ependymal tumör
Introduktion
Introduktion till ependymala tumörer Ependymala celltumörer är tumörer i centrala nervsystemet härrörande från de ependymala cellerna i ventrikeln och den centrala kanalen i ryggmärgen eller de vita ämnets ependymala celler i hjärnan, som först upptäcktes av Virshow 1863. Enligt WHO-klassificeringen 1993 av tumörer i centrala nervsystemet delas ependymala tumörer upp i ependymom, anaplastiskt (malignt) ependymom, slemhinnigt papillärt ependymom och subependymalt membran Fyra tumörtyper. Ependymom är låg malignitet, jämförbart med klass I och II i Kernohan, och anaplastiskt ependymom motsvarar Kernohan III och IV. Det mesta av det slemhinniga papillära ependymomet finns i ryggmärgen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärnödem
patogen
Ependymom tumöretiologi
Orsak till sjukdomen:
Ependymom är mestadels beläget i ventrikeln. Huvudkroppen hos några få tumörer är belägen i hjärnvävnaden. Det bakre kraniala ependymomet förekommer huvudsakligen i de övre, nedre och sidoväggiga fördjupningarna i den fjärde ventrikeln. I delen av ventrikelns medulla kan tumörens tillväxt ockupera den fjärde ventrikeln och orsaka obstruktiv hydrocephalus. Ibland kan tumören sträcka sig genom mellanhålet till den occipitala poolen. Några kan komprimera eller till och med omge medulla eller skjuta ut i ryggmärgen för att komprimera den övre cervikala ryggmärgen. Vissa tumörer har sitt ursprung i den fjärde ventrikelns ventrikel och upptar hjärnhalvkärnan eller iliac crest, och ibland förekommer tumören i cerebellopontinvinkeln.
Tumörer på skärmen är vanligare i lateral ventrikel, som kan komma från olika delar av den laterala ventrikeln, ofta infiltrera in i hjärnans parenkym. Det är sällsynt i den tredje ventrikeln. Den främre delen kan sträcka sig till de bilaterala ventriklarna genom det interventrikulära utrymmet. Den tubulära tumören anses vara det ependymala epitelet som härstammar från den laterala ventrikeln eller den tredje ventrikeln. Tumören kan vara helt i ventrikeln eller delvis i ventrikeln, delvis utanför hjärnan, men tumören kan också förekomma i hjärnhalven. Överallt och helt utanför hjärnan härstammar tumören från den ependymala cellsputum, vilket kan vara ett resultat av missbildningar när de vikts in i neuralröret. Sådana tumörer uppträder i frontala, temporala, parietala och tredje ventriklarna.
patogenes:
Studien fann att vid ependymom förlorades mer än 50% av de 22 kromosomfragmenten, men gensekvensen på de saknade fragmenten var ännu inte klar. Andra studier har visat att apevakuolerande virus (SV40) och ependymom Förhållandet är relativt nära, SV40 kan uttrycka "T-antigen" i infekterade celler. Taggen kan stimulera viral DNA-replikation genom att hämma viral DNA-replikation och hämma funktionen av p53-protein. Bergsagel et al. I studien av tubulära tumörer innehöll 10 av tumörcellerna SV40-genrelaterade sekvenser och uttrycket av Tag bekräftades. De patologiska manifestationerna av tumören:
1. Ependymom är mestadels beläget i ventrikeln, en liten del kan vara belägen i hjärnans parenkyma och cerebellopontinvinkeln, tumören är röd, lobulerad, textur skarp, blodtillförseln är i allmänhet rik, gränsen är klar, tumörbasen i supratentoriella ventrikeln Bredden är gråröd, ibland sker cystisk förändring. Ependymomens morfologi är inte helt konsekvent under ljusmikroskop. Cellerna är måttligt spridda, kärnan är stor, rund eller elliptisk, mitotiska figurer är sällsynta, och det kan förekomma förkalkning eller nekros. Den nedre tumorsektionen, såsom "leopardhuden", är en av de diagnostiska markörerna för ependymom. Det finns två strukturella särdrag hos matstrupen tumör under hög förstoring: en är arrangemanget av tumörceller i riktning mot utsprånget till tumörkärlsväggen. Den bildade "staketliknande" strukturen, kallad "falsk ros" -knut, omges av ett kärnfritt område bestående av långa gliala cellliknande processer, och periferin är nära omgiven av tumörkärnor; Den ena är den så kallade "äkta ependymal ros" nodulen, som är unik för ependymom. Denna struktur är mindre och mindre vanligt än "falsk ros", men den har diagnostiskt värde för ependymom. "Verklig ependymal membran "Rose" -struktur består av ett litet antal morfologiskt enhetliga polygoner Tumörceller in i radiellt anordnade, som bildar en central lumen, immunhistokemisk färgning av GFAP, Valemount kiosk (Vimentin) och fibronektin (fibronektin) och liknande positiva.
