arteriovenös kortslutning
Introduktion
Inledning Orsaken till epilepsi hos patienter med arteriovenös missbildning är: arteriovenös kortslutning gör hjärnan ischemisk, intill glia-liknande förändringar i hjärnvävnaden, och den antändande effekten av temporala och arteriovenösa missbildningar. Cerebral arteriovenös missbildning är en medfödd störning som bildas av cerebral angiogenes under embryonal utveckling. Den underliggande orsaken till sjukdomen är bristen på kapillärstruktur mellan artärerna och venerna i AVM-lesionen. Det arteriella blodet flyter direkt in i venen och blodflödesmotståndet reduceras plötsligt, vilket resulterar i en minskning av det regionala cerebrala arteriella trycket och en ökning av cerebralt venöstryck, vilket resulterar i en serie hemodynamik. Störningar och patofysiologiska processer.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Cerebral arteriovenös missbildning är en medfödd störning som bildas av cerebral angiogenes under embryonal utveckling. Det tros vanligtvis inträffa vid den 45: e till 60: e dagen av embryot. Vid den 4: e veckan av embryot börjar det primära kärlsystemet att bildas och den ursprungliga blodcirkulationen visas i den ursprungliga hjärnan. De ursprungliga blodkärlen differentierar sig sedan i artärer, vener och kapillärer. Under den tidiga embryonperioden kommunicerar de ursprungliga artärerna och venerna med varandra, senare, på grund av lokal kapillär dysplasi, är artärerna och venerna fortfarande kvar i direkt kommunikation. Eftersom det inte finns något motstånd mot normala kapillärer, flödar blod direkt från artären in i venen, vilket får venen att expandera på grund av ökat tryck. Artären förtjockas gradvis på grund av mer blodtillförsel, och bildningen och utvidgningen av kollaterala kärl bildar distorsion, trasslar och tjocklek. Den onormala vaskulära massan, den försvagade blodkärlsväggen expanderar till en saklik form, och det finns ingen kapillär mellan den inre cerebrala artären och venen, som direkt kommunicerar för att bilda ett antal sakrala kanaler. Blodet flyter från blodtillförselartären in i den missbildade vaskulära gruppen, passerar genom sakralkanalen in i venen och konvergerar sedan till 1 till flera dräneringsvener, lämnar sedan den vaskulära massan och flyter till sinus. På grund av bristen på kapillärstruktur inträffar en serie förändringar i cerebral hemodynamik, och motsvarande kliniska tecken och symtom visas.
(två) patogenes
AVM börjar ofta med symtom orsakade av intrakraniell blödning och hjärnstöldning. Den underliggande orsaken till sjukdomen är bristen på kapillärstruktur mellan artärerna och venerna i AVM-lesionen. Det arteriella blodet flyter direkt in i venen och blodflödesmotståndet reduceras plötsligt, vilket resulterar i en minskning av det regionala cerebrala arteriella trycket och en ökning av cerebralt venöstryck, vilket resulterar i en serie hemodynamik. Störningar och patofysiologiska processer.
1. Blödning: många olika faktorer kan orsaka intrakraniell blödning:
(1) Blodet i ett stort flöde snedvrider arteriell expansion av den onormala väggstrukturen, och blodkärlsväggen skadas och förstörs ytterligare, och det lokala brottet blödar när blodflödestrycket inte kan motstå.
(2) AVM-relaterad aneurysmbristning och blödning, med blödningshastighet för aneurysmlesion på 90% till 100%.
(3) En stor mängd blodflöde påverkar dräneringsvenen i den missbildade vaskulära massan, och den tunnare venen på väggen expanderas lokalt till en saklik eller tumörliknande form, som är benägen att brista och blöda.
