hemosideros
Introduktion
Inledning Idiopatisk pulmomaryhae mosiderosis (IPH) är en sällsynt sjukdom med oklar etiologi och intermittent blödning i lungorna. Mer än 200 fall rapporterades internationellt och mer än 120 fall rapporterades inhemskt (fram till 1994). Efter förstörelsen av röda blodkroppar i alveolerna absorberas globin och hemosiderin avsätts i lungvävnaden för att orsaka en reaktion. Järnbristanemi kan vara sekundär till upprepade blödningar.
patogen
Orsak till sjukdom
Okänd. Det spekuleras i att det finns flera aspekter relaterade till onormal utveckling av lungepitelceller, mekanisk instabilitet i pulmonell interstitiell kapillär och upprepad blödning; immundysfunktion, såsom 1/8 patienter med pulmonell eosinofil infiltration, mastceller, plasmaceller Ökad, vissa patienter har positivt test av kondens. Vissa patienter kan ha reumatoid, polyartrit, myokardit och Goodpasture-syndrom.
Andra skäl som nämns är animaliskt proteinintag, inandning av giftiga ämnen (t.ex. organiska bekämpningsmedel).
När lungvikten ökar kan den diffusa bruna pigmenteringen ses på den skurna ytan.Den mikroskopiska undersökningen kan ha alveolär epitelnekros, hyperplasi, lokal telangiektasi, makrofager som fagocytos hemosiderin i alveolära och interstitiella och diffusa interstitiella i det senare skedet. fibros. Elektronmikroskopi föreslog omfattande svullnad av kapillära endotelceller och proteinavlagring i intima. Efter tvättning och torkning av lungvävnaden är järninnehållet i vävnaden fortfarande 5 till 200 gånger högre än det i den normala lungan. Och i direkt proportion till villkoret.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodtest blodanalysskontroll
Sjukdomen är vanligare hos barn, främst hos 1 till 7 år, 15% över 15 år, förhållandet mellan man och kvinna är 2: 1, ingen uppenbar familj. Symtomen beror på graden av intrapulmonell blödning. Mjuk ihållande kronisk blödning kan ha torr hosta, trötthet, blek hud, viktminskning och till och med klubbning. Under akut blödning kan blod i sputum, hemoptys, låg feber, bröstsmärta etc. uppstå. I de senare stadierna kan det vara svårt att andas och till och med bristande hjärtfunktion. I den akuta fasen och sekundära infektioner kan det vara uppenbara våta vågor. Fekalt ockult blod är positivt.
Röntgenbilden visade en sammansmältning av fläckiga skuggor i de mittersta och nedre delarna av lungorna. Efter att lungblödningen stannade förbättrades skuggorna inom några veckor. Hos patienter med ihållande måttlig blödning kan lesionerna i lungorna vara miliära.
Enligt upprepad hemoptys kan blodig sputum, fläckiga skuggor på lungans innerkant och sekundär järnbristanemi diagnostiseras av fagocytiska celler som finns i sputum, bronkoalveolär sköljvätska och lungbiopsi. Det kan diagnostiseras efter att det innehåller blått hemosiderin och exklusive kardiogena (kongestiva) faktorer.
Diagnos
Differensdiagnos
Till skillnad från hjärtblödning i lungorna.
Sjukdomen är vanligare hos barn, främst hos 1 till 7 år, 15% över 15 år, förhållandet mellan man och kvinna är 2: 1, ingen uppenbar familj. Symtomen beror på graden av intrapulmonell blödning. Mjuk ihållande kronisk blödning kan ha torr hosta, trötthet, blek hud, viktminskning och till och med klubbning. Under akut blödning kan blod i sputum, hemoptys, låg feber, bröstsmärta etc. uppstå. I de senare stadierna kan det vara svårt att andas och till och med bristande hjärtfunktion. I den akuta fasen och sekundära infektioner kan det vara uppenbara våta vågor. Fekalt ockult blod är positivt.
Röntgenbilden visade en sammansmältning av fläckiga skuggor i de mittersta och nedre delarna av lungorna. Efter att lungblödningen stannade förbättrades skuggorna inom några veckor. Hos patienter med ihållande måttlig blödning kan lesionerna i lungorna vara miliära.
Enligt upprepad hemoptys kan blodig sputum, fläckiga skuggor på lungans innerkant och sekundär järnbristanemi diagnostiseras av fagocytiska celler som finns i sputum, bronkoalveolär sköljvätska och lungbiopsi. Det kan diagnostiseras efter att det innehåller blått hemosiderin och exklusive kardiogena (kongestiva) faktorer.
