Fysisk inkoordination
Introduktion
Inledning I avsaknad av muskelstyrka är den koordinerade rörelsen av lemmarrörelser dysfunktionell, instabil och okoordinerad, kallad ataxi. Ataxia telangiectasia är ett neurokutant syndrom som kännetecknas av progressiv cerebellär ataxi, okulär telangiectasia och upprepade övre luftvägsinfektioner. Flickor har mer sjuklighet än pojkar. Den mest uppenbara förändringen i denna sjukdom är vasodilatation av bulbar konjunktiva, följt av telangiectasia i ögonlockshuden, följt av telangiectasia i ansiktet, örat och nacken. Ibland kan huden också ses med förändringar i kaffemjölkfläckar, pigmenteringsfläckar och liknande. De neurologiska symtomen manifesterades först som cerebellar ataxi, som började manifestera sig vid promenader, 18 till 24 månader efter födseln började dyka upp symtom, men började också bli sjuk efter 5 års ålder, sjuka barn verkar inkonsekvent rörelse, gång Stabil, felaktig med fingernosen, etc., till 12 till 15 år gammal för att utvecklas helt oförmögen att gå. När sjukdomen utvecklas minskar intelligensen gradvis. Barn med denna sjukdom har ofta tidigare upprepade infektioner i övre luftvägarna eller återkommande lunginflammation och bihåleinflammation. Blodimmunoglobulin (lgA) reducerades.
patogen
Orsak till sjukdom
Alla enkla rörelser i kroppen måste fullbordas genom deltagande av de fyra grupperna av aktiva muskler, antagonistmuskler, synergistiska muskler och fasta muskler, och beror på nervsystemets samordning och balans. Det tunna buntet och kilknippet på ryggmärgens bakre ledning tränger igenom hela ryggmärgslängden, och den tunna strålen överför den djupa känslan av den nedre delen av stammen och de nedre delarna, och kilstrålen överför den djupa känslan av den övre delen av stammen och de övre lemmarna Fibrerna som härstammar från den bakre sladden korsas vid medulla, genom den interverterade thalamusen till hjärnbarken, den bakre bunten överför muskler, den djupa känslan av lederna och senorna, lemmarnas placering i rymden, impulserna av kraften och räckvidden i lemmens rörelse och delar Känsla och två poäng för att identifiera känslor. Det främre spinnsystemet leder balansinformation till hjärtat mitt, vilket orsakar ett jämviktsrespons.
Lilla hjärnan är ett viktigt centrum för att upprätthålla kroppsbalans, övning i ömsesidig hjälp och muskelton. Funktionerna hos dessa strukturer görs allt under enhetlig kontroll av hjärnbarken. Ataxi kan uppstå i djup sensation, främre rotationssystem, hjärn- och övre hjärnskador, som kallas sensorisk, anterior, cerebellum och cerebral ataxi.
1. Sensorisk ataxi: Ataxi lindras när man blinkar och förvärras när man stänger ögonen, åtföljd av positionssensation, och känslan av vibrationer reduceras eller försvinner. På grund av den djupa känslan av nedre extremiteterna är de nedre extremiteterna vanligare, så instabiliteten hos stående och gånginstabilitet är huvudprestanda. Patienten har svårt att gå på natten, och kroppen är lätt att falla i tvättställets riktning när man tvättar ansiktet (tvättställsskylten är positiv). När man går tittar ögonen på marken, foten är för hög, steget är brett och marken är för tung, som en tvärtröskel, så det kallas en gränsöverskridande gång. Stängda ögon är svåra att signera positivt, finger nästest och knätest är inte korrekta.
2. Cerebellar ataxi: Hjärnhjärnan och dess afferenta fibrotiska lesioner kan orsaka ataxi, som kännetecknas av balansen i bagageutrymmet och instabiliteten i stående och ataxierna i lemmarna. För dyskinesi, koordinationsfel, träningsinitierings- och uppsägningsförsening eller kontinuitetsstörning.