2. Det anaplastiska ependymomet står för 45% till 47% och 15% till 17% av de supratentoriella och submentala ependymala tumörerna. Det kallas också malignt ependymom. Under mikroskopet sprids tumörcellerna uppenbarligen och morfologin är olika. Kärnan är atypisk, kromatinet är rikligt i kärnan, schizofreni är vanligare, tumören har tappat arrangemanget av de ependymala epitelcellerna, tumörens interstitiella arrangemang är störd, den vaskulära proliferationen är uppenbar, nekros kan uppstå och det varierade ependymom är benägna att dyka upp. Tumörcell cerebrospinalvätska sprids och planteras, incidensen är 8,4% och den underliggande tumören är så hög som 13% till 15,7%.
3. Det subependymala ependymomet är mestadels beläget i det ventrikulära systemet och gränsen är klar. Förutom i ventrikeln kan den fortfarande växa i den transparenta septum, akvedukten och den centrala kanalen i ryggmärgen. Tumören har ofta en vaskulär pedikel och hjärnstam eller ventrikulär vägg. Ansluten under ljusmikroskopet visar tumörcellödem, som innehåller tät fibermatris och glialfiber. Tumörcellkärnan är elliptisk, kromatin är prickad och det finns få mitotiska figurer. Vissa tumörer kan ha förkalkning eller cystiska förändringar. Det finns ingen astrocyt i det subependymala ependymomet, som kan skilja sig från det subependymala jättecellastrocytomet.
Den övre cervikala medulla, som härstammar från toppen av den fjärde ventrikeln, upptar cerebellar halvklot eller iliac crest, och till och med tumören visas i cerebellopontin vinkel.
Tumörer på skärmen är vanligare i lateral ventrikel, som kan komma från olika delar av den laterala ventrikeln, ofta infiltrera in i hjärnans parenkym. Det är sällsynt i den tredje ventrikeln. Den främre delen kan sträcka sig till de bilaterala ventriklarna genom det interventrikulära utrymmet. Den tubulära tumören anses vara det ependymala epitelet som härstammar från den laterala ventrikeln eller den tredje ventrikeln. Tumören kan vara helt i ventrikeln eller delvis i ventrikeln, delvis utanför hjärnan, men tumören kan också förekomma i hjärnhalven. Överallt och helt utanför hjärnan härstammar tumören från den ependymala cellsputum, vilket kan vara ett resultat av missbildningar när de vikts in i neuralröret. Sådana tumörer uppträder i frontala, temporala, parietala och tredje ventriklarna.
Förebyggande
Ependymom förebyggande
Förebyggande: Det finns för närvarande inga effektiva förebyggande åtgärder.
Komplikation
Ependymologiska tumörkomplikationer Komplikationer hjärnödem
Om operation utförs kan följande komplikationer uppstå:
1. Intrakraniell blödning eller hematom: Det är inte relaterat till intraoperativ hemostas. Med förbättringen av kirurgiska tekniker har denna komplikation varit mindre ofta. Såret är noggrant hemostas och upprepad spolning innan stängning av skallen kan minska eller undvika postoperativ intrakraniell blödning.
2. Hjärnödem och postoperativt högt intrakraniellt tryck: dekompressiva läkemedel kan användas för att minska det intrakraniella trycket, glukokortikoider minskar hjärnödem.
3. Förlust av nervfunktion: relaterad till det viktiga funktionsområdet och den viktiga strukturen för intraoperativ skada, undviker skador så mycket som möjligt under operationen och symptomatisk behandling efter uppkomst.