(4) Eftersom en stor mängd blod passerar genom den arteriovenösa fisteln i AVM, injiceras artären snabbt i venen, och det lokala cerebrala arteriella trycket sjunker, vilket resulterar i normal perfusion av hjärnvävnaden runt lesionen. Det arteriella blodet flödar till AVM-området och hjärnan stjäl blod. "fenomen. Långsiktig ischemi, de små artärerna i det omgivande området är i ett utökat tillstånd och väggstrukturen ändras därefter. I vissa fall, såsom en plötslig ökning av systemiskt blodtryck, kan detta dilaterade blodkärl också ha en blödningsbrist.
Storleken på AVM är relaterad till risken för blödning. Man tror allmänt att placeringen av den lilla AVM också har ett visst samband med blödningstendensen. Lesionerna i djupa lesioner som ventriklarna, ventriklarna, basala ganglier, thalamus och insula är högre än de i AVS hemisfären, upp till 1,5 gånger, särskilt i ventriklarna eller ventriklarna. Anledningen kan vara att de djupa skadorna i allmänhet är små, blodförsörjningsartären är kort, kalibern är liten, artärtrycket är högt och AVM bryts lätt. Samtidigt är dräneringsvenen i den djupa AVM ofta en djup ven. Det finns många möjligheter till stenos i djupa vener, vilket kan leda till venös hypertoni, vilket kan orsaka brott i vener eller AVM-massor, särskilt de med djup venös dränering. AVM som finns i ventriklarna eller ventriklarna, på grund av bristen på stöd runt hjärnvävnaden, är också benägen att blöda, ofta intraventrikulär blödning.
2. Hjärnstjällande blod: Räckvidden för cerebral ischemi orsakad av att stjäla blod är större än intervallet för deformerad vaskulär massa, och de resulterande symtomen och tecknen är också mer omfattande än motsvarande funktionella förändringar i skadaområdet. Allvarligheten hos att stjäla blod är relaterad till storleken på AVM. Ju större den missbildade vaskulära massan, desto större mängd blod stjäl och desto större graden av cerebral ischemi. Liten AVM stjäl små mängder blod, cerebral ischemi är lätt, och till och med orsakar inte ischemi, det finns inga kliniska symptom. Allvarlig ischemi kan orsaka epilepsi eller kortvarig ischemisk attack eller progressivt neurologiskt underskott. Såsom somososensorisk eller hemiplegi.
3. Hjärperperfusion: en stor mängd hjärnstjällande blod får blodkärlen i den intilliggande hjärnvävnaden att expandera, så att man får mer blodflöde för att tillföra hjärnvävnaden, så att den lång expanderade arterieväggen gradvis försvagas, väggen blir tunn och blodkärlen Auto-tuning-funktionen sjunker, den övre tröskeln sänks och till och med 瘫痪-tillståndet. När det cerebrala perfusionstrycket stiger över den övre gränsen för den cerebrala vaskulära autoreguleringsgränsen, tränger artärerna med autoregulatorisk dysfunktion inte bara utan blir akut utvidgade, och cerebralt blodflöde ökar linjärt med perfusionstrycket, dvs hjärnhyperperfusion inträffar. När det lokala venetrycket stiger blockeras det venösa blodflödet i den omgivande hjärnvävnaden och en serie fenomen som hjärnsvullnad, hjärnödem, ökat intrakraniellt tryck och omfattande litet blodkärlsbrott och blödning uppstår plötsligt. Speciellt när det gäller högflödes AVM (maximal diameter> 6 cm) är det mycket lätt att uppstå. Enligt rapporter är förekomsten av hyperperfusion i hjärnan 1% till 3% efter stor och medelstor AVM och 12% till 21% för gigantisk AVM. Handicap och dödlighet är så hög som 54%. Detta fenomen kan också uppstå i den intravaskulära interventionsterapin av AVM och är den allvarligaste risken som kan uppstå under AVM-behandling.
AI-Rodhan (1993) presenterade en annan förklaring för cerebralt ödem och resterande venös blödning efter AVM, vilket anses bero på stubbstenos, trombos eller emboli i dräneringsvenen efter AVM-resektion och venös återhindring av omgivande hjärnvävnad. orsaka. Venös ocklusiv trängsel
4. Ökat intrakraniellt tryck: AVM i sig har ingen masseffekt, men många patienter visar tecken på ökat intrakraniellt tryck. Å ena sidan kommer arteriellt blod direkt in i venen i AVM, vilket resulterar i ökat cerebralt venöstryck, hindrar venös återgång av omgivande hjärnvävnad, orsakar långvarig överbelastning och ödem i hjärnvävnaden och ökat intrakraniellt tryck, å andra sidan åtföljs AVM-patienter ofta av hydrocephalus Orsaken till hydrocephalus kan vara dränering av djupa vener i djupa hjärnskador, utvidgning till sfäriska venösa tumörer eller intraventrikulär blödning för att blockera cirkulationsvägen för cerebrospinalvätska, eller cerebral venös hypertoni som påverkar absorption eller blödning av cerebrospinal vätska vilket leder till delvis subarachnoid utrymme. Blockering av ocklusion eller araknoida granuler minskar absorption av cerebrospinalvätska, vilket kan orsaka hydrocephalus eller trafik. Å andra sidan är intracerebralt hematom orsakat av blödning och hjärnödem runt hematom också viktiga orsaker till ökat intrakraniellt tryck.
patologi
Hjärn AVM kan förekomma var som helst i hjärnan. 80% till 90% är belägna på skärmen, den övre delen av hjärnhalvsfärgen, särskilt hjärnartärtillförselområdet, den yttre ytan av den temporala loben är den vanligaste, följt av den främre cerebrala artärförsörjningsområdet och innersidan av hjärnan, andra delar av den occipitala loben Basal ganglia, thalamus, cerebellum, hjärnstam, corpus callosum och ventriklar är mindre vanliga. De flesta av de supratentoriella skadorna tillförs av den centrala cerebrala artären eller den främre cerebrala artären. Under-AVM tillhandahålls av den övre cerebellära artären eller den främre eller bakre inferior cerebellum. Det finns vanligtvis bara en blodförsörjningsartär, och det finns två eller tre blodtillförsel vener. Blodförsörjningsartären och refluxvenen är mycket tjockare, vilket är 1 till flera gånger större än normal rörelse och ven. Enligt statistik står den mittre cerebrala artären i blodtillförselarterien för 60%, grenen av den främre cerebrala artären svarar för 20%, och den kombinerade tillförseln av den centrala cerebrala artären och den främre cerebrala artären svarar för 10%. 2% eller så. Återflödesvenen är indelad i sagittal sinus, den stora cerebrala venen, parasagittal venus plexus, sinus sinus, den tvärgående sinus, den raka sinus och den överlägsna sinus. Eftersom de embryonala cerebrala blodkärlen först utvecklas i pia mater, är den arteriovenösa missbildningen ofta belägen på hjärnans yta och kan också vara belägen i sulci eller i den djupa hjärnvävnaden. Den typiska cerebrala arteriovenösa missbildningen är konisk, konens botten är på hjärnans yta, konspetsen är mot ventrikeln, djupt in i ventrikelväggen, och några sträcker sig in i ventrikeln och ansluter till sidorammens choroidplexus. Några arteriovenösa missbildningar är sfäriska, långsträckta eller oregelbundna, med oregelbundna kanter.
Storleken på den deformerade vaskulära massan varierar, och skillnaden är mycket stor. Den lilla kan bara ses under noggrann undersökning. Den cerebrala angiografin kan inte visas. Den kan bara hittas i den postoperativa patologiska undersökningen, och vissa till och med den rutinmässiga patologiska undersökningen är svår att hitta. Stora lesioner kan uppgå till mer än 8 ~ 10 cm i diameter, vilket kan påverka mer än två lobar och står för 1/3 ~ 1/2 av hjärnhalvsfärgen eller distribueras i stor utsträckning på en sida eller bilateral hjärna- eller cerebellär halvkula. De deformerade blodkärlen i lesionen trasslas in i en massa, och blodkärlets diameter är annorlunda, ibland liten, ibland extremt dilaterad, snodd, eller till och med kurvens slag är spiral eller rundad. Olika storlekar av arteriovenösa kapillärer sammanflätas. Under tiden kan hjärnvävnad blandas.
Under mikroskopet är egenskaperna hos arteriovenös missbildning sammansatta av artärer och vener i olika storlekar och olika riktningar. Lumen utvidgas, väggartärernas intima hyperplasi är hypertrofisk, och några av dem sticker ut i lumen. Det inre elastiska skiktet är extremt svagt eller till och med saknas. Mittlagret är inte tjockt. Den aterosklerotiska placken och den mekaniserade blodproppen kan vara fästa vid artärväggen, och några av lumen är delvis blockerade, och vissa är aneurysmal-liknande expansion. Venerna har ofta fibros eller glasartade förändringar och förtjockning, och ibland förkalkning. Men artärer och vener är ofta svåra att skilja. Det finns en hemosiderinavsättning runt de missbildade blodkärlen, och hjärnvävnaden är varierande nekrotisk mellan blodkärlen.
Eftersom det inte finns några kapillärer mellan artärerna och venerna i arteriovenös missbildning, flödar blod direkt in i venen genom artären, saknar vaskulär motstånd, lokalt blodflöde ökar och blodcirkulationshastigheten ökar. Detta blodflöde förändras, vilket orsakar mycket "hjärnstjällande blod" -fenomen. När artärblodet direkt flödar in i venen, minskas det intraarteriella trycket kraftigt, och blodtryckets intraarteriella tryck reduceras från 4% av det normala arteriella trycket till 45,1% till 61,8%, och venetrycket stiger, vilket orsakar venös återgång inom lesionsområdet. Hindrad och orsakat venös ilska och snedvridning. Minskningen av arteriellt tryck och fenomenet "cerebral ischemi" orsakar att arteriell autoregulering förloras, vilket orsakar artärerna att utvidgas för att kompensera för bristen på blodtillförsel till den distala hjärnan. Påverkan av blodflödet i artärerna orsakar bildandet av aneurysmer, och långvarig ilska och distorsion av venerna och bildar en stor venös tumör. Dessa är alla faktorer som orsakar bristning av arteriovenösa missbildningar. Blodflödet i venen påskyndas, blodkärlsväggen förtjockas och venen innehåller arteriellt blod. Venen är ljusröd under operationen, vilket är svårt att skilja från artären. Detta kallas arterialisering av venen. Med expanderingen av artärer och vener ökar mängden stjälande blod och intervallet av lesioner expanderar gradvis.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av hjärnangiografi
1. Historia
Unga människor har haft en spontan subaraknoidblödning eller intracerebral blödning.Om det finns huvudvärk, anfall och svaghet i en lem bör sjukdomen misstänkas. Den är ofta plötsligt och har incitament.
2. Fysisk undersökning
Blödning bör kontrolleras med avseende på tecken på meningeal irritation, med eller utan intrakraniell mumling och tecken på neurologiska brister på grund av att stjäla blod.
3. Ländryggen
Mät intrakraniellt tryck, förstå om cerebrospinalvätska är blodig och räkna röda blodkroppar.
4. Huvud CT
Den lokala zonen med blandad densitet kan ses. Efter förbättringen kan den oregelbundna förbättringszonen ses och den utvidgade vasodilateringen kan ses. De sekundära förändringarna som hematom och lokal atrofi av hjärnatrofi kan också hittas.
5. Skull MRI eller MRA
Det kan ses att det inte finns någon signalförvrängning i skadaområdet, och MRA kan ses i blodförsörjningsartären, missbildad vaskulär grupp och dräneringsven.
6. Transkraniell ultraljudundersökning
Blodflödeshastigheten för aorta i blodtillförselområdet ökade och pulsationsindexet minskade.
7. Selektiv helioangiografi
Du kan förstå platsen för cerebral arteriovenös missbildning, blodtillförselarterien, storleken på den deformerade vaskulära massan och dräneringsvenen för att förstå om det åtföljs av aneurysm, venös tumör, arteriovenös fistel och hjärnstjälkning. Lägg vid behov till yttre karotisartärangiografi för att se om någon yttre karotisartär deltar i blodtillförseln.
Diagnos
Differensdiagnos
Cerebral arteriovenös missbildning måste skilja sig från andra cerebrovaskulära missbildningar, moyamoya sjukdom, primär epilepsi, intrakraniella aneurysmer.
Cerebral kavernös hemangiom
Det är också en av de vanligaste orsakerna till upprepad subaraknoidblödning hos unga. Patienter har ofta inga uppenbara kliniska symtom före blödning. Cerebral angiografi är ofta negativ eller patologisk vaskulär massa, men ingen förtjockad blodförsörjningsartär eller utvidgad dräneringsven ses. CT-vanlig skanning kan uttryckas som en bikakedjup med låg densitet, och lesionerna förbättras något efter förstärkning. Men i slutändan krävs kirurgisk resektion och patologisk undersökning för att skilja från arteriovenösa missbildningar.
2. Primär epilepsi
Cerebrala arteriovenösa missbildningar förekommer ofta epilepsi, och arteriovenösa missbildningar av trombos är mer benägna att ha svårt anfall. Vid denna tidpunkt utvecklas ofta inte cerebral angiografi, så det är ofta felaktigt diagnostiserat som epilepsi. Emellertid är primär epilepsi vanligt hos barn. För ungdomar med epilepsi och subaraknoidblödning eller epilepsi efter subaraknoidblödning bör arteriovenös missbildning övervägas. Förutom epilepsi hos patienter med arteriovenösa missbildningar finns det andra tecken och symtom, såsom huvudvärk, progressiv hemiparis, ataxi, synskada. CT-skanningar hjälper till att differentiera diagnosen.
3. Cerebrala aneurysmer
Det är den vanligaste orsaken till subaraknoidblödning. Ålders början är ungefär 20 år äldre än hos cerebral arteriovenös missbildning, det vill säga den är vanligare hos 40 till 50 år gammal och vanligare hos kvinnor. Patienter har ofta en historia av hypertoni och arterioskleros. Krampar är sällsynta och oculomotorisk nervpares är vanligare. Enligt cerebral angiografi är det inte svårt att identifiera.
4. Venösa vaskulära missbildningar
Mindre vanliga, ibland brustna blödningar orsakade av subaraknoidblödning och ökat intrakraniellt tryck. Det finns ingen uppenbar onormal vaskulär visning i cerebral angiografi. Ibland finns det bara en stor ven med några dräneringsgrenar. CT-skanningen visade ett lågtäthetsområde och den förbättrade skanningen visade förbättrade lesioner.
5. Moyamoya sjukdom
Sjukdomen är vanligare hos barn och unga vuxna, barn med cerebral ischemi som huvud manifestation och vuxna med intrakraniell blödning som huvudsymptom. Klar differentiell diagnos beror på cerebral angiografi. Den cerebrala angiografin av moyamoya sjukdom kännetecknas av inre karotisartärstenos eller ocklusion, och det finns molnliknande och smala onormala vaskulära kluster vid hjärnans bas.
6. Blodrika hjärntumörer
Cerebral arteriovenös missbildning måste fortfarande differentieras från blodrika gliomer, metastaser, meningiom och hemangioblastom. Eftersom dessa tumörer är rik på blodtillförsel, visar cerebral angiografi trafik mellan artärer och vener och tidiga vener, vilket är förvirrat med cerebrala arteriovenösa missbildningar. Men enligt ålder som börjat, sjukdomshistoria, sjukdomsförlopp, kliniska symtom och tecken etc., kan CT-skanning hjälpa till att identifiera den differentiella diagnosen.