Cerebellar ataxi påverkas inte av blinkande, slutna ögon eller belysning, utan sensoriska störningar, nystagmus, dysartri, nefropati och speciell hjärngång, det vill säga de två fötterna är separerade när man går, och stegen är olika. Gången är instabil och lätt att dumpa. Ataxien är extremt uppenbar i finger-näsa-testet.Det kan ses att det övre lemmet har en krökt svängning och avsiktlig tremor, och muskelspänningen reduceras eller försvann, ledrörelsen är överdriven, snabb reaktionsrörelse och muskelåterfallsfenomenet.
3. Vestibulär ataxi: orsakad av skada på det vestibulära systemet, främst på grund av balansstörningar. Det kännetecknas av en balansstörning mellan statisk och motion. Det har samma punkter som cerebellar ataxi, såsom bred fotfot när du står, instabil kropp, dumpar åt sidan eller bak, och skev när du går. Men det finns i allmänhet uppenbar yrsel, nystagmus och onormala tester i vestibulär funktion.
4. Ärftlig ataxi: Kroniska sjukdomar i centrala nervsystemet, orsaken är okänd, främst familjehistoria, autosomal recessiv eller dominerande arv, och tillfällig sexuell arv. Patologiska förändringar orsakas huvudsakligen av ryggmärgs-, cerebellum- och hjärnstamgeneration. Perifera nerver, optiska nerver, hjärnan och hjärnbotten kan också påverkas. Kliniska manifestationer av ataxi och dålig diskriminering är de viktigaste manifestationerna.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektromyografi av ben och leder i extremiteterna
Fysisk undersökning
1. Test av finger näsa: När ataxin går förlorad är handlingen lätt och tung och hastigheten är inte densamma. Om du missförstår eller justerar kan du peka på målet. När de cerebellära halvkugllesionerna manifesteras, ju mer ataxien är närmare målet, desto tydligare är ataxien och det dåliga avståndet kan ofta överskrida målet. När det gäller sensorisk ataxi är ögonblicken en barriär för rörelse, men när ögonen är stängda finns det en klar ataxi.
2, knäkorvtest: hjärnskada orsakad av dålig positionering och avsiktlig tremor när man lyfter ben och knän, svänger ofta när man rör sig ner; när sensorisk ataxi kan patientens häl ofta inte hitta knäet, flytta ner Gungan är osäker.
3, snabb rotationstest: hjärnskada när åtgärden är klumpig, ojämn rytm.
4, rebound-test: patienter med cerebellära lesioner leder ofta till överdriven rörelse och attackerar sig själva.
5, över-finger-test: vestibulär ataxi, när de övre extremiteterna minskar, försvinner sidan av sjukdomen; när sensorisk ataxi, undersöks ögonen ofta inte när ögonen stängs.
6. Tå-finger-test: Patienten ligger på ryggen och lyfter stortåen för att nå fingret.
7. Sit-up-test: Piten och bagageutrymmet för patienten med hjärnskada böjs samtidigt, och de nedre lemmarna lyfts upp, vilket kallas kombinerat flexionstecken.
Hjälpkontroll
1, cerebellar ataxi bör undersökas hjärnans CT eller MRT för att utesluta cerebellära tumörer, metastaser, tuberkulom eller abscess och kärlsjukdomar och cerebellär degeneration och atrofi.
2, bör djup sensorisk ataxi såsom lokaliserade lesioner belägna i perifera nerven undersökas EMG, somatosensorisk framkallad potential; såsom i den bakre rotskada eller bakre ledskada bör undersökas EMG, framkallade potential, MRI av lesionen, cerebrospinalvätska Kontrollera eller myelografi. Det är bäst att kontrollera hjärnans CT eller MRI när man överväger thalamus eller parietal lob.
3, cerebral ataxi bör kontrolleras för hjärnans CT eller MRI, EEG och så vidare.
4, kan vestibulär ataxi kontrolleras för elektrisk audiometri, hörsel framkallade potentialer, vestibulära funktionstester.
