mask ansikte

Introduktion
patogen
Undersöka
Diagnos

Introduktion

Inledning Ökad muskelton kan uppstå i musklerna i extremiteterna, nacken och ansiktet. Ansiktsmusklerna reduceras, ögonen gnuggas sällan, ögonens rotation reduceras, uttrycket är trög, som att bära en mask, ofta känd som "maskens ansikte" Patientens ansiktsmuskler är stela, gnuggar sällan i ögonen, hans ögon vänder mindre, hans uttryck är tråkigt och han verkar ha en mask. Det är detta som medicinskt kallar ett "mask face". "Mask face" är ett typiskt symptom på Parkinsons, och det är ett av manifestationerna av träningsfördröjning. Parkinsons sjukdom, även känd som idiopatisk Parkinsons sjukdom (PD), kallad Parkinsons sjukdom, även känd som förlamning agitans (skakande pares), är en vanlig neurodegenerativ sjukdom hos medelålders och äldre. Den vanligaste extrapyramidala sjukdomen hos människor. De huvudsakliga skadorna är i substantia nigra- och striatum-vägarna och dopaminproduktionen reduceras. Förekomsten av personer över 65 år är 1000/100 000. Med åldern är män något mer än kvinnor. De viktigaste kliniska egenskaperna hos sjukdomen: vilande tremor, långsamhet och minskad rörelse, ökad muskelton och instabilitet i hållning är de viktigaste funktionerna.

patogen

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Etiologin för idiopatisk Parkinsons sjukdom har inte varit känd hittills. Vissa degenerativa sjukdomar i centrala nervsystemet med Parkinsons sjukdom, främst degeneration av olika delar av centrala nervsystemet, det finns andra kliniska egenskaper, det kan kallas symptomatisk Parkinsons sjukdom, såsom progressiv supranukleär pares (PSP), linjer Substantia nigra degeneration (SND), Shy-Drager syndrom (SDS) och olivpons cerebellar atrofi (OPCA). Det finns också vissa sjukdomar eller faktorer som kan ge kliniska symtom som liknar PD, såsom infektion, läkemedel (dopaminreceptorblockerare, etc.), gifter (MPTP, kolmonoxid, mangan, etc.), kärl (multipel hjärninfarkt) och hjärntrauma. Etc., kliniskt känt som Parkinsons syndrom (Palkinsonism).

Hittills förblir orsaken till PD oklar. Nuvarande forskning tenderar att vara förknippad med en kombination av åldrande, genetisk mottaglighet och exponering för miljögifter.

1, åldrande: Parkinson förekommer främst hos medelålders och äldre, förekomsten är sällsynt före 40 års ålder, vilket tyder på att ålder är relaterad till sjukdomen. Studier har funnit att från 30 års ålder sjunker nivåerna av striatum dopamintransmitter gradvis med åldern. Men bara ett litet antal äldre människor lider av denna sjukdom, vilket indikerar att fysiologiska dopaminerga nervceller inte är tillräckligt för att orsaka sjukdom, och åldrande ålder är bara en trigger för uppkomsten av denna sjukdom.

2, miljöfaktorer: epidemiologisk undersökning visade att förekomsten av Parkinsons sjukdom har regionala skillnader, så människor misstänker att det kan finnas några giftiga ämnen i miljön, skador på hjärnans nervceller.

3. Genetisk mottaglighet. På senare år har Alα53THr-mutation av en vanlig kärngen hittats hos patienter med familjär Parkinsons sjukdom. Men det har inte bekräftats många gånger i framtiden.

4, familj ärftlig: medicinska experter i långsiktig praxis fann att Parkinsons sjukdom verkar ha en tendens till familjeaggregering, familjemedlemmarna till patienter med Parkinsons sjukdom har en högre förekomst av släktingar än den normala befolkningen.

Det är nu allmänt accepterat att Parkinson inte är en enda faktor och att flera faktorer kan vara involverade. Genetiska faktorer kan öka mottagligheten för sjukdomar, och endast genom interaktion med miljöfaktorer och åldrande, genom oxidativ stress, mitokondriesvikt, kalciumöverbelastning, exciterande aminosyratoxicitet, apoptos, immunavvikelser och andra mekanismer leder till svart Ett stort antal degeneration av dopaminerga nervceller förloras och sjukdomen uppstår.

(två) patogenes

1. Patogenesen är mycket komplicerad och kan vara relaterad till följande faktorer.

(1) Åldrande åldrande: PD förekommer huvudsakligen hos medelålders och äldre, det är sällsynt före 40 år gammal, vilket tyder på att åldrande är relaterat till sjukdomen. Studien fann att från 30 års ålder minskade aktiviteten hos DA-neuroner, tyrosinhydroxylas (TH) och dopa dekarboxylas (DDC), striatum DA-sändare, DAD1- och D2-receptordensiteten. Men de äldre lider av PD, trots allt, är en minoritet, vilket indikerar att fysiologisk DA kan degenerera neuroner för att orsaka sjukdomen. Faktum är att endast substantia nigra DA-neuronerna kan minskas med mer än 50%, och striatum DA-sändarna reduceras med mer än 80%. Symtomen på PD kommer att dyka upp i kliniken, och åldrande är bara den utlösande faktorn för PD.

(2) Miljöfaktorer: Epidemiologiska undersökningar har visat att långvarig exponering för bekämpningsmedel, herbicider eller vissa industrikemikalier kan vara en riskfaktor för PD. I början av 1980-talet använde vissa läkemedelsanvändare i Kalifornien ett neurotoxiskt ämne, pyridinderivatet 1-metyl-4-fenyl, 1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP), vilket tycktes vara som primärt. Vissa patologiska förändringar, biokemiska förändringar, symtom och läkemedelsbehandlingsrespons av PD har liknande effekter på apor som injiceras med MPTP. Neurotropic MPTP och vissa insekticider och herbicider kan hämma aktiviteten hos NADH-CoQ-reduktas (komplex I) i mitokondriell andningskedja i substantia nigra, vilket resulterar i minskad ATP-produktion och ökad produktion av fria radikaler, vilket leder till degeneration av DA-neuroner. Det finns signifikant lipidperoxidation i PD substantia nigra, och reducerad glutation minskas signifikant, vilket antyder att antioxidantmekanismer och oxidativ stress kan vara relaterad till PD.

(3) Genetiska faktorer: Cirka 10% av patienterna har en familjehistoria, med ofullständigt uttrycklig autosomal dominerande eller recessiv arv, och resten är sporadisk PD. Tvåkonsekventa studier har visat att genetiska faktorer kan spela en viktig roll hos vissa unga (<40 år gamla) patienter. Det har hittills fastställts att 10 enstaka gener, såsom PARK 1 till 10, är associerade med PD, och det har bekräftats att tre genprodukter är relaterade till familjär PD:

1a-synuklein är en mutation i PARK1-genen och genen är belägen på den långa armen 4q21-23 hos kromosom 4, och a-synuklein kan öka känsligheten hos DA-neuroner för neurotoxin.

2Parkin är en mutation i PARK2-genen, som är belägen på den långa armen 6q25.2 ~ 27 i kromosom 6.

3 Ubiquitin C-terminal hydroxylas-L1 är en mutation i PARK5-genen, som är belägen på kortarm 4p14 i kromosom 4. Cytokrom P45O2D6-gen och vissa mitokondriella DNA-mutationer kan vara en av de mottagliga faktorerna för PD, vilket kan minska aktiviteten för P450-enzym, försämra leverens avgiftningsfunktion och lätt orsaka skada på nigrostriatal striatum av MPTP och andra toxiner.

(4) Oxidativ stress och bildning av fria radikaler: Fria radikaler kan orsaka lipidperoxidation (LPO) av omättade fettsyror, som kan oxidera skador på proteiner och DNA, vilket kan leda till celldegeneration och död. På grund av den ökade aktiviteten av typ B-monoaminoxidas (MAO-B) kan patienter med PD producera överskott av OH-grupper och förstöra cellmembran. Samtidigt oxidation polymeriseras DA-oxidationsprodukten i substantia nigra-cellerna för att bilda neuromelanin, som kombineras med järn för att producera en Fenton-reaktion för att bilda OH. Under normala omständigheter finns det tillräckligt med antioxidanter i cellerna, såsom glutation (GSH), glutation-peroxidas (GSH-PX) och superoxid-dismutas (SOD) i hjärnan, DA Oxidation ger fria radikaler som inte producerar oxidativ stress och är skyddade mot skador på fria radikaler. PD-patienter har minskat GSH och ökat LPO i substantia nigra, ökat koncentrationen av järnjon (Fe2) och minskat ferritininnehållet, vilket gör substantia nigra till en plats som är mottaglig för oxidativ stress.

(5) Mitokondriella funktionsdefekter: Under senare år har det visat sig att mitokondriella funktionsdefekter spelar en viktig roll i patogenesen av PD. Förståelsen av mitokondriell dysfunktion hos PD-patienter härrör från en studie av verkningsmekanismen för MPTP, vilket orsakar Parkinsons sjukdom genom att hämma aktiviteten hos mitokondriell andningskedjekomplex I. In vitro-experiment bekräftade att MPTP-aktiv ingrediens MPP kan orsaka en minskning av mitokondriell membranpotential (ΔΨm) och en ökning av syrefri radikalproduktion i MES 23,5-celler. Aktiviteten hos mitokondrialkomplex I hos patienter med PD kan reduceras med 32% till 38%, och minskningen av aktiviteten för komplexa alfa ökar känsligheten hos de nigrala cellerna för skador på friradikaler. Ingen förändring i komplex I-aktivitet observerades i substantia nigra hos patienter med multipel systematrofi och progressiv supranukleär pares, vilket antyder att minskningen av PD substantia nigra I-aktivitet kan vara en relativt specifik förändring i PD. Närvaron av mitokondriell dysfunktion hos PD-patienter kan vara relaterad till genetiska och miljömässiga faktorer. Studier tyder på att mitokondriella DNA-mutationer finns i PD-patienter. Komplex I kodas av både kärna och mitokondrier. Eventuella fragmentdefekter i båda grupperna kan påverka komplex I-funktion. .

(6) Excitotoxicitet: Vissa författare använde mikrodialys och HPLC för att upptäcka att innehållet av exciterande aminosyror (glutamat, asparaginsyra) i striatumet av PD-apa-modellen framställd av MPTP ökades signifikant. Om den extracellulära glutamatkoncentrationen ökar onormalt kommer receptorn att vara överstimulerad och den kommer att ha en betydande toxisk effekt på CNS. Djurförsök har funnit att intracerebral injektion av spårglutamat kan orsaka stor neuronal nekros. Glutamatneurotoxicitet verkar genom receptorer. NMDA-receptormedierad excitotoxicitet är associerad med DA-neurongeneration. Glutaminsyra kan skada nervceller genom att aktivera kväveoxid (NO) genom att aktivera NMDA-receptorer och släppa mer exciterande aminosyror, vilket ytterligare förvärrar neuronal skada.

(7) Cytotoxicitet av kalcium: människans åldrande kan förknippas med ökad koncentration av fri Ca2 i nervceller, minskad Ca2 / Mg2-ATPas-aktivitet och minskad mitokondriell kalciumlagringskapacitet. Förändringar i intracellulär Ca2-koncentration påverkar många viktiga funktioner hos neuroner, såsom cytoskeletalt underhåll, neurotransmitterfunktion, proteinsyntes och Ca2-medierad enzymaktivitet, kalciumbindande protein, särskilt 28KD vitamin D-beroende kalciumbindande protein (Calbindin-D28K) Kan spela en viktig roll, relaterad till kalcium / magnesium - ATPas-aktivering, med neurobeskyttande effekter. Icopini och Christakos rapporterade att innehållet av Calbindin-D28K och mRNA i substantia nigra, hippocampus och ryggkärnan hos PD-patienter var signifikant lägre än i normala individer, vilket antyder att minskningen av uttrycket av calbindin gen också kan leda till cytotoxicitet.

(8) Immunologiska avvikelser: Abramsky (1978) föreslog att PD är förknippat med immunavvikelser. Kliniska studier har funnit att PD-patienter har minskat cellulär immunfunktion och minskat IL-1-aktivitet. McRae-Degueurce et al rapporterade närvaron av anti-DA neuronantikroppar i cerebrospinalvätska (CSF) hos PD-patienter. Cellkultur fann att PD-plasma och CSF inhiberade funktionen och tillväxten av DA-neuroner i råttornas mellanhjärna. Stereotaktisk injektion av blod-IgG i PD-patienter observerades, och tyrosinhydroxylaset (TH) och DA-neuronerna minskades signifikant, vilket antydde att det kan initiera eller delta i immunmedierad nigral cellskada. Tumornekrosfaktor-a (TNF-a), IL-6, epidermal tillväxtfaktor (EGF), överföringstillväxtfaktor-a (TGF-a) och p2-mikroglobulin (p2-MG) kan vara involverad i patogenesen av PD.

(9) Apoptos: Studier har visat att det finns apoptos, fria radikaler, neurotoxiner och neurotrofiska faktorer i patogenesen av PD. Agid (1995) upptäckte de apoptotiska morfologiska och biokemiska egenskaperna hos DA-neuroner hos patienter med PD, och fann att cirka 5 neuroner i hjärnan hos PD-patienter har karakteristisk apoptos och TNF-a-receptor (a-TN- FR) och bcl-2 proto-onkogenuttryck, apoptos kan vara ett grundläggande steg i degenerationen av DA-neuroner.

Man tror allmänt att PD inte är en enda faktor som orsakar sjukdom och kan involvera flera faktorer. Genetiska faktorer ökar mottagligheten för sjukdomar, och under den kombinerade verkan av miljöfaktorer och åldrande kan degenerationen av DA-neuroner induceras av oxidativ stress, mitokondriell funktion, kalciumöverbelastning, exciterande aminosyratoxicitet och apoptos. Orsakar sjukdomen.

2. Patologiska förändringar: Huvudskadan hos PD är degeneration och förlust av pigmentinnehållande neuroner, och DA-neuronerna från substantia nigra pars compacta är mest framträdande. Mikroskopiskt reducerades neuronala celler, melanocyter i substantia nigra försvann och melaninpartiklar spriddes i vävnader och makrofager med varierande grad av glios. Normala humana substantia nigra-celler minskar med åldern. När substantia nigra-cellerna är 80 år gamla reduceras de från de ursprungliga 425 000 till 200 000, och det finns mindre än 100 000 PD-patienter. När symtom uppträder kan DA-neuroner förlora mer än 50%, blå fläckar. Milda förändringar observerades också i kärnans kärna, dorsalkärnan i vagusnerven, globus pallidus, putamen, caudatkärnan och den subthalamiska kärnan. Lewy kroppar i cytoplasma hos kvarvarande nervceller är viktiga patologiska egenskaper hos denna sjukdom: Lewykroppar är glasliknande massor som består av cytoplasmatiska proteiner med en tät kärna i mitten och en glödande gloria runt dem. . En cell kan ibland ses i ett antal olika storlekar på Lewy-kroppar, finns i cirka 10% av restceller, svartmaterial är uppenbart, globus, striatum och blå fläckar är också synliga, α-synuclein och ubiquitin är Lewy små En viktig del av kroppen.

3. Neurokemiska förändringar: DA och acetylkolin (Ach) fungerar som två viktiga neurotransmittorer i striatum, och deras funktioner är inbördes antagonistiska. Att bibehålla balansen mellan de två spelar en viktig roll för att reglera aktiviteten i basala ganglier. DA-sändarvägen i hjärnan är huvudsakligen ett substantia nigra-striate-system. DA-neuronerna från substantia nigra pars compacta tar L-tyrosin från blodomloppet och bildar levodosin under inverkan av intracellulärt tyrosinhydroxylas (TH). L-dopa; producerar vidare dopamin (DA) med dopamindekarboxylas (DDC); genom substantia nigra-striatum-bunten verkar DA på putamen, caudatkärnan och sönderdelas till Hög vanillinsyra (HVA).

På grund av en minskning av TH och DDC vid idiopatisk Parkinsons sjukdom minskas DA-produktionen (L-dopa minskas med L-tyrosinproduktion och DA-produktionen minskas). Monoamine oxidase B (MAO-B) hämmare kan minska DA-katabolismen i neuroner och öka DA-innehållet i hjärnan. Hämmaren av katekol-syre-metyltransferas (COMT) reducerar perifer metabolism av L-dopa och upprätthåller en stabil plasmakoncentration av L-dopa.

Degeneration av substantia nigra DA-nervceller hos PD-patienter, degeneration av den nigrostriatala striatum DA-vägen och en signifikant minskning av striatum DA-innehållet (> 80%), vilket gör att Ach-systemet fungerar relativt hyperaktivt, vilket resulterar i ökad muskelton, minskad rörelse, etc. Den biokemiska grunden för motoriska symtom. Under de senaste åren har också DA-innehållet i mellanhjärnmarginalsystemet och mellanhjärn-cortexsystemet minskat avsevärt, vilket kan leda till avancerade neurologiska aktivitetsstörningar såsom mental nedgång, beteendeanormaliteter och talstörningar. Graden av DA-sändarreduktion överensstämmer med patientens svårighetsgrad. Det tidiga skedet av lesionen ökas med hastigheten för DA-förnyelse (pre-synaptisk kompensation) och DA-receptorn är hyperkänslig (post-synaptisk kompensation), och de kliniska symptomen är inte uppenbara. Återbetalning), typiska PD-symtom (dekompensationsperiod) med sjukdomsprogression. Andra basala ganglier eller neuropeptider såsom norepinefrin (NE), serotonin (5-HT), substans P (SP), enkephalin (ENK) och somatostatin (SS) varierar också.

Undersöka

Kontroll

Relaterad inspektion

Hudelasticitet undersökning ansiktsnerv undersökning maxillofacial undersökning diagnos i ansiktsfärg

Klinisk manifestation

PD utvecklas vanligtvis från 40 till 70 år, och förekomsten ökar efter 60 års ålder.Det är sällsynt hos 30 år gammal, och endast 4 fall i en grupp av 380 PD-patienter, något fler män. Lurande början, långsam utveckling, främst manifesterad i vilande tremor, ökad muskelton och fördröjd träning etc., symptomen visas först och varierar sedan från person till person. Det första symptomet var den mest tremor (60% till 70%) följt av gångproblem (12%), myotoni (10%) och bradykinesi (10%). Symtom börjar ofta från en övre extremitet, gradvis påverkar den ipsilaterala nedre extremiteten, kontralaterala övre extremiteten och undre extremiteten, visar en "N" -progression (65% till 70%); 25% till 30% av fallen kan börja från en undre extremitet, två Laterala nedre extremiteter är sällsynta samtidigt. I många fall finns det fortfarande vänster- och högerskillnader i symtomen på avancerad sjukdom.

Men oavsett hur man ska behandla, kronisk progressiv sjukdom och många patienter behöver hjälp efter några år är dess inneboende kliniska egenskaper. Baserat på PD: s typiska prestanda och det positiva svaret på dopa-läkemedel kan man i allmänhet göra en definitiv diagnos. Vissa subkliniska symtom eller atypiska fall är emellertid svåra att känna igen i ett tidigt skede, och tidig diagnos och tidig behandling har en betydande inverkan på livskvaliteten i det senare skedet.Detta är också fokus för aktuell klinisk forskning. För de flesta patienter och kliniker är det svårt att bestämma och fastställa startdatum för PD, de initiala symtomen och tiden för att bestämma långsamma rörelser och tremorsymptom. Enligt en rapport från Li Danian et al. Spekuleras det att de prekliniska symtomen på PD kan vara 3 till 5 år. Av denna anledning kan PD-symtomen delas in i två steg: prekliniska symtom och kliniska symtom.

1. Prekliniska symptom De tidigaste prekliniska symtomen rapporterades endast i Fletcher (1973) et al., Men de symtom som de tog upp har ännu inte fått uppmärksamhet. Dessa symtom inkluderar huvudsakligen följande två aspekter:

(1) Parestesi: Faktum är att så länge som Parkinsons bok "Vibration Paralysis", "Vissa PD-fall kan ha reumatoid smärta innan de började motoriska symtom." Samma år beskrev Charcot också detsamma för 2 patienter med PD. . Fram till 1970-talet gjorde Fletcher och Snider en detaljerad beskrivning av de prekliniska symtomen och sensoriska störningar av PD. Vid 1980-talet kombinerade William et al. Elektrofysiologi för att klassificera sensoriska störningar. Han rapporterade att de sensoriska symtomen främst orsakades av domningar, stickningar, myrsensation och brännande känsla vid lederna i de drabbade lemmarna. I början är det mestadels intermittent eller flyttande, och den senare prestationen är fast. Konventionell undersökning av nervsystemet visade ingen uppenbar objektiv dysfunktion, och elektrofysiologisk undersökning visade den somatosensory framkallade potentialen (SEP) i vissa fall, särskilt latensen och ledningstiden för de nedre extremiteterna. I början av 1990-talet genomförde vi en retrospektiv undersökning av 150 patienter.Resultatet var att alla patienter upplevde sensoriska avvikelser i lemmarna före början av kliniska symtom på PD, och denna abnormitet kan fortsätta, men med träning. Hinder är inte parallella. Elektrofysiologiska undersökningar är huvudsakligen somatosensoriska, kortikala framkallade potentialer med en central fördröjning och ledningsfördröjning och långvarig latens.

(2) Rastlösa lemmar och lätt trötthet: Förutom subjektiva sensoriska avvikelser upplevde cirka 1/2 patienter obehag såsom syra, svullnad, domningar eller smärta som är svårt att beskriva i det tidiga stadiet, och detta obehag är mest trött. Efter att pausen inträffar eller är uppenbar, efter att ha knackat och slått, kan det lindras, och det är som resultatet av rastlösa bensyndrom. Dessutom är vissa patienter lemmar benägna till trötthet, speciellt i övre extremiteterna i handledleden, axel lederna, benen i fotleden och knäleden. När de är trötta kan dessa delar ha en lätt tremor som är svår att hitta. Det är effektivt att ta generella smärtstillande medel i början av dessa symtom, och det har ingen effekt efter flera månader. För närvarande kan läkemedlet uppenbarligen behandlas efter att ha tagit läkemedlet.

2. Kliniska symtom: Det finns uppenbara individuella skillnader i initiala symtom. Det finns rapporter om subjektiva sensoriska avvikelser på 85%, skakningar på 70,5%, muskelstivhet eller långsam rörelse på 19,7%, dysfunktion och / eller skrivstörning på 12,6%. Gangstörning var 11,5%, myalgi och smärta var 8,2%, psykiska störningar såsom depression och ångest var 4,4%, språkstörning var 3,8%, allmän sjukdom eller muskelsvaghet var 2,7%, sikling och mask ansikte var 1,6%.

(1) Statisk tremor: ofta är det första symptom på PD, ett litet antal patienter, särskilt de över 70 år, inte tremor. Mekanismen orsakas av oregelbundna och växlande aktiviteter i den drabbade muskelgruppen och den antagonistiska muskelgruppen. Tidiga manifestationer förekommer ofta i den distala änden av lemmen, börjar vid ena sidan. Handens tremor i övre extremiteten är vanligare, och vissa patienter börjar vid knäet i nedre extremiteten. När komponenten med rotationen deltar kan tummen och pekfingertremor visas. Skakningsfrekvensen är vanligtvis 4 till 8 Hz, vilket uppstår när den är i vila.Den stannar när den rörs kraftigt, den förstärks när den är stressad och försvinner när den sover. Efter flera år är övre och nedre extremiteterna eller den kontralaterala sidan av samma sida involverade. I svåra fall kan huvud, käke, läppar, tunga, hals och lemtremor förekomma. Patientens lemmar, såsom nävar eller lösa nävar, kan orsaka skakningar på de andra lemmarna.Detta test hjälper till att upptäcka tidiga milda skakningar. Förutom statisk tremor i det sena stadiet, kan vissa patienter kombineras med action- eller ställningsskälv.