Symptom
Ependymom symtom vanliga symtom gång instabilitet låg feber diplopi sensorisk störning dåsighet dyspné koma ögonglova tremor synskada
1. Prestanda för olika typer av tumörer:
Patienter med ependymom under sektoren har en längre sjukdomsförlopp med i genomsnitt 10 till 14 månader. Ependymom under sektoren uppvisar huvudsakligen paroxysmal illamående, kräkningar (60% -80%) och huvudvärk (60% -70%), vilket kan förekomma senare. Ostabil promenad (30% till 60%), yrsel (13%) och talstörning (10%), tecken främst hjärnataxi (70%), optisk skivaödem (72%), kranial nervstörning (20%) ～ 36%) och sputumrefleksavvikelse (23%), det vanligaste symptom på fjärde ventrikulär ependymom är gångabnormalitet, supratentorial ependymom med huvudvärk, kräkningar, slöhet, anorexi och diplopi Huvudsakligen (67% till 100%) och kan ha krampanfall (25% till 40%), ependymom som ligger i cerebellopontinvinkeln i hjärnan kan ha tinnitus, dövhet och bakre grupp kranial nervsymtom, symtom hos barn under 2 år Speciellt, främst för irritabilitet, slöhet, aptitlöshet, förstorad huvudomkrets, full sputum framtill, styv nacke, stunting och viktminskning.
Det anaplastiska ependymomet har en relativt snabb tumörtillväxt, och patienten har en kort sjukdomsförlopp.Symtomen på kraniell hypertoni är uppenbara. Cirka 40% av patienterna med subependymalt ependymom har symtom. Tumören är belägen i det transparenta septum, Monrohål, vattenledare och fjärde. Ventriklarna och ryggmärgen orsakar ofta symtom. Patienterna kännetecknas huvudsakligen av huvudvärk, suddig syn, instabil promenader, minnesförlust, kranialnervssymtom, nystagmus, yrsel och illamående, kräkningar och 88% av patienterna har hydrocefalus.
2. Prestanda för olika delar av tumören:
På grund av tumörens olika delar är de kliniska symtomen hos patienter med ependymom mycket olika. Illamående, kräkningar och huvudvärk är relativt ospecifika och är de vanligaste kliniska symtomen på skärmen och under gardinen. Craniofacial tumörer visade symtom på ökat intrakraniellt tryck (kräkningar och huvudvärk) åtföljt av gånginstabilitet; tumörer på skärmen visade lokal motorisk dysfunktion, synskadning och epilepsi och epileptiska symtom svarade för den supratentoriella kammaren 25% av barn med membranösa tumörer, nacksmärta och stelhet är vanliga symtom på bakre kranialt ependymom, som kan vara relaterat till tumörinvasion av livmoderhalsen.
De vanligaste tecknen hos barn med ependymom på vilken plats som helst är optisk skivaödem, andra tecken varierar beroende på tumörens plats, nystagmus, meningealtecken och dåligt intervall är vanligast vid bakre fossala lesioner, medan hemiplegi, senreflexer Hyperyreoidism och abnormiteter i synfältet är de vanligaste tecknen på tumörer på skärmen, och ataxi ses både på skador på skärmen och utanför skärmen.
Före diagnosen är symptomens varaktighet 1,5 till 36 månader. De flesta patienter har en sjukdomsvaraktighet på cirka 12 månader. Längden på sjukdomen varierar beroende på tumörens plats och klass. Den genomsnittliga varaktigheten för tumörer på skärmen är 7 månader (2 veckor ~ 3 år), och den genomsnittliga kursen för posterior kranial ependymom är 9 månader (2 veckor till 2 år). I allmänhet har godartade lesioner en längre kurs än maligna lesioner, och posterior kranialfossa som invaderar omgivande strukturer. Esophageal tumörer kräver symtom i 5,4 månader, medan tumörer som till stor del är icke-invasiva kräver symtom under 11 månader; supratentorial ependymom med förkalkning har en längre varaktighet av symtom än icke-förkalkade tumörer, men bakre kraniala fossa Det fanns inga signifikanta skillnader i varaktigheten av symtom hos patienter med ependymom som visade förkalkning och ingen förkalkning.
(1) Fjärde ventrikelependymom: Eftersom tumören är belägen i ventrikeln är det lätt att blockera cirkulationsvägen för cerebrospinalvätska, och symtomen på ökat intrakraniellt tryck uppträder ofta i det tidiga stadiet. När tumören förtrycker hjärnkärnan i botten av den fjärde ventrikeln eller förtrycker hjärnan till sidosidan När foten används kan den orsaka nervskador på hjärnan och symtom på hjärnan i kliniken.
1 symtom på ökat intrakraniellt tryck: det kännetecknas av intermittenta, relaterade till huvudpositionförändringar, ofta i det avancerade stadiet av tvingat huvud, flexion i huvudet eller främre flexion, på grund av positionsförändringar kan stimulera nervkärnan i botten av den fjärde ventrikeln, särskilt Det är vagusnerven och vestibulära kärnorna, som kännetecknas av svår huvudvärk, yrsel, kräkningar, puls, luftvägsförändringar, plötslig förlust av medvetenhet, och diplopi, nystagmus, etc. på grund av de drabbade nervkärnorna, kallad Brun-tecken, på grund av tumör Aktivitet, kan plötsligt blockera medianhålet eller vattenröret orsakat av cerebrospinalvätskecirkulation, så det kan ökas intrakraniellt tryck, detta fenomen uppstår mestadels på grund av plötsliga förändringar i kroppspositionen, allvarligt kranialtryck kan uppstå cerebellkris.
2 hjärnstammssymtom och symtom på kranial nervskada: mindre symtom i hjärnstammen, när tumören komprimeras eller infiltreras i botten av den fjärde ventrikeln, kan det finnas symtom på pons och medullär kärnmedverkan, främst efter ökat intrakraniellt tryck, några Det finns också symtom på kranialnervar som det första symptom, och symtomen på kranialnervskador uppträder. Processen och omfattningen av involvering är nära besläktad med tumörens plats och förlängningsriktning. Tumören påverkar hjärnan V, VI, VII, VIII i den övre delen av den fjärde ventrikeln. Kärnan, som påverkar den mediala längsgående bunten längs mittlinjen, kan få ögonremsan att blicka till den drabbade sidan och kan också ge ögonrörelse. Tumören i den nedre delen av den fjärde ventrikeln påverkar främst IX, X, XI, XII cerebral nucleus. Ofta kräkningar, hicka som det första symptom, följt av dysfagi, heshet och viscerala symtom på grund av vagusnervstimulering, ibland till och med sfinkter dysfunktion och dyspné; tumörer som börjar i den fjärde ventrikelkrypten, Ofta till den ipsilaterala cerebellopontinvinkelutvecklingen i hjärnan, med V, VII, VIII kranial nerv involvering, främst manifesteras som ansikts- och ansiktsdysfunktion, hörsel och Symtom på vestibulär dysfunktion och yrsel, när hjärnstammens långledande stråle är inblandad, de flesta av dem orsakas av tumör eller kronisk occipital foramen magnum. Hjärnan kan vara svag, senreflexen är låg eller försvinna, och den patologiska reflexen är ofta bilateral. Ependymomet i den fjärde ventrikeln utvecklas ofta till den övre cervikala ryggmärgen genom de occipitala makroporerna, och de lägsta kan nå nivån på halsen 2 till 3, ibland kan den lindas runt livmoderhalsens ryggmärg under en vecka, vilket kännetecknas av nacksmärta, stelhet och mer efter inträffande. Grupp av kranial nervpares.
3 cerebellära symtom: cerebellära symtom är generellt milda, eftersom tillväxten av tumören längs sidosidan eller ryggsidan påverkar cerebellum eller cerebellar ventral sida, manifesteras som instabil promenad, ofta sett nystagmus, vissa patienter visar ataxi och muskelstyrka minska.
(2) lateral ventrikelependymom: lateral ventrikelependymom från sidokammarväggen, lateral ventrikelns främre vinkel och kropp är vanligare, tumören växer långsamt, kan växa mycket stor och fylla alla sidokammar, några tumörer Kroppen kan borras in i den tredje ventrikeln genom det interventrikulära hålet. Symtomen på lateral ventrikeltumör är följande:
1 symtom på ökat intrakraniellt tryck: eftersom tumören växer långsamt är symtomen inte uppenbara före cerebrospinalvätskans cirkulationsstörning, eftersom tumören har en viss aktivitet i ventrikeln, kan den ge anfall huvudvärk med kräkningar med förändring av kroppsposition. Tunga, inte lätt att upptäcka, patienter håller ofta huvudet i ett visst läge (dvs. tvingar huvudpositionen), när tumörvolymen ökar tillräckligt för att orsaka cerebrospinalvätskecirkulation är blockerad, bara en serie intrakraniella huvudvärk, såsom ihållande huvudvärk, kräkningar, optisk skivaödem Symtom på ökat tryck, snabb ökning av det intrakraniella trycket kan orsaka koma eller död, och barn med förstorat intrakraniellt tryck kan öka huvud- och synförlusten.
