Sella vakuoler
Introduktion
Inledning Under normala omständigheter är sadeln och hypofysen nära knutna, och det finns nästan inget gap. När olika patologiska faktorer leder till deformation av sella (sadelpartitionsdefekt), utvidgning eller atrofi av hypofysen blir mindre blir klyftan mellan den centrala sadeln i sella och hypofysen förstorande och bildar en "kavitation" -liknande förändring, som kan orsakas av cerebrospinalvätska. Den övergående tryckökningen orsakar öppna passager mellan sella och munhålan under embryonperiod. Ett litet antal patienter med hypopituitarism kan uppstå med mild gonader och hypotyreos och hyperprolaktinemi. Funktionen hos den bakre hypofysen är i allmänhet normal, men diabetes insipidus kan förekomma hos vissa barn. Barn kan vara förknippade med skelettdysplasi-syndrom.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Primär tom sadel: Primär tom sadel avser icke-sadelkirurgi, strålterapi eller hypofysinfarkt, men eftersom sadelhålet (dvs tratthål) blir större kan det inte fyllas av hypofysen, vilket resulterar i sadeln Det subaraknoida utrymmet införs i sadelfossan genom denna pore. Enligt obduktionsdata var förekomsten av primär tom sadel 5,5% till 23,5%. Orsaken till sjukdomen är inte helt definierad och kan vara relaterad till följande faktorer:
(1) Medfödda sadelutvecklingsdefekter: På grundval av utvecklingsdefekten hos sadeln ökar pulserande tryck från cerebrospinalvätskan in i sadeln, och under den kontinuerliga verkan av detta tryck skjuts arachnoiden in i sadeln. Men enligt många uppgifter har normala människor mer än 20% av sadeldefekter eller dysplasi, men sadelsyndromet är inte nödvändigtvis närvarande, så defekten av sadelbackutvecklingen är inte den enda faktorn som orsakar den vakuolära sadeln.
(2) En tom sadel inträffar efter att den förstorade hypofysen har minskat: till exempel har kvinnor ofta en till tre gånger ökning av hypofysen under graviditeten, vilket kan orsaka sadelhål och hypofysstöd och postpartum (särskilt flera graviditeter) hypofysen Och krymper kan du orsaka tomma sadlar. Primär hypotyreos lindras genom negativ återkoppling, vilket kan öka hypofysen. Efter sköldkörtelhormonterapi krympas hypofysen på grund av negativ återkoppling, vilket också kan orsaka tom sadel. Enligt litteraturen är det dock sällsynt att se situationen. Det bör noteras att prolaktinom är en relativt vanlig tumör. Ibland, efter applicering av dopaminagonister, krymper adenomet (vanligtvis ett stort adenom) och orsakar en sadel eller till och med en hypofysepoplexi. Det har också rapporterats i litteraturen att prolaktin jätteadenom spontan degeneration kan orsaka att den tredje ventrikeln bryter in i den förstorade sadelfossa, vilket leder till tom sadel, plötsliga intrakraniella hypertoni-symtom, cerebrospinalvätskeundersökning som visar aseptisk meningitliknande avvikelser, värda att Var uppmärksam.
(3) ökat intrakraniellt tryck: fetma-syndrom, kronisk kongestiv hjärtsvikt, godartad intrakraniell hypertoni (även känd som pseudo-hjärntumör), hypertoni, hydrocephalus och andra intrakraniella sjukdomar, kan orsaka ökat tryck på cerebrospinalvätska, Och den tredje ventrikeln kan förstoras, och det subarachnoida utrymmet komprimeras, speciellt på grund av sadelens defekt och utvidgningen av sadelhålet, och det är mer troligt att det subarachnoida utrymmet skjuts in i sadeluttaget.
(4) Araknoida vidhäftningar i sellarregionen och araknoida cyster på sadeln: Sådana araknoida skador kan orsaka lokal dränering av cerebrospinalvätska, även om det normala cerebrospinalvätsketrycket kan förtryckas av sadelens kontinuerliga påverkan, och då är defekten öppen. Efter en viss sputum kan det subarachnoida utrymmet och den främre nedre delen av den tredje ventrikeln sättas in i sadelfossa.
(5) Hypotalamisk hypofyssjukdom: Tidigare trodde man att sällsynta skador med hypofysblodtillförsel och autoimmun hypofysinsufficiens orsakad av hypofysatrofi kan förekomma i sadelsyndromet. Det är inte heller ovanligt att notera att tomma sadlar på grund av hypotalamisk hypofyssjukdom hos ungdomar inte är ovanliga. Cacciari et al observerade 339 barn och ungdomar med tillväxthormonbrist, diabetes insipidus, sekundär gonadal insufficiens, försenad pubertet, äldre pubertet eller multipel hypofyshormonbrist, varav 10,9% utsattes för magnetisk resonansavbildning. Undersökningen bekräftade att det finns en tom sadel, som borde uppmärksamma, för att undvika försening av diagnos och behandling av sadelsyndromet, vilket resulterar i hypofalamisk hypofys hypofunktion och synskada. Senare analyserade Bianconicini et al 71 fall av tomt sadelsyndrom i en grupp och fann 57 fall (80,2%) hade psykiska störningar, såsom ångest eller depression med beteendestörningar, och flera patienter med hypotalamiska sjukdomar lyfts fram som Psykiska störningar och fetma. För detta ändamål framförde författarna en hypotes om att sadelsyndromet kan vara ett "nytt" hypotalamiskt syndrom. En serie hormoner och neurotransmitterutsöndring kan orsakas av komprimering av det subaraknoida utrymmet eller dragning av hypofysen och / eller hypofysen. Såsom leptin, neuropeptid Y (NPY), Orexiner, opioidmelanocytkortikosteroid (POMC) härledda peptider.