Diagnos
Differensdiagnos
Först sensorisk ataxi
(a) perifer neuropati
Kliniskt är det vanligt i olika orsaker till polyneurit, såsom toxisk, metabolisk, ärftlig polyneurit. Manifesteras främst som symmetri i de distala lemmarna, känsla av rörelse och näring, minskad muskelton, förlust av senreflex, muskel ömhet och så vidare. Huvudfunktionen hos ataxien är extremiteternas ataxi, de nedre extremiteterna är tyngre än de övre extremiteterna, den distala änden är tyngre än den proximala änden och ögonen förvärras när ögonen är stängda. Denna typ har djupa sensoriska störningar, ingen Argyll-Robertsons elev, inga sfinkterstörningar, och ovanstående tre punkter kan skilja sig från bakre bunt eller ryggmärg.
(två) bakre rotskador
Patienter med multipel radikulit kan ha ataxi, åtföljt av parestesi, symtom på sensorisk störning av terminal typ, myalgi, minskad muskelton, förlust av senreflex och ökat protein i cerebrospinalvätska. Ryggmärgsbenet skadar den bakre roten och den bakre bunten, och typisk sensorisk ataxi uppstår. Det kan vara blixtliknande smärta, känsla av kroppens kanal, sphincter dysfunktion, Argyll-Robertsons elev, knä, Achilles senreflex reflekterade eller försvann och blod och cerebrospinalvätska Huakang reaktion positiva.
(tre) posterior buntsjukdom
Sensorisk ataxi kan förekomma i olika orsaker till skador på den bakre ryggmärgen, såsom subakut kombinerad degeneration, ryggmärgs tumörer och ryggmärgs ärftlig ataxi. Det kännetecknas av separationen av känslor, det vill säga känslan av beröring, känslan av temperatur och smärta skadas inte, och känslan av position, tryck och vibrationer reduceras eller försvinner. Subakut kombinerade degenerativa patienter har ofta skador på pyramidala vägar och har muskelsvaghet i nedre extremiteter, hyperreflexi och patologiska tecken, och kan också ha flera neurit manifestationer och pernicious anemi. Tumörer i den bakre ryggmärgen har ofta radikalsmärta, och sedan uppträder gradvis symtom på sensorisk ataxi, ofta åtföljd av en låg sensorisk dysfunktion i ledningsstrålens typ och pyramidala tecken, symtom på ryggmärgshindring och ökat protein i cerebrospinalvätska.
(fyra) skador på hjärnstammen
Sensorisk ataxi kan uppstå när den bakre bunten eller dess kärna eller medialkollateralerna i pons och mellanhjärnan skadas. Den medullära lesionen har sin ataxi på ipsilateral sida. Ataxi i pons och centrala lesioner är kontralaterala. Det kännetecknas av symtom på kranial nervskada på den ipsilaterala sidan av lesionen, och de flesta av dem är associerade med cerebellar ataxi.
(5) Thalamiska lesioner
Orsakerna till talamataxi kan vara kärl, tumör och trauma. Förutom den kontralaterala halvsensuella ataxin kan det förekomma spontan smärta och ytlig sensorisk störning i den kontralaterala halvan, och ataxi är viktigare än underbenet. Eftersom den mellersta buken kärnan i thalamus är förknippad med cerebellum, åtföljs de cerebellära lesionerna av cerebellära symtom. Thalamisk lesioner orsakar djupa sensoriska störningar. Det kan ses att rörelserna i händer och fötter är uppenbara, särskilt i händerna, det vill säga den så kallade thalamiska obehag, när ögonen är stängda, kan handen inte upprätthålla en viss hållning och fingret fingrar rörelse, vilket orsakas av handens positionella dysfunktion. (falsk hand och fot Xu rör sig). (6) Parietalskador av parietallobsskador orsakade av sensorisk ataxi kan hittas i de kontralaterala lemmarna, eller en del av lemmarna, såsom händer eller fingrar. Orsaken kan vara vaskulär, tumör och liknande. Det finns ingen parallell relation mellan ataxi orsakad av parietalskador och djupa sensoriska störningar, dvs ataxi är uppenbar och djup sensorisk störning är extremt mild. Den djupa sensoriska störningen av parietalloblesioner är huvudsakligen rumsligt orienterad sensorisk störning.
