hemolytiskt uremiskt syndrom
Introduktion
Introduktion till hemolytiskt uremiskt syndrom Hemlyticuremic syndrom (HUS): ett syndrom som kännetecknas av hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt. Finns främst hos spädbarn och små barn, bara dussintals inhemska rapporter, vanligare hos barn i skolåldern. Denna sjukdom är en av de vanligaste orsakerna till akut njursvikt hos barn. Den har haft en liten epidemi i Agenyan, Nordamerika och Sydamerika. Det finns ingen speciell behandling för denna sjukdom, och dödligheten har nått 77%. På senare år på grund av omfattande terapi, särskilt I den tidiga appliceringen av peritoneal dialys har dödlighetsgraden sjunkit till 4,5%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% -0,005% Känsliga personer: finns främst hos spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut njursvikt, kongestiv hjärtsvikt, lungödem, hypertensiv encefalopati, hyperkalemi, metabolisk acidos, kronisk njurinsufficiens, mental retardering, epilepsi
patogen
Orsak till hemolytiskt uremiskt syndrom
Sjukdomen är indelad i tre huvudkategorier: primär, sekundär och återkommande.
1 har primären ingen tydlig orsak.
2, sekundär kan delas in i följande typer:
(1) Infektion: För närvarande är det relativt tydligt att E. coli O157: H7, O26O111O113O145, som producerar veracytotoxin, Shigella dysenteriae typ I också kan producera detta toxin, och det neuroproximala enzym som produceras av Pneumococci, Kan orsaka glomerulär och vaskulär endotelskada, andra kan fortfarande ses i tyfus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides-infektion och vissa virusinfektioner såsom mucinöst virus Coxsackie-virus , Echo-virus, influensavirus, Epstein-Barr-virus och rickettsiainfektion.
(2) sekundär till vissa immunbristsjukdomar såsom agammaglobulinemi och medfödd tymisk hypoplasi.
(3) Ärftlig familj: Sjukdomen är autosomal recessiv eller dominerande arv, som förekommer i samma familj eller syskon. Det har rapporterats om förekomsten av tre syskon i landet.
(4) läkemedel: såsom cyklosporin, mitomycin och preventivmedel.
(5) Andra: till exempel de kombinerade med graviditet, organtransplantation, glomerulär sjukdom och cancer.
3, återkommande avsnitt ses främst i den genetiska predispositionen, barn efter transplantation, kan också se spridda fall.
Nyligen genomförda studier har visat att patogenesen av denna sjukdom huvudsakligen beror på olika orsaker orsakade av endotelcellskador, särskilt endotelcelskador orsakade av spiralcytotoxin producerat av Escherichia coli och Shigella dysenteriae typ I, såsom Endotelskador kan orsakas av nervaminoaser, cirkulerande antikroppar och läkemedel som produceras av virus och bakterier. Mänskliga vaskulära endotelceller har en glykoproteinreceptor (GB3) som accepterar spiralcytotoxin, som kan binda toxiner med hög affinitet. Hämning av eukaryot cellssyntes av protein, vilket resulterar i celldöd, glomerulär endotelcellcellskada och död kan orsaka endotelceller och glomerulär källarmembran att separera sig i subendotelrummet och stimulera lokal intravaskulär koagulering, cellulosaheparinavsättning Filtreringsområdet och förändrad permeabilitet hos filtermembranet resulterar i minskad glomerulär filtreringshastighet och akut njursvikt.
Endotelcelskador, kollagenexponering kan aktivera vidhäftning av blodplättar och koagulering, röda blodkroppar kan deformeras mekaniskt och upplösas genom avsättning av cellulosa, å andra sidan ett glykoprotein von Willebrand närvarande i blodplättar och endotelceller Frigörelse av faktor (VWF) efter cellskada kan också påskynda vidhäftning av blodplättar och koagulering. Vaskulär endotelskada kan minska syntesen av blodplättaggregationsprostocyklin (PGI2) och trombocytosproducerande tromber frisatta efter blodplättsaggregering A2 (TXA2), i motsats till PGI2, orsakar också vasokonstriktion, vilket främjar trombos, vilket orsakar hemolytisk anemi och trombocytopeni.
Elastas och andra proteolytiska enzymer som frisätts genom neutrofilfiltrering kan öka skadorna på endotelceller och glomerulär källarmembran, och främja klyvningen av VWF, hämma tillväxten av PGI2, främja trombos och dessutom mikroorganismerna Närvaron av lipoproteiner och monocyt-härledda cytokiner såsom interleukin I och tumörnekrosfaktor kan förvärra verkan av cytotoxiner, öka skador på endotelceller och främja blodkoagulering.
