โรคหลอดเลือดดำพิการแต่กำเนิด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความพิการ แต่กำเนิดหลอดเลือดดำจุกแขนขายั่วยวน พิการ แต่กำเนิดหลอดเลือดดำ (Klippel-Trénaunaysyndrome, KTS) เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิด dysplasia หลอดเลือดพัฒนาทางคลินิกที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดดำลึกและ / หรือผิวเผิน hemangioma (เสมหะ) กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน Triads เช่นการเจริญเติบโตมากเกินไปเป็นลักษณะ มีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่อาจมีความสัมพันธ์กับ hemangioma ในโพรงของแขนขาและ hemangioma ของอวัยวะภายในและผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีรอยโรคของหลอดเลือด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: เห็นในเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hemangioma

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดความผิดปกติ แต่กำเนิดหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำแขนขายั่วยวนแขนขา

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

KTS เป็นโรค dysplastic ผิดปกติที่ไม่ใช่ครอบครัวและไม่ใช่ทางพันธุกรรมสาเหตุยังไม่เป็นที่ทราบมีเพียงหนึ่งในผู้ป่วยชายในวรรณคดีรายงานว่าหนึ่งในน้องสาวป่วยอื่น ๆ ไม่มีลักษณะทางพันธุกรรม หากไม่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนผู้ป่วยจะไม่สามารถย้อนกลับไปสู่การเกิดการบาดเจ็บโรคของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์และรับประวัติความผิดปกติของทารกในครรภ์ได้ตัวแทนสมมุติฐานปัจจุบันคือ mesoderm dysplasia ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนแขนขา การเสื่อมสภาพล่าช้าส่งผลให้การไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นถึงขาที่ได้รับผลกระทบเพิ่มอุณหภูมิผิวเพิ่มขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางและจำนวนของหลอดเลือดดำผิวเผินส่งผลให้ชุดของอาการทางคลินิกของแขนขาได้รับผลกระทบ Servelle พบว่าผู้ป่วย KTS เกือบทั้งหมด รูปแบบและขอบเขตของ dysplasia หลอดเลือดดำลึกเขายืนยันผ่านการทดลองสัตว์ที่ ligation ของลูกสุนัขของเส้นเลือด femoral หรืออุ้งเชิงกรานสามารถเพิ่มแขนขาหลังและเพิ่มขึ้นดังนั้นเขาคาดการณ์ว่าอาการทางคลินิกของผู้ป่วยมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับโรคหลอดเลือดดำลึก ความผิดปกติของหลอดเลือดดำเป็นสาเหตุของอาการทางคลินิกของ KTS และยังคงเป็นองค์ประกอบของ KTS และปัจจุบันยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

(สอง) การ เกิดโรค

1. พยาธิวิทยา KTS เป็นอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเป็นส่วนใหญ่โดยการเกิดความผิดปกติของหลอดเลือดดำซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหลอดเลือดดำลึกหลายประเภทซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดดำหลักของแขนขาส่วนบน, แขนขาหรือกระดูกเชิงกราน เกี่ยวกับแขนขาล่างทวิภาคีหรือแขนขาบนและล่าง ipsilateral ประมาณ 1/10 ของแขนขาที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราวในด้านหนึ่งของแขนขาที่ต่ำกว่าและด้านอื่น ๆ ของแขนขาด้านบนธรรมชาติของแผลอาจเป็นส่วนหนึ่งของ dysplasia หลอดเลือดดำหรือบดเคี้ยว ผ้าพันแผล, กล้ามเนื้อผิดปกติ, เปลือกหนาหรือต่อมน้ำเหลืองรอบ ๆ หลอดเลือดดำ, ตามการผ่าตัด Servelle, แผลที่แขนขาที่ต่ำกว่าคิดเป็น 50.8% ของเส้นเลือดอุ้งเชิงกราน; เส้นเลือดเส้นเลือดแดงตื้น ๆ คิดเป็น 15.7%, เส้นเลือดอุ้งเชิงกรานและเส้นเลือดกระดูกต้นขา 29.4%; อุ้งเชิงกรานเส้นเลือดคิดเป็น 3.4%; ด้อยกว่า vena cava คิดเป็น 0.7%, ลักษณะของเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานและรอยโรคเส้นเลือดสมองส่วนใหญ่เนื่องจากการบีบอัดภายนอกของลำต้นหลอดเลือดดำที่เป็นโรค (ตารางที่ 1)

