โรคผลึกแคลเซียมไพโรฟอสเฟตไดไฮเดรต
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการสะสมผลึกแคลเซียมไดคอลเซียมไพโรฟอสเฟต แคลเซียม pyrophosphatedihydratedepositiondiseaes (CPPD) พบมานานกว่า 30 ปีมันมักเรียกว่า "โรคเกาต์" ก่อนที่จะมีการยืนยันการตกผลึก CPPD มันก็เรียกว่า "pseudogout" และเนื่องจากมัน การกลายเป็นปูนกระดูกอ่อนโดยเฉพาะมีอยู่ใน X-ray ดังนั้นจึงเรียกว่า chondrocalcinosi อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถทำให้เป็นกระดูกอ่อนได้อย่างอิสระดังนั้นปัจจุบันเรียกว่า "pyrophosphatearthropathy" ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการสะสมผลึกแคลเซียมไดคอลเซียมไพโรฟอสเฟต
ความผิดปกติของการเผาผลาญ (30%):
ในปี 1988 แมคคาร์ธีแบ่งออกเป็นหลายประเภทแสดงให้เห็นว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับหลายปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ใช่ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญและยังเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บร่วมตามสถิติที่เกี่ยวข้อง 80% ผู้ป่วยข้างต้นมีอายุมากกว่า 60 ปีและ 70% ของผู้ป่วยมีประวัติความเสียหายร่วมกันผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 50 ปีส่วนใหญ่มีความผิดปกติทางเมตาบอลิซึม
พาราไทรอยด์กล้ามเนื้อ hyperthyroidism (25%):
ครอบครัว hypocalciuria hypercalcemia, hemochromatosis, การสะสม hemosiderin, พร่อง, โรคเกาต์, โรคเกาต์, hypocalcemia, hypophosphatemia, amyloidosis, กลไกของการสะสมคริสตัล CPPD ไม่เป็นที่รู้จักมากที่สุดเชื่อ มันมีความสัมพันธ์กับการลดลงของ non-destructive inorganic pyrophosphate (PPi) และการลดลงของการยับยั้งการสะสมของ PPi โดย glycoprotein ของกระดูกอ่อนภายใต้สภาวะปกตินิวคลีโอไซด์ triphosphate (NTP) จะถูกสลายเป็นแกนเดี่ยวฟอสเฟต ไกลโคไซด์ (NMP) และ PPi จากนั้น PPi จะถูกย่อยสลายเป็นกรดอนินทรีย์ฟอสฟอริก (Pi) โดยอนินทรีย์ไพโรฟอสเฟต (PPiase)
ความเสียหายของเนื้อเยื่อ (25%):
หากกิจกรรมของ nucleoside triphosphate pyrophosphate hydrolase เพิ่มขึ้นกิจกรรมของนินทรีย์ pyrophosphatase จะลดลงและการยับยั้งการสะสมเนื้อเยื่อในท้องถิ่นลดลงซึ่งอาจทำให้เกิดการสะสมของกรดนินทรีย์ pyrophosphoric ซึ่งกล่าวว่าเพิ่มขึ้นตามอายุหรือความเสียหายของเนื้อเยื่อ การยับยั้งการตกตะกอนจะค่อยๆลดลงดังนั้นการสะสมของ CPPD ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้สูงอายุและเพิ่มขึ้นตามอายุนอกจากนี้ยังพบได้ในบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บของเนื้อเยื่อดังนั้นอุบัติการณ์ของข้อเข่าสูงและความผิดปกติของการเผาผลาญก็เปลี่ยนคุณสมบัติทางกายภาพและทางเคมีของเนื้อเยื่อท้องถิ่น เอื้อต่อการสะสมของผลึก CPPD เช่นไอออนเหล็กใน hemochromatosis บนมือข้างหนึ่งโดยตรงเปลี่ยนประสิทธิภาพของกระดูกอ่อนบนมืออื่น ๆ ยับยั้งนินทรีย์ pyrophosphatase ในมืออื่น ๆ เพื่อเพิ่มการสะสมของ CPPD สมมติฐานเหล่านี้สามารถอธิบายกลไกของการสะสม CPPD ในปัจจุบัน ยังไม่ชัดเจน แต่เมื่อไม่นานมานี้มีการพิสูจน์แล้วว่าผู้ป่วยที่มีการสะสมของ CPPD มีความเข้มข้นของ ATP ในของเหลวร่วมมากกว่าความเข้มข้นของโรคข้ออักเสบอื่น ๆ ATP สามารถไฮโดรไลซ์ได้โดย NTPPase กับ AMP และ PPi ส่วนอื่น ๆ พิสูจน์ว่า pyrophosphatase ละลายได้ในแคลเซียมฟอสเฟต lysis นั้นถูกกระตุ้นโดย Mg ++ และยับยั้งโดย Ca ++ Fam ยังพิสูจน์ว่าระดับ ATP ของของเหลวที่ข้อต่อสูงกว่าของผู้ป่วย CPPD รายอื่น การอักเสบร่วมอยู่ในระดับสูงและมีความเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของ PPI
การป้องกัน
การป้องกันการสะสมผลึกแคลเซียมไดคอลฟอสเฟต
ไม่มีวิธีการป้องกันพิเศษสำหรับโรคนี้และการออกกำลังกายควรมีความเข้มแข็งเพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกันตนเอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของการสะสมผลึกแคลเซียมไดคอลฟอสเฟต โรคแทรกซ้อน
1. อาการปวด;
2. ความผิดปกติร่วม: ชนิดทั่วไปประเภททั่วไปของความผิดปกติร่วมดังต่อไปนี้:
(1) ปุ่มผิดปกติร่วมแฟนซี: งอร่วม interphalangeal งอร่วม, สนับมือปลายมากเกินไป
(2) ความผิดปกติของกล้องโทรทรรศน์: เนื่องจากการดูดซึมที่ปลายกระดูกฝ่ามือขนาดใหญ่นิ้วจะสั้นลงอย่างเห็นได้ชัดผิวนิ้วมีรอยย่นคล้ายอวัยวะที่เห็นได้ชัดข้อต่อนิ้วหย่อนและไม่แน่นอนและมีกิจกรรมด้านข้างที่ผิดปกติ นิ้วที่ได้รับผลกระทบสามารถยืดหรือย่อให้สั้นลงได้เช่นเดียวกับกล้องดูดาว
(3) ความผิดปกติของคลับ: หมายถึงการขยายที่ไม่สมบูรณ์ของเอ็นกล้ามเนื้อซึ่งทำให้เอ็นยืดและยืดความผิดปกติงอของข้อต่อ interphalangeal ปลาย
(4) ความผิดปกติของ "คอห่าน": งอข้อต่อ metacarpophalangeal, overextension ร่วม interphalangeal ใกล้เคียง, งอปลาย interphalangeal ร่วมงอดูเหมือนว่าคอของห่านจากด้านข้าง
อาการ
อาการของโรคแคลเซียมสะสม pyrophosphate คริสตัลอาการที่พบบ่อย กลายเป็นปูนปวดร้อนขับปัสสาวะความหนา synovial บวมร่วมบวมก้อนผีดิบตอนเช้า
CPPD ตกผลึกในเอ็น, เอ็น, แคปซูลร่วม, ไขข้อและกระดูกอ่อนข้อ, ส่วนใหญ่อยู่ในสภาพที่ไม่มีอาการนิ่ง, แต่ "ใช้งาน" สามารถเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพเฉียบพลันหรือเรื้อรัง, การอักเสบและการเสื่อมสภาพ, สามารถปรากฏในทางกลับกันหรือทับซ้อนกัน การดำรงอยู่, อาการทางคลินิกที่ประจักษ์ในความหลากหลาย, เฉียบพลัน, กึ่งเฉียบพลัน, เรื้อรังหรืออาการชักเป็นระยะ ๆ ทำให้อาการทางคลินิกคล้ายกับโรคข้อต่อต่างๆอื่น ๆ ทำให้การวินิจฉัยยาก
หลอกโรคเกาต์
ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบ pyrophosphate มีอาการ pseudogout และมีผู้ป่วยเพศชายมากขึ้นการอักเสบที่ข้อต่อมักเกิดขึ้นกับข้อต่อเดียวหรือหลายข้อแสดงอาการบวมและปวดร่วมนานหลายวัน ในช่วงระยะเวลาการให้อภัยไม่มีอาการกระบวนการอักเสบทั้งหมดเหมือนโรคเกาต์ แต่ต่างจากโรคเกาต์ที่แท้จริง
1 ข้อต่อของโรคพบมากที่สุดในข้อต่อขนาดใหญ่ข้อเข่าที่พบบ่อยที่สุดคิดเป็นประมาณครึ่งหนึ่งของส่วนที่ได้รับผลกระทบรองไหล่ข้อศอกข้อมือข้อเท้าข้อต่อไขข้ออื่น ๆ รวมถึงข้อต่อ metatarsophalangeal แรกและ True โรคเกาต์ส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับการร่วม metatarsophalangeal แรกการมีส่วนร่วมร่วมกันที่มีขนาดใหญ่ไม่ธรรมดา
2 ลักษณะของความเจ็บปวดนั้นแตกต่างจากโรคเกาต์ที่แท้จริงอาการปวดจะชัดเจนในระหว่างการอักเสบ แต่ความเจ็บปวดนั้นไม่รุนแรงหรือเจ็บปวด "เล็ก" ถึงแม้ว่าอาการบวมที่ข้อต่อจะชัดเจน แต่ความเจ็บปวดสามารถบรรเทาได้ทันทีหลังจากการสำลักของข้อต่อของเหลว
3 กระบวนการอักเสบการตอบสนองต่อโรคเกาต์ที่แท้จริงที่แตกต่างกันกับปัจจัยที่เกิดขึ้น (การบาดเจ็บ, ยาขับปัสสาวะสารปรอท ฯลฯ ) เวลาแฝงนานกว่านั้นใช้เวลาหลายวันกว่าจะปรากฏเป็นสีแดงและปฏิกิริยาบวมหากมี tophi สามารถแตกออกได้ ปฏิกิริยาการอักเสบที่สั้นกว่าสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาไม่กี่ชั่วโมงอาการบวมที่ข้อต่อจะเห็นได้ชัด แต่อาการปวดไม่ได้เกิดขึ้นอย่างชัดเจนกระบวนการอักเสบนั้นสั้นและไม่มีแผลเกิดขึ้น
2. หลอกโรคไขข้ออักเสบ
บัญชีประเภทนี้ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มี CPPD มันเป็นลักษณะสมมาตรและการมีส่วนร่วมร่วมหลายแม้ว่าอาการไม่รุนแรงระยะเวลานานหลังจากลมและฝนหรือเดือนไม่กี่มันเป็นลักษณะความแข็งในตอนเช้าอ่อนเพลียและหนาของเยื่อหุ้มไขข้อ contraction งอเพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง ฯลฯ ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีปัจจัยไขข้ออักเสบ IgM บวกประมาณ 1% ของผู้ป่วยที่คล้ายกันมากกับโรคไขข้ออักเสบมักจะนำไปสู่การวินิจฉัยผิดพลาด
3. โรคข้อเข่าเสื่อมหลอก
ประเภทของการเปลี่ยนแปลงหลายข้อที่ก้าวหน้านี้หัวเข่าส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องตามด้วยข้อมือข้อต่อ metacarpophalangeal สะโพกข้อไหล่ข้อข้อศอกและข้อเท้าถึงแม้ว่าประสิทธิภาพและข้อเข่าเสื่อมหลัก ประเภทของการมีส่วนร่วมของข้อต่อ (เช่นหัวเข่าและสะโพก) มีการทับซ้อนทับกัน แต่โรคไขข้อของโรคข้อต่อกรดโคเคลียนั้นแตกต่างกันข้อต่อ interphalangeal ที่ใกล้เคียงส่วนปลายแสดงก้อนของ Heberden และ Bouchard และข้อต่อ Carpometacarpal แรก การมีส่วนร่วมน้อยลงของความต่อเนื่องของ CPPD พัฒนาได้แบบสมมาตร แต่ข้อต่อบางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อต่อที่มีรอยโรคหรือรอยร้าวรุนแรงมีการเสื่อมสภาพที่รุนแรงมากขึ้นและการเกร็งของกล้ามเนื้อเกร็งมักเกิดขึ้นในข้อต่อ
4. ข้อต่อหลอก - neurotrophic
อาการปวดข้อ pyrophosphate สามารถเป็นโรคร่วมทำลายล้างอย่างรุนแรง แต่ส่วนใหญ่ของการตรวจทางระบบประสาทอยู่ในช่วงปกติ แต่มีรายงานของอาการกระตุกเส้นประสาทไขสันหลังอ่อนที่เกี่ยวข้องกับข้อต่อหัวเข่าและการสะสมคริสตัลที่ซับซ้อน CPP ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มี CPPD เกิดขึ้นในโรคไขข้อร่วม neurotrophic ของไขสันหลัง
5. การสะสมคริสตัล CPP ที่ไม่มีอาการ
บน X-ray ข้อต่อแสดงให้เห็นการกลายเป็นปูน CPP แต่ไม่มีอาการทางคลินิกและกรณีที่ไม่มีอาการคิดเป็น 20% ของผู้ป่วยทั้งหมด
6. อื่น ๆ
ในผู้ป่วยบางรายโดยเฉพาะผู้ที่มีประวัติครอบครัวกระดูกสันหลังจะแข็งและแข็งคล้ายกับ ankylosing spondylitis มีรายงานว่าข้อต่อเป็นโครงกระดูกจริงๆและผู้ป่วยบางรายมีความเข้าใจผิดเนื่องจากโรคไขข้อเฉียบพลันชั่วคราว "โรคไขข้อ" บางตอนไม่รุนแรงและได้รับการพิจารณาว่าเป็น "อาการโรคจิต" เป็นต้น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการตกผลึกของผลึกแคลเซียม pyrophosphate dihydrate
แคลเซียมในเลือดฟอสฟอรัสปกติและอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสเป็นปกติ
ของเหลวร่วมเป็นสารหลั่งที่มีผลึก CPP คริสตัลนี้อยู่ในเซลล์เม็ดเลือดขาวในช่วงการอักเสบเฉียบพลันในระยะปลายของการอักเสบเฉียบพลันทั้งภายในและภายนอกเซลล์ในระยะการอักเสบเรื้อรังนอกเซลล์เม็ดเลือดขาวผลึกเป็นรูปแท่งรูปทรงหรือรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูน Alizrin การย้อมสีแดงเป็นผลึกหักเหแสงบวกบวกอ่อนจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นจากหลายพันเซลล์ถึง 100,000 เซลล์ต่อลูกบาศก์มิลลิเมตรมันเป็นส่วนใหญ่นิวโทรฟิและไขข้อของเหลวควรจะได้รับการเพาะเลี้ยงและเพาะเชื้อจากแบคทีเรีย นอกเหนือไปจากการอักเสบติดเชื้อบางครั้งของเหลวร่วมกันเป็นเลือดไม่สามารถถือได้ว่าเป็นอาการตกเลือดร่วมบาดแผลที่เรียบง่าย (hemarthrosis) ยังคงมีความเป็นไปได้ของ CPPD
เนื่องจากข้อผิดพลาดของ pyrophosphate มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมดังนั้นจึงควรทำการทดสอบตามปกติ: แมกนีเซียมในเลือด, เซรั่มเหล็ก, เฟอร์ริตินและการจับเหล็กและกรดยูริคและไทรอยด์ทำงาน (TSH, T3, T4) ควรตรวจสอบเพิ่มเติม