2 lokala symtom på tumören: tidigt på grund av tumören på hjärnvävnadskompressionen är relativt mild, lokala symtom är inte uppenbara, när tumören blir stor, särskilt när invasionen av thalamus, den inre kapseln och basala ganglier eller tumörinvasion i hjärnans parenkym, kan uttryckas Sidohemiparese, ensidiga sensoriska störningar och central ansiktsförlamning, tumörer orsakade av epilepsi är sällsynta.
(3) Tredje ventrikelependymom:
Det tredje ventrikelependymomet är extremt sällsynt och tumören är belägen i den bakre delen av den tredje ventrikeln. Eftersom den tredje ventrikeln är smal är det lätt att blockera cirkulationsvägen för cerebrospinalvätskan och orsaka obstruktiv hydrocephalus. Tidigt intrakraniellt tryck ökas och progressivt. Förvärring, ibland på grund av tumörens klaff för att blockera de interventrikulära porerna och övre munnen av vattenröret, finns det symtom som episodisk huvudvärk och kräkningar, och kan åtföljas av låg feber. Framför den tredje ventrikeln kan optiska nervkompressionssymtom och hypofys uppstå. Thalamiska symtom, som finns i den bakre delen av den tredje ventrikeln kan förekomma symtom såsom okular dyskinesi.
(4) Ependymom i hjärnan:
Vissa ependymom växer inte i cerebral parenchyma och finns i hjärnparenchym. Vävnaden härrör från embryoets ektopiska ependymceller. Det kan också vara så att tumören som kommer från ventrikulära väggen växer in i hjärnans parenkyma. I den främre och parietala loben är tumören ofta belägen i hjärnans djupa hjärnventrikel och exponeras också på hjärnans yta. De kliniska manifestationerna liknar symtomen på olika delar av hjärnan. Det är vanligt hos mindre barn, och tumören är enorm. Det är svårt att diagnostisera före operation.
Undersöka
Ependymomundersökning
Hos de flesta patienter ökar punktstrycket i ländrygnet, särskilt när det gäller tumörer under skivan med hydrocephalus. Cirka hälften av patienterna har ökat cerebrospinalvätskeproteinet. Cirka en femtedel av patienterna har ökat cerebrospinalvätskeceller, eftersom tumörceller ofta faller från cerebrospinalvätskan. Därför är det nödvändigt att uppmärksamma identifieringen av vita blodkroppar vid undersökning av cerebrospinalvätska.
Dödskalle CT och MR har diagnostiskt värde för ependymom. Tumören har en något högdensitetsskugga på CT-skanningen. Införandet av låg densitet och förkalkning med hög densitet i tumören (Fig. 1), supratentorial tumör Förkalkning och cystiska förändringar är vanligare i de underliggande tumörerna. En del av de supratentoriella tumörerna är belägna i hjärnparenkym, och den omgivande hjärnvävnaden är mild till måttligt ödem. På MRI är T1-vikten låg och signalamplituden är hög. Protonvikten och T2-vikten är hög. Signalen, efter injektionen av förstärkaren, visade tumören en måttlig till signifikant förbättring, och vissa var oregelbunden förbättring (figur 2).
Det anaplastiska ependymomet förbättras på CT och MRI. Tumoren MRI visar en låg signal om T1W, en hög signal på T2W och protonvägda bilder och en heterogen signal i tumören, som kan ha nekrotiska cystiska förändringar (fig. 3).
Subependymalt ependymom visas på CT som en tumörbild med en klar eller låg densitet gräns belägen i ventrikeln (Fig. 4). På MRI visar tumören en låg T1W-signal, och T2W och protonviktade högsignalbilder ( Figur 5) är ungefär hälften av tumörsignalerna inte enhetliga, orsakade av förkalkning eller cystiska förändringar, och vissa tumörer kan ha ojämn förbättring efter injektion av förstärkaren.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ependymom
Diagnos kan generellt göras baserat på kliniska manifestationer och hjälpundersökningar.