รอยโรคที่แขนด้านบนอยู่ในอุ้งเชิงกรานหรืออุ้งเชิงกรานซึ่ง 15% เป็นดิสเพลเซีย 22.5% ถูกบดเคี้ยวและ 62.5% ถูกบีบบังคับจากภายนอก

หลอดเลือดดำอุดตันในหลอดเลือดดำลึกทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดของแขนขาที่ได้รับผลกระทบมีความคืบหน้าช้าหรือรัฐมั่นคงเดียวกับการจัดตั้งการไหลเวียนของหลักประกันและการเปลี่ยนแปลง pathophysiological เช่นการไหลของเลือด เมื่ออายุเพิ่มขึ้นแผลทั้งสองชนิดทำให้เกิดความแออัดในระยะยาวของแขนขาและความดันโลหิตสูงแบบถาวรซึ่งทำให้วาล์วของเส้นเลือดดำลึกและตื้นการขาดสารอาหารที่เท้าและผิวหนังและการเกิดโรคผิวหนังและความแออัด การเปลี่ยนแปลงพยาธิสรีรวิทยา, รอยโรคหลอดเลือดดำ patellofemoral, หลอดเลือดดำซาฟินัส, เส้นเลือดแดงลึก, ระบบเส้นเลือดตีบเป็นหลอดเลือดดำหลักประกันหลัก, และหลอดเลือดดำ periorbital ชดเชยชดเชยเชื่อมต่อเข้าสู่เครือข่ายและสื่อสารกับกระดูกเชิงกรานและภายนอก การไหลเวียนของหลักประกันนั้นอุดมไปด้วยหลอดเลือดดำที่ถูกขยายหลอดเลือดดำโป่งขดจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดระบบเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานมีเลือดคั่งสูงและอาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะเพศและทางทวารหนักของกระเพาะปัสสาวะในกรณีที่รุนแรง มีเลือดออกและเป็นอันตรายถึงชีวิตตามสถิติในและต่างประเทศอุบัติการณ์ของการบีบอัดหลอดเลือดดำจะสูงกว่าการกดขี่ เนื่องจากการมีสายไฟเส้นใยหนาของเปลือกหลอดเลือดดำหลอดเลือดแดงนอกมดลูกและการบีบอัดของกล้ามเนื้อ ฯลฯ ในขณะที่หลอดเลือดดำกำลังถูกบีบเส้นเลือดที่ต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดดำก็อาจได้รับผลกระทบในระดับที่แตกต่างกัน การขยายตัวของหลอดและการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังซึ่งเป็นปัจจัยสำคัญในการบวมน้ำที่ปลายแขนล่าง

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีระดับ vasospasm หรือคราบไวน์ที่แตกต่างกันประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมี hemangioma แบนขนาดแตกต่างกันซึ่งเป็นสีม่วงสีแดงหรือสีม่วงสีดำคนที่มีน้ำหนักเบามีแนวโน้มการรักษาด้วยตนเอง แสงไม่โดดเด่นไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในโครงสร้างเนื้อเยื่อผิวหนังผู้ป่วยบางรายที่มี hemangioma และผิวของเส้นเลือดขอดขนาดใหญ่ผ่านพื้นผิวมีการยื่นออกมาศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์มีเลือดออกง่ายเมื่อสัมผัสบางกรณีที่มีเนื้อเยื่อ hemangioma โพรงลึกซึ่ง สามารถกระจายอยู่ใน "หินดำ" แขนขาได้รับผลกระทบมีความหนาแน่นมากขึ้นกว่าปกติกระดูก trabecular มีความหนากระดูกเยื่อหุ้มสมองมีความหนาเชิงกรานมีการตอบสนองการเจริญเนื่องจากความแออัดและหลอดเลือดดำขยาย hemangioma การบีบอัดเส้นใยกล้ามเนื้อหรือฝ่อ เท้าที่ได้รับผลกระทบมีขนาดใหญ่และอาจมีนิ้วเท้ายักษ์และความผิดปกติของนิ้วเท้ากลไกทางพยาธิวิทยาต้องการการศึกษาเพิ่มเติม

