โรคเต้านมอักเสบ
บทนำ
บทนำสู่ mastocytosis Mastocytosis หรือที่เรียกว่าลมพิษเม็ดสีการศึกษาการโคลนนิ่งและการวิเคราะห์การกลายพันธุ์บ่งชี้ว่าอย่างน้อยบางกรณีเซลล์ของเสากระโดงสำหรับผู้ใหญ่มีสาเหตุมาจากเนื้องอกในเซลล์ของเสาเซลล์ hyperplasia ในขณะที่เด็กที่มีโรคเซลล์เสาเป็น cytokines hyperplasia . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ท้องเสีย
เชื้อโรค
สาเหตุของ mastocytosis
ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่ขอแนะนำให้คุณใส่ใจกับปัญหาชีวิตส่วนตัวในชีวิตประจำวันของคุณ
การป้องกัน
การป้องกันการสำเร็จความใคร่ด้วยตนเองของเซลล์เสา
การพยากรณ์โรครุนแรงและยังสามารถตายในวัยทารก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเต้านมอักเสบ ภาวะแทรกซ้อน ท้องเสีย
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้คือแผลในกระเพาะอาหารและท้องเสียเรื้อรัง
อาการ
อาการของ mastocytosis อาการที่ พบบ่อย ผื่นนักเลงท้องเสียปวดท้องความดันเลือดต่ำมีอาการคลื่นไส้เลือดกำเดาไหล
ผู้ป่วยที่มีระบบ mastocytosis มีอาการปวดข้อปวดกระดูกและอาการแพ้และอาการอื่น ๆ ที่เกิดจากการรับฮีสตามีน H 2 (เพิ่มกรดในกระเพาะอาหารและการหลั่งเมือก) ผู้ป่วยมักจะมีแผลในทางเดินอาหารและท้องเสียเรื้อรัง ปัญหาคือเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อวิทยาแสดงให้เห็นว่าปริมาณฮีสตามีนสูงมากซึ่งสอดคล้องกับระดับการรวมตัวของเสากระโดงในระบบ mastocytosis เนื้อหาของฮิสตามีนและสารในปัสสาวะก็สูงและฮีสตามีนในพลาสมาสูงขึ้น ความเข้มข้นของ tryptase, heparin และ prostaglandin D2 (PGD2) เพิ่มขึ้น
ประมาณ 1/2 ของผู้ป่วยพัฒนาโรค 6 เดือนหลังคลอดและ 1/4 เกิดขึ้นก่อนวัยแรกรุ่นความเสียหายที่ผิวหนังรวมถึง macules, papules, nodules, โล่, blisters หรือ bullae, telangiectasia เป็นครั้งคราว, occasionally จุดหรือกระจุดด่างดำคล้ายกับลมพิษที่จุดเริ่มต้น แต่ไม่ได้ลดลง, โรคผิวหนังยังคงมีอยู่และค่อยๆกลายเป็นหนังกวางหรือสีชนวนเมื่อเจ็บแสบหรือถูผิวหนังผื่นแดงและเกิดผื่นแดงรอบกลุ่มลมมักจะเกิดขึ้น (สัญญาณ Darier)
แผลมักจะมีการยกระดับขึ้นเล็กน้อยก้อนสามารถกระชับ, emanate หรือหลอมรวมกันและพื้นผิวที่มีลักษณะเหมือนขี้ผึ้งสีน้ำตาลอ่อนผิวของผู้ป่วยเป็น 1/3 ถึง 1/2 ของรอยขีดข่วนผิวปกติ สารฮีสตามีนที่ปล่อยออกมาเช่นแอลกอฮอล์มอร์ฟีนหรือโคเดอีนหรือหลังจากการถูอย่างรุนแรงอาการที่รุนแรงเช่นคันการกระจายแบบฟลัชชิงหรือแม้กระทั่งการพังทลายปวดศีรษะหัวใจเต้นช้าความดันโลหิตต่ำ อาการง่วงนอนเบื่ออาหารท้องเสียและปวดข้อ
โรคนี้สามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้ในคลินิก:
1. mastocytoma โดดเดี่ยวที่แยกได้มีก้อนที่แยกออกมาเมื่อแรกเกิดหรือในสัปดาห์แรกหลังคลอดด้วยมีเลือดคั่งแห้งหรือรอบสูงหรือโล่รูปไข่สูงถึง 20 มม. เส้นผ่าศูนย์กลางเรียบหรือถักเล็กน้อย (เปลือกส้ม) รูปร่าง), บวม, แนว, แผลและแม้กระทั่ง bullae สามารถมองเห็นได้บนแผลบางครั้งมีเนื้องอกเซลล์เสาหลาย ๆ เนื้องอกส่วนใหญ่แยก mastoid แยกตามธรรมชาติก่อนอายุ 10
