Överdriven lemtillväxt och förtjockning
Introduktion
Inledning Lammtillväxt och överdriven förtjockning är en av de kliniska manifestationerna av medfödd arteriovenös fistel.Kongenital arteriovenös fistel orsakas av onormal utveckling av det embryonala primordiet under utvecklingsprocessen, vilket resulterar i onormal trafik mellan artärer och vener.
patogen
Orsak till sjukdom
De ursprungliga blodkärlen och blodcellerna är mesenkym som härstammar från mesodermen. När de tidiga embryonala kroppssegmenten ännu inte har bildats, i de yttre neutrofilerna i äggula och pedicle, koncentreras vissa celler för att bilda en cellgrupp av olika storlekar, kallad blodön. . Blodöarna sträcker sig gradvis och ansluter till varandra för att bilda den ursprungliga kapillärplexen. Arterier och vener härstammar från samma kapillärplexus samtidigt.
Den embryonala utvecklingsprocessen för blodkärl kan grovt delas upp i tre stadier: plexusstadiet, retikulärstadiet och rörstambildningsstadiet. Under den retikulära perioden, om den utvidgade vaskulära trafiken är koncentrerad och tenderar att smälta samman, kan arteriovenös fistel produceras. I histologin finns det otaliga parallella blodkärl som är ofullständigt smält, och det finns många trafik till varandra.Denna trafik är ofta extremt liten och kallas mikroarteriovenösa fistlar. Under bildandet av stammen kallas den onormalt omfattande trafiken mellan de allmänna cirkulationsartärerna och venerna den stora arteriovenösa fisteln. Det finns fortfarande mycket debatt om vad som orsakar vaskulär primordia dysplasi att bilda vaskulära missbildningar.
Vissa forskare tror att medfödda arteriovenösa fistlar är arvet av kromosomavvikelser. Emellertid hade Desaive och Bessone 840 medfödda missbildningar, och endast sju fall föreslog en genetisk historia. I början av graviditeten orsakar toxiska infektioner, metaboliska störningar, onormal position i fostrets position och navelsträngen kompressionstrauma, vilket kan påverka normal fosterutveckling. Endokrin och autonom dysregulering kan också påverka utvecklingen av artärer, vener och lymfsystem.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Lumfluoroskopi, lemundersökning, CT-undersökning, vaskulär ultraljud
Hjälpkontroll:
1. Arteriografi När åderektomi bestäms och den återstående arteriovenösa fisteln efter operation har fastställts, krävs angiografi. Arteriell angiografi kan visa situationen för arteriovenös trafik, men ibland är det svårt. Angiografin visar att många onormala blodkärl inte kan känna igen den direkta kommunikationen mellan artärer och vener. Inmatningsstamartären kan utvidgas och förvrängas på grund av ökat blodflöde, kontrastmedlet ackumuleras i vristen, och förändringar såsom åderbråck produceras för att diagnostisera medfödda arteriovenösa fistlar.
2, djup ven retrograd angiografi av den nedre extremiteten: kan visa återflödet av djup venös ventilinsufficiens.
3, perkutan venekanulering: kan placeras för att detektera funktionen hos varje par av ventiler i lårbenen.
4, mätning av perifert venöstryck och PaO2-mätning: kan återspegla refluxstockningen, indirekt förstå ventilfunktionen, och på grund av den enkla och enkla driften används den ofta som ett screeningtest. I närvaro av arteriovenös fistel ökar venetrycket runt fisteln, och det venösa blodets PaO2-innehåll ökar.
5, färg ultraljudsundersökning: kan förstå artärblod shunt, riktningen av blodflödet i venen och fasen av kärlbrus.
6, ökad syregenerering av venöst blod undersökning av venös blodoxidering av lesionerna i samma del av den friska sidan av det venösa blodets syreinnehåll.
Diagnos: Enligt sjukdomshistoria och fysisk undersökning är diagnosen i allmänhet inte svår. Medfödd arteriovenös fistel åtföljs av åderbråck. Därför bör ungdomar eller barn, när åderbråck finns utan uppenbara orsaker, särskilt i ensidiga eller ovanliga områden, överväga möjligheten till medfödda arteriovenösa fistlar. Om det visar sig att patienten har lemstillväxt, förtjockning, hårig, svettning och andra sjukdomar är diagnosen ännu mer tveksam.
Diagnos
Differensdiagnos
Lemförkortande deformitet: medfödd skenben brist på patientklaudikering, förkortning av kalven. Det kan ses att humerusbågsdeformiteten, fotus valgus, de yttre hemorrojderna försvinner och åtföljs av andra deformiteter i korthet. Orsaken till sjukdomen är i det tidiga stadiet av embryot, och benet är baserat på bildandet av en defekt före 8 veckor, vilket orsakar deformitet.
Lemmarna blir tunnare och kortare: den mest uppenbara manifestationen av muskelatrofi, den ena är att lemmarna är tunnare, omkretsen är kortare, och den andra är att musklerna är slak utan spänning, ofta känd som "avslappning." Förkortning av lemmen är en klinisk manifestation av muskelatrofi och progressiv ansiktsatrofi. Orsaker till sjukdomen: Vanliga orsaker till neurogen muskelatrofi är användning, näringsstörningar, ischemi och förgiftning. Främre hornskador, nervrötter, nervplexus, perifera nervskador etc. kan orsaka ledningsstörningar av nervexcitationsimpulser, vilket därmed gör att vissa muskelfibrer slöser bort, vilket kan leda till att muskelatrofi används.
Lemkroppsvridning: knäinversion, allmänt känd som "O-ben", "takben", "båge", "knäböj". Det innebär att vid knäleden vrids kalvens tibia inåt med en vinkel, så det kallas "knävarus". Definitionen av knävarus kan lätt förväxlas av det faktum att skadaformen tas som en självklarhet: definitionen av knävarus är inte uppkallad efter vinklingsvinkeln utan uppkallas efter riktningen på kalvens tibia. Knävarus, knäledsvinkeln pekar på utsidan, så det misstas ofta för knä valgus.
