Polyrytmiskt hjärtljud
Introduktion
Inledning "Multi-sound" hjärtljud är den viktigaste kliniska manifestationen av Ebstein-syndrom. Ebstein-syndrom, även känt som Ebstein-missbildning, hänvisar till trikuspidventilen och / eller bakre ventilen som ibland är fäst vid den proximala spetsen med den främre klaffen. På den högra ventrikulära väggen står den för 0,5% till 1,0% av medfödd hjärtsjukdom. Sjukdomen är en sällsynt sjukdom som först rapporterades 1866 av Ebstein. Denna sjukdom är också känd som tricuspid valvular deformity. De viktigaste tecknen på Ebstein-syndrom inkluderar: utbuktande och tyst pre-hjärtregion (ingen uppenbar pre-hjärtpulsation, palpation utan lungartär stängning), det första hjärtljudet och det andra hjärtljudet är tydligt uppdelat, kan förbättras I det tredje hjärtljudet kan det fjärde hjärtljudet också visas, och den andra komponenten i det splitta första hjärtljudet är ofta i form av ett klickljud, som kallas "segeltecknet". Trikuspidventilområdet kan ha milt systoliskt mumling och kort diastoliskt mumling i mitten av tiden, utöver cyanos, klubulit (tå) syraisk positiv pulsation i halsvenen. Siber anser att de mest karakteristiska tecknen på denna missbildning är två grupper: 1 hårnål med ett lugnt prärieområde, 2 ett första hjärtljud, ett delat andra hjärtljud, ett förbättrat tredje hjärtljud eller ett fjärde hjärtljud. kvartett.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till sjukdomen är oklar. Ibland rapporterar familjehistoria att mamman till modern som tar litium i tidig graviditet är benägna att sjukdomen. De huvudsakliga patologiska anatomiska kännetecknen för denna missbildning är tricuspid valvular deformity, höger ventrikulär atrialisering och funktionell höger ventrikulär stenos. Dessutom kan ett litet antal fall kombineras med andra medfödda missbildningar, såsom aortakarctation, ventrikulär septal defekt, lungstenos eller atresia, patent ductus arteriosus eller korrigerad stor blodkärltranslokation. I det senare fallet kan den anatomiska högra ventrikeln, som funktionellt är den vänstra ventrikeln i den systemiska cirkulationen, kliniskt ha mitral uppblåsning och kallas därför den vänstra Ebstein-deformiteten.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektrokardiogram hjärtvaskulär ultraljud
Följande punkter har ett referensvärde vid diagnos av denna sjukdom:
1. Symtomen på blåmärken under den nyfödda perioden är uppenbara och senare lindrar eller försvinner helt. Efter äldre återkommer cyanos.
2. Cyanos-symtom i kombination med takyarytmi bör först överväga sjukdomen.
3. Höger till vänster shunt medfödd hjärtsjukdom, mindre lungblod och ingen höger ventrikulär hypertrofi.
4. Hjärtat är förstorat, men pulseringen i det främre området är mycket svagt. Det finns ett "flertidligt" hjärtljud under auskultation.
5. Lungeblod är mindre och hjärtat förstoras. Aorta och lungartär är litet och hjärtat är som en ballong.
6. P-port hög men ingen höger ventrikulär hypertrofi.
7. Den högra hjärtkabeln visar ett komplett grenblock med höger bunt och en liten flerfas bred QRS-våg.
8. Det finns blå-lila med pre-excitationssyndrom av B-typ, och lungblodet är mindre.
9. Det finns QR-våg- och T-våginversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi visar den trikuspida fästpunkten som rör sig nedåt. Ebstein syndrom kan klassificeras i 3 typer baserat på kliniska manifestationer och hemodynamiska förändringar under diagnos:
1 ljus typ: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktion I ~ II hjärtljus ~ måttlig ökning, intracardiac shunt från vänster till höger främst höger mellan höger atrium och funktionell höger ventrikel, ingen angiografi Prognosen är bra utan kirurgiskt behov eller bara stängning av den hjärtfel.
2 stenostyp: cyanos, hjärtfunktion, grad II eller högre, mild till måttlig hjärtförstoring, lungcirkulation, minskat blodflöde, förstorat höger atrium och funktionell höger ventrikel, tryckskillnad, intracardiac shunt, högre till vänster angiografi Dubbel bollskylt kräver operation.
3 insufficiens: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktionsnivå II eller högre, hjärtens svårighetsgrad ökat, ingen tryckskillnad mellan höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt kan lämnas från höger till höger till vänster angiografi synligt höger atrium Det finns fantastiska dubbelbollskyltar som kräver operation.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnosen ska skilja sig från följande symtom:
1. Kommande häst hjärta ljud: normal vuxen hjärtrytm har två hjärta ljud, kallas första hjärta ljud och andra hjärta ljud, galopperande häst är det extra hjärtljudet efter det andra hjärtljudet, och det ursprungliga första och andra Rytmen i hjärtljuden liknar ljudet från hästskorna som vidrör marken när hästen springer, så den kallas den galopperande hästen. Enligt den olika tidpunkten för förekomsten av galoppering kan den delas upp i tidig diastolisk galoppering, diastolisk sen galoppering och överlappande galoppering, vilket är den vanligaste tidiga diastoliska galopperingen, som visas efter det andra hjärtljudet 0,12-0,18 Inom några sekunder inträffar sen diastolisk galop senare, innan systolen börjar, vilket är 0,1 sekund före det första hjärtljudet, så det kallas också systolisk galopp; när det är samtidig diastolisk tidig galopp och diastolisk senhäst Vid tidpunkten för lagen, plus det första hjärtljudet och det andra hjärtljudet, låter det som fyra ljud som förekommer parallellt, även känt som "fyra temperament", "loket driver hästen". Det antas allmänt att tidig diastolisk galoppering orsakas av överdriven ventrikulär diastolisk belastning, minskad hjärtspänning och minskad efterlevnad, så att när ventrikeln dilateras, blodfyllning orsakar väggsvibrationer. Därför är utseendet på galopperad häst ett viktigt tecken på allvarlig hjärtskada.
2. Hjärtljudet är lågt och trubbigt: lågt hjärtljud avser låg puls. Låg hjärtrunthet är inte nödvändigtvis sjuklig: När bröstväggen är tjock, fetma etc. kan auskultationshjärtljudet vara lågt och trubbigt. I vissa fall kan det också förekomma, såsom perikardiell utflod, hjärtsvikt, chock, etc.
3. Det första hjärtljudets hypertyreos: den vänstra ventrikulära fyllningen minskas i mitralstenosen, mitralventilens läge är lägre i det sena diastoliet, och för det andra förkortas den systoliska perioden på grund av minskningen av den vänstra ventrikulära blodvolymen, och det vänstra ventrikulära trycket är snabbt. Stigande blir den låga ordningen med mitralventilen plötsligt spänd och stängs, vilket ger ett högt tangent och skarpt första hjärtljud, som låter som en smäll, ofta kallad slap-första hjärtljud. I ett fullständigt atrioventrikulärt block är förmaks- och ventrikularslag inte relaterade, vilket bildar ett fenomen med avskiljning av facket. När förmaket och ventrikeln samverkas samtidigt är det första hjärtljudet extremt högt, vanligtvis kallat "kanonljud". . "
