กลุ่มอาการของโรค hemangioma ที่ศีรษะและใบหน้า
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค hemangioma หัวใบหน้า ดาวน์ซินโดรม hemangioma หัวต่อหน้าเป็นโรคประจำตัวที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดของใบหน้าและสมองมันเป็นลักษณะ vasospasm ใบหน้า, ชัก, แคลเซียมในกะโหลกศีรษะสมองผิดปกติของหลอดเลือดสมองและปัญญาอ่อน ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทผิวหนังและดวงตา อาการระบบประสาทส่วนใหญ่เป็นอาการชักและแผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่เป็น vasospasm แบนสีไวน์แดง (เกิดเมื่อแรกเกิด) ตามสาขาที่สามของเส้นประสาท trigeminal ซึ่งสามารถแพร่กระจายไปยังสาขาที่สองหรือ III และการแพร่กระจายอย่างรุนแรงไปยังด้านข้างและลำคอ กระทรวงลำต้นและไม่กี่คนที่พบในเยื่อบุในช่องปาก 30% ของผู้ป่วยที่มีโรคต้อหินและฉับพลัน, isotropic hemianopia (ความเสียหายกลีบท้ายทอย), ความผิดปกติ แต่กำเนิด (เช่นข้อบกพร่องม่านตาและความทึบของเลนส์), การสูญเสียการมองเห็น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต้อหินแก้วนำแสงฝ่อ cryptorchidism spina bifida syringomyelia โรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค hemangioma หัวใบหน้า
การขยายตัวของเส้นเลือดฝอยหรือ hemangioma โพรงใบหน้าในพื้นที่กระจายเส้นประสาท trigeminal ใบหน้าและ hemangioma ของท้ายทอย ipsilateral, กลีบปลายหรือหน้าผาก (หลอดเลือดดำส่วนใหญ่) พบมากในกลีบท้ายทอยสมองกลีบฝ่อ, เส้นโลหิตตีบและ การกลายเป็นปูน, การสูญเสียของเซลล์ประสาทภายใต้กล้องจุลทรรศน์, gliosis และการสะสมแคลเซียม
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค hemangioma หัวต่อหน้า
โรคนี้เป็นชนิดของความผิดปกติของหลอดเลือดสมองไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจหาและรักษาต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดร hemangioma หัวต่อหน้า ภาวะแทรกซ้อน โรคต้อหินแก้วนำแสงฝ่อ cryptorchidism spina bifida ไซนัสโรคลมชัก
อาจมีการสูญเสียความฉลาด, hemianopia contralateral และ contralateral hemiparesis แขนขาฝ่อและการเจริญเติบโตของแขนขาด้านหลังด้านสุขภาพอาจมีด้านเดียวกันของตานูนต้อหินตาวัวหรือฝ่อแก้วนำแสงส่วนอื่น ๆ ของร่างกายอาจมีสีไวน์ เสมหะผิวที่มีจอประสาทตาไตตับและ hemangioma อื่น ๆ ก็อาจจะเกี่ยวข้องกับ cryptorchidism, spina bifida, syringomyelia ฯลฯ อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเนื่องจากการตกเลือดในสมองหรือโรคลมชักสถานะ
อาการ
อาการของโรคหัว hemangioma แบบตัวต่อตัวอาการที่พบบ่อย โรคลมชักจากการไม่มีอาการชัก, ยั่วยวนบนใบหน้า, ข้อบกพร่องม่านตา, สูญเสียอัจฉริยะ, ความทึบแสงเลนส์, กลีบท้ายทอย, vasospasm ผิดปกติ, hemian ผิดปกติของหลอดเลือดฝ่อบางส่วน
ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทผิวหนังและดวงตา
(1) อาการของระบบประสาท: ชักทั่วไปอาจเกี่ยวข้องกับอัมพาตทอดด์ที่เกิดขึ้นในอายุ 1 ปี, ยาต้านโรคลมชักเป็นเรื่องยากที่จะควบคุมด้วยการเพิ่มขึ้นของอายุมักจะมีความฉลาดลดลง hemangioma ใบหน้าสามารถเกิดขึ้นบนฝั่งตรงข้ามของอัมพาตครึ่งซีก
(2) การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง: vasospasm แบนสีแดงไวน์ (เกิดที่เกิด) พร้อมสาขาที่สามของเส้นประสาท trigeminal สามารถแพร่กระจายไปยังสาขาที่สองหรือ III กรณีที่รุนแรงแพร่กระจายไปยังด้านข้างลำคอลำตัวไม่กี่ที่พบในเยื่อบุในช่องปาก ขอบของ vasospasm มีความชัดเจนสูงกว่าผิวหนังเล็กน้อยความดันไม่จางหายที่เกี่ยวข้องกับหน้าผากเปลือกตาบนอาจเกี่ยวข้องกับโรคต้อหินและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทและมีเพียงเส้นประสาทที่สามและสามของเส้นประสาท trigeminal ที่หายาก
(3) อาการทางตา: 30% ของผู้ป่วยที่มีโรคต้อหินและ exophthalmos (โหนกเนื่องจากความดันลูกตาก่อนคลอด), hemianopia isotropic contralateral (กลีบท้ายทอยบกพร่อง) พิการ แต่กำเนิด (เช่นม่านตา ข้อบกพร่องและความทึบของเลนส์) การสูญเสียการมองเห็น ฯลฯ
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค hemangioma หัวต่อหน้า
โรคนี้สามารถตรวจสอบได้ดังนี้
หลังจาก 12 ปีฟิล์มเอ็กซ์เรย์ของกะโหลกศีรษะพบการกลายเป็นปูนทางพยาธิวิทยาของด้าน ipsilateral ของ hemangioma ใบหน้ามันเป็นรูปร่างหยักสองชั้นที่มีรูปร่างสมองหรือรูป dendritic ซึ่งได้รับการยืนยัน
2CT แสดงการกลายเป็นปูนและฝ่อสมองข้างเดียว MRI, สัตว์เลี้ยง, SPECT แสดงให้เห็นว่า pial hemangioma, CT แสดงการกลายเป็นปูนและฝ่อสมองข้างเดียว, MRI, สัตว์เลี้ยง, SPECT แสดงให้เห็นว่า pial hemangioma
3 angiography ลบดิจิตอล (DSA) ความผิดปกติของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำ, hyperplasia พื้นผิวฝอยของซีกโลกได้รับผลกระทบลดความสำคัญของหลอดเลือดดำ dysplasia ของไซนัสทัลที่เหนือกว่า
4 Electroencephalogram (EEG) แสดงให้เห็นว่าแอมพลิจูดของซีกโลกที่ได้รับผลกระทบอยู่ในระดับต่ำและการลดลงของคลื่นαสอดคล้องกับระดับของการกลายเป็นปูนในกะโหลกศีรษะและสามารถมองเห็นคลื่นลมบ้าหมูได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของโรค hemangioma หัวใบหน้า
ไม่ยากที่จะแยกแยะจาก hemangioma และอาการชักโดยการตรวจและอาการ
1. Hemangioma (haemangioma) เป็นเนื้องอกที่มีมา แต่กำเนิด แต่กำเนิดหรือความไม่สมประกอบของหลอดเลือดมันพบได้บ่อยในทารกที่เกิดหรือหลังคลอดไม่นานมันมีต้นกำเนิดมาจาก hemangioblasts ตัวอ่อนที่ยังเหลืออยู่ การระงับหลังจากหลอดเชื่อมต่อกับหลอดเลือดที่เหลือเพื่อสร้าง hemangioma, หลอดเลือด intratumoral มีอยู่ในตัวเองและไม่ได้เชื่อมต่อกับหลอดเลือดโดยรอบ hemangioma ที่เกิดขึ้นในช่องปากและใบหน้าขากรรไกรคิดเป็น 60% ของระบบ hemangioma ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผิวหน้าเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและเยื่อบุในช่องปากเช่นลิ้นริมฝีปากและอวัยวะ
2. โรคลมชักเป็นที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็น "โรคลมชักแกะ", "ลม shofar", "ลูกแกะบ้า" หรือ "โรคลมชักทางเพศ" ซึ่งเกิดจากความหลากหลายของสาเหตุของการปลดปล่อยความผิดปกติของกลุ่มเซลล์ประสาทสมอง paroxysmal ความรู้สึก โรคแห่งจิตสำนึกวิญญาณและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง เร็วเท่าที่ 2,200 ปีที่แล้วบันทึก "Yellow Classic's Internal Classic" ฉันเชื่อว่าคนจะไม่คุ้นเคยกับโรคนี้และพวกเขามักจะถูกเรียกว่า "อ่อนเพลีย" โดยคน