2. การจำแนกประเภท KTS ยังไม่มีการจัดหมวดหมู่แบบรวม

(1) การจำแนกประเภท Schobinger: วิธีการจำแนกประเภทที่เสนอโดย Schobinger ในปี 1987 เป็นตัวแทนเพิ่มเติม:

1 ไม่มีความผิดปกติของหลอดเลือดดำลึกและทวาร arteriovenous;

2 ความผิดปกติของหลอดเลือดดำลึกรวมถึงหลอดเลือดดำไม่เพียงพอการบีบอัดเนื้อเยื่อรอบนอกและความผิดปกติของวาล์ว;

3 มี "การไม่ทำงาน, การปรากฏตัวของทวาร arteriovenous;

4 ความผิดปกติของน้ำเหลือง ได้แก่ lymphaplasia, lymphoid hyperplasia และกล้ามเนื้อกระตุกของต่อมน้ำเหลือง

(2) การจัดหมวดหมู่ของมหาวิทยาลัยการแพทย์เซี่ยงไฮ้ที่สอง: การผ่าตัดหลอดเลือดของโรงพยาบาลประชาชนที่เก้าร่วมกับมหาวิทยาลัยการแพทย์เซี่ยงไฮ้ที่สองตามประสบการณ์ทางคลินิกหลายปีวิธีการจำแนกดังกล่าวข้างต้นนั้นกว้างเกินไปและมีความสำคัญน้อยมากสำหรับแนวทางการรักษาเพราะ KTS เป็นหลอดเลือดดำ รอยโรคบนพื้นฐานของความไม่สมมาตรจึงเสนอวิธีการจำแนกใหม่:

พิมพ์ฉัน (จุกหลอดเลือดดำ):

1 หลอดเลือดดำลึกปกติแผลหลอดเลือดดำตื้น ๆ เท่านั้นเช่นผิดปกติของหลอดเลือดดำด้านข้าง;

2 dysplasia หลอดเลือดดำลึก: ตีบหลอดเลือดดำสั้นหรืออุดตันหลอดเลือดดำลึกจะหายไปอย่างสมบูรณ์;

3 dysplasia วาล์วดำลึกหรือไม่มีวาล์ว

Type II (ความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่มีความผิดปกติอื่น ๆ ): นอกเหนือไปจากความผิดปกติของหลอดเลือดดำลึกมันจะมาพร้อมกับความผิดปกติของน้ำเหลือง "ไม่ได้ใช้งาน" กะโหลก arteriovenous ทวารนิ้วหรือนิ้วเท้าผิดปกติ hemangioma ฯลฯ

(3) การจัดหมวดหมู่วัง Jiaci: ตามผลของการทำ venography ปลายสุดที่ต่ำกว่าและข้อมูลการวิจัยที่เกี่ยวข้องแผล KTS สรุปได้สี่ประเภท

ประเภทที่ 1 (ความผิดปกติของหลอดเลือดดำผิวเผิน): ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดดำผิวเผิน แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในหลอดเลือดดำลึกในแผลหลอดเลือดดำผิวเผินเส้นเลือดหน้านอกมดลูกด้านข้างมีการเปลี่ยนแปลงหลักตามมาด้วยเส้นเลือดซาฟินัส ความผิดปกติและความแปรปรวนในสาขาและหลอดเลือดดำ

ประเภท IIa (หลอดเลือดดำตีบลึก): อาจมีความผิดปกติของหลอดเลือดดำผิวเผิน แต่การตีบหลอดเลือดดำลึกเป็นแผลหลักชนิดนี้เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของความผิดปกติของหลอดเลือดดำของกระดูกยั่วยวนกระดูกตามสถิติคิดเป็น 55% ถึง 85% ของอุบัติการณ์ทั้งหมด บริเวณรอยโรคนั้นพบได้บ่อยในส่วนปลายของเส้นเลือดขอด

IIb ประเภท (อุดตันหลอดเลือดดำลึก): อาจจะมีความผิดปกติของหลอดเลือดดำผิวเผิน แต่สิ่งกีดขวางต่าง ๆ ของหลอดเลือดดำลึกเป็นแผลหลักและส่วนใหญ่เป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดปล้อง แต่ถ้าแผลเป็น dysplasia กว้างขวางคุณสามารถเห็น มีจุดที่ผิดปกติในบริเวณที่หลอดเลือดดำลึกและการอุดตันก็เกิดจากการบีบตัวของเนื้อเยื่อรอบ ๆ

Type IIc (วาล์วแบบไม่มีวาล์วลึก): มีความผิดปกติของหลอดเลือดดำตื้น ๆ , และ patency หลอดเลือดดำลึก, การขยาย, ไม่มีการถ่ายภาพวาล์ว, ไม่มีการนูนของไซนัสและหลอดเลือดดำลึกตรง

ประเภทที่สาม (ประเภท hemangioma โพรงพร้อมกัน): อาจมีความผิดปกติของหลอดเลือดดำลึกและตื้น แต่มีเนื้อเยื่ออ่อน hemangioma โพรงเนื้อเยื่ออ่อนที่มี vasodilatation ในแผลและการบิดเบือนเป็นภาพเหมือนมวล

ประเภท IV (ประเภทโรคหลอดเลือดแดงรวม): ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงทุกประเภทมีความซับซ้อนกับความผิดปกติของหลอดเลือดต่าง ๆ อยู่ในประเภทนี้รวมถึงการไม่มีลำต้นของหลอดเลือดแดง, hyperplasia ของหลอดเลือดผิดปกติและผิดปกติของหลอดเลือดแดงนอกมดลูก

การป้องกัน

แต่กำเนิดความผิดปกติของหลอดเลือดดำแขนขายั่วยวนป้องกัน

ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการยืนเป็นเวลานานพักและยกแขนขาที่ได้รับผลกระทบอย่างเหมาะสมส่งเสริมการคืนเลือดลดอาการบวมของแขนขาได้รับความสนใจเพื่อรักษาความสะอาดปกป้องแขนขาที่ได้รับผลกระทบหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บและการติดเชื้อ

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดดำจุกพิการ แต่กำเนิดของโรคแขนขายั่วยวน ภาวะแทรกซ้อน hemangioma

ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีเลือดออกทางทวารหนักอย่างรุนแรงมีเลือดออกทางเดินปัสสาวะผู้ป่วยหญิงอาจมีเลือดออกทางช่องคลอดสาเหตุของการมีเลือดออกอาจเป็นอุ้งเชิงกรานหรือ hemangioma หน้าท้องแตกเหตุผลที่สำคัญกว่าคือว่าแขนขาที่ผิดปกติของผู้ป่วยจะมีเลือดจำนวนมาก เข้าไปในเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานภายในซึ่งส่งผลให้เกิดอุ้งเชิงกรานและการแตกของเลือดออกเลือดออกรุนแรงสามารถฆ่าได้

อาการ

แต่กำเนิดหลอดเลือดดำจุกแขนขาอาการของโรคยั่วยวนอาการที่พบบ่อย อาการ ขอดสามโป่งขดเกือกม้าทำเล็บเท้าเท้ากลับมาความผิดปกติของหลอดเลือดดำนิ้วยักษ์ (นิ้วเท้า) สะโพก Varus sternal กระดูกสันหลัง spina bifida

แต่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนในเวลากลางคืน 75% ของผู้ป่วยที่มีอาการก่อนอายุ 10 ปีและอีกไม่กี่คนที่สามารถขยายไปถึงวัยกลางคนหรือต่อมานอกเหนือไปจากสามกลุ่มทั่วไป มักจะมาพร้อมกับความหลากหลายของอาการและความผิดปกติอื่น ๆ

1. KTS สาม

(1) Hemangioma หรือ vasospasm: นี่คืออาการที่เก่าแก่ที่สุดตั้งแต่แรกเกิดถึงวัยทารกสีม่วงหรือสีม่วงเข้มสีแดง punctate แบนหรือเส้นเลือดฝอย intradermal เส้นเลือดฝอยอาจเกิดขึ้นและผู้ป่วยบางรายอาจมี vasospasm หากต้องการพัฒนาให้ลึกขึ้นให้บุกรุกเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและเข้าไปในหน้าอกและหน้าท้องจำนวนและระยะของการ vasospasm แตกต่างกันไปโดยปกติจะอยู่ในส่วนของแขนขาที่ได้รับผลกระทบ แต่รวมถึงแขนขาและในกรณีที่รุนแรง แม้ขยายไปถึงด้านสุขภาพของแขนขา