การค้นพบ X-ray: การค้นพบโดยทั่วไปของ X-ray เป็นบิตของเงาความหนาแน่นเชิงเส้นและเชิงเส้นของรังสีบนข้อต่อ fibrocartilage หรือกระดูกอ่อนไฮยาลินเงาเป็นปกติและชัดเจนและมีค่าการวินิจฉัย แต่เมื่อการเปลี่ยนแปลงไม่ชัดเจนหรือผิดปกติ ภาพถ่าย X ที่มีรายละเอียดเพิ่มเติมในชิ้นส่วนบาง ๆ (เช่นมือ) และการตรวจจับเฉพาะจุดในส่วนที่มีลักษณะเป็นไฮโดรฟิค (เช่นข้อต่อหัวเข่า) เช่น X-ray ที่แสดงการกลายเป็นปูนในช่วงต้นของกระดูกอ่อนข้อต่อ X-slice, ส่วนหน้าของมือหลังหากไม่มีการสะสมของผลึกความเป็นไปได้ของการกลายเป็นปูนกระดูกอ่อนไม่ดีในทางตรงกันข้ามข้อต่อที่มีการค้นพบ X-ray เชิงลบอาจมีผลึก CPP ในของเหลวร่วมโดยเฉพาะโพรงร่วมที่กว้างขวาง ความแตกต่างระหว่าง stenosis และโรคข้ออักเสบเกาต์: โรคเกาต์ส่วนใหญ่มีลักษณะรอยโรคขนาดเล็กบนพื้นผิวข้อและปลายกระดูกซึ่งแตกต่างจากการกลายเป็นปูนของกระดูกอ่อนข้อต่อในโรคนี้เมื่อโรคร่วมหลอกหลอก neurotrophic เกิดขึ้นในโรคร่วมของ Charcot เท่านั้น ประสิทธิภาพของรังสีเอกซ์ของความดันที่อาจเกิดขึ้นไม่สามารถระบุได้ แต่ข้อต่อ "ความจริง" ของ Charcot ไม่มีความเจ็บปวดและโรคมีความเจ็บปวด
การสะสมของแคลเซียมสามารถเกิดขึ้นได้ในแคปซูลร่วมเอ็นและเอ็นการสะสมของเยื่อหุ้มไขข้ออาจมีขนาดใหญ่มากซึ่งสามารถเข้าใจผิดว่าเป็นโรคกระดูกอักเสบ (Chondromatosis) การสะสมนี้สามารถแสดงให้เห็นว่ามีการเติบโตเหมือนเนื้องอกในประเทศ รายงานภาวะซึมเศร้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของการสะสมผลึกแคลเซียมไดคอลเซียมไพโรฟอสเฟต
การวินิจฉัยโรค
เฉียบพลันโรคเกาต์เท็จ
พบมากในผู้สูงอายุมักรองโรคเมตาบอลิซึมหรือโรคต่อมไร้ท่อเช่นเบาหวาน hyperparathyroidism โรคสีเหลืองสีน้ำตาล acromegaly และ hypophosphatemia ชักคล้ายกับโรคเกาต์เริ่มมีอาการเฉียบพลัน 12 ถึง 36 ชั่วโมงของจุดสุดยอดมักจะ monoarthritis หรือจำนวนเล็กน้อยของโรคข้ออักเสบส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับข้อเข่าตามด้วยเสมหะข้อมือข้อศอกและข้อต่อสะโพกข้อต่อได้รับผลกระทบบวมความร้อนและความผิดปกติ, การตรวจ X-ray ดูได้รับผลกระทบ การกลายเป็นปูนของกระดูกอ่อนข้อต่อแสดงให้เห็นถึงเนื้อเยื่อที่ถูกทำให้เป็นแคลเซียมแบบขนานหรือละเอียดบนพื้นผิวของกระดูก subchondral ผลึก synovial สามารถเห็นได้ในของเหลว synovial เพชรหรือรูปทรงคล้ายอิฐขนาดแตกต่างกันภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงโพลาไรซ์ การหักเหคู่
2. โรคเกาต์ผิดเรื้อรัง
บ่อยครั้งที่รองเพื่อ osteoarthrosis เนื่องจากการสะสมอย่างต่อเนื่องของ pyrophosphate ในโพรงข้อต่อของกระดูกอ่อนเสื่อม, การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นรอยโรคข้อเข่าเสื่อมและกลายเป็นปูนกระดูกอ่อนการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับไขข้อของเหลวเพื่อตรวจจับผลึก pyrophosphate .
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:
1. โรคเกาต์จริง
2. โรคไขข้ออักเสบ;
3. โรคข้อเข่าเสื่อมประถมศึกษา
4. ไข้รูมาติก
5. โรค Chondroma
