Extra tjocka dansliknande rörelser
Introduktion
Inledning På grund av de kliniska manifestationerna orsakade av kronisk progressiv chorea manifesteras dyskinesi initialt betydande irritabilitet och utvecklas gradvis till en onormalt stor dansliknande rörelse. Huntingtons sjukdom, även känd som kronisk progressiv chorea, är en genetisk sjukdom av basala ganglier och hjärnbarken degeneration.Det är en sällsynt neurologisk sjukdom med kliniska drag av kroniska progressiva dansliknande rörelser (onormalt stora dansliknande rörelser) och demens. Sjukdomen är en autosomal dominerande genetisk sjukdom. För närvarande finns det ingen effektiv behandling. Stärkande prelaterala undersökningar och genetisk rådgivning före graviditeten är viktiga åtgärder för att förhindra sjukdomen.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till ovanligt stora dansliknande rörelser:
Det är en autosomal dominerande genetisk sjukdom. Genen är belägen på autosom 4p16.3 och genprodukten är Huntingtin. Patologin är atrofi av caudatkärnan, följt av putamen och vita basfärer. Neuronal degeneration och förlust, i vilken gamma-aminobutyric neuron (GABA) neuroner och kolinerga neuroner är betydligt förlorade, dopamin neuroner är relativt mindre förlorade och somatostatin neuroner bevaras.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Buksväggreflex
Undersökning och diagnos av onormalt stora dansliknande rörelser:
Diagnos kan baseras på kliniska symtom.
1. Sjukdomen förekommer vanligtvis 30-40 år gammal, gradvis ökad, familjehistoria, sporadiska fall ibland. I ett tidigt skede kan psykiska störningar såsom irritabilitet, depression och antisocialt beteende ses och avancerad progressiv demens; dyskinesi visar initialt uppenbar irritabilitet och utvecklas gradvis till en onormalt stor dansliknande rörelse.
2. Några fall av atypiska motoriska symtom (Westphal variant), som visar progressiv myotoni och minskad träning, inga dansliknande rörelser, mestadels barndom, epilepsi och cerebellar ataxi är också ett vanligt drag hos ungdomar. Med demens och familjehistoria.
Diagnos
Differensdiagnos
Symptomidentifiering av onormalt stora dansliknande rörelser:
1, senil chorea: förekommer hos äldre, kan orsakas av stroke, akut uppkomst, kan presentera partiell dans chorea.
2, dansliknande hand- och fot Xu-rörelse: paroxysmdans hand- och fothyperkinesis som är ofrivilligt motoriskt syndrom, paroxysmal dans hänvisar till åtgärden, även känd som övningsinducerad epilepsi, paroxysmal dystoniadans och hyperaktivitetsstörning. , familjär paroxysmal ADHD, fokal motorburen paroxysmal dans, hand- och fothyperaktivitetsstörning, sekundär paroxysmal ADHD. Detta symptom är en ärftlig, paroxysmal sjukdom som är extremt sällsynt från barndomen.
3, danssjukdomsliknande rörelser: chorea är en snabb oregelbundenhet i lemmarna och huvudet, ingen rytm, stor och kan inte återkomma och kontrollera dina rörelser, såsom nacke, axlar, finger intermittent förlängning och förlängning (mjölkliknande grepp), Skakar hand, sträcker sig armar och andra dansliknande rörelser, övre lemmas vikt, gånginstabilitet eller grovt hoppande dansliknande gång, när det är tungt kan det finnas en snabb och stor hopprörelse från ena sidan till den andra (dansliknande gång), fri rörelse Eller öka ditt förtroende när du är känslomässig, minska när du är tyst, försvinner när du sover, ansiktsmusklerna kan ses som ett spökansikte och dina muskler är låga. Vanligt i små koror, Huntingtons chorea och applicering av neuroleptika. Hemiplegi är begränsat till kroppssidan av sjukförsäkringen och är vanligt vid stroke och hjärntumörer.
4, dansliknande ofrivillig rörelse: dansliknande ofrivillig rörelse är en klinisk manifestation av ofrivillig rörelse. Ofrivillig rörelse eller onormal rörelse är en ofrivillig sammandragning av en del av en muskel, en muskel eller en viss muskelgrupp. Den hänvisar till skelettmuskelrörelsen där patienten har ett klart medvetande och inte kan kontrollera det själv. Kliniskt vanliga är fascikulation, muskelfiber ryckningar, kramper, kramper, myoklonus, skakningar, dansliknande rörelser, hand- och fotrörelser och vridande sputum.