2. เด็กที่มี mastocytosis ทั่วไปมักจะเห็นในสัปดาห์แรกหลังคลอดซึ่งมีลักษณะเป็นสีแดงเข้มเหมือนเม็ดสีคัน pruritic เม็ดสี papules หรือก้อนและแผลเป็นรูปไข่หรือกลมขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 5 ~ 15 มม. ขนาดเล็ก ฯลฯ สามารถหลอมรวมกันเป็นสีเหลืองถึงสีน้ำตาลแดงและตุ่มหรือ bullae มักจะเกิดขึ้นในระยะแรกของโรคโดยปกติก่อนวัยแรกรุ่นโรคผิวหนังจะหายไปเองตามธรรมชาติในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ความเสียหายทางระบบ แต่มันหายากมากที่จะมีโรคทางระบบมะเร็ง
3. ประเภทผู้ใหญ่ของ hyperplasia เสาทั่วไปกับแนวทั่วไปของเฮเซล papules และก้อนเป็นเรื่องธรรมดาที่พบมากที่สุดการแพร่กระจายเกิดขึ้นในร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งต้นแขนน่องและลำตัว
4. Mastocytosis เนื้องอกเทียมสีเหลืองหลอกเกิดขึ้นเมื่อก้อนสีเหลืองซีดจำนวนมากที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ถึง 2 ซม. ปรากฏขึ้นม้ามมีขนาดใหญ่เกิดผื่นแดงปรากฏขึ้นแทนที่จะเป็นแนวเมื่อมีการถูและการแทรกซึมของเซลล์เสาหนาแน่นจะเห็นในพยาธิวิทยา
5. Diffuse mast cell hyperplasia ผิวทั้งหมดได้รับผลกระทบและหนาเนื่องจากการแทรกซึมของเสากระโดงเซลล์ผิวมีสีส้มมากและผิวถูกแทรกซึมด้วยความเหนียวเหมือนแป้ง
6. mastocytosis ของ erythrodermic นั้นเป็น erythroderma โดยทั่วไปผิวหนังจะมีลักษณะเหมือนเมล็ดข้าวที่มีผิวด้านนอกหันไปทางเมล็ดข้าวและสามารถสร้างรอยนูนบนพื้นผิวทั้งหมดของผิวหนัง
7. ความคงทนของ telangietasia macularis eruptiva perstans เป็นเม็ดสีแบบไม่แสดงอาการผื่นสีแดงโทนแห้งสีแดง telangiectasia เป็นของหายากหรือไม่เด่นประเภทนี้มีความอ่อนโยนมากที่สุด กรณีนี้เป็นเพียงปัญหาเครื่องสำอางความเสียหายของกระดูกและแผลในกระเพาะอาหารอาจเกิดขึ้นได้และไม่มีโรค Darier
แต่ยังเกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลือง, ระบบทางเดินอาหาร, กระดูก, หัวใจ, เลือด, ตับ, ม้ามและตับโรคนี้มีความก้าวหน้าหรือหยุดนิ่งและรอยโรคส่วนใหญ่จะเป็นนอต ประเภทความเสียหายของกระดูกมักจะไม่มีอาการการตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงพื้นที่ radiolucent และพื้นที่หนาแน่นของสารกัมมันตรังสีความเสียหายของกระดูกมักจะคงที่มะเร็งเม็ดเลือดขาวเสาเซลล์ที่หายากไม่ก้าวหน้าเซลล์ทางเดินอาหารสามารถแสดงรัฐประหารเยื่อเมือก คลื่นไส้และอาเจียน mastocytosis ระบบมักจะเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ แต่ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคแพร่กระจายในวัยเด็กมีส่วนร่วมของระบบ แต่ยังสามารถทำให้เกิดการทำงานของอวัยวะเนื่องจากโรค eosinophilic สูงรอง อุปสรรค, เซลล์เสาปล่อยฮีสตามีจำนวนมากที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาของระบบรวมทั้งการล้าง, อาเจียนเนื่องจากเฮเพิ่มขึ้นในพลาสม่า, เลือดกำเดาไหล, อุจจาระเลือดและ ecchymoses, โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาวและ thrombocytopenia, prothrombin เวลา 60% ของผู้ป่วยที่มีฮีสตามีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น 24 ชั่วโมงเมื่อเซลล์เสาจำนวนมากแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะต่าง ๆ เพื่อทำลายฟังก์ชั่นปกติ โรคบางกรณีอาจทำให้เกิดการตายของผิวหนังอวัยวะภายในระบบการแทรกซึมที่กว้างขวางสามารถทำให้เกิดการตาย
9. ผิวคล้ำอวัยวะเพศของครอบครัวหายากและมีความโดดเด่น
ตามการเพิ่มขึ้นของผิวคล้ำแนวรอยขีดข่วนผิวเทียมและการตรวจชิ้นเนื้อผิวสามารถยืนยันการวินิจฉัย X-ray, การตรวจไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองสามารถช่วยในการตรวจสอบการปรากฏตัวหรือไม่มีรอยโรคของระบบ ช่วยวินิจฉัยโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับคนประเภทระบบ
นอกจากนี้หากคุณสังเกตการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเต้านมอย่างระมัดระวังจะเห็นได้ว่าเซลล์ที่แทรกซึมอยู่นั้นยังไม่บรรลุนิติภาวะนิวเคลียสมีขนาดใหญ่และ polymorphic และภาพทิคส์สามารถมองเห็นได้ในเวลาเดียวกันในขณะที่เซลล์ heterochromatic
วิธีการวินิจฉัยที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับโรคนี้คือการใช้การย้อมสี Giemsa เพื่อแสดงเม็ด metachromatic ในเซลล์เสาความเสียหายต่อ macula เซลล์เสาคล้ายเซลล์ไฟโบรบลาสต์และควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการย้อมสีพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยที่ผิดพลาด
ตรวจสอบ
การตรวจ mastocytosis
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าปริมาณฮีสตามีนสูงมากซึ่งสอดคล้องกับระดับการรวมตัวของเสากระโดงในระบบ mastocytosis เนื้อหาของฮิสตามีนและเมตาโบไลท์ในปัสสาวะก็สูงเช่นกันและฮีสตามีนในพลาสมา ความเข้มข้นของ trypsin, heparin และ prostaglandin D2 (PGD2) เพิ่มขึ้นอาการทางจุลพยาธิวิทยาของโรคผิวหนังทั้งหมดคือการแทรกซึมของเซลล์เสา แต่ตำแหน่งและจำนวนแตกต่างกันเซลล์เสามีลักษณะเป็นเม็ดเมตาโครมาติก อนุภาคนั้นไม่สามารถมองเห็นได้ในเวลานั้น แต่เมื่อย้อมด้วย Giemsa หรือโทลูอิดีบลูสีน้ำเงินอนุภาคนั้นจะมองเห็นได้ชัดเจน
Mast cells ของ mastocytosis: เซลล์ mast; neutrophils ส่วนเซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ mastocytosis
วิธีการวินิจฉัยที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับโรคนี้คือการใช้การย้อมสี Giemsa เพื่อแสดงเม็ด metachromatic ในเซลล์เสาความเสียหายต่อ macula เซลล์เสาคล้ายเซลล์ไฟโบรบลาสต์และควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการย้อมสีพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยที่ผิดพลาด
ในประเภทที่เป็นก้อนกลมหรือเม็ดเลือดแดงมันคล้ายกับเซลล์ Langerhans ที่พบในโรค Letterer-Siwe หรือ eosinophilic granuloma และโรคทั้งสามนั้นสับสนได้ง่าย แต่โรคนี้ไม่ได้บุกรุกผิวหนังชั้นนอก นี้แตกต่างจากโรค Lettere-Siwe อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับการย้อมสีพิเศษและการรวมกันของอาการทางคลินิกและโรคเหล่านี้มันมีความน่าเชื่อถือมากขึ้นนอกจากนี้ยังมีหลายโรคในคลินิกที่อาจสับสนกับลมพิษเม็ดสี เสมหะสีหรือฝ้ากระและเนื้องอกสีเหลืองและ granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชนสามารถผสมกับสิวและประเภทที่เป็นก้อนกลมของโรคนอกเหนือไปจากการระบุของลมพิษ papular บางครั้งโรคเข้าใจผิดว่าเป็นยาเสพติดระเบิดในประเภท bullous แผลพุพองและลมพิษ bullous ควรถูกตัดออกและ polymorphous erythema ควรแตกต่างรอยโรค bullous ที่กว้างขวางควรพิจารณาความเป็นไปได้ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวการตรวจชิ้นเนื้อมีความสำคัญมากขึ้นในเวลานี้
ในการโจมตีแบบเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีประวัติของโรคกำเริบตอนโรคเซลล์เสาอาจเกิดขึ้นหลังจากการปล่อยของฮิสตามีนซึ่งคล้ายกับ carcinoid ซินโดรม
