Det kan finnas hudtaggar på korsbenet som bildar en svans
Introduktion
Inledning Den onormala huden i lumbosacralregionen är den kliniska manifestationen av det sammankopplade sladdesyndromet. Enskilda spädbarn kan ha hudfistlar och bilda svansar. Tethered cord syndrom (TCS) är ett syndrom där en ryggmärg eller en kon dras på grund av olika medfödda och förvärvade orsaker, vilket resulterar i en serie neurologiska dysfunktioner och missbildningar. Eftersom ryggmärgen dras oftare i lumbosacral medulla, vilket gör att konen är onormalt låg, kallas den också den nedre ryggmärgen. Kabelbundet syndrom är vanligare hos nyfödda och barn och är sällsynt hos vuxna, med fler kvinnor än män.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Olika medfödda ryggmärgsdysplasi
Såsom meningocele, ryggmärgsspalt, ryggmärgs meningocele, etc. på grund av bristande ände av neuralröret. De flesta fall efter födseln reparerades inom några dagar. Syftet var att reparera den onormala nervvävnaden så normal som möjligt.Det är viktigt att förhindra läckage av cerebrospinalvätska, men efter att ryggmärgen har byggts om. Vidhäftningen som produceras under läkningsprocessen orsakar bindning i slutet av ryggmärgen.
2. Ryggmärgs lipom och dural och extrahepatisk lipom
Det orsakas av den för tidiga separationen av neuroektodermal och epidermal ektoderm, och adipocyterna från de mesodermala bladen kommer in i de neuroektodermala bladen som ännu inte är blockerade. Fettvävnad kan komma in i mitten av ryggmärgen, eller så kan den anslutas till den subkutana fettvävnaden genom en separat ryggmärg för att fixera ryggmärgen. Dessutom är fallen efter den tidiga barndomen relaterade till inflammation i fettet som finns i det subarachnoida utrymmet, vilket resulterar i fibros runt nervrötterna och vidhäftningar orsakade av bindning.
3. Latent sinus
Det är den neuroektodermala och epidermala ektoderm som inte är väl differentierade, och den lokalt formade sladdliknande vävnaden från huden genom den subkutana, ryggraden, vilket orsakar bindning till ryggraden. Det kan också spridas av vävnaden i den latenta sinusväggen för att producera dermoidcyster och epidermoidcyster och teratom, som kan omge eller dra ryggraden och orsaka bindning.
4. Ryggmärgs längsgående sprickan
Mekanismen för förekomsten av längsgående sprickor i ryggmärgen tros orsakas av andra abnormiteter än nerverna, det vill säga utvecklingsavvikelserna i ryggkotorna. Ryggmärgen separeras från vänster och höger, med ett duralrör med både delade och icke-delande typer. Det vill säga typ I: dubbel dura kapsel dubbel ryggmärgs typ, det vill säga ryggmärgen är i den längsgående sprickan, helt åtskild av fibrer, brosk eller osteofyter, uppdelad i två, var och en med sin dura mater och arachnoid, ryggmärgsdelning Dra, orsakar symtom. Typ II: den vanliga ryggmärgen av den ryggraden, dubbla ryggmärgen, hjärnhinnorna i den längsgående sprickan, åtskilda med fiberseptum, 2 delar, men det finns en vanlig dura mater och arachnoid, i allmänhet inga kliniska symtom.
5. Slutet på spänningen
Det beror på processen med degenerering av ryggmärgs terminalände, som är degenererad för att bilda ett terminaltråd, vilket gör att terminalfilamentet är tjockare än det normala terminaltråden, och den återstående delen förorsakar den bundna sladden.
6. Neurogen tarmcyst
Den så kallade neurogena tarmscysten är ett tillstånd där tarmens mesenteriska marginal och vävnad framför ryggraden bildar en trafik på grund av patentet på ryggmärgens skår. Enligt graden av patent ductus arteriosus och kommunikation kan det förekomma manifestationer av benfel förknippade med den främre ryggraden, kallad tarmfisteln och tarmcysten inuti och utanför ryggmärgen.
7. Postoperativa komplikationer såsom lumbosacral sulcus
Vissa forskare uppskattar att detta kan stå för 10% till 20% av alla kirurgiska fall.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Röntgenundersökning av blåsmammografi
1.MRI
Det är den bästa och föredragna diagnosmetoden för tethered cord-syndrom. Det kan inte bara hitta den låga ryggmärgen, utan också tydligt orsaka orsaken till tethered cord syndrom.
2. CT-angiografi
CT-myelografi kan visa förhållandet mellan lipom, ryggrad, cauda equina och dura mater, vilket kan leda utvecklingen av kirurgisk strategi. Dessutom kan CT visa skelettdeformiteter, spina bifida, intraspinala tumörer och liknande. Känsligheten och tillförlitligheten för CT-diagnos av tethered cord-syndrom är emellertid inte lika bra som MRT. CT-vertebral angiografi är också en invasiv undersökning. Därför är MR-diagnos tillräcklig för patienter med typiskt tethered cord-syndrom. Eftersom MR och CT har sina egna fördelar och nackdelar, bör MR- och CT-angiografi kombineras med diagnosen komplex tethered cord syndrom eller MRT.
3. Röntgenfilm
Eftersom MR- och CT-angiografi har blivit de viktigaste diagnostiska metoderna för denna sjukdom har röntgenfilm och konventionell spinal kanalangiografi sällan använts. Röntgenfilmundersökning används endast för att förstå förekomsten av skoliose och preoperativ vertebral kroppspositionering.
4. Neurofysiologisk undersökning
Det kan användas som ett medel för att diagnostisera tethered cord-syndrom och att bedöma återhämtningen av postoperativ neurologisk funktion. Hanson et al. Mätte de elektrofysiologiska manifestationerna av senreflexer hos patienter med tedrad sladdsyndrom och fann att förkortningen av sakral reflexfördröjning är en av de elektrofysiologiska särdragen hos tedrad sladdsyndrom. Boor uppmätt SSEP: er i den bakre tibialnerven hos patienter med sekundärt tierbundet syndrom och fann att SSEP: er minskade eller negativa. Efter reoperation ökade SSEP: erna i den bakre tibialnerven, vilket bekräftade återhämtningen av neurologisk funktion efter terminal silkefrisättning.
5.B Ultra
För patienter <1 år gammal, eftersom den bakre strukturen i ryggmärgen inte är fullmogen och bensformad, B-ultraljud kan visa ryggmärgen och den kan bedömas enligt ryggmärgens pulsering.
6. Blåsfunktionstest
Inklusive mätning av intravesikal tryck, cystoskopi och uretral sfinkterelektromografi. Patienter med tethered cord-syndrom kan ha abnormiteter såsom sfinkter-detrusorataxi, förhöjd intravesikalt tryck (sputum) eller minskad (hypoton) och förändringar i urinvolym i urinblåsan. Preoperativa och postoperativa blåsfunktionstest är användbara för att bestämma den botande effekten.
Diagnos
Differensdiagnos
Kabelbundet syndrom måste differentieras från korsbråcksbråck, ryggradsmuskelspänning, myalgi och ryggmärgs tumör. Vuxna måste också differentieras från ryggradstenos. CT- och MR-skanningar kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