Huvudskadan är i njurarna; trombos och cellulosanekros har rapporterats i hjärnan, binjurarna, levern, mjälten, hjärtmuskeln och tarmen de senaste åren.
Under ljusmikroskopi observerades glomerulär kapillärväggförtjockning, stenos, trombos och hyperemi och cellulosaliknande matris färgades med Schiffs periodiska syra (PAS) och periodisk syrahexametylentetraminsilver (PASM). Liten materialkällarmembran (GBM) med olika spridning eller lätt vikt, mesangial hyperplasi och tillfällig halvmånebildning. Akut artärskada kan manifesteras som trombos och fibrinoid nekros. Membranfibrosproliferativ ocklusion, mittfibros, liknande hypertensiv kärlsjukdom, kan ha milda till allvarliga tubulointerstitiella lesioner.
Immunfluoroskopi avslöjade fibrinogen, koagulationsfaktor VIII och blodplättmembranantigenavlagring i glomerulära kapillärer och vaskulära väggar, liksom IgM och C3 avsättning.
Elektronmikroskopi är typiskt för endotelcellhyperplasi, svullnad och bildning av subendoteliala utrymme mellan endotelceller och GBM, inklusive cellulosaliknande substanser och lipider, epitelcellfotprocessfusion, kapillärväggförtjockning, luminalstenos, lumen Röda blodkroppsskräp eller krympta röda blodkroppar kan ses, och GBM delar sig på grund av endotelcellsbildning av källarmembranet eller ibland mesangialinsättning.
Dessa förändringar kan vara fokala, och i ett allvarligare fall kan man se omfattande glomerulär och vaskulär trombos med bilateral kortikal nekros. Dessa lesioner kan också ses hos vuxna HUS och trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), så Mindre forskare tror att HUS och TTP är olika manifestationer av samma sjukdom, och den senare är öppen för allmänheten och har en dålig prognos.
Förebyggande
Hemolytiskt uremiskt syndrom förebyggande
Enligt Japanese Medical Forum, 8 februari 2001: Undersökningen av den japanska medicinska föreningen visade att tidig administrering av fosfomycin kan förhindra hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) orsakat av intestinal hemorragisk E. coli-infektion.
19 9 8 ~ 19 9 På 9 år rapporterade 556 medicinska institutioner 1048 fall av intestinal hemorragisk E. coli-infektion. Av de 1033 fallen som var effektiva var 655 symtomatiska enteriska hemorragiska E. coli-infektioner. Symtom, totalt 601 antibiotika, varav det mesta fosforet (60. 2%), förutom norfloxacin (5. 5%), kanamycin (2.0%), användning av andra antibakteriella Läkemedlet är 27,6%.
Av de 655 fallen inträffade 31 fall av HUS, varav 5 dog. Diagnosen av HUS var enligt Japanese Society for Pediatric Nefhrology HU S-standard: 1 med hemolytisk anemi (Hb 10g / dl), 2 med trombocytopeni (100 000 / μl eller mindre) 3, den akuta njurfunktionen (serumkreatininkoncentrationen är mer än 1,5 gånger normalvärdet för varje åldersgrupp).
Hos patienter med intestinal hemorragisk Escherichia coli-infektion utan fosfomycin var förekomsten av HUS 11,11%, och i gruppen fosfomycin (362 fall), 11 fall av HUS (incidensfrekvens 3. 04%), förhållandet mellan de två Förhållandet var 0. 251, en signifikant skillnad, studien fann också att på den tredje dagen var förekomsten av HUS 2. 17%, efter 4 dagar var incidensen för läkemedlet 4,55%, så det bör administreras så snart som möjligt. Förhindra att HUS uppstår.
Komplikation
Komplikationer av hemolytiskt uremiskt syndrom Komplikationer akut njursvikt kongestiv hjärtsvikt lungödem hypertensiv encefalopati hyperkalemi metabolisk acidos kronisk njurinsufficiens mental retardationsepilepsi
Akuta komplikationer av akut njursvikt såsom kongestiv hjärtsvikt, lungödem, hypertensiv encefalopati, hyperkalemi, metabolisk acidos, etc., kronisk njurinsufficiens, neurologiska skador följd Såsom mental retardering, förlamning i lemmarna, avvikelser i mentala beteenden och kramper.
Symptom
Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom Vanliga symtom Inga oliguri i urin, hematuri, diarré, upprepade kräkningar, buksmärta, högt blodtryck, intermittent hematuri, slöhet
Sjukdomen finns främst hos spädbarn och små barn, Sydamerika och Sydafrika, medelåldern är <18 månader, Nordamerika <3 år gammal, Indien cirka 60% <2 år gammal, inrikesrapport 1 grupp 38 fall, 19 fall 7-13 år, kön är manligt Herre, det finns ingen betydande skillnad med främmande länder.
Prodromala symtom är mestadels gastroenterit, manifesteras som buksmärta, kräkningar och diarré, kan vara blodig diarré, mycket lik ulcerös kolit, det finns rapporter om akut buk, några prodromala symtom på luftvägsinfektion, svarande för cirka 10% ~ 15%, den prodromala perioden varade cirka 3 till 16 dagar (i genomsnitt 7 dagar), och dödlighetsgraden hos patienter utan gastroenterit prodromalsymtom var signifikant högre.
Efter den prodromala perioden, efter några dagar eller veckor med intermittent, omedelbart akut början, finns det allvarliga manifestationer inom några timmar inklusive hemolytisk anemi, akut njursvikt och blödningstendens, de vanligaste klagomålen är melena, hematemesis, ingen urin , oliguri eller hematuri, barn med blekt, svagt, högt blodtryck stod för 30% till 60%, nästan 25% av patienterna med kongestiv hjärtsvikt och ödem, 30% till 50% av patienterna med hepatosplenomegaly, cirka 1/3 av patienterna har Hudekchymos och subkutant hematom, 15% till 30% av barn med gulsot.
Vissa symtom varierar från region till region, till exempel i Indien förekommer sjukdomen ofta efter dysenteri, och 60% har feber.I Argentina och Australien är symtomen i centrala nervsystemet vanligare hos 28% till 52%, vilket kännetecknas av trötthet och onormal personlighet. Kramper, koma, hemiplegi, ataxi, etc.
Enligt symtomen på suddness och plötsligt uppträdande av hemolytisk anemi är trombocytopeni och akut njursvikt inte svårt att diagnostisera, men de bör orsakas av andra orsaker till akut njursvikt, glomerulonefrit, trombocytopeni och hemolytisk anemi. identifiering.
Huvudprognosen är graden av njurskada, 86% till 100% har oliguri, 30% har ingen urin (under 4 dagar till flera veckor), och vissa spädbarn har bara övergående oliguri och urinavvikelser, de flesta patienter Njurfunktionen kan återställas fullständigt, och vissa patienter med kronisk njurinsufficiens och hypertoni kan ha återfall. Prognosen för patienter med återfall är dålig.
Undersöka
Undersökning av hemolytiskt uremiskt syndrom
1, hematologiska förändringar på grund av akut hemolys, minskade hemoglobin avsevärt, kan minskas till 30 ~ 50 g / L, nätverk röda blodkroppar ökade markant, serum bilirubin ökat, den omgivande blodbilden kännetecknas av röda blodkropps morfologiska avvikelser, prestanda av olika storlekar, Polykromatiska, triangulära, taggformade och röda blodkroppsskräp, förhöjning av vita blodkroppar kan ses hos 85% av patienterna, 90% av fallen har trombocytopeni i början av sjukdomen, medelvärdet är 75 × 109 / L, mestadels återgår till det normala inom 2 veckor .
2. Resultaten av undersökning av koagulationsfaktor är nära besläktade med sjukdomstadiet. I det tidiga stadiet förlängs protrombintiden, fibrinogen minskas, fibrinnedbrytningsprodukter ökas och blodkoagulering II, VIII, IX och X-faktorer minskas, men återgår till det normala efter flera dagar. .
3, urinrutin kan ses i olika grader av hematuri, röda blodkroppsskräp, 10% har grov hematuri, svår hemolys kan ha hemoglobinuri, dessutom finns det varierande grader av proteinuri, vita blodkroppar och kastar, njurfunktionstest kan ses i varierande grad Metabolisk acidos, hyperkalemi och azotemi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratoriefyndigheter.
Hemolytiskt uremiskt syndrom bör differentieras från trombotisk trombocytopenisk purpura Hemolytiskt uremiskt syndrom med feber och symtom i centrala nervsystemet är inte lätt att skilja från trombotisk trombocytopenisk purpura. Den senare skador på centrala nervsystemet är mer komplicerad än hemolytiskt uremiskt syndrom. Symtomen är vanligare och tyngre och njurskador är lättare än hemolytiskt uremiskt syndrom, dessutom ses trombotisk trombocytopenisk purpura främst hos vuxna, medan hemolytiskt uremiskt syndrom främst finns hos barn, särskilt spädbarn.
Dessutom är det nödvändigt att skilja från immunhemolytisk anemi, idiopatisk trombocytopeni, sepsis, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, akut glomerulonefrit, akut njursvikt orsakad av olika orsaker.