För det andra cerebellär ataxi
(a) cerebellär säckskada
De cerebellära sakrala lesionerna orsakar huvudsakligen balansstörningar, som visar vridningsataxi, stående och gåande instabilitet, och benen i rörelsen för ömsesidig hjälp är nära normal eller helt normal, kallad cerebellar sakral syndrom. Akuta progressiva cerebellära palpebrala lesioner är vanliga i tumörer, särskilt hos barn, såsom medulloblastom, astrocytom och ependymom. Hos vuxna är metastatiska tumörer vanligare, och de kliniska egenskaperna är progressiv intrakraniell hypertoni och torsadatoni. Prestandan är mest uppenbar när patienten står och går, det brukar ses att kroppen skakar och faller bakåt, speciellt när man vrider sig, den uppenbara gånginstabiliteten är inte uppenbar och ataxi i övre extremiteter är inte uppenbart, ofta åtföljt av yrsel och minskad muskelton. Kronisk progressiv cerebellär pares, från början av barndomen med progressiv cerebellar ataxi, kännetecknad av okulär telangiektasi, vuxen med progressiv cerebellär degeneration, cancer i hjärnatrofi, alkoholisk cerebellär degeneration, etc. De viktigaste kliniska manifestationerna är stamataxi och talstörning.
(B) cerebellära halvkugllesioner
Manifesteras huvudsakligen som ataxierna i lemmarna, medan balansen i stammen inte är uppenbar. Vanliga cerebellära halvkärlskador inkluderar astrocytom, metastatiska tumörer, abscesser och tuberkulos.Kliniskt kännetecknas det av kronisk afrodisiakum från kön och ökat intrakraniellt tryck. Det kännetecknas av tidiga symtom på ökat intrakraniellt tryck, koordinerad rörelse i lemmarna, rörelse av bensen, instabilitet, snabb rotation, dysfunktion, finger-näsa-test och knä-axel-test, och dålig lemmesupplösning. Muskel rebound fenomen. Huvudet och nacken är ofta fixerade i en speciell position. Huvudet lutas ofta framåt och vrids åt sidan av sjukdomen. Illamående och kräkningar kan uppstå när man skakar på huvudet eller vrider huvudet.
Munnen äts, artikuleringen är svår, nystagmusen är uppenbar, gången går på huk medan han går och faller ofta till sidan av sjukdomen. Stängda ögon är svåra att skriva positivt. Muskeltonen reduceras och senreflexen är långsam eller försvinner. De cerebellära halvklotskadorna på båda sidor orsakar ataxi i lemmarna. Multipel skleros är multipel myelinisering och glialrär bildning av vitämnet i centrala nervsystemet. Förutom cerebellar ataxi, kan nystagmus, ofta lindesvaghet, förlamning, åtföljas av symtom på optisk neurit eller retrobulbar optisk neurit. Det kännetecknas av flera skador och upprepade avsnitt och remissioner.
(C) totala cerebellära lesioner
Balansen mellan de största skadorna i bagagerum och ataxi i lemmarna. Akut skada är vanligare vid akut cerebellit och barnförgiftning (såsom fenytoinförgiftning, barbituratförgiftning, akut kvicksilver, blyförgiftning etc.). Den förstnämnda har en historia av infektion före sjukdomen, och den akuta inledande cerebrospinalvätskan har ökat leukocytos, ofta återhämtat inom 2 till 8 veckor. Den senare har en exponeringshistoria. Kroniska cerebellära lesioner är vanligare vid cerebellär degeneration och atrofiska lesioner.Den vanliga typen är ärftlig ataxi, som kännetecknas av en familjehistoria, progressiv uppkomst och progressiv, och kan ha pyramidala och ryggmärgs posterior buntskador. symptom. Den tidiga manifestationen av cerebellär hypoplasi är när barnet börjar räcka ut och plocka upp ataxi, sittande, stående, gå sent. Det åtföljs av andra manifestationer av mental retardering såsom mental retardering, epilepsi och extrapyramidala symtom.
(4) Cerebrala ganglionsskador
Den vanligaste orsaken är tumör, som är vanligare i akustiskt neurom, och står för 80-90%. Börja med sjuk sida tinnitus, progressiv hörselnedsättning eller svindelsymtom. Senare uppträder ipsilateral lokal sensorisk störning, ansiktsnervpares, cerebellär ataxi och ökat intrakraniellt tryck. I det sena stadiet, på grund av hjärnstam och kranial nerv involvering, tal och dysfagi, inträffar kontralaterala pyramidala kanaltecken och sensoriska störningar.
(5) Hjärnstamskador
Ataxien kan vara sensorisk, cerebellum eller vestibular, och är vanlig i hjärnan. Förhållandet mellan hjärnstammen och hjärnhalven är mer än grenen och därför är hjärnataxi orsakad av hjärnstamskada präglat av extremiteternas ataxi. Eftersom kompensationen inte är lika bra som hjärnhalven håller den länge. Det kännetecknas av en mängd olika symtom som är förknippade med angränsande strukturer i hjärnstammen såsom rörelse, sensoriska ledningsbuntar och nervskador på kranierna
(6) Cerebrala lesioner
De främre, temporala och parietala skadorna i hjärnan kan ha cerebellar ataxi kliniskt.
1. Frontal ataxi: Ataxi i den kontralaterala lemmen kan uppstå under frontala lobskador, främst under stående eller promenader. Det kännetecknas av ökad muskelton, hyperreflexi, positiv patologi och kan ha psykiatriska symtom och starka greppreflexer. Emellertid observerades de kliniska manifestationerna av minskad muskelton, minskad sakral reflex eller sputum och ingen patologisk reflex hos patienter med cerebellära lesioner.
2. temporal lobataxi: orsakad av skada på balanscentret i den temporala loben eller sekundärt till det intrakraniella trycket och högt tryck. Det som kännetecknar temporal lobataxi är att symtomen på ataxi är milda, inte lätt att hitta i det tidiga stadiet, och det finns symtom som ensidig blindhet och afasi.
3. Parietal ataxi: Förutom djup sensorisk störning och kortikala sensoriska störningar är parietalloben det höga mitten av cerebellum och vestibule, så den centrala loben i parietal loben kan orsaka cerebellar ataxi och storlek. det kommer att bli hinder.
För det tredje, vestibulär ataxi
(a) perifera vestibulära lesioner
Lesionen av den vestibulära till den vestibulära nerven i det inre örat kallas perifer vestibular lesion. Akuta unilaterala perifera lesioner som Menières sjukdom, vestibulär neuronit och olika typer av labyrintit. Det kännetecknas av akut uppkomst, svår svindel av rotation, illamående, kräkningar och nystagmus (långsam fas till sjukdomssidan). Kan åtföljas av tinnitus, dövhet. Det finns uppenbara hinder för stambalansen, lutningen under stående och avböjningstestet överensstämmer med riktningen för den långsamma fasen av nystagmus. Lutningsriktningen ändras med ändringen av huvudläget. När tryckhalstestet skjuts från den friska sidan till sjukdomssidan är det lätt att falla. När det stängda ögat går i en rak linje, avböjs det till sidan av sjukdomen som den med en cerebellär halvkärlsskada. Ögonblinkningen är ett trångt steg på grund av slumpmässig korrigering. När ögonen är stängda roteras kroppens axel långsamt till den friska sidan.
Ensidiga kroniska skador såsom hörselneuralgi, ihållande otitis media, vanligtvis utan stambalansstörningar. Yrsel är sällsynt, om det inte är rotation, finns det en liten skakningskänsla varje gång kroppen är aktiv eller stängd. Akuta bilaterala perifera vestibulära lesioner som streptomycin, kanamycin, gentamicinförgiftning, båda sidor av Menieres sjukdom, etc., stående och promenad instabilitet och andra balanshinder är betydande, efter ögonen stängda, men inga autologa Spontan avböjning, roterande svindel, men med en kraftig skakning eller flytande känsla. Symtomen på bilaterala perifera vestibulära lesioner som streptomycin, kanamycin och gentamicinförgiftning är desamma som för akuta men i mindre utsträckning. Att inleda vestibulära funktionella tester försämras oavsett akut eller kronisk perifer vestibulär skada.
(2) Centrala västkulära skador
Den vestibulära kärnan och dess centralt associerade skada kallas centrala vestibulära lesioner. När det ses i en mängd olika orsaker till skador på hjärnstammen verkar det vara bakåt eller bakåt i stående läge, vilket är oförenligt med riktningen för nystagmus, och har ingenting att göra med huvudpositionen och skiljer sig från kroppens spontana skevriktning. Därför kännetecknas den centrala vestibulära lesionen av inkonsekventa vestibulära svar och milda symtom.Det inducerade vestibulära funktionstestet är hinder och kan differentieras från perifera vestibulära lesioner.
Fjärde, ärftlig ataxi
(a) ryggmärgstyp
Denna typ av Friedreichs ataxi är den vanligaste. De huvudsakliga skadorna är ryggmärgen och sidosnöret i ryggmärgen, ryggmärgen i ryggmärgen och den kroniska degenerationen av pyramidalkanalen, som oftast är lumvande från 5 till 15 år gammal, med långsam framsteg. De tidigaste symtomen är ataxi i de två nedre extremiteterna, instabil promenad, gång, lätt att falla och fötterna är breda när de står, skakar till båda sidor. Det är svårt att stänga ögonen på grund av skada på ledningsstrålen efter den djupa kabeln. Senare kommer det attaxi i övre extremiteterna, vilket kan ha avsiktlig tremor, men symptomen på övre extremiteterna är ofta lättare än de nedre extremiteterna. Det kan också finnas stamax. När man står eller startar är kroppen inte stabil, och talet är vagt eller poetiskt. Lemmarna är svaga. Det kan vara mild mild atrofi av främre tibialis och handmusklerna, sammandragningen är uppenbarligen minskad, knäreflexen försvagas eller försvunnit, muskelspänningen är underarm och pyramidformens tecken är positivt. De flesta patienter har nystagmus, ofta med bakre ryggraden och bågformad fot, och kan ha spina bifida, finger (tå) och så vidare. Det finns ett onormalt EKG i de tidiga stadierna av sjukdomen, men endast 1/3 av fallen har symtom eller tecken på hjärtsjukdom.
(2) Cerebellartyp
Den ärftliga spastiska ataxi av Narie-typ är vanligare. De patologiska förändringarna är huvudsakligen i cerebellum, och symmetri cerebellär atrofi ses Purkinje-cellerna skjuts, medan granulatcellerna är mindre involverade. De flesta av dem är lumska efter vuxen ålder, och framstegen är långsam. Ataxien är det första symptom.Det visar avsiktlig tremor i övre extremiteter, ataxi gång och svårigheten att leda och tonic ataxi. Underarmens spänningar ökar, och ataxi-gången bildas, vilket kan ha hyperreflexi och patologisk reflex. Ett litet antal patienter är associerade med nystagmus och optisk atrofi. Inga skelettdeformiteter.
(3) Oljebrygg cerebral atrofi (olivo-ponto-cerebellar atrofi)
Det är en vanligare typ av ärftlig ataxi som börjar efter medelåldern. Patologiska förändringar involverar den nedre olivkärnan, brobotten och cerebellum. Symtom inkluderar lemataxi, dysartri och tremor i huvudstammen. Ett litet antal patienter kan ha mjuk smak. Ökad muskelton, ökad sputumreflex och Babinski-tecken senare. Det finns ofta nystagmus och optisk atrofi. Det finns fortfarande distala sensoriska störningar, muskelspasmer, stelhet, skakningar, psykiska störningar och mental nedgång.
