hornhinnelinsvidhäftningar
Introduktion
Inledning Peters onormala prestanda är medfödda leukoplakia i den centrala delen av hornhinnan, och det finns defekter i det bakre stromala skiktet och det bakre elastiska skiktet. I området där hornhinnan är grumlig finns vidhäftning från mitten till irisens periferi. 8% av patienterna drabbades av båda ögonen. Cornealödem är valfritt, vita fläckar är tjocka och stora kan inte se den främre kammaren. På grund av hornhinnødem har den tidiga hornhinnan ett markglasutseende och lite epitelfärgning. Till exempel indikerar förvärring av hornhinnødem att lesionen fortskrider och glaukom förvärrar detta tillstånd. Men om det intraokulära trycket är normalt försvinner ödemet gradvis och lämnar ett hornhinnearr med en tydlig gräns och ett normalt glansigt epitel. Även om härdningen av limbus är vanlig är den perifera hornhinnan ofta transparent och den drabbade hornhinnan har få blodkärl.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till Peters abnormitet är inte helt förstås, men olika förändringar hittades från histopatologi och elektronmikroskopi. Det anses inte vara en enda orsak. Det ansågs ursprungligen bero på intrauterin infektion (Von Hipple intracorneal sår). Denna teori tros erhållas genom fostervatten eller morkaka. Intrauterin keratit, orsakar perforering av hornhinnan, orsakar iris-linsen att röra sig framåt, orsakar posterior hornhinnefel, hornhinneleukoplakia och hornhinnelins och iris hornhinneadhesioner. Dessa förändringar kan också orsakas av djup hornhinneabscess, pus dränering i frontalrummet, nej Perforering av hornhinnan, utländska rapporter om 5 av de 21 patienterna med medfödd centrale hornhinnens tjock opacitet och centrala främre vidhäftningar, under de första tre månaderna av graviditeten har varit virala, särskilt rubellainfektion, rapporterade också ett fall av Peter-abnormiteter Den monokulära patienten har medfödd cytomegalovirusinfektion, det kontralaterala ögat är normalt öga, och ett parti av prover av Peters onormala patient undersöks med elektronmikroskopi. Cellerna i den bakre hornhinnastromen är kroniska inflammatoriska celler, som förstörs genom ljusmikroskopi. Onormala fibroblaster och histiocyter kan ses i stroma. Hos patienter med onormal lins kan det vara Bubble i linsen och ytan på grund av ofullständig ektoderm.
(två) patogenes
Det är fortfarande debatt om patogenesen för Peters abnormitet.Tripethi tror att den centrala hornhinnedefekten beror på inväxten av de första och andra mesenkymcellerna vid kanten av koppen vid 10 till 14 mm av embryot, det bakre elastiska skiktet i hornhinnan Abnormaliteter och förlust av endotelceller beror på defekter i primära mesenkymceller, som kan påverkas ytterligare av försenad eller ofullständig separering av linsbubblor; linsens opacitet och bildning av hornhinnelinssträngar kan vara associerade med ektoderm I förhållande till defekterna, sammanfattat, är de olika manifestationerna av Peters abnormiteter relaterade till utvecklingsdefekten hos hornhinneaendotelet, hornhinnestroma och irismatrisen under de tre stadierna i bladvävnaden, som kanske eller inte kan åtföljas av avvikelser i linsvakuolerna.
Kupfer använder några hinder i migrationsprocessen för neurala crestceller eller vissa defekter som induceras av terminal för att förklara förändringarna i främre okulär mesoderm dysplasi och sekundär glaukom inklusive Peters abnormitet, hornhinnestroma. Migrations- eller terminala induktionsstörningar kan leda till en serie av hornhinnens opacitet och dysplasi. Endotelcelldefekter kan orsaka defekter i det bakre elastiska skiktet och onormalt innehåll av hornhinnan. Denna onormala endotelcell kan ha extra "klibbighet". , vilket resulterar i vidhäftning av hornhinnens iris, delvis eller fullständigt försvinnande av irismatrisen kan ha sekundära effekter på irispigmentepitelet och pigmentfria epitel under, vilket kan resultera i en serie pupillabnormaliteter och pigmentepitelialfel, om defekten i irismatrisen utvecklas Till viss del, tillräckligt för att påverka angränsande vävnader, såsom linsen och dess spännande ligament, kan producera linsens ektopiska och främre polära grå starr, trabekulär endotelmigration eller terminala induktionsprocesshinder, kan göra normal vattenutflödesmotstånd Mutation inträffar och orsakar en ökning av det intraokulära trycket. Denna ökning av det intraokulära trycket sammanfaller inte nödvändigtvis med antalet irissträngar fästa vid hornhinnan och trabeculae. Proportionellt rapporterade Kupfer et al att ett 2-årigt barn med glaukom, ultrastrukturen i trabeculectomy-provet visade typiska åldrande förändringar i det trabecular nätverket, och vissa forskare tror att dränering av vattenhaltig humor kan bero på den fina vinkeln på iris hornhinnan. Förändringen orsakas.
Andra fann att histopatologiska förändringar i Peters anomalier och fullständiga defekter i näthinnets pigmentepitel och bakre choroid, fann fullständig perifer vidhäftning vid iris med atrofi av irismatrisen, och ingen trabecular meshwork och Schlemm tubstruktur. I andra fall differentierades neurala crestceller med hornhinnesvinkel ofullständigt, med mer typiska Axenfeld-abnormiteter och Rieger-syndrom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hornhinneundersökning och CT-undersökning av den temporala regionen
Enligt ovan nämnda karakteristiska kliniska manifestationer, såsom den centrala delen av hornhinnan, iris och linsen, är det inte svårt att ställa en diagnos. Om det ökar det intraokulära trycket kan diagnosen sekundär glaukom diagnostiseras. Mätningen av det intraokulära trycket mäts företrädesvis med en Tono-pen tonometer för att reducera eller påverkas inte av hornhinneleukoplakia.
Peters onormala prestanda är medfödda leukoplakia i den centrala delen av hornhinnan, och det finns defekter i det bakre stromala skiktet och det bakre elastiska skiktet. I området där hornhinnan är grumlig finns vidhäftning från mitten till irisens periferi. 8% av patienterna drabbades av båda ögonen. Cornealödem är valfritt, vita fläckar är tjocka och stora kan inte se den främre kammaren. På grund av hornhinnødem har den tidiga hornhinnan ett markglasutseende och lite epitelfärgning. Till exempel indikerar förvärring av hornhinnødem att lesionen fortskrider och glaukom förvärrar detta tillstånd. Men om det intraokulära trycket är normalt försvinner ödemet gradvis och lämnar ett hornhinnearr med en tydlig gräns och ett normalt glansigt epitel. Även om härdningen av limbus är vanlig är den perifera hornhinnan ofta transparent och den drabbade hornhinnan har få blodkärl. Iris och hornhinneadhesioner är ofta belägna i ciliärområdet hos den temporala iris, och det finns hornhinneleukoplakia på motsvarande platser, men hornhinnorna i andra riktningar är mer transparenta. Vidhäftningen kan vara lokal eller förlängas till 360 ° iris ciliary området.
Peters abnormiteter åtföljs ofta av generaliserade avvikelser såsom kort statur, mental retardering, läpp och käke och gomspalt och öronavvikelser. Det finns också rapporter om cerebral pares, liten röd sputum, tandlös, mindre tänder, fingrar (tå), flexionsfingrar, kort deformitet i huvudet, semi-lateral dysplasi, Wilsm tumör, craniofacial osteogenesis imperfecta, hydrocephalus, ingen hjärna , lunghypoplasi, Dandy-Walker-syndrom, hjärt- och könsstörningar, Lowe-syndrom. Någon har klassificerat Peters undantag i tre typer:
1 utan vidhäftning av hornhinnan eller grå starr;
2 med hornhinnelinsadhesion eller grå starr;
3 åtföljt av Rieger syndrom.
Diagnos
Differensdiagnos
För nyfödda och spädbarn är det främst att identifiera central hornhinneleukoplakia och andra orsaker till hornhinnens opacitet. Dessa andra orsaker är medfödd glaukom, mukopolysackaridos, födelse trauma, medfödd ärftlig hornhinnedystrofi och hornhinnens opacitet. Hornhinnens opacitet orsakad av födelseskada, rivningen i det bakre elastiska skiktet är vertikalt korrugerad, skillnaden mellan Peters abnormitet och medfödda glaukom är att hornhinnens diameter inte förstoras och hornhinnens opacitet och det transparenta området har uppenbara gränslinjer. När det intraokulära trycket sjunker, blir hornhinnens opacitet inte genomskinlig, och det finns en ytlig främre kammare; hornhinnens opacitet hos mukopolysackaridos är diffus, med ett litet punktat stromalskikt grumligt, och opaciteten i den bakre delen är tätare än den främre delen, epitelet är Inget av endotelet var involverat; medfödd, ärftlig, ärftlig endotelcellcelldystrofi var inte förknippad med glaukom, hornhinnens opacitet var enhetlig, bildningen av främre kammaren var god och ingen onormal iris observerades; perforering av hornhinnesår, iris inbäddades i hornhinnens ärr och Peter var onormal Iris är fäst i närheten av den ogenomskinliga hornhinnan. Om hornhinnens opacitet fortskrider är framkammarens tillstånd svårare att förstå och det är svårt att diagnostisera korrekt.
Enligt ovan nämnda karakteristiska kliniska manifestationer, såsom den centrala delen av hornhinnan, iris och linsen, är det inte svårt att ställa en diagnos. Om det ökar det intraokulära trycket kan diagnosen sekundär glaukom diagnostiseras. Mätningen av det intraokulära trycket mäts företrädesvis med en Tono-pen tonometer för att reducera eller påverkas inte av hornhinneleukoplakia.
Peters onormala prestanda är medfödda leukoplakia i den centrala delen av hornhinnan, och det finns defekter i det bakre stromala skiktet och det bakre elastiska skiktet. I området där hornhinnan är grumlig finns vidhäftning från mitten till irisens periferi. 8% av patienterna drabbades av båda ögonen. Cornealödem är valfritt, vita fläckar är tjocka och stora kan inte se den främre kammaren. På grund av hornhinnødem har den tidiga hornhinnan ett markglasutseende och lite epitelfärgning. Till exempel indikerar förvärring av hornhinnødem att lesionen fortskrider och glaukom förvärrar detta tillstånd. Men om det intraokulära trycket är normalt försvinner ödemet gradvis och lämnar ett hornhinnearr med en tydlig gräns och ett normalt glansigt epitel. Även om härdningen av limbus är vanlig är den perifera hornhinnan ofta transparent och den drabbade hornhinnan har få blodkärl. Iris och hornhinneadhesioner är ofta belägna i ciliärområdet hos den temporala iris, och det finns hornhinneleukoplakia på motsvarande platser, men hornhinnorna i andra riktningar är mer transparenta. Vidhäftningen kan vara lokal eller förlängas till 360 ° iris ciliary området.
Peters abnormiteter åtföljs ofta av generaliserade avvikelser såsom kort statur, mental retardering, läpp och käke och gomspalt och öronavvikelser. Det finns också rapporter om cerebral pares, liten röd sputum, tandlös, mindre tänder, fingrar (tå), flexionsfingrar, kort deformitet i huvudet, semi-lateral dysplasi, Wilsm tumör, craniofacial osteogenesis imperfecta, hydrocephalus, ingen hjärna , lunghypoplasi, Dandy-Walker-syndrom, hjärt- och könsstörningar, Lowe-syndrom. Någon har klassificerat Peters undantag i tre typer:
1 utan vidhäftning av hornhinnan eller grå starr;
2 med hornhinnelinsadhesion eller grå starr;
3 åtföljt av Rieger syndrom.
