Brist på binjurebarkhormon
Introduktion
Inledning En sällsynt endokrin sjukdom orsakad av otillräcklig utsöndring av adrenokortikal hormon på grund av binjurarna själv. Adrenokortikala hormoner är en allmän term för hormoner som utsöndras av binjurebarken och tillhör steroidföreningen. Kan delas in i tre kategorier: 1 mineralokortikoid (mineralokortikoid), utsöndras av det kulabandet, det finns aldosteron (desostercortone, desoxycortone, desoxycorticosteron). 2 glukokortikoider, syntetiserade och utsöndrade av fascikeln, hydrokortison och kortison, etc., vars utsöndring och produktion regleras av kortikotropin (ACTH). 3 könshormoner, utsöndrade av retikulärbandet, vanligtvis benämnda adrenokortikal hormon, exklusive det senare. Kliniskt använda kortikosteroider är glukokortikoider.
patogen
Orsak till sjukdom
(A) kronisk binjurinsufficiens (Addisonsjukdom): på grund av infektion, trauma och kirurgi och andra stressförhållanden, eller sluta ta hormoner för att inducera akut hypokortisk funktion.
(B) långsiktig stor mängd adrenokortikal hormonbehandling: hämning av hypothalam-hypofysen-binjurens axelfunktion, även om läkemedlet avbryts under 1 år, är dess funktion fortfarande i ett lågt tillstånd, särskilt svaret på stress är dåligt. Oyama studerade långvarig behandling med steroider hos 14 patienter före induktion av anestesi, 30 minuter efter induktion och 1 timme efter operation var blodkortisol 107 ± 18 μg / L (10,7 ± 1,8 μg / dl), 108 ± 15 μg / L (10,8 ± 1,5 μg / dl) och 148 ± 25 μg / L (14,8 ± 2,5 μg / dl). I kontrollgruppen var blodkortisolen under dessa tre gånger 108 ± 14 μg / L (10,8 ± 1,4 μg / dl), 175 ± 16 μg / L (17,5 ± 1,6 μg / dl) och 263 ± 18 μg / L. 26,3 ± 1,8 μg / dl). Därför får patienter som har behandlats med kortikosteroider under lång tid akut binjurinsufficiens om de är stressade och inte fyller på eller ökar hormondosen.
(3) Efter binjurekirurgi: adrenalektomi på grund av binjurahyperplasi eller extra-binjurarhyperplasi (såsom metastaserande bröstcancer) beroende på hypothalamisk hypofys, eller binjuraratrofi kvarstår ofta efter binjureblödning - Funktionen hos binjuraxeln, på grund av långvarig utsöndring av en stor mängd kortisol, hämmas, och dess funktionsåterhämtning kräver minst 9 månader eller mer, om inget hormon tillsätts eller hormondosen inte ökas under stressförhållanden. Det kan också orsaka akut binjurinsufficiens.
(D) akut binjureblödning: vanligtvis är svår sepsis, främst meningokock septikemi, orsakar binjureblödning och diffus intravaskulär koagulering. Andra bakterieinducerad sepsis, epidemisk hemorragisk feber etc. kan också kompliceras av binjureblödning.
(5) Medfødt binjurahyperplasi: Det finns nio enzymdefekter kända hittills, inklusive 21 hydroxylas, 11p hydroxylas, 17a hydroxylas, 18 hydroxylas, 18 oxidas, -35-3β steroid sterol Hydrogenas, 22 kolkedjenzym, 17p hydroxsteroiddehydrogenas och 17, 20 lyasenzymer. Alla krävs för kortisolsyntes. Defekter såsom Δ5-3β hydroxysteroiddehydrogenas, 22 kolkedjenzym, 18 hydroxylas och 18 oxidas kan också påverka syntesen av sputumhormoner.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Adrenalintest urinal adrenalin adrenal medulär avbildning
A, blod, urin-kortisolnivåer bestämdes Hos de flesta patienter mättes blod, urin-kortisol och urin 17-hydroxikortikosteroider under normala, men också vid normala låga gränser, så att flera mätningar behövdes och plasmabark försvann.