(2) muskelstivhet: myotoni är ett av huvudsymtomen på PD, främst på grund av den ökade balansen mellan aktiv muskel och antagonistmuskel. Om det existerar i passiv rörelse kallas det "blyrörliknande styvhet eller spänning". Om det åtföljs av en skakning kan det känna en växelliknande känsla när man passivt rör sig, så kallas det ”växelliknande styvhet eller spänning”. . Muskelstivheten uppstår i handleden och vristen på den drabbade sidan tidigast, särskilt efter att patienten är trött, och den muskelliknande muskelspänningen ökas när den passiva passiva handleden och fotleden är skonsamma. På grund av den ökade muskeltonen kan patienten få en serie onormala symtom, som att blinka, tugga, svälja, gå och liknande.

Följande kliniska studier har hjälpt till att hitta mild muskelstivhet:

1 Låt patienten utöva de kontralaterala lemmarna, och musklerna i de testade lemmarna kan vara mer uppenbara.

2 huvudtappningstest: Patienten ligger i ryggläge och huvudet faller ofta långsamt när huvudkudden snabbt tas bort, snarare än att falla snabbt.

3 Låt patienten lägga armbågarna på bordet, gör underarmarna vinkelrätt mot bordsskivan och slappna av armarna och handledsmusklerna så mycket som möjligt. Normalt är handleden och underarmen cirka 90 ° böjda, och PD-patienterna har mer eller mindre handleder. Håll det rakt, om det är upprättat kallas det ett ”vägskyltfenomen”. Hos äldre patienter orsakar muskelstivhet ledvärk, vilket orsakas av ökad muskelspänning och hinder i ledblodtillförsel.

(3) bradykinesia (bradykinesia): minskade frivilliga rörelser, inklusive svårigheter i initial rörelse och långsam rörelse, på grund av ökad muskelton, ställning reflexstörning, en serie karaktäristiska dyskinesiasymtom, som att stå upp, vända, gå och ändra riktning Sakta, ansiktsuttryck muskelaktivitet reduceras, ofta kikare blick, blinkande reduktion, maskerade ansikte, fina fingerrörelser som knappknappar, snören, etc. skrivandet blir mindre och mindre, skriva ett litet tecken ( Micrografy) et al.

Förflyttningen av PD-patienter är långsam eller inte den främsta orsaken till funktionshinder. Tidigare trodde man att rörelsen av PD inte kunde orsakas av muskelstivhet, det finns faktiskt inget kausalt samband mellan de två. Det har preliminärt demonstrerats att minskningen av rörelsen av PD inte är ett särskilt komplicerat symptom, och det är huvudsakligen relaterat till funktionen hos föraren av det subkortiska extrapyramidala systemet eller hindret för den extrapyramidala motoraktiveringsanordningen. Eftersom symtomen på myotoni förbättras avsevärt efter kirurgisk behandling av patienter som inte kan träna, är frekvensen av träning inte lika konsekvent som administrering av dopa.

(4) Postural gang abnormalitet: Postural reflex störning är det huvudsakliga symptom på livssvårigheter för PD-patienter, vilket är det andra bara till träningsreduktion eller träningsfel. Patientens lemmar, bagage- och nackmuskler är i en särskilt böjd hållning, huvudet lutas framåt, bagageutrymmet är böjt, den övre armbågen böjs, handleden är raka, underarmarna är adducted, de interphalangeala lederna är raka, tummen är handflatan och de nedre benen är höfter. Lederna och knäleden är svagt krökta, de tidiga nedre lemmarna dras och blir gradvis en liten gång. Det är svårt att starta. Efter starten rusar fronten, och ju snabbare desto snabbare, desto mer kan inte stoppa eller vrida i tid, kallat "panikgang" (festination) ), övre lemmars gungor reduceras eller försvinner när man går; stammen är styv på grund av överkroppen, och stammen och huvudet åtföljs av ett litet vridningssteg, som är relaterat till instabiliteten i tyngdpunkten orsakad av kroppsbalansen. Patienten är rädd för att falla, och han måste stanna när han stöter på ett litet hinder. Med sjukdomens framsteg förvärras hållningssjukdomen och det är svårt att stå upp från sittställning och liggande läge i det sena stadiet. För närvarande finns det ingen tydlig förklaring för mekanismen för denna inneboende hållningsreflektionsstörning hos PD-patienter. En del tycker att detta symptom främst är relaterat till brott i globus pallidus från talamus till cortex.

(5) Andra symtom:

1 genom att trycka upprepade gånger på den övre kanten av patientens ögonbrynsbåge kan det leda till blinkning (Myerson-tecken), vanliga människor fortsätter inte att svara; kan ha ögonlock pares (stängda ögonlock milda tremor) eller ögonlock (ögonlock ofrivillig stängning).

2 mun, svelg, diafragmatisk dyskinesi, långsamt tal, låg monoton röst, hooliganism, etc., svår dysfagi.

3 vanliga sebaceous körtlar, svettkörtlar utsöndrar hyperaktivitet orsakad av oljigt ansikte (fet ansikte), svettning, gastrointestinala rörelsestörningar orsakade av oförstörbar förstoppning, sympatisk dysfunktion som leder till ortostatisk hypotension, sfinkterfunktionen är inte trött.

4 psykiatriska symtom är vanligare med depression, ångest och agitation kan förekomma, och vissa patienter har mild kognitiv nedgång och visuella hallucinationer i det sena stadiet, vanligtvis inte allvarliga.

3. Den kliniska klassificeringen och klassificeringen av PD skrevs av Wang Xinde och inrättades i oktober 1984 av National Extrapyramidal Conference.

(1) Primär (Idiopatisk Parkinsons sjukdom, dvs skakförlamning):

1 enligt sjukdomstypen:

A. Godartad typ: Sjukdomsförloppet är längre, med i genomsnitt 12 år av fluktuationer i motoriska symtom och senare uppkomst av psykiska symtom.

