir kortare utvecklingsstörning, nedsatt syn, hornhinnan steatos.
2. Den scapulära huvuddeformiteten, även känd som den långa huvuddeformiteten, orsakas av den tidiga stängningen av sagittal sutur. Det är den vanligaste kraniala missbildningen i craniosynostosis och står för 40% till 70%. Den sagittala suturen är stängd för tidigt. Den laterala utvecklingen är begränsad, det vill säga den expanderar framåt och bakåt. Som ett resultat är cranio-sacral kanalen långsträckt före och efter, och vänster och höger stenos gör skallen till en sadelformad deformitet. De occipitala och frontala polerna är alltför utbuktade, och den främre benpositionen kan vara hög på grund av det smala utrymmet mellan vristerna. Bildningen av päronformad panna, sagittal sulcus orsakad av tidig nedläggning av sagittal sutur, manlig majoritet, manlig till kvinnlig kvot på 4: 1, ibland familjehistoria.
3. Triangulär huvuddeformitet Denna typ är sällsynt och står för 5% till 10%, vilket orsakas av den tidiga stängningen av frontal sulcus, men en del av frontal sulcus är fortfarande öppen, vilket kännetecknas av den främre kanten av den främre skalan på frontalförbandet. Utskjutande, visar en akut vinkel, triangeln ses ovanifrån, det främre benet är kort och smalt, den främre kranialfossan blir mindre och grundare, ögonen är för nära, och pannan förtjockas med osteofyter, ofta med andra missbildningar.
4. Sned huvuddeformitet, även känd som partiell huvuddeformitet, är en ensidig dysplasi av det främre benet orsakat av ensidig koronal benbildning, svarande för cirka 4%, bilateral tillväxt av skallen är asymmetrisk, och det främre frontala benet är platt och indraget. Kanten är förhöjd och dras tillbaka, och lesionssidan påverkar utvecklingen av hjärnvävnaden. Den främre iliac crest finns fortfarande, men den är förspänd på den friska sidan. Den för tidiga stängningen av epifysen kan nås i mitten av pannan. Asymmetrin i det främre benet påverkar hela kraniala sakrala formen och den sagittala suturen Den sjuka sidan är partisk, det främre främre benet och parietalbenet är överutvidgat, och bensningen av den ensidiga koronala suturen kan tränga djupt in i vingpunkten och skallen basen.Därför åtföljs den sneda huvuddeformiteten nästan alltid av ansiktsasymmetri deformitet och med ålder. Ökad och ökad, avståndet mellan ögonen blir mindre, pannan blir smalare, aurikeln och den yttre hörselkanalen kan också vara asymmetrisk, men inte uppenbar, näsdeformiteten är mer framträdande, den sneda huvuddeformiteten är mer komplicerad med mental retardation, spaltgladgom, okulär sprickdeformitet, urinformad urin Missbildningar i systemet och totala deformationer i hjärnan.
5. Kort deformitet i huvudet orsakas av för tidig ossificering av bilaterala koronala suturer. De bilaterala pannorna är plana och symmetriska efter att de har stängts. Därför kallas det också för flathuvuddeformitet eller bred huvuddeformitet, vilket står för 14,3%. Ossifiering av säcken, vilket resulterar i framre och bakre diameter utveckling av skallen och kompensatorisk tvärgående diameter breddning och kranial höjd, så huvudet breddas, pannan är bred, kraniala fossa utvidgas, ögonlocken är grunt, sputum är dåligt utvecklad, ögongulet Uppenbarligen framträdande, som "guldfiskögat."
Barnet kan ha uppenbar deformitet inom några veckor efter födseln. Den övre delen av det främre benet är högt och brett, den nedre delen är tillbakadragen, platt, ibland konkav. Den övre delen av det höga och breda främre benet har ofta ett sfäriskt utsprång i ytstrukturen. Den nedre delen dras tillbaka, näsbenet dras bakåt, näsbron är nedsänkt, nasofaryngeal kavitet är liten, och ibland deformeras dödskallen och den hårda gommen. Det sjuka barnet har ofta upprepade övre luftvägsinfektioner, och den krossade suturen berör radbandet. Benknut.
6. Crouzon smal kranialsjukdom, även känd som Crouzon skedbenplasia eller Crouzon craniofacial stenosis, rapporterades först av Crouzon 1912, de viktigaste funktionerna i denna sjukdom är:
(1) Den enorma kranialkappen och kranialsuturen är stängd tidigt, och koronalsuturen och fiskens sutur är vanligast. Kranialspetsen är utbuktad på grund av den främre skenbenben.
(2) Den normala minnen är relativt framträdande jämfört med den lilla maxillaen, och ansiktsnäsen och käken dras tillbaka, vilket gör att ocklusionen vänder tillbaka och bildar till viss del en falsk konvex deformitet.
(3) Näsan är överutstickande och den sakrala näsan skjuts framåt. Övre kanten på sacken skjuts framåt på grund av den korta huvuddeformiteten. Den nedre kanten på iliac crest dras tillbaka på grund av sammandragningen av käken. Resultatet är ett extremt ögonglopps utsprång. Det övre ögonlocket breddas för att bilda grodaögat av Crouzons sjukdom, och patienten kan åtföljas av okulär pares.
(4) De flesta av dem har ärftlig och familjehistoria, även känd som ärftliga utvecklingsstörningar i huvud och ansikte.
(5) Sjukdomen kan ha ökat intrakraniellt tryck, synförlust och mental retardering.
7.Apert kraniofacial stenos 1906 rapporterade Apert först att det är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av en deformitet i det spetsiga huvudet och en deformitet i finger / tå. Ansiktsdeformiteten är mer uppenbar, särskilt efter maxilla. Sammandragningen är mer uppenbar; den övre gränsen för tillbakadragningen åtföljs av en horisontell rotation på toppen, så att näsroten är djupt nedsänkt under ögonbrynsbågen, vilket gör att tillslutningen öppnas, munöppningen och mitten av överläppen verkar dras bakåt. Ögonbollet är inte framträdande och det finns ofta extraokulär strabism. Ansiktsdeformiteten är uppenbar vid födseln.
Undersöka
Undersökning av kranialstenos
1. De främre och bakre skivorna av det spetsiga huvudets röntgenskalle kan ses snett i ögonlockens sidovägg, den främre kranialfossan blir smal, bentätheten ökar längs koronarsulcus, kalciumet är lugnt, och det finns ofta nedskärningar i skalhuvudet, sidoskivor, främre ben. Efter rotationen har benen bakom det främre benet inga röntgenutskjutande skuggor, och den bakre kranialsäcken är normal.
2. Dödskallens skalle kan ses som en båtliknande deformitet i huvudet. Bentätheten längs sagittalsuturen ökas, kalciumet är lugnt och suturen ses inte i svåra fall. Den kransiga suturen, sillbenssömmen och den fjällande slitsen breddar sig. Även separering, om det finns en ökning av det intrakraniella trycket, kan man se att cerebral gyrus är ökad.
3. Röntgenstråle med triangulär huvuddeformitet visar att det främre benet är kort och mycket konvext. Den ortotopiska skivan visar att det typiska ögonlocket är för kort och den inre väggen i iliac crest är vertikal.
4. Röntgenbilden för den sneda huvuddeformiteten är en lutande huvuddeformitet, det vill säga, ögonlockets axiella längd är snett uppåt och utåt, och skallen är synlig vid sidan av koronleden. Benens densitet ökar, den proximala vingpunkten är högre, och den sjuka sidan är framför skallen. Fossan blev också mindre, den främre kranialfossan blev brantare, näskonen var sned och sinus var partisk mot lesionssidan.
5. Kort deformitet i huvudet kan ses på båda sidor om koronleden vid den ökade bentätheten, skallebasen ändrades till den främre kranialfossan förkortades och uppfördes, de sfhenoidvingarna lyfts upp och ryggen snett, vingpunkterna upphöjda och gjorda När boet blir djupare blir ögonlockens volym mindre.
Diagnos
Diagnos och identifiering av kranialstenos
diagnos
För patienter med typisk kraniell missbildning är diagnosen inte svår, men när huvudet deformeras efter födseln, diagnostiseras det ofta som förlossning. Om deformation av huvudet inte försvinner efter en viss födelseperiod, bör hjärnan undersökas med röntgenfilm. Den huvudsakliga manifestationen är att tätheten i skallefogen ökas, kalciumet är lugnt och ibland ökar cerebral gyrus och avkalkningen efter sängen och andra tecken på ökat intrakraniellt tryck observeras.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste skilja sig från liten huvudsjukdom. Mikrocefali är en mikrocefali orsakad av primär hjärnutvecklingsstörning och huvudet ökar inte. Det är inte kraniosynostos som begränsar utvecklingen av hjärnvävnad. Suturen är också stängd, för den sekundära kranialstängningen har patienten ofta inte ökat intrakraniellt tryck, mentala och mentala utvecklingsstörningar är mer uppenbara, röntgenundersökning av suturens densitet kan vara normal eller inga spår i hjärnan bakåt och andra tecken på intrakraniell hypertoni .
