Tre toppar i glomerulus
Introduktion
Inledning 1. Minimal lesion nefropati (MCD); 2. Sekundär glomerulär skleros; 3. Fokal segmentell glomeruloskleros. Dess patologiska särdrag är närvaron av lipoproteinemboli i glomerulära kapillärer och extraren lipoproteinemboli. De kliniska manifestationerna liknade hyperlipidemi av typ III med förhöjt plasmapolipoprotein E (apo E). Sjukdomen är en oberoende glomerulär sjukdom och samma år fick sjukdomen namnet lipoprotein glomerulopati. Lipoprotein glomerulopati förbättrar emellertid inte glomerulära lesioner genom att sänka blodfetterna. Det antas för närvarande att denna sjukdom är en sällsynt sjukdom där glomerulär typ III är begränsad till lipideringen av njurarna.
patogen
Orsak till sjukdom
När nefronen förstörs till en viss mängd, ökar den metaboliska avfallsutskillningsbelastningen för den återstående "friska" nefronen för att upprätthålla kroppens normala behov. Således kompensatorisk hyperimplantation av glomerulära kapillärer, högt tryck och hög filtrering ("tre hög" i glomerulus). Lipoprotein glomerulopati påverkar huvudsakligen njurarna och orsakas främst av glomerulär skada. Proteinuri var närvarande hos alla patienter, och vissa fortsatte gradvis till proteinuri i området nefropati, och några få fall åtföljdes av mikroskopisk hematuri. Även om plasmakolesterol, triglycerid och VLDL ökar hos patienter med denna sjukdom finns det ofta ingen extrarenal manifestation, och lipoprotein bildar inte en emboli utanför njurarna. De flesta patienter visar resistens mot hormonbehandling och utvecklas långsamt till njursvikt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Glomerulär filtreringsfraktion (GFF) glomerulär funktionstest
Högt tryck, hög perfusion och hög filtrering ("tre höga") i glomerulus kan påskynda glomerulär skleros; glomerulära lesioner med systemisk hypertoni, massiv proteinuri och olämpligt intag av protein och fosfor vid njurinsufficiens. Etc. kan orsaka eller främja glomerulär skleros. Samtidigt har effekterna av hyperlipidemi och vissa cytokiner förvärrat utvecklingen av glomerulär skleros.
De "tre höjderna" i glomerulus kan orsaka: 1 glomerulär epitelcellsfotprocessfusion, mesangialceller och matris väsentligt förökas, glomerulär hypertrofi, följt av skleros; 2 glomerulär endotelcellcellskada, inducerar blodplättaggregering, Leda till mikrotrombosbildning, skada glomerulus och främja skleros; 3 ökad glomerulär permeabilitet, vilket ökar proteinuria och skadar tubulointerstitial.
Kontrollera: proteinuria, korrekt ockult blod, lägre serumkreatinin, ureakväve.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av "tre höjder" i glomerulus:
1. Minimal lesion nefropati (MCD): kan vara felaktigt diagnostiserad på grund av otillräcklig vävnad eller brist på tillgång till de paramedullära nefronerna. MCD visar emellertid sällan hypertoni och hematuri, och de flesta patienter är känsliga för hormonbehandling. Dessutom bidrar följande patologiska särdrag till skillnaden mellan MCD och FSGS: 1 den glomerulära volymen hos förstnämnda ökas, medan den glomerulära volymen hos den senare är annorlunda; 2 den förstnämnda kännetecknas av diffus fotprocessfusion, medan den senare är segmenterad 3; det senare kan ses i den vakuolära degenerationen av viscerala epitelceller.
2. Sekundär glomeruloskleros: Utöver egenskaperna hos den primära sjukdomen, inkluderar den sekundära FSGS som orsakas av andra sjukdomar histologiska egenskaper, inklusive: glomerulär skleros, renal tubulär väggförtjockning, Perifer fibros, tubulointerstitiella lesioner uppvisade lappig fördelning och en stor mängd inflammatorisk cellinfiltration observerades i interstitium. Denna histologiska differentierade diagnos har stora defekter. I huvudsak är det svårt att göra en korrekt differentiell diagnos utan att förlita sig på medicinsk historia, kliniska manifestationer och laboratorietester. Speciellt kan primära och sekundära FSGS inte särskiljas genom histomorfologiska särdrag.
3. Fokal segmentell glomeruloskleros: endast en del av den glomerulära involveringen, och begränsad till en del av den glomerulära lobulen eller kapillär vasospasmen. Lesionen kännetecknas av glomerulär skleros med en fokal och segmentell fördelning. Focal glomerulonephritis är en vanlig orsak till nefrotiskt syndrom.