B. Malign typ: Sjukdomsförloppet är kort, i genomsnitt 4 år. Motionssymtom och mentala symtom förekommer tidigare.

2 enligt symptomklassificering:

A. Skakningstyp.

B. Mindre rörelse och styvhet.

C. skakning mindre rörelse och tonic typ med demens typ.

D. skakning mindre rörelse och styvhetstyp utan demens.

3 genom genetisk klassificering:

A. Familial Parkinsons sjukdom.

B. Juvenil Parkinsons sjukdom.

(2) sekundärt (Parkinsons syndrom, symptomatiskt Parkinsons syndrom):

1 Infektiös (inklusive kronisk viral infektion) Parkinsons syndrom (sova encefalit, annan encefalit etc.) efter encefalit.

2 Giftigt (kolmonoxid, mangan, koldisulfid, hydrid, metanol, etc.).

3 läkemedelsbaserade (antipsykotiska läkemedel såsom fenotiaziner, butyrylbensener, Rauvolfia-alkaloider och α-metyldopa, etc.).

4 cerebrovaskulär sjukdom.

5 hjärntumörer (särskilt hjärntumörtumörer).

6 hjärntrauma.

7 mellanhjärnkavitet.

8 Metabolisk (hypotyreos, förkalkning av basal ganglia, kronisk leverdegeneration, etc.).

(3) Symtomatiskt Parkinsons syndrom (heterogen systemdegeneration):

1 progressiv supranukleär pares.

2 striatum substantia nigra degeneration.

3 kortikalt dentatkärnedegeneration.

4 olivpons cerebellär atrofi.

5Shy-Drager positionshypotensionssyndrom.

6 demens [Guam Parkinson-Dementia-Amyotrophic lateral sclerosis syndrom, Jacob-Creutfeldt sjukdom (kortikal striatal ryggmärgsgeneration), Alzheimer och Pick-sjukdom, normalt intrakraniellt tryck hydrocephalus].

7 ärftliga sjukdomar (hepatolentikulär degeneration, Hallerrorden-Spatz-sjukdom, Huntingtons sjukdom, ryggmärgsgeneration, etc.).

diagnos

1. Diagnosbasis

(1) Medelålders och äldre patienter har en långsam uppkomst av sexuell sjukdom.

(2) Det finns minst två föremål i de fyra huvudtecknen (stationär tremor, myotoni, bradykinesi och kroppsstörning). De två första föremålen har minst en av dem, och symtomen är asymmetriska.

(3) levodopa-behandling är effektiv, levodopatest eller apomorfintest positivt stödjer primär PD-diagnos.

(4) Patienten har ingen extraokulär muskelförlamning, cerebellära tecken, ortostatisk hypotension, skador på konsystemet och muskelatrofi. Den kliniska diagnosen PD och obduktion bekräftade sammanfallshastigheten 75-80%.

2. Vanliga diagnostiska och differentiella diagnostiska kriterier hemma och utomlands

(1) Diagnos av primär Parkinsons sjukdom (IPD): Wang Xinde skrev kriterierna som fastställts av National Extrapyramidal Conference i oktober 1984 enligt följande:

1 Åtminstone två av följande fyra typiska symtom och tecken (stationär tremor, mindre rörelse, styvhet, positionsreflexstörning) bör vara tillgängliga.

2 Finns det några atypiska symtom och tecken som inte stöder diagnosen IPD, såsom tecken på pyramidala vägar, missbruk av gångprocesser, symtom i hjärnan, avsiktliga skakningar, blickpares, allvarlig autonom dysfunktion, uppenbar demens med ljus Grad av extrapyramidala symtom.

3 Minskningen av hög vanillinsyra i cerebrospinalvätska är användbar för diagnos av tidig Parkinsons sjukdom (PD) och essentiell tremor (ET), läkemedelsinducerat Parkinsons syndrom och PD.

Generellt sett är ET ibland svårt att identifiera med tidig IPD, och ET kännetecknas ofta av hand- och huvudpositioner och motorisk tremor utan ökad muskelton och mindre rörelse.

(2) Diagnos av sekundärt Parkinsons syndrom (SPDS):

1 Läkemedelsinducerad PS (MPS): Läkemedelsinducerad PS och IPD är svårt att skilja kliniskt.Det är viktigt att lita på om man tar antipsykotisk medicinhistoria eller inte. Dessutom är symtomen på läkemedelsinducerad PS bilateralt symmetriska, och ibland kan symtom förekomma först på sidan av ADHD. Om den kliniska identifieringen är svår kan det antipsykotiska läkemedlet avbrytas. Om det är läkemedelsbaserat försvinner symptomen på PS i allmänhet inom veckor till 6 månader.

2 vaskulära PS (VPS): Egenskaperna hos detta tecken är mer tremor-fri, ofta åtföljs av tecken på fokal nervsystem (såsom pyramidformat tecken, pseudobulbar förlamning, känslomässig instabilitet, etc.), sjukdomsförloppet är mestadels stegliknande framsteg L-dopa-beredningar är i allmänhet ineffektiva.

(3) Diagnos av symtomatiskt Parkinsons sjukdomssyndrom (heterogen systemdegeneration):

1 progressiv nukleär degeneration: ibland svår att identifiera med Parkinsons sjukdom. De kliniska kännetecknen för progressiv supranukleär pares är främst minskad rörelse, nackstyvhet och senare förhöjning av pseudobulbar förlamning och förlamning uppåt.

2 olivpons cerebellär atrofi: primär Parkinsons sjukdom ska identifieras med sjukdomen. Olivpons cerebellär degeneration kan också manifesteras som mindre rörelse, styvhet och till och med statisk tremor. Det finns emellertid många cerebellära symtom som ataxi. Betydande förändringar kan också ses i CT-undersökningen. Blodglutamatdekarboxylasaktivitet reduceras.

3 striatum substantia nigra degeneration: denna sjukdom och primär Parkinsons sjukdom är mycket imaginär, kliniskt svår att identifiera, förlitar sig huvudsakligen på patologisk diagnos. Om klinisk L-dopa-behandling är ineffektiv, bör risken för striatum substantia nigra-degeneration övervägas.

4Shy-Drager positionshypotensionssyndrom: kliniska manifestationer av positionell hypotension, inkontinens, ingen svett, liten muskelatrofi vid den distala änden av lemmen. Ibland kan det åtföljas av Parkinsons sjukdomssyndrom. Om patienter med kliniska manifestationer av Parkinsons sjukdomssyndrom och mild autonom dysfunktion måste de skilja sig från primär Parkinsons sjukdom.

