Framstående panna och kindben
Introduktion
Inledning De kliniska symtomen på akromegali uppträder ofta som panna och skenben. Akromegali är en hyperproliferativ sjukdom i hud och ben som orsakas av överdriven tillväxthormonsekretion orsakad av hyperplasi eller tumör.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen orsakas av överdriven utsöndring av tillväxthormon i hypofysen orsakat av hypofystumörer eller andra orsaker. GH-sekretion har en betydande døgnrytm, och toppen av vuxens sekretion är mestadels på natten. GH verkar främst för att främja tillväxten av benvävnad, muskler, bindväv och rygg, främja DNA- och RNA-syntes, bekämpa insulin för att främja natriumretention och stimulera kroppen att utsöndra vissa peptider, till exempel tillväxtförmedlare. Effekten av GH på glukosmetabolismen är insulinliknande och anti-insulinliknande. Det förstnämnda inträffar tidigare och det senare inträffar senare. GH har också en direkt effekt på holmen B-celler. Cirka en fjärdedel av patienterna kan ha diabetes samtidigt. Somatomedin (SM) härstammar från levern. Det kan öka tillväxten av brosket genom påverkan av DNA- och RNA-proteinsyntes. Tillväxtfaktorerna inkluderar A, B och C, som kan förmedla tillväxteffekten av GH på benet. . Interleukin A (SmA) stimulerar kollagen- och icke-kollagensyntes, och interleukin C (SmC) stimulerar kollagensyntes i osteoblaster. BGP fungerar som ett resultat av att GH verkar genom SmA.
För mycket GH kan påskynda benbildning och mognad och främja bentillväxt. Benombyggnad ökar och benomsättningen påskyndas. Hypofysdvärg orsakar bentillväxt och utveckling stoppas eller försenas på grund av GH-brist. I människokroppen kan GH öka tarmens kalciumabsorption, benbildning och benmineralisering och öka benmassan. In vitro kan det inte direkt stimulera bildandet av benmatris. Interleukin har en tillväxtfrämjande effekt på olika vävnader, kan medla effekten av GH på bentillväxt och främja tillväxt av både ben och brosk. GH kan ändra dygnsrytmen i serumfosfor, öka blodfosfor, öka TRP och ändra den maximala reabsorptionen / glomerulär filtreringshastigheten (TMP / GFR) för njurfosfor, vilket ytterligare ökar blodfosforet. GH främjar en ökning av TRP och hämmar PTH-sekretion, vilket sänker PTH-nivåerna och ökar också blodfosfor.
När patientens diet inte har tillräckligt med kalcium kan den ha en negativ kalciumbalans och orsaka osteoporos. Efter att kalciumintaget har ökat kan det konverteras till en positiv kalciumbalans. När benomsättningen ökar ökar GFR och TRGa minskar, vilket främjar ökningen av högt urinkalcium och ytterligare ökar benskador. GH kan stimulera subperiosteal benbildning, och epitelfibrroblasterna differentieras till primitiva osteoblaster, främjar ny benbildning och den ursprungliga normala epitelaktiviteten aktiveras igen. Brosket på epifyseplattan är aktivt och främjar osteofyter. Broschhyperplasi. GH kan också främja förändringar i bindväv i lederna, ledkapslarna blir tjockare, fettkudden är fibrotisk och fibrös vävnad i lederna i ben och brosk och periosteum sprider sig. Osteoporos i akromegali skiljer sig från benförlust vid annan osteoporos, men ökar kortikala benbildning med ökad kalciumomvandlingshastighet, ökad benmassa, benhyperplasi och osteoporos eller lokal Såsom sadelbaksabsorption, sadelbottenabsorption och andra avvikelser.
(två) patogenes
Eftersom hypofysen i alltför hög grad utsöndrar tillväxthormon kan den orsaka jättesjukdom innan benen är stängda i prepuberty, medan vuxna med stängda ben kan orsaka utvidgning av händer, fötter, mjuka vävnader, inre organ och några plana ben. Den kliniska manifestationen är akromegali.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodrutin maxillofacial fem-poäng CT-undersökning
Akromegali: långsam början, huvudvärk, synförlust, synfältfel, speciellt ansikte: förstorad käke, panna och skenben, tjock läpp, stor näsa, stor tunga, grov ansikte, tjock hud; hand och fot hypertrofi.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av pannan och utsprånget av humerus:
1. Akromegali: Sjukdomen är familjär eller konstitutionell. Den har en förändring i utseende sedan barndomen, och dess utseende liknar den hos akromegali, men i mindre utsträckning. Inga avvikelser hittas i undersökningen, och plasma-GH-nivåerna är inte höga. Röntgenundersökning av sadeln expanderar inte, BMC är normalt.
2. Det finns ingen testikel jättesjukdom: lång kropp, gonadatrofi, avståndet mellan fingrarna överstiger kroppens längd, osteofytstängning är sen, benåldern försenas, röntgenfilm visar liten sadel, benstrukturen är mindre än jättesjukdom och akromegali. Gonadal funktion försvann, könshormonnivåerna muterades, GH-nivåerna var inte höga och andra biokemiska tester och laboratorietester såsom akromegali hittades.
3. Skeletthypertrofi på hand och fot: De flesta av patienterna är manlig ungdom, formen liknar akromegali, men de endokrina studenterna med akromegali har metaboliska störningar. GH-nivån i blodet är normal, sadeln förstoras inte, skallen är inte stor och benförändringarna är inte uppenbara.
4. Ryggradens ryggrad, sella och röntgenundersökning av panna och humerus med hand och fot har speciell prestanda. GH-mätningen indikerar att GH utsätts för mycket, så det kan skilja sig från ankyloserande spondylit. Sena skador liknar artros orsakade av andra orsaker och är svåra att identifiera.
Akromegali: långsam början, huvudvärk, synförlust, synfältfel, speciellt ansikte: förstorad käke, panna och skenben, tjock läpp, stor näsa, stor tunga, grov ansikte, tjock hud; hand och fot hypertrofi.