(6) Andra: Mukopolysackaridlagringssjukdom, maskulinisering, gonadal dysplasi, renal tubular acidosis, vissa kromosomala abnormiteter och pek-till-finger (tå) missbildning (Carpenter syndrom) har rapporterats i litteraturen. Ibland kan det samexistera med den tomma sadeln, men dess orsakssamband är fortfarande oklart. Kalman syndrom (Kallmann syndrom) kan kompliceras av tomt sadelsyndrom. Det kan bero på att sjukdomen har en defekt i hjärnans mittlinje. Dålig sinusdysplasi kan vara den patologiska grunden för den tomma sadeln.
2. Sekundär tom sadel: Sekundär tom sadel avser vanligtvis tumören orsakad av kirurgi eller strålbehandling i sadeln, särskilt när den åtföljs av ökat intrakraniellt tryck, vare sig det åtföljs av hydrocephalus, kan orsaka sekundär Sexuell sadelsyndrom. Dessutom degenereras intra-sadeltumörer, särskilt hypofysadenom, och nekrotiska. Ett tomrum bildas i sadeln, och det subaraknoida utrymmet dras på grund av lokal vidhäftning av sadeln på grund av inflammation i området. De cystiska förändringarna i sadeln eller sadelcysterna expanderar uppåt, förstör sadeln, kommunicerar med det subarachnoida utrymmet, kan också orsaka tom sadel. Sekundär tom sadel är mer benägna att kompliceras av hypofysinsufficiens, och det är lätt att postoperativt behandla synnerven på grund av ärrkontraktion och orsaka synfältfel eller synstörningar på grund av ärrkontraktion. Var försiktig så att du inte misstar tumören för återfall och felaktigt utför strålterapi. Undersökning om det bekräftas som tomt sadelsyndrom kan undvika olämplig behandling.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
EEG-undersökning av hjärn-CT
1. Röntgenundersökning: Sella vanlig film och kroppskiktsfilm: typiska morfologiska förändringar stod för 75%, såsom:
(1) Deformation: Sidopositionen visar att sella är förstorad, och när sphenoid sinus är dysplastic förstoras sadelens djup och oval. När sphenoid sinus utvecklas väl förstoras sadeln till en rektangel. Den positiva positionen visar att sadelns botten är enhetligt symmetrisk och konkav.
(2) Benkvalitetsförändringar i sadelgolvet: I sidopositionen förtjockas sadelbottenbenets enhetlighet i den tomma sadeln, och sadelens bottenben är tunnare i hypofysenadenomen.
2. Cerebroencephalography (PEG): visar att det finns gasfyllning i sadeln, och ibland är hypofysen halvmåneformad och skjuts in i den nedre delen av sadeln.
3. Karotisangiografi: Underlåtenhet att visa expanderingen av den befintliga sadeltumören till sadeln hjälper till att förneka närvaron av hypofyseadenom.
4. Isotop-hjärnpool-angiografi: Endast de som har cerebrospinalvätska rinoré behöver utföra detta test.
5. CT-scan och magnetisk resonansavbildning: CT-koronal eller magnetisk resonansavbildning med hög upplösning kan göra en snabb och icke-invasiv diagnos. Den typiska bilden visar att sadeln är förstorad, hypofysen nedbryts och den ersätts av samma låg densitet cerebrospinalvätska som den övre sadeln. Om en kontrastförstärkt direkt koronal CT-skanning används, ser man ingen förbättring. I svåra fall är hypofysen hårt komprimerad och flankeras till den bakre och bakre delen, och hypofysen kan nå sadelbotten för att bilda ett karakteristiskt "funnipotrum".
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av sadelvakuolen:
1. Sella deformation: Den tomma sadeln är det subaraknoida utrymmet som sätts in i sadeln från korsningen mellan sadeln och hypofysen. Kranvätskan fylls, vilket får sadeln att expandera och deformeras, och hypofysen komprimeras och plattas. Tomt sella-syndrom (ESS) avser syndrom i vilka sella förstoras och hypofysvävnaden pressas, inklusive huvudvärk, synskada, rinoré i cerebrospinalvätska, endokrin dysfunktion, hypertoni och fetma.
2, tillväxten och absorptionen av sella: vanligare i hypofystumörer, kraniofaryngioma, meningiom, hypofyseadenokarcinom och ökat intrakraniellt tryck orsakat av olika skäl.