5 demens: demens med Parkinsons syndrom är inte ovanligt. A. Alzheimers sjukdom: Utöver demens har avancerad Alzheimers sjukdom extrapyramidala symtom som mindre rörelse, stelhet och hyperaktivitet i munnen. Eftersom Parkinsons sjukdom kan åtföljas av demens i ett tidigt skede är det dessutom nödvändigt att förlita sig på uppföljning för att identifiera de två. B. Normalt intrakraniellt tryck hydrocephalus: sjukdomen manifesteras som gångstörning, urininkontinens och demens. Ibland kan symtom på Parkinsons sjukdom, såsom mindre rörelse, stelhet och vilande skäl, uppstå. CT-undersökningar är användbara för identifiering. Radionuklid cerebral angiografi är också viktigt för diagnosen normal intrakraniellt tryck hydrocephalus.

6 genetiska degenerativa sjukdomar:

A. Hallervorden-Spatz sjukdom.

B. Huntinton chorea.

C. Lubag (X-ansluten muskelspänningsstörning - PDS).

D. Mitokondriell cellsjukdom med striatal nekros.

E. Neuroakupunktur (ß-lipoproteinbrist).

F. Hepatolentikulär degeneration (Wilsons sjukdom).

Primär PD svarar för 75 till 80% av dessa kliniska typer; sekundär (eller symptomatisk) PD är relativt sällsynt; genetisk degenerativ sjukdom och Parkinsons superpositionssyndrom svarar för 10% till 15%.

För de flesta medelålders och äldre patienter med uppenbar långsam rörelse, nedsatt muskelton och tremor beaktas IPD, och de med tidiga eller atypiska symtom är ibland felaktiga. För detta ändamål föreslog Takahashi et al. (1992) och Calne et al. (1992) preliminära kriterier för den tidiga diagnosen av primär Parkinsons sjukdom (IPD) och preliminära kriterier för borttagningskriterier.

Diagnos

Differensdiagnos

Idiopatisk PD måste differentieras från familjärt PD och Parkinson-syndrom. Tidiga atypiska fall måste differentieras från genetisk sjukdom eller degenerativ sjukdom med Parkinsons syndrom.

1. Familial PD står för cirka 10%, vilket är en ofullständig autosomal dominerande arv genom penetrering.Det kan upptäcka a-synuclein gen, Parkin genmutation, känslighetsgen genom Southern blotting, PCR och DNA-sekvensanalys. Analys såsom cytokrom P450-2D6-genmutation och liknande.

2. Parkinsons syndrom har en tydlig orsak, sekundär till droger, infektioner, förgiftning, stroke och trauma.

(1) Parkinsons syndrom efter encefalit: von Economo encefalit, som är vanligt under första hälften av 1900-talet, lämnar ofta Parkinsons syndrom och är för närvarande sällsynt.

(2) läkemedel eller toxiskt Parkinson-syndrom: neuroleptika (fenotiaziner och butyrylbensen), reserpin, metoklopramid, α-metyldopa, litium, flunarizin etc. kan orsaka Jinsensyndrom; MPTP, mangandamm, CO, koldisulfidförgiftning eller svetsrök kan också orsakas.

(3) arteriosklerotiskt Parkinson-syndrom: multipel cerebral infarkt leder till Parkinsons syndrom, patienter med hypertoni, arterioskleros och strokehistoria, pseudobulbar förlamning, patologiska tecken och neuroimaging kan ge bevis.

(4) Traumatisk såsom boxencefalopati, andra som hypotyreos, leverdegeneration, hjärntumörer och hydrocephalus med normalt tryck kan orsaka Parkinsons syndrom.

3. Genetisk sjukdom med Parkinsons syndrom

(1) diffus Lewis-kroppssjukdom (DLBD): vanligare hos 60 till 80 år gammal, demens, hallucinationer, Parkinsons syndrom dyskinesi som en klinisk funktion, tidig demens, snabb framsteg, kan ha myoklonus Levodopa reagerar dåligt, men biverkningarna är extremt känsliga.

(2) Hepatolentikulär degeneration (Wilsons sjukdom): kan orsaka Parkinsons syndrom, uppkomst av ungdomar, en eller båda övre extremiteterna stor skakning, muskelstivhet, långsam rörelse eller ofrivillig rörelse, leverskada och hornhinne KF-ring, serum koppar ceruloplasmin, kopparoxidasaktiviteten minskade, ökat urinkoppar. (3) Huntingtons sjukdom: dyskinesi orsakas huvudsakligen av muskelstivhet och träning, och kan lätt diagnostiseras som PD.

4. Degenerativ sjukdom med Parkinsons syndrom

(1) Multipel systematrofi (MSA): involverar basala ganglier, pons, oliver, cerebellum och autonomt nervsystem, kan ha PD-liknande symptom och är inte känslig för levodopa.

Inklusive: striatum substantia nigra degeneration (SND), som visar bradykinesi, muskelstivhet, kan ha kottsystem, cerebellum och autonoma symtom, tremor är inte uppenbart. Shy-Drager-syndrom (SDS), framträdande autonoma symtom, ortostatisk hypotension, ingen svett, dysuri och impotens, samt pyramidala kanaler, lägre motoriska neuroner och cerebellära tecken. Olivpons cerebellar atrofi (OPCA), symtom på cerebellum och kottsystem, MRT visar hjärnstamatrofi.

(2) progressiv supranukleär pares (PSP): kan ha bradykinesi och muskelstivhet, instabilitet och fall av tidigt kroppsställning, vertikalt blick kan inte, med frontotemporal demens, pseudobulbar förlamning, dysartri och kon Pakettecknet, skakningen är inte uppenbar och levodopa-reaktionen är dålig.

(3) Cortical basal ganglia degeneration (CBGD): manifestationer av muskelstivhet, bradykinesi, postural instabilitet, dystoni och myoclonus, etc., kan ha kortikala komplexa sensationsförlust, en lemlighetsförlust, missbruk, afasi och demens, etc. Symtom på kortikala skador, ögonrörelsestörningar och patologi, levodopa-behandling är ineffektiva. (4) Alzheimers sjukdom med Parkinsons syndrom.

(5) Depression: Det kan finnas dåligt uttryck, monotont tal och minskad autonom rörelse PD-patienter existerar ofta. Depression utan myotoni och tremor, behandling med antidepressiva försök kan hjälpa till att identifiera.

(6) idiopatisk tremor: mer tidigt början, postural eller motorisk tremor, som påverkar huvudet orsakat av nickande eller skakande, PD påverkar vanligtvis ansiktet, läpparna. Sjukdomen har ingen muskelstivhet och bradykinesi. Cirka en tredjedel av patienterna har en familjehistoria och drickandet eller dödsfallet i hjärtat minskas avsevärt.

Klinisk manifestation

2. Det finns uppenbara individuella skillnader i de första symtomen på symtom under den kliniska perioden Det finns rapporter om subjektiva sensoriska avvikelser på 85%, skakningar på 70,5%, muskelstivhet eller långsam rörelse på 19,7%, dysfunktion och / eller skrivstörning på 12,6%. Störningen var 11,5%, myalgi och smärta var 8,2%, psykiska störningar såsom depression och ångest var 4,4%, språkbarriären var 3,8%, allmän sjukdom eller muskelsvaghet var 2,7%, sikling och maskens ansikte var 1,6. %.

Följande kliniska studier har hjälpt till att hitta mild muskelstivhet:

1 för att få patienten att flytta den kontralaterala lemmen, kan den testade lemmens muskelstyrka vara mer uppenbar;

2 huvudtappningstest: Patienten ligger i ryggläge och huvudet faller ofta långsamt när huvudkudden snabbt tas bort, snarare än att falla snabbt;

(5) Andra symtom:

2 mun, svelg, diafragmatisk dyskinesi, långsamt tal, låg monoton röst, hooliganism, etc., svår dysfagi.

3. Den kliniska klassificeringen och klassificeringen av PD skrevs av Wang Xinde och inrättades i oktober 1984 av National Extrapyramidal Conference.

(1) Primär (Idiopatisk Parkinsons sjukdom, dvs skakförlamning):

1 enligt sjukdomstypen:

A. Godartad typ: Sjukdomsförloppet är längre, med i genomsnitt 12 år av fluktuationer i motoriska symtom och senare uppkomst av psykiska symtom.

B. Malign typ: Sjukdomsförloppet är kort, i genomsnitt 4 år. Motionssymtom och mentala symtom förekommer tidigare.

2 enligt symptomklassificering:

A. Skakningstyp.

B. Mindre rörelse och styvhet.

C. skakning mindre rörelse och tonic typ med demens typ.

D. skakning mindre rörelse och styvhetstyp utan demens.

3 genom genetisk klassificering:

A. Familial Parkinsons sjukdom.

B. Juvenil Parkinsons sjukdom.

(2) sekundärt (Parkinsons syndrom, symptomatiskt Parkinsons syndrom):

1 Infektiös (inklusive kronisk viral infektion) Parkinsons syndrom (sova encefalit, annan encefalit etc.) efter encefalit.

2 Giftigt (kolmonoxid, mangan, koldisulfid, hydrid, metanol, etc.).

3 läkemedelsbaserade (antipsykotiska läkemedel såsom fenotiaziner, butyrylbensener, Rauvolfia-alkaloider och α-metyldopa, etc.).

4 cerebrovaskulär sjukdom.

5 hjärntumörer (särskilt hjärntumörtumörer).

6 hjärntrauma.

7 mellanhjärnkavitet.

8 Metabolisk (hypotyreos, förkalkning av basal ganglia, kronisk leverdegeneration, etc.).

(3) Symtomatiskt Parkinsons syndrom (heterogen systemdegeneration):

1 progressiv supranukleär pares.

2 striatum substantia nigra degeneration.

3 kortikalt dentatkärnedegeneration.

4 olivpons cerebellär atrofi.

5Shy-Drager positionshypotensionssyndrom.

7 ärftliga sjukdomar (hepatolentikulär degeneration, Hallerrorden-Spatz-sjukdom, Huntingtons sjukdom, ryggmärgsgeneration, etc.).

diagnos

1. Diagnosbasis

(1) Medelålders och äldre patienter har en långsam uppkomst av sexuell sjukdom.

(3) levodopa-behandling är effektiv, levodopatest eller apomorfintest positivt stödjer primär PD-diagnos.

2. Vanliga diagnostiska och differentiella diagnostiska kriterier hemma och utomlands

(1) Diagnos av primär Parkinsons sjukdom (IPD): Wang Xinde skrev kriterierna som fastställts av National Extrapyramidal Conference i oktober 1984 enligt följande:

1 Åtminstone två av följande fyra typiska symtom och tecken (stationär tremor, mindre rörelse, styvhet, positionsreflexstörning) bör vara tillgängliga.

3 Minskningen av hög vanillinsyra i cerebrospinalvätska är användbar för diagnos av tidig Parkinsons sjukdom (PD) och essentiell tremor (ET), läkemedelsinducerat Parkinsons syndrom och PD.

Generellt sett är ET ibland svårt att identifiera med tidig IPD, och ET kännetecknas ofta av hand- och huvudpositioner och motorisk tremor utan ökad muskelton och mindre rörelse.

(2) Diagnos av sekundärt Parkinsons syndrom (SPDS):

(3) Diagnos av symtomatiskt Parkinsons sjukdomssyndrom (heterogen systemdegeneration):

6 genetiska degenerativa sjukdomar:

A. Hallervorden-Spatz sjukdom.

B. Huntinton chorea.

C. Lubag (X-ansluten muskelspänningsstörning - PDS).

D. Mitokondriell cellsjukdom med striatal nekros.

E. Neuroakupunktur (ß-lipoproteinbrist).

F. Hepatolentikulär degeneration (Wilsons sjukdom).

Hjälpte den här artikeln dig?

Top

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.

Neurologi

mask ansikte

Introduktion

patogen

Undersöka

Diagnos

Hjälpte den här artikeln dig?