chondrodysplasia
บทนำ
บทนำสู่ dysplasia กระดูกอ่อน dysplasia dysplasia (dyschondroplasia) เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรค choroidal ภายนอก (enchondromatosis), โรค Ollier และชอบ มันเป็นลักษณะที่ปลาย metaphyseal ของกระดูกยาวมีมวลกระดูกอ่อนกลมหรือคอลัมน์ที่มีการตัดทอนและความผิดปกติของกระดูกซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพรรค Ollier อธิบายครั้งแรกในปี 1899 แม้ว่าโครงสร้างเนื้อเยื่อของมันจะคล้ายกับ chondroma ภายนอก แต่โดยทั่วไปเชื่อว่าโรคนี้ไม่ควรตกอยู่ในขอบเขตของเนื้องอก ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.1% ประชากรที่อ่อนแอ: โรคนี้เป็นของหายาก, เพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย, ในวัยเด็กหรือโรควัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: chondrosarcoma chondroma
เชื้อโรค
สาเหตุของ dysplasia กระดูกอ่อน
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่ทราบสาเหตุมันเป็นความพิการ แต่กำเนิดไม่มีประวัติทางพันธุกรรมและประวัติครอบครัวมีความเชื่อกันว่า chondrocytes ที่อาจยังคงอยู่ในกระดูกในช่วงเวลาที่ตัวอ่อนไม่สามารถเจริญเติบโตตามปกติและต่อมากระดูกเติบโต และรักษาความสามารถของ hyperplasia ภายใต้เงื่อนไขที่เหมาะสมพัฒนาเป็นมวลกระดูกอ่อนหรือคอลัมน์กระดูกอ่อนโรคนี้เป็นของหายากชายมากกว่าหญิงในวัยเด็กหรือโรควัยรุ่น
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
ด้วยกล้องจุลทรรศน์มีจำนวนมากของ chondrocyte ในเมทริกซ์โปร่งใสตั้งแต่ chondrocytes ขนาดเล็กไปจนถึง vacuole chondrocytes ขนาดใหญ่ที่โตเต็มที่ มีบริเวณที่มีเสมหะและเยื่อเมือกที่เสื่อมสภาพ และเกลือแคลเซียมนั้นถูกสะสมอยู่ในคราบจุลินทรีย์ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์โรคนี้ไม่สามารถแยกได้จาก chondroma ภายนอก
การป้องกัน
ป้องกัน dysplasia
1 การตั้งครรภ์ในช่วงต้นหลีกเลี่ยงไข้และเย็น ผู้หญิงที่มีไข้สูงในการตั้งครรภ์ในช่วงต้นแม้ว่าเด็กจะไม่ได้มีความผิดปกติลักษณะที่เห็นได้ชัดการพัฒนาเนื้อเยื่อสมองอาจได้รับผลกระทบประจักษ์เป็นปัญญาอ่อนการเรียนรู้ที่ไม่ดีและความสามารถในการตอบสนองปัญญาอ่อนนี้ไม่สามารถเรียกคืน แน่นอนว่าไข้ของทารกในครรภ์ที่เกิดจากไข้สูงยังเกี่ยวข้องกับความไวของหญิงตั้งครรภ์ที่มีไข้สูงและปัจจัยอื่น ๆ
2. หลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับสุนัขและแมว มีเพียงไม่กี่คนที่รู้ว่าแมวที่มีแบคทีเรียเป็นแหล่งของโรคติดเชื้อที่เป็นภัยคุกคามต่อความไม่สมประกอบของทารกในครรภ์และอุจจาระแมวเป็นเส้นทางหลักในการแพร่กระจายของโรคติดเชื้อร้ายนี้
3. หลีกเลี่ยงผู้หญิงที่สวมแต่งหน้าทุกวัน การสำรวจแสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของการผิดรูปแบบของทารกในครรภ์ในการแต่งหน้าหนักน้อยกว่า 1.25 เท่าของการแต่งหน้าหนัก ผลข้างเคียงที่สำคัญต่อการผิดรูปของทารกในครรภ์คือสารหนูตะกั่วปรอทและสารพิษอื่น ๆ ที่มีอยู่ในเครื่องสำอางซึ่งมีผลต่อการพัฒนาปกติของทารกในครรภ์ ประการที่สองส่วนผสมบางอย่างในเครื่องสำอางได้รับรังสีอุลตร้าไวโอเลตในดวงอาทิตย์เพื่อผลิตสารประกอบเอมีนอะโรมาติก
4 เพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตใจในระหว่างตั้งครรภ์ อารมณ์ของมนุษย์ถูกควบคุมโดยระบบประสาทส่วนกลางและระบบต่อมไร้ท่อหนึ่งใน corticosteroids ต่อมไร้ท่อหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงอารมณ์ของมนุษย์ เมื่อหญิงตั้งครรภ์มีความเครียดทางอารมณ์ฮอร์โมนอะดรีโมคอร์ติคอลอาจขัดขวางการรวมตัวของเนื้อเยื่อบางส่วนของตัวอ่อนหากเกิดขึ้นในช่วง 3 เดือนแรกของการตั้งครรภ์จะทำให้เกิดความผิดปกติเช่นปากแหว่งเพดานโหว่
5. หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์ หญิงตั้งครรภ์ดื่มแอลกอฮอล์แอลกอฮอล์สามารถเข้าสู่ตัวอ่อนพัฒนาการผ่านรกทำให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อทารกในครรภ์ เช่นหัวเล็กหูและจมูกเล็กมากและริมฝีปากบนที่กว้าง
6 หลีกเลี่ยงการรับประทานราและอาหารมังสวิรัติ ผู้เชี่ยวชาญชี้ให้เห็นว่าหากหญิงตั้งครรภ์กินอาหารที่มีสารพิษจากมัยโคติน (อาหารโรคราน้ำค้าง) สารพิษจากเชื้อราอาจทำให้โครโมโซมของทารกในครรภ์ผ่านรกในครรภ์
โรคแทรกซ้อน
Chondroital dysplasia ภาวะแทรกซ้อน chondrosarcoma chondroma
อาการหลักของโรคนี้คือกระดูกอ่อน metaphyseal บางส่วนไม่สามารถผ่านกระดูกกระดูกอ่อนปกติและหยุดนิ่งในระยะกระดูกอ่อนและวางลงบน metaphysis หรือค่อยๆแพร่กระจายไปยังกระดูกสันหลังเพื่อดำเนินการต่อไปเพื่อพัฒนาความไม่สมประกอบของกระดูกอ่อนมือและเท้า แต่เกี่ยวข้องกับกระดูกสะบักกระดูกสันอกนั้นหายากมากและความผิดปกติของมันจะพัฒนาไปพร้อมกับวัยแรกรุ่นโดยทั่วไปเนื้องอกจะหยุดเติบโตหลังจากถึงปีและบางกรณีอาจกลายเป็น chondrosarcoma ฝ่ายเดียว เริ่มมีอาการ Varus หรือ valgus ความผิดปกติยาวและโค้งงอเคลื่อนคลาดเคลื่อนของหัว humeral, นิ้ว chondrosarcoma สามารถเติบโตขนาดใหญ่มากเพื่อให้ฟังก์ชั่นของมือจะหายไปอย่างสมบูรณ์รวมกับความผิดปกติของแขนขาที่เรียกว่าโรค Ollier รวม ผิวหนังอวัยวะภายใน hemangioma เรียกว่า Maffucci's syndrome
อาการ
อาการที่พบบ่อย dysplasia อาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ของเข่า valgus valgus หรือสะโพก varus หลายนิ้ว (นิ้วเท้า) จุก
มักจะไม่มีความผิดปกติตั้งแต่แรกเกิดมันเริ่มต้นขึ้นในฤดูปลูกและเกิดขึ้นที่ปลาย metaphyseal ของกระดูกยาวเช่นหัวเข่าบนและล่างล่างสุดของรัศมีและปลายบนของกระดูกและมือโดยเฉพาะอย่างยิ่งพรรค กระดูกเชิงกรานมีแนวโน้มที่จะเสมหะและข้อต่อข้อศอกเป็นเรื่องธรรมดาน้อยเนื่องจากความไม่สมดุลของ epiphysis แขนขาสั้นลงด้วยความผิดปกติของ Varus หรือ valgus กระดูกที่มีความยาวและโค้ง ฟังก์ชั่นของมือจะหายไปอย่างสมบูรณ์นอกจากพรรคแตกหักพยาธิสภาพในส่วนอื่น ๆ จะหายาก
ตรวจสอบ
การตรวจ dysplasia
วิธีการตรวจสอบหลักเสริมสำหรับโรคนี้คือการตรวจ X-ray ซึ่งส่วนใหญ่เป็นดังนี้:
ที่ metaphysis มีขนาดแตกต่างกันของพื้นที่กระดูกอ่อนที่มีรูปร่างแตกต่างกันและขอบเขตที่ชัดเจนพวกเขาจะถูกจัดเรียงในรูปแบบเสาและเส้นบน X-rays เป็นลายปลายแห้งจะขยายอย่างไม่สม่ำเสมอและกระดูกสันหลังจะหนาและสั้นและโค้ง epiphyses ที่อยู่ติดกันนั้นถูกพบใน phalanx มีพื้นที่โปร่งแสงที่ขยายเพิ่มและไม่สม่ำเสมอ cyst ที่หนาแน่นจนแน่นและจุดจะถูกกระจายเพื่อเปลี่ยนรูป phalanx คอลัมน์กระดูกอ่อนเป็นรูปพัดลมที่เชิงอุ้งเชิงกราน ในวัยรุ่นคอลัมน์ chondrocyte จะไม่ถูกมองเห็นและถูกแทนที่ด้วยจุดที่หนาแน่นซึ่งบ่งบอกว่ารอยโรคมีแนวโน้มที่จะรักษา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุ dysplasia
การวินิจฉัยโรค
หากได้รับการวินิจฉัยจากรอยโรคเดียวในท้องถิ่นมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากภายนอก chondroma แต่ถ้ามันมีการตรวจสอบอย่างละเอียดการวินิจฉัยไม่ยากสำหรับผู้ป่วยที่น่าสงสัยก็มักจะเป็นประโยชน์ในการใช้ฟิล์ม X-ray สองมือ
1 เริ่มมีอาการในวัยเด็ก
2 แผลหลายส่วนใหญ่ที่ปลายกระดูกยาว
การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อของพื้นที่โปร่งแสงของเส้น 3X เป็นเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน
การวินิจฉัยแยกโรค
1 กระดูกสันหลังต่อเนื่อง: มีทางพันธุกรรมที่เห็นได้ชัดประจักษ์เป็น exostoses หลายและปลาย metaphyseal บวมเหมือนทรัมเป็ต
2 เส้นโลหิตตีบกล้ามเนื้อเปราะบาง (จุดกระดูก): จุดกระดูกมีการกระจายอย่างกว้างขวางทั่วร่างกายโครงสร้างกระดูกเป็นเรื่องปกติไม่มีมวลกระดูกอ่อนภายนอก
3 โครงสร้างเส้นใยที่ไม่ดี: แม้ว่าแผลเรื้อรัง แต่เกิดขึ้นในกระดูกสันหลังและกะโหลกศีรษะขอบไม่ชัดเจนมักจะมาพร้อมกับโรคกระดูกพรุนกระจาย
นอกจากนี้โรคจะต้องแตกต่างจากโรคกระดูกอ่อน, pseudohypochondrial dysplasia และการพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกสันหลัง
