Athetosis
บทนำ
การเคลื่อนไหวของมือและเท้าเบื้องต้น มือและ athesis (athetosis) หรือที่รู้จักกันในชื่อการเคลื่อนไหวของนิ้วมือหรือความแปรปรวน (mobilespasm) มีลักษณะของเสียงกล้ามเนื้อส่วนปลายและส่วนปลายที่เพิ่มขึ้นและการเคลื่อนไหวลดลงช้าเหมือนผี peristaltic peristaltic และกล้ามเนื้อ สิ่งกีดขวางนั้นคล้ายคลึงกันไม่ใช่หน่วยโรคอิสระซึ่งเป็นกลุ่มอาการของโรคที่เกิดขึ้นอย่างช้าๆและไม่ได้รับการกำหนดอย่างต่อเนื่องในนิ้วมือนิ้วเท้าลิ้นหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01-0.03% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ทำให้มึนงงปัญญาอ่อน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคสมาธิสั้นมือและเท้า
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุทั่วไปของภาวะหลอดเลือดตีบตันคือ: 1 กรรมพันธุ์หรือครอบครัว: ส่วนใหญ่ถอย autosomal หายาก 2 อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองติดเชื้อในสมอง 3 3 ยาเสพติด 4 สมองพิการ 5: สาเหตุที่แตกต่างกัน สมองพิการสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กที่มีภาวะ dyskinesia 6 โรคมะเร็งกระดูกสันหลังชนิดเส้นประสาทไขสันหลังคุณภาพสูงมีสาเหตุที่แตกต่างกันเช่น paroxysmal dystonic choreoathetosis (PDC) ซึ่งเป็นโรค dyskinesia ทางพันธุกรรมที่หายาก การออกกำลังกายที่ได้มาจากการเต้นรำทางเพศ (paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (PKC)), โรคดายสกินที่หายากมักเกิดจากการออกกำลังกายบางครั้งเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บสมองกระจายหรือโฟกัสและยังถือว่าเป็นประเภทของโรคลมชัก รูปแบบเนื่องจากสาเหตุที่คล้ายกันของอาการชักการรักษาป้องกันโรคลมชักมีประสิทธิภาพ
กลไกการเกิดโรค:
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%):
ส่วนใหญ่มรดก autosomal ถอยหายากเต้นดีสโทเนียในญี่ปุ่นยีนครอบครัวอยู่ที่ 2q31 ~ 36 และสามารถอยู่ต่อไประหว่าง D2S164 และ D2S377 ภูมิภาคนี้เข้ารหัสยีน PDC ในปัจจุบันโรคทางพันธุกรรมเชื่อมโยง X ใหม่สามารถทำให้เกิดการเต้นและการเคลื่อนไหวของมือเท้าซึ่งตั้งอยู่ใน Xp11 พร้อมกับการพัฒนาล่าช้าอัจฉริยะความผิดปกติของพฤติกรรม ฯลฯ ผิดปกติทางพันธุกรรมระบบประสาทเช่น leukodystrophy ไขสันหลังสมองน้อย เต้นผิดปกติ, ความเสื่อมของตับและ hypoproteine mia ครอบครัว, นอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับมือและเท้า akines.
อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง (20%):
ทารกที่มีมา แต่กำเนิด Heubner กลับมาอุดตันของหลอดเลือดสามารถนำไปสู่การเคลื่อนไหวแขนขา contralateral ของมือและเท้าฐานดอกเฉียบพลันผู้ใหญ่กล้ามเนื้อลูกโลกสามารถทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของมือและเท้าและการชันสูตรพลิกศพสามารถเผยให้เห็นสถานะเหมือน lacunar ของแคปซูลภายใน
การติดเชื้อในสมอง (15%):
โรค Creutzfeldt-Jakob ที่เกิดจาก lentivirus อาจมีภาวะสมองเสื่อม myoclonus และการเคลื่อนไหวของมือทั้งสองข้าง MRI แสดงให้เห็นนิวเคลียส caudate ทวิภาคีฝ่อของ putamen และสัญญาณสูงของ T2WI ไวรัสเริม Simplex, Mycoplasma pneumoniae การติดเชื้อในสมองด้วยโรคเอดส์ยังสามารถทำให้เกิด acromegaly
ยาเสพติด (10%):
โคเคนแอมเฟตามีนและผู้ติดยาอื่น ๆ อาจมีประสบการณ์การเต้นมือและเท้าอาคินส์การใช้ยารักษาโรคจิตในระยะยาวเช่นฟีโนไทอาซีนฮาโลเพอริดอลและดีสโทเนียเฉียบพลันอื่น ๆ หรือ Tardive dyskinesia hyperactivity โรค
สมองพิการ (5%):
สาเหตุต่าง ๆ ของสมองพิการอาจเกิดขึ้นในมือและเท้า hyperkinesia เช่นปริ hypoxic encephalopathy, แรงงานคลอดก่อนกำหนด, การบาดเจ็บที่เกิด, encephalopathy บิลิรูบิน, สมอง dysplasia บิลิรูบิน, สมองแหลมจุกรูบิลิubin encephalopathy ฯลฯ หยุดพิษนำไปสู่ encephalopathy hypoxic
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา:
ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับทวิภาคี caudate นิวเคลียส, putamen และ hypothalamus, การเสื่อมสภาพของเส้นประสาท, การหายตัวไป, gliosis, การรวมกลุ่มของไขกระดูกเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, การกระจายที่ผิดปกติ, การจัดเรียงหรือตาข่ายไขว้, myelin เช่นเดียวกับหินอ่อนที่เรียกว่า "status marmoratus" จะเห็นได้ว่าการลดลงของร่างกาย Nissl จะหายไป striatum จะหดตัว, ฐานดอก, ฐานดอก, globus pallidus, substantia nigra, แคปซูลภายในและเปลือกสมองยังสามารถเสื่อมสภาพได้และทั้งสองด้านของมือและเท้า เซลล์ประสาทด้านข้างของ pallidus ลูกโลกทวิภาคีแสดงให้เห็นการสะสม PES ย้อมสีร่างกาย Bielschowsky บวกซึ่งเป็นรอบและตั้งอยู่ในนิวเคลียสของนิวเคลียส
การป้องกัน
การป้องกันโรคสมาธิสั้นมือและเท้า
การป้องกันโรคมือและเท้าซึ่งมีภูมิหลังทางพันธุกรรมมีความสำคัญมากกว่ามาตรการป้องกัน ได้แก่ การหลีกเลี่ยงการแต่งงานโดยญาติสนิทการดำเนินการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมการทดสอบทางพันธุกรรมของผู้ให้บริการการวินิจฉัยก่อนคลอดและการทำแท้งแบบเลือกเพื่อป้องกันการเกิดของเด็ก
การวินิจฉัยการรักษาและการดูแลทางคลินิกอย่างเข้มข้นมีความสำคัญต่อการพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจขาดเลือด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของอาการปวดหัว ภาวะแทรกซ้อน, การ สตัน, ปัญญาอ่อน
กล้ามเนื้อคอ, การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อภาษาการพูดที่ไม่ชัดเจนกลืนลำบาก ฯลฯ สาเหตุต่าง ๆ ของสมองพิการอาจปรากฏมือและเท้า hyperkinesia เช่น encephalopathy hypoxic ปริปริส่งมอบคลอดก่อนกำหนดเกิดการบาดเจ็บบิลิรูบิน encephalopathy สมอง สมองแหลมจุกเสียดบิลิรูบิน encephalopathy หัวใจวายผู้ใหญ่พิษ ฯลฯ นำไปสู่ encephalopathy hypoxic ฯลฯ ดังนั้นจึงมีอาการสมองพิการหลักเด็กสมองพิการยังคงมีพัฒนาการล่าช้าปัญญาอ่อนเดินหรือพูดคุย ประสิทธิภาพการทำงานล่าช้า
อาการ
อาการที่เกิดจาก มือและเท้า อาการของ มือ Sym of 歪及及及
1. การจำแนกทางคลินิก:
กลุ่มอาการของโรคนี้อาจมีความหลากหลายของโรคทางระบบประสาทแบ่งออกเป็นสามประเภทตามอาการทางคลินิก:
(1) ทวิภาคีสองมือ (doubleathetosis): โดดเด่นด้วยมักจะมาพร้อม myoclonus และผิดปกติ, การออกกำลังกายแอมพลิจูขนาดเล็กที่พบบ่อยในผู้ป่วยที่มีสมองพิการ
(2) ความผิดปกติของการเต้นมือและเท้า hyperactivity (choreoathetosis): ประสิทธิภาพของมือและเท้า akines กับการเคลื่อนไหวที่มีขนาดใหญ่เหมือนการเต้นรำที่เห็นในตอนของครอบครัวของ acrodynamics มือและเท้า, การเต้นรำของครอบครัวที่ไม่ก้าวหน้ามือและ hyperkinesis
(3) การเคลื่อนไหวข้างเดียวและหลอกมือและเท้า: โรคหลอดเลือดสมองหรือสาเหตุอื่น ๆ ของการรบกวนทางประสาทสัมผัสลึก athetosis ฝ่ายเดียวและ pseudoathetosis ไม่ได้เป็นแผลปมประสาทฐาน
2. อาการทางคลินิกหลัก:
(1) acromegaly แต่กำเนิดมักจะเป็นการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจหลังคลอด แต่ก็สามารถกลายเป็นชัดเจนหลังจากผ่านไปหลายเดือนของชีวิต stunting ล่าช้าในการเริ่มนั่งเดินหรือพูดโดยไม่สมัครใจ การออกกำลังกายได้เริ่มขึ้นแล้ว แต่ไม่ชัดเจนในตอนแรกจนกระทั่งเด็กสามารถออกกำลังกายได้อย่างอิสระอาการ acromegaly สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยทั้งชายและหญิงจะได้รับผลกระทบจากโรคสมองจากสมอง, ฟีโนไทอาซีน, ฟลูออไรด์ สมาธิสั้นมือและเท้าที่เกิดจาก piperidol หรือ levodopa ยาเกินขนาดมักจะพัฒนาหลังจากผู้ใหญ่หรือในวัยชรา
(2) การเคลื่อนไหวของมือและเท้าที่ไม่เหมือนใครในโรคนี้คือการเคลื่อนไหวของมือและเท้าที่เป็นเอกเทศและได้รับคำสั่งที่ทำให้คลานช้าโค้งหรือนั่งยอง ๆ การเคลื่อนไหวเหล่านี้มีความโดดเด่นมากขึ้นที่ปลายสุดของแขนขา เมื่อนิ้วเท้าใหญ่มักเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติทำให้เกิดสัญญาณ Babinski เท็จบางครั้งใบหน้าอาจได้รับผลกระทบผู้ป่วยมักขมวดคิ้วแต่งตัวเป็นใบหน้าหลากหลายกล้ามเนื้อคอและกล้ามเนื้อลิ้น ชัดเจนยากที่จะสร้างลิ้นบางครั้งเมื่อมันยื่นออกมาและมีอุปสรรคในการกลืนมันอาจจะมาพร้อมกับบิดหรือกระตุกเกร็ง torticollis การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจนี้อาจเกิดจากความเครียดทางอารมณ์หรือเมื่อวิญญาณถูกกระตุ้นหรือไม่เป็นทางการ เพิ่มขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายโล่งใจเมื่อเงียบสนิทหยุดเมื่อหลับ
(3) ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อสูงและต่ำความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเมื่อเอ็นเพิ่มขึ้นและการผ่อนคลายกล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติดังนั้นโรคนี้เรียกว่ามือถืออาการกระตุกประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีสองเท่าเนื่องจากการมีส่วนร่วมของคานเสี้ยม หมอบหรือเสมหะโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขาที่ต่ำกว่าครึ่งหนึ่งมีความบกพร่องทางจิตและร่างกายทั้งหมดรู้สึกปกติ
(4) โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังและระยะเวลาของโรคสามารถอยู่ได้นานหลายปีหรือหลายสิบปีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถหยุดได้นานโดยไม่คืบหน้าการเคลื่อนไหวของมือและเท้าอย่างรุนแรง เสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อน
ความผิดปกติของมือและเท้ามีการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของท่าพิเศษของมือและเท้าดังนั้นการวินิจฉัยจึงไม่ใช่เรื่องยากการเคลื่อนไหวของการชักกระตุกเหมือนท่าเต้นปรากฏขึ้นบนลำตัวและศีรษะและใบหน้าแขนขาและช่วงนั้นกว้างกว่าและเร็วกว่าการเคลื่อนไหวแบบไม่สมัครใจ การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจที่ไม่ได้ตั้งใจนั้นส่วนใหญ่ จำกัด อยู่ที่มือและเท้า แต่บางครั้งก็อยู่ร่วมกับ chorea ที่อยู่ภายในซึ่งเรียกว่า dance-chorea-athetosis
ตรวจสอบ
การตรวจอะโครมีกา
1, เลือด, ปัสสาวะ, อุจจาระและการตรวจอิเล็กโทรไลขึ้นอยู่กับสาเหตุที่อาจมีผลที่แตกต่างกัน
2 การตรวจสอบน้ำไขสันหลังมีการวินิจฉัยแยกโรค
3 การตรวจ MRI ของเด็กที่มีสมองพิการ, T2WI hypothalamus ทวิภาคีมองเห็นได้มากขึ้นสัญญาณสูงของสมมาตรนิวเคลียสและสัญญาณสูงบางรอบโพรงด้านข้าง
4 ตอนครอบครัวของการเต้นรำดีสโทเนียเคลื่อนไหวมือเท้า EEG และการตรวจ MRI หัวไม่มีความผิดปกติตอนของการเต้นรำที่เกิดจากการออกกำลังกายตอนอิเล็กโทรมือเท้าเข่าและการตรวจ MRI หัวก็ไม่มีความผิดปกติ อย่างไรก็ตามการตรวจสอบ SPECT พบว่าการไหลเวียนของเลือดในสมองในปมประสาทฐาน contralateral ลดลงเมื่อเริ่มมีอาการ
5, อาการมือและเท้าพิการที่เกิดจากโรคสมองอื่น ๆ , CT, MRI อาจมีประสิทธิภาพที่เกี่ยวข้อง
6 การทดสอบทางพันธุกรรมมีสาเหตุหลักของการวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของมือและเท้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1, โรคควรจะแตกต่างจาก akinesia หลอกและเท้าหลังเกิดจากการสูญเสียตำแหน่งของแขนขาที่มีกลีบสมองด้านหน้ารวมความเสียหายให้กับคอลัมน์หลังและคอลัมน์ด้านข้างหรือความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย
2 การเคลื่อนไหวของมือและเท้าช้ามากทำให้เกิดท่าทางที่ผิดปกติคล้ายกับเสมหะบิดหลังส่วนใหญ่บุกแขนขาใกล้เคียงกล้ามเนื้อคอและกล้ามเนื้อลำตัวประสิทธิภาพโดยทั่วไปเป็นแรงบิดเป็นแกน
3 ควรให้ความสนใจกับบัตรประจำตัวของการเต้นรำ - มือและเท้า hyperactivity และประเภทคลินิกอื่น ๆ ผู้ป่วยโรคสมาธิสั้นเต้นมือและเท้าด้วยแขนขาลำตัวและใบหน้าปรากฏขึ้นในช่วงกว้างของการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจแสดงขนาดใหญ่ตัวแปรและเต้นอย่างรวดเร็ว
