กลุ่มอาการขี้อาย-ดราเกอร์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคขี้อาย Shy-Drager syndrome (SDS) เป็นโรคฝ่อหลายระบบที่มีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติอาการที่โดดเด่นที่สุดคือความดันโลหิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อผู้ป่วยอยู่ในตำแหน่งตั้งตรงทำให้เกิดปริมาณเลือดที่ไม่เพียงพอต่อสมองทั้งหมด แม้แต่เป็นลม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ataxia
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคขี้อาย
โรคนี้เป็นโรคความเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางสาเหตุไม่ชัดเจนแผลเกี่ยวข้องกับเซลล์ประสาทที่เห็นอกเห็นใจของฮอร์นไขกระดูก thoracolumbar, เซลล์ประสาทกระซิกของก้านสมองและเยื่อไขกระดูกเซลล์ปมประสาทก่อนและหลังปมประสาทและฐาน ส่วน, สมองน้อยและสถานที่เสี้ยม, การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเซลล์ glial และนิวเคลียสของเซลล์ประสาทในแผล, ไซโทพลาสซึม, ไซนัสในที่ที่มีร่างกายรวมเงิน (ร่างกายรวมเป็นเส้นตรง, มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 20 ~ 30urn สารที่สอดคล้องกับโครงสร้าง microtubule ปัจจุบันได้รับการพิจารณาว่าเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานของโรคนี้
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค
มักจะให้ความสนใจกับเกลือสูงและอาหารที่อุดมไปด้วย tyramine ปลูกฝังบุคลิกภาพในเชิงบวกและร่าเริงให้แน่ใจว่าการนอนหลับที่เพียงพอผู้สูงอายุและร่างกายอ่อนแอควรหลีกเลี่ยงการนอนพักผ่อนเป็นเวลานานให้กำลังใจและแนะนำพวกเขาที่จะออกกำลังกาย ฟังก์ชั่นเป็นเรื่องปกติมันควรใช้ด้วยความระมัดระวังสำหรับการขยายยา vasoactive, ยาระงับประสาท, ยาขับปัสสาวะ ฯลฯ เมื่อผู้ป่วยลุกขึ้นยืนหรือยืนการดำเนินการควรจะช้าผู้ที่มีความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรงควรได้รับการดูแลด้วยความระมัดระวัง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคขี้อาย ภาวะแทรกซ้อน, ataxia
มาพร้อมกับสมองน้อย ataxia กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันความผิดปกติของเส้นประสาทไขสันหลังและกลุ่มไขกระดูกไขกระดูกและกล้ามเนื้อลีบ
อาการ
อาการของโรคขี้อาย - Drager อาการที่พบบ่อย อาการ วิงเวียนศีรษะ, กลืนลำบาก, อาตา, เดิน, ความดันโลหิตไม่เสถียร, ataxia ลดลง
ตามอาการทางคลินิกทั่วไป, ชายวัยกลางคน, การโจมตีที่ร้ายกาจ, อาการประจักษ์ของการจัดหาเลือดไม่เพียงพอไปยังสมองเช่นอาการวิงเวียนศีรษะหรือเป็นลมหรือมาพร้อมกับอาการของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ และอาการ extrapyramidal ของระบบกรวย
(1) อาการอัตโนมัติ: ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพเป็นอาการที่โดดเด่นความดันโลหิตของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติเมื่อนอนลง แต่ความดันโลหิตลดลงเมื่อยืนความดันโลหิตซิสโตลิกสามารถลดลงมากกว่า 30mmHg ความดันโลหิต diastolic สามารถลดลงมากกว่า 20 มม. ปรอท อย่างไรก็ตามการเป็นลมของการเป็นลมที่ร้ายแรงที่สุดสามารถอยู่บนเตียงเป็นเวลานาน
อาการอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ สมรรถภาพทางเพศ, ความอ่อนแอ, กล้ามเนื้อหูรูด, ท้องผูก, ท้องร่วง, การเก็บปัสสาวะหรือความมักมากในกาม, ไม่มีเหงื่อหรือเหงื่อไม่สมส่วน, เสียงแหบ, กลืนลำบาก, และแม้กระทั่งภาวะหัวใจหยุดเต้นกระทันหัน
(B) อาการของระบบประสาท: ระบบสมองน้อยได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จากกลุ่มอาการสมองน้อย Shy-Drager (SDS-C) ประจักษ์เป็น ataxia, ความไม่แน่นอนของการเดินเดินง่ายที่จะตกอยู่ไม่ดีสร้างความเสียหายทางระบบประสาท ฐานปมประสาทมีความโดดเด่นด้วยอาการและอาการแสดงของโรคพาร์กินสันโดยทั่วไปและตำแหน่งของความดันเลือดต่ำและอาการอัตโนมัติระบบประสาทส่วนกลางโรคพาร์กินสันซินโดรมขี้อาย - Drager (SDS-P); เป็นที่รู้จักในฐานะประเภทผสม (SDS-M), ผู้ป่วยสามารถมีลักษณะโดยความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ, การเคลื่อนไหวลดลง, ความไม่แน่นอนของการเดิน, การสั่น, อาตา, อาตา, hyperreflexia และสัญญาณทางเดินเสี้ยมบวก
ตรวจสอบ
การตรวจของซินโดรม Shy-Drager
เมื่อยืนตัวตรงความดันโลหิตซิสโตลิกความดันต่ำกว่าตำแหน่งนอน 30 มม. ปรอทอัตราการเต้นของหัวใจไม่ได้เร่งและการปล่อย norepinephrine ปัสสาวะ 24 ชั่วโมงและอะดรีนาลีนต่ำ
การสแกน CT และ MRI CT สามารถเห็นได้ในบางกรณีของ pons, cerebellar atrophy ที่ก้าวหน้าและไม่มีการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้าง supratentorial การตรวจ MRI แสดงก้านสมองที่ชัดเจนและฝ่อ cerebellar ใน SDS ความแข็งแรงของสนามสูง MR / F2WI มักแสดงทวิภาคี สัญญาณหลักลดลงอย่างมีนัยสำคัญการเปลี่ยนแปลงนี้สามารถนำหน้าด้วยการปรากฏตัวของอาการมันเป็นความคิดโดยทั่วไปจะเกิดจากการสะสมทางพยาธิวิทยาของเกลือเหล็กอย่างไรก็ตามไม่ทราบกลไกที่เฉพาะเจาะจงมันอาจจะเกี่ยวข้องกับการดูดซึมเหล็กโดยเซลล์ endothelial เส้นเลือดฝอยใน SDS ที่เกี่ยวข้องกับการขนส่งผิดปกติ
electromyography (EMG) แสดงให้เห็นว่าการเสื่อมสภาพและกระเพาะปัสสาวะ neurogenic เรื้อรังแผล EMG ของ bulbospongiosus และกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักทวารหนักภายนอกมีค่าเท่ากันและสะท้อนกล้ามเนื้อ bulbosus เป็นปกติในผู้ป่วยทั้งหมด
การทดสอบการทำงานของเส้นประสาทอัตโนมัติที่ใช้กันทั่วไปคือการทดสอบเหงื่อการทดสอบ vasomotor การทดสอบยาต่าง ๆ และการทดสอบ Val-salva แต่ค่าของมันในการวินิจฉัยทางคลินิกต้องมีการศึกษาต่อไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของซินโดรม Shy-Drager
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อาการหมดสติอย่างง่าย: มีสิ่งจูงใจที่เห็นได้ชัดเช่นความเจ็บปวดความกลัวความเครียดทางอารมณ์ความเหนื่อยล้า ฯลฯ มีอาการ prodromal ระยะสั้นก่อนที่จะเป็นลมหมดสติเช่นเวียนศีรษะคลื่นไส้ paleness เหงื่อออก ฯลฯ เป็นลมหมดสติบ่อย ๆ ในตำแหน่งตั้งตรงหรือ ท่านั่ง แต่ไม่มีความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพที่เห็นได้ชัดความดันโลหิตลดลงเมื่อเป็นลมหมดสติอัตราการเต้นของหัวใจช้าลงและอ่อนแอซีดและต่อเนื่องเป็นลมหมดสติช้าการฟื้นตัวเร็วขึ้นไม่มีผลกระทบที่เห็นได้ชัด
2. ปัสสาวะเป็นลม: เกิดขึ้นในตอนท้ายของการถ่ายปัสสาวะหรือปัสสาวะทำให้ลดความดันโลหิตสะท้อนและเป็นลมหมดสติส่วนใหญ่เมื่อตื่นขึ้นมากลางดึกซึ่งแตกต่างจากการลดลงของความดันโลหิตที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในตำแหน่งของโรค
3. หัวใจเป็นลมหมดสติ: โรคหัวใจและหลอดเลือดเช่นบล็อก atrioventricular, อิศวร, โรคลิ้นหัวใจ, กล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นต้นสามารถทำให้เกิดการเป็นลมหมดสติเนื่องจากการลดลงของเลือดไปยังสมองทำให้เกิดการเป็นลมหมดสติ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติ
4. กลุ่มอาการของโรคไซนัส carotid: เนื่องจากความไวของไซนัส carotid ที่เพิ่มขึ้นก็สามารถทำให้เกิดอาการชักเมื่อไซนัส carotid ถูกกระตุ้นหรือบีบอัดเมื่อการทดสอบความดันไซนัส carotid ดำเนินการทางคลินิกอัตราการเต้นของหัวใจสามารถชะลอตัวลงและความดันโลหิตจะลดลง ทำให้เป็นลมหมดสติ
5. โรคพาร์กินสัน: นอกจากนี้ยังมีอาการ extrapyramidal และเมื่อพวกเขาเป็นอาการหลักก็จำเป็นต้องระบุซึ่งกันและกันโรคพาร์กินสันไม่มีความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ
