trombocytopen purpura
Introduktion
Inledning Trombocytopenisk purpura kännetecknas av spridda fläckar i lemmarna eller sprids till hela kroppen.Svår patienter med ledvärk eller buksmärta, blod i avföringen, kräkande blod och kollaps etc. kan utvecklas till purpur nefrit. Trombocytopenisk purpura är indelad i primära och sekundära typer. Primär trombocytopenisk purpura är ett immunsyndrom som är en vanlig hemorragisk sjukdom. Det kännetecknas av närvaron av antikroppar mot blodplättar i blodcirkulationen, orsakar överdriven förstöring av blodplättar och orsakar purpura, medan megakaryocyter i benmärgen är normala eller ökade och är omogna. Enligt början av ålder, kliniska manifestationer, trombocytantal, sjukdomslängd och prognos delades sjukdomen upp i akut och kronisk, och patogenesen och prestandan hos de två var signifikant olika.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till trombocytopenisk purpura
Etiologin och patogenesen av denna sjukdom har inte klargjorts till fullo. Akut typ uppstår oftast efter att akut viral övre luftvägsinfektion har läkt, vilket antyder att trombocytopeni är förknippat med ett immunsvar mot den primära infektionen. Cirka hälften av kroniska patienter kan upptäcka antikroppar mot blodplättar i serum.
I. Trombocytrelaterade antikroppar Anti-trombocytantikroppar finns i serumet hos kroniska ITP-patienter. Om plasma hos en kronisk ITP-patient levereras till en normal person kan den normala personens trombocytopeni minskas. Om en normal mänsklig blodplätt levereras till en ITP-patient förstörs den inmatade trombocyten på kort tid. Det bekräftades att förkortningen av trombocytlivet hos ITP-patienter berodde på närvaron av blodplättförstörande antikroppar i serum, kallad blodplättassocierade antikroppar (PAIC3), varav 95% var av IgG-typ, och en liten mängd IgM- och IgM-typ. Trombocytassocierat komplement C3 (PAC3) förekommer i blodcirkulationen för ITP-patienter, och dess ökning är direkt proportionell mot ökningen i PAIg.
För det andra är trombocytdestruktionsmekanismen Den genomsnittliga livslängden för trombocyter är 7 till 11 dagar, medan livslängden för trombocyter hos ITP-patienter bara är 40 till 230 minuter. Eftersom mjälten innehåller ett stort antal makrofager, kan den producera höga koncentrationer av antikroppar mot blodplättar, och det långsamma blodflödet kan blockera de antikroppbelagda blodplättarna, så att mjälten blir huvudplatsen för blodplättdestruktion. Levern och benmärgen är också platser där blodplättar förstörs. Kronisk förstörelse av blodplättar av ITP orsakas av fagocytos av makrofagceller genom bindning av antikroppar mot blodplättar till deras associerade antigener. Akut ITP-trombocytdestruktion orsakas av adsorption av virala antigener på ytan av blodplättar och bindning till motsvarande antivirala antikroppar, vilket resulterar i förstörelse av blodplättar.
För det tredje, megakaryocytmognadstörning Eftersom trombocyter och megakaryocyter har ett vanligt antigen, kan antikroppar mot blodplättar också hämma megakaryocyter i benmärgen, vilket orsakar mognadsstörningar och därmed påverka blodplättproduktionen.
För det fjärde, andra faktorer 1, rollen av östrogen: kronisk typ är vanligare hos kvinnor i fertil ålder, lätt att återfalla under graviditeten, vilket antyder att östrogen kan spela en roll i patogenesen av denna sjukdom, det kan vara att östrogen kan öka fagocytos makrofag och förstörelse av blodplättar kapacitet. 2, skadar antikroppen kapillärendotelcellerna, vilket orsakar kapillärpermeabiliteten att öka och förvärra blödningen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Kapillärbräcklighetstest blödningstid blodrutin
(1) Blodbild
1. Akuta blodplättar reduceras avsevärt, mestadels under 20 × 109 / L. När blödningen är allvarlig kan den åtföljas av anemi och vita blodkroppar kan ökas. Ibland eosinofili.
2. Kroniska blodplättar är mestadels inom intervallet 30 ~ 80 × 109 / L, vanliga stora deformerade blodplättar.
3. Den genomsnittliga trombocytvolymen (MPV) ökar.
4. Trombocytfördelningsbredd (PDW) ändras avsevärt.
5. Trombocytmorfologi är onormal och visar stora blodplättar, reducerade partiklar och överdriven färgning.
(2) Benmärg
Akut typ, antalet megakaryocyter är normalt eller ökat, mestadels naivt, med släta cellkanter, inga utsprång, få cytoplasma och stora partiklar. Kroniska, megakaryocyter ökar i allmänhet, granulära megakaryocyter ökar, men cytoplasman innehåller mindre partiklar, basofila.
(3) Immunologisk undersökning
Immunfunktionsrelaterade test.
(4) Andra
Blödningstiden var förlängd, strålarmstestet var positivt, blodproppens sammandragning var dålig, blodplättadhesion och aggregeringsfunktion försvagades och livslängden på 51Cr eller 111In-märkta blodplättar förkortades.
Diagnos
Differensdiagnos
Skillnaden mellan trombocytopenisk purpura och leukemi
Antalet normala blodplättar i blodet är 300 000 / cm 3, vilket kan sänkas till 40 000 till 50 000 när sjukdomen är sjuk. När antalet blodplättar sjunker till 20 000 kan patienten ha gastrointestinal blödning, intrakraniell blödning, hematuri etc., vilket är livshotande. .
De typiska symptomen på trombocytopeni är blödning. I det tidiga stadiet av sjukdomen kommer huden att ha nålliknande röda fläckar, som kommer att utvecklas till massiv trombocytopenisk purpura. Storleken på purpura varierar från liten till soja, och stora kan nå handflatan. Så stor. Platsen för trombocytopenisk purpura finns vanligtvis i de delar av huden där huden är relativt lös, såsom halsen, runt ögonen, nedre extremiteterna etc., åtföljd av svullnad och smärta, och allvarliga lila fläckar uppträder i munslemhinnan.
Trombocytopenisk purpura liknar några av symptomen på leukemi. Vissa patienter tror att trombocytopenisk purpura är en kvasi-leukemi och den psykologiska stressen är mycket hög. Experter förklarade att det för närvarande tros att purpura orsakas av onormal trombocytopeni på grund av enkel trombocytopeni, och trombocytopeni och koagulationsabnormalitet är bara ett av symptomen på leukemi. Leukocyter och röda blodkroppar hos leukemipatienter är inte normala. De är helt olika.
Diagnostiska kriterier
1, flera test för att kontrollera minskningen av trombocytantalet.
2. Antalet megakaryocyter i benmärgsundersökningen ökas eller normalt och det finns mogna hinder.
3. Mjälten ökar inte eller ökar bara något.
4, ska följande fem poäng ha någon poäng
(1) Prednisonbehandling är effektiv.
(2) effektiv miltbehandling
(3) Ökning i PalgG.
(4) Ökad PAC. Trombocytlivet förkortas. Uteslut sekundär trombocytopeni.
Akuta ITP-trombocyter reduceras avsevärt, vanligtvis mindre än 20 x 10 ^ 9 / L. Kroniska ITP-flera tester för trombocytopeni, mestadels (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
