Tumörresektion för binjuregonadalt syndrom orsakat av binjuretumör

Binjurens syndrom, även känd som binjurarabnormaliteter, kan orsakas av medfødt binjuredysfunktion eller förvärvade tumörer. Sexuella tecken och yttre könsavvikelser är framstående kliniska manifestationer, och vissa kan visa atypiskt Cushing-syndrom. Som en oberoende sjukdom bör dess kirurgiska behandling klargöras. Denna sjukdom kan förekomma i det embryonala stadiet och bilda en deformitet i de yttre könsorganen på grund av den medfödda bristen på olika hydroxylenzymer. Dessa inkluderar C21-hydroxylas, C11-hydroxylas, 3-beta-hydroxsteroiddehydrogenas och C17-hydroxylas. Enligt bristen på speciella funktioner hos enzymer blockeras syntesen av kortisol eller aldosteron i olika stadier, vilket i sin tur stimulerar överdriven utsöndring av ACTH i främre hypofysen och främjar hypertrofi i binjurebarken. Bland kortisol-prekursor-mellanprodukter som inte ackumuleras av hydroxylas, är androgen den främsta orsaken, vilket resulterar i onormal utveckling av könsdelade missbildningar och avvikelser hos foster och spädbarn. Denna typ av patient står för cirka 90% av binjuraryndromet, särskilt den kvinnliga pseudohermaphroditism som orsakas av bristen på enkel C21 hydroxylas, som står för 60%. När binjurecortikalcarcinom eller adenom uppstår i en kvinnlig tidig barndom, hämmar kortisolförstadiet som utsöndras av tumören, som är ett överskott av androgen, kvinnliga hormoner och är maskulina. När sådana tumörer förekommer hos manliga spädbarn är de manliga äldre eller gigantisk penil, och sådana patienter utgör endast 10% av binjurens syndrom. Pediatriska och vuxna kan också förekomma, men förvärvade funktionella kortikala tumörer visar bara avvikelser eller atypiskt Cushing-syndrom, ingen yttre könsstörning. En sällsynt manlig feminisering kan också förekomma i förvärvade tumörer. Av de 52 rapporterade fallen svarade adenom för 78% och cancer svarade för 22%. Det har också förekommit manliga feminister utan binjuretumörer, och den verkliga mekanismen för kortikaldysfunktion förblir oklar. Innan kirurgi utförs i binjurens syndrom måste tumören differentieras från kortikala funktionsdefekter. För det senare måste den kortikala hyperplasin av medfött binjurens syndrom differentieras ytterligare från Cushings syndrom. Eftersom de två behandlingsprinciperna skiljer sig helt från de kirurgiska metoderna. Behandling av sjukdomar: binär tumörsekvens i binjurens insufficiens indikationer Tumörresektion av binjurar syndrom orsakad av binjuretumörer är tillämplig på: 1. Den som diagnostiseras som en tumör, oavsett patologisk karaktär av cancer eller adenom, bör utföras tidig binär tumörresektion. 2. Efter resektion av binjuretumör förbättras eller försvinner systemiska symtom och tecken, men när klitorishypertrofi fortfarande inte avtar, eller samexisterande labial fusion, bör en klitorisektomi eller labia-separering utföras. Kontra Manlig äldre jättepenilsjukdom, behöver i allmänhet inte operation, om tumören botas genom operation, kan jättepenisen gradvis försvinna. Om cancern inte kan botas, hjälper det inte behandlingen av jätte penilsjukdomar. Preoperativ förberedelse Ensidiga tumörer, kontralaterala binjurar utan atrofi, kräver inte hormonberedning före operation. Andra preparat utförs enligt binjurekirurgi. Kirurgisk procedur 1. Adrenalektomi, se "Kirurgisk behandling av funktionella binjuriska kortikala tumörer och spridning." 2. Hypertrofisk klitorisektion 1 Gör en hästskoformad snitt i klitoris, skamhår och övre interlabial labyrint. Den ventrala sidan skärs inte för att bevara blodcirkulationen och nerverna i klitorishuvudet. 2 Efter att hela den hypertrofiska klitoris avskalades till pubisk symfys, exponerades och separerades de två klitorisfötterna. 3 Vaginalhuvudet är placerat i en halv-ringformig sutur med den omgivande klaffen och skärens kant.