โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม (MCTD) เป็นโรคทับซ้อนชนิดหนึ่งที่พบในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาซึ่งมีประสิทธิภาพคล้ายกับโรคคอลลาเจนอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบผิวหนังอักเสบและเส้นโลหิตตีบระบบ แต่มีสาม หนึ่งในนั้นไม่สอดคล้องกันอย่างสมบูรณ์และไม่สามารถนำมาประกอบกับกลุ่มอาการของโรคคอลลาเจนใด ๆ และจึงเรียกว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม โรคนี้มีความเสียหายของไตน้อยมากในคลินิก แต่มีระดับแอนติบอดีต่อต้าน RNP สูงในซีรั่มภูมิคุ้มกันและผลการรักษาด้วยฮอร์โมนนั้นดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับผู้หญิงอายุ 30 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มปอดอักเสบโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบไม่เพียงพอ Mitral ไม่เพียงพอหลอดเลือดโรคลมชักกลืนลำบากปวดหัวกลุ่มอาการของโรค Sjogren
เชื้อโรค
สาเหตุโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม
พันธุกรรม (35%):
การวิเคราะห์ครอบครัวแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยทุกคนที่มีเม็ดเลือดขาวแอนติเจน -B8 (HLA-B8) มีแนวโน้มที่จะเกิดโรคคอลลาเจนผสมและการยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดขาว T (เซลล์ T8) ของพวกเขาด้อยกว่าบางคนคิดว่า B8 อาจเป็นโรค เครื่องหมาย T lymphocytes มีส่วนเกี่ยวข้องในการควบคุมยีนตอบสนองทางภูมิคุ้มกันเมื่อ T lymphocyte ทำงานต่ำยีนตอบสนองทางภูมิคุ้มกันจะไม่สามารถควบคุมได้ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของภูมิคุ้มกันในร่างกาย (ภูมิคุ้มกันของร่างกายและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์)
การติดเชื้อไวรัส (25%):
(1) ฤทธิ์ทางพิษของเซลล์ T ที่ติดเชื้อไวรัสได้รับการปรับปรุงส่งผลให้เกิดการทำลายของเซลล์เนื้อเยื่อและยับยั้งการทำงานของเซลล์ T ที่ติดเชื้อไวรัสทำให้เซลล์ B เพิ่มขึ้นผลิตแอนติบอดี
(2) โฮสต์การติดเชื้อภายนอกหรือผลิตภัณฑ์ไวรัสภายนอกผ่านผลคล้ายคลึงกันของไวรัสในโฮสต์เชิงบวก HLA-B8 ไวรัสสามารถปลูกบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดขาวจึงเกิดการเกิดปฏิกิริยาของเซลล์ติดเชื้อไวรัสและต่อต้านไวรัสเหล่านี้ การตอบสนองรวมถึงการตอบสนองภูมิคุ้มกันของเซลล์และการตอบสนองภูมิคุ้มกันของร่างกาย ไวรัสสามารถเปลี่ยนส่วนประกอบของเนื้อเยื่อและสร้าง autoantigenicity กระตุ้นเซลล์ B เพื่อผลิตแอนติบอดีที่สอดคล้องกันทำปฏิกิริยากับแอนติเจนและแอนติบอดีสร้างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อ
การป้องกัน
การป้องกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม
(1) สาเหตุของ MCTD เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติดังนั้นจึงจำเป็นต้องเสริมความแข็งแรงของการออกกำลังกายมีกฎชีวิตที่เหมาะสมและรักษาอารมณ์ที่มีความสุขเพื่อปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
(2) เสริมสร้างโภชนาการเสริมวิตามินและหลีกเลี่ยงและลดผลข้างเคียงของฮอร์โมนตัวแทนภูมิคุ้มกันและยาเสพติดที่ไม่ใช่สเตียรอยด์
(3) ให้ความสนใจเพื่อให้อบอุ่นและหลีกเลี่ยงการได้รับผลกระทบจากความหนาวเย็น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม แทรกซ้อน myocarditis เยื่อหุ้มปอดอักเสบ mitral ไม่เพียงพอหลอดเลือดวาล์วไม่เพียงพอโรคลมชักกลืนลำบากปวดศีรษะซินโดรมแห้ง
ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีไข้และ 6% ถึง 7% ของผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค Sjogren และ thyroiditis ต่อมน้ำเหลืองเรื้อรัง ในบางครั้งต่อมน้ำเหลืองบวมโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะหลายอย่างเช่นโรคข้ออักเสบอาจทำให้เกิดอาการบวมและปวดในเนื้อเยื่อข้อต่อซึ่งมักมาพร้อมกับความผิดปกติของกิจกรรมที่สำคัญ ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยอาจมีไข้ที่ชัดเจนและการติดเชื้อแบคทีเรียเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดประจำจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและกรณีที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อ
อาการ
อาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมอาการที่พบบ่อย มี เลือดคั่งไม่มีเลือดดิสต์คั่งคั่งกลืนลำบากกลืนลำบากต่อมน้ำเหลืองขยายตัว
อาการทางคลินิกทั่วไปคือปรากฏการณ์ของ Raynaud, polyarthritis หรืออาการปวดข้อหลายข้อ, บวมมือและนิ้วหรือทำให้ผอมบางของนิ้วมือหรือการปรากฏตัวของไส้กรอก, การเคลื่อนไหวของหลอดอาหารต่ำและปวดกล้ามเนื้อหลาย, ปอดแผล อาการของโรคนี้มีความหลากหลายมากส่วนใหญ่มีปรากฏการณ์ Raynaud เป็นอาการแรกสุด แต่ยังมีอาการปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนโยนพร้อมกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงผู้ป่วยบางรายมีไข้และ polyarthritis เป็นข้อร้องเรียนก่อน ผู้ป่วยจะมีลักษณะเป็นแผลที่ผิวหนัง, ไข้, myocarditis, arrhythmia, และ lymphadenopathy ทั่วไป
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม
1. อัตราการไหลเวียนของโลหิตและเม็ดเลือดแดง: เซลล์เม็ดเลือดขาวปกติหรือลดลงหากติดเชื้อเซลล์เม็ดเลือดขาวก็สามารถยกระดับได้ เซลล์เม็ดเลือดแดงอาจลดลงเล็กน้อยหรือปานกลางและเกล็ดเลือดอาจลดอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเมื่อโรคทำงาน
2. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะ: ผู้ป่วยบางรายมีโปรตีนโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดแดงและหลอดบางครั้ง
3. การตรวจทางชีวเคมี: เอนไซม์ในกล้ามเนื้อในซีรัม (อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเฟอเรส, อะมิเตตอะมิโนทรานเฟอเฟอเรส, creatine phosphokinase, aldolase, แลคเตท dehydrogenase)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม
โรคนี้คล้ายกับโรคลูปัส erythematosus, dermatomyositis, ระบบเส้นโลหิตตีบดังนั้นจึงควรสังเกตว่าโรคดังกล่าวข้างต้นจะถูกระบุ สามารถพึ่งพาลักษณะทางคลินิกและการตรวจเฉพาะทางภูมิคุ้มกันหากจำเป็นรวมกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อโดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุ การจำแนกกลุ่มอาการของโรคที่ทับซ้อนกันที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus โดยอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวนั้นค่อนข้างยาก