B. Bestämning av adrenokortikotropiskt hormon i plasma och dess relaterade peptid N-POMC. Nivån av adrenokortikotropiskt hormon i plasma och besläktad peptid N-POMC kan mätas genom radioimmunoanalys 5 till 50 gånger högre än för normala människor, medan den sekundära binjurinsufficiensen i allmänhet är lägre än normalt eller vid normal låg gräns. Det är av stor betydelse för diagnosen Edisons sjukdom.
C, adrenokortikotropiskt hormonstimuleringstest: är en viktig indikator för diagnosen Edisons sjukdom, kan bestämma reservfunktionen för kortisolutsöndring från binjurebarken. Öva: tillsätt adrenokortikotropiskt hormon 25u till 5% glukoslösning 500 ml varje dag i 8 timmar, totalt 3 dagar, på kontrolldagen och den första stimuleringsdagen, den tredje dagen respektive 24 timmar urin för att bestämma urinfritt kortisol eller 17 - hydroxikortikosteroidnivåer. Det grundläggande kontrollvärdet för patienter med Edison var lägre än normalt och den adrenokortikala hormonstimuleringen visade ingen signifikant ökning efter 3 dagar, medan den normala humana adrenokortikotropiska hormonstimuleringen var 1 till 2 gånger högre än kontrolldagen efter 1 dag. Om tillståndet är allvarligt, bör dexametason behandlas samtidigt för att förhindra binjurekris.
D, andra. Såsom abdominal vanlig film och adrenal CT-scan visade förkalkningsskugga i binjurarna, det kan bekräftas diagnosen av Addisons sjukdom orsakad av binjuretuberkulos. Om adrenal CT-skanning avslöjar atrofi i binjurarna kan den dessutom bidra till diagnosen autoimmun adrenalit. Om du kan mäta anti-adrenala antikroppar i blodet är det en bra indikator för autoimmun adrenalit.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande symtom:
Förhöjda kortikosteroider: en klass av steroidföreningar syntetiserade och utsöndrade av binjurebarken vars huvudsakliga funktion är att reglera vatten-saltmetabolism och glukosmetabolism hos djur. Kortikosteroider har för många allvarliga biverkningar. Biverkningarna av kortikosteroider inkluderar: kortikal hyperfunktion, steroiddiabetes, muskelatrofi och osteoporos, inducerar och förvärrar infektioner, inducerar och förvärrar sår, inducerar mentala symtom och utvecklar ögonsjukdomar. Teratogenicitet, olämpligt tillbakadragande av läkemedlet kan också ha symtom som otillräcklig kortikal funktion, hormonabstinenssyndrom och symptomåterhämtning.
Utsöndringen av saltkortikosteroider är för liten: det verkar främst på natrium-, kalium-, klorid- och vattenmetabolism, så det kallas mineralocorticoid. Bland dessa hormoner är aldosteron och deoxykortikosteron, bland vilka aldosteron är den starkaste. Mineralokortikoider har effekten av att bevara natrium och kalium, främja reabsorptionen av natrium genom njurrören och effekten av kaliumfrisättning och därigenom bibehåller den korrekta koncentrationen av natrium och kalium i plasma. När binyrebarkhyperfunktionen (såsom Cushings syndrom), 11-deoxykortikosteronsekretion, på grund av kvarhållande av natrium och vatten i kroppen utanför ödemgränser, ökad blodvolym, förhöjd blodtryck, högt blodsocker, hypokalemi och så vidare. Omvänt, om binjurens kortikala funktion är otillräcklig, orsakas metabolismen av socker och mineraler, vilket orsakar en bronssjukdom, eller "Addisons sjukdom", som visar muskelsvaghet, minskat blodtryck, hudpigmentering och hypoglykemi, blod. Symtom som minskat natrium och ökat kalium, medan blod tappar vatten och koncentrerar och är livshotande i allvarliga fall.
För lite utsöndring av glukokortikoider: för få glukokortikoider ses ofta hos patienter med sekundär binjurinsufficiens.