(2) เนื้อเยื่อ hyperplasia: เนื้อเยื่ออ่อนและกระดูกเยื่อหุ้มสมองของแขนขาที่ได้รับผลกระทบมี hyperplasia ซึ่งทำให้แขนขาที่ได้รับผลกระทบหนาขึ้นและเติบโตขึ้นเท้าของแขนขาที่ได้รับผลกระทบนั้นชัดเจนเป็นพิเศษภายใต้สถานการณ์ปกติเส้นรอบวงของขาที่ได้รับผลกระทบนั้น การเพิ่มขึ้นอาจมากกว่า 15 ซม. ความยาวของแขนขาที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้น 3 ~ 5 ซม. เมื่อเทียบกับด้าน contralateral และในกรณีที่รุนแรงก็สามารถเพิ่มได้มากกว่า 12 ซม. และความเอียงเชิงกรานเห็นได้ชัดฟิล์ม X-ray แสดงให้เห็นว่า เป็นที่ชัดเจนที่สุดในตอนท้ายของทารกและวัยรุ่นเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการเติบโตของแขนขาเป็นผลมาจากการอุดตันของหลอดเลือดดำกลับมาความหนาอาจจะเกี่ยวข้องกับระบบน้ำเหลืองแผลในปีที่ผ่านมาการศึกษาพบว่าแขนขาของ arteriovenous มันมีบทบาทสำคัญในการเจริญเติบโตของโรค

(3) เส้นเลือดขอดตื้น ๆ : แขนขาที่ได้รับผลกระทบมี varices ผิวเผินที่เห็นได้ชัดและการกระจายและรูปร่างของพวกเขามีรูปแบบที่ไม่แน่นอนพวกเขาคือการขยายหลอดเลือดดำหลักหรือการขยายรองที่เกิดจากความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำคลินิก ความไม่สมประกอบของหลอดเลือดดำเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดซึ่งเป็นหนึ่งในอาการที่บ่งบอกถึงลักษณะที่แท้จริงของเนื้อแท้นั่นคือหลอดเลือดดำผิวเผินจากเท้าถึงเอวนั้นมีอยู่ที่ด้านข้างของขาที่ได้รับผลกระทบนี่คือ "ระบบหลอดเลือดดำหลังและ ischial" หลอดเลือดดำเอว - เท้า, หลอดเลือดดำนี้ถูกปิดในเดือนที่สองของการก่อตัวของทารกในครรภ์ แต่หลอดเลือดดำยังคงเปิดอยู่ในเด็กและในที่สุดก็กลายเป็นเส้นเลือดขอดที่แตกต่างกันหลังคลอด การปรากฏตัวของผมก็อาจเป็นช่องทางชดเชยหลังจากความผิดปกติของการไหลย้อนกลับของหลอดเลือดดำลึกในผู้ป่วยที่มีโรคอุ้งเชิงกรานอาจมีการสร้างหลักประกันรอบข้อเข่าในเวลาเดียวกันอาจมีการขยายด้านข้างขนาดใหญ่ของพื้นผิวร่วมกัน หลอดเลือดดำตื้น ๆ เมื่อความผิดปกติของหลอดเลือดดำกลับมานอกเหนือไปจากการขยายหลอดเลือดดำซาฟินัสชดเชยอาจจะมีเส้นเลือด sciatic ที่มีเส้นประสาท sciatic เดินและมีความหนาด้านหลัง adductor กล้ามเนื้อ หลอดเลือดดำซึ่งไหลเข้าสู่หลอดเลือดดำลึกของเส้นเลือดแดงและขยายหลอดเลือดผิดปกติของเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานสามารถเกิดขึ้นได้เพียงลำพังหรือตามมาด้วยเส้นเลือดเส้นเลือด, แผลของเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานส่วนใหญ่เส้นเลือดดำของเส้นเลือดขอดที่ได้รับผลกระทบ แนะนำสู่เลือดของเส้นเลือดที่ด้านสุขภาพนอกจากนี้ผ่านหลอดเลือดดำที่อวัยวะเพศภายนอกสู่ด้านที่มีสุขภาพดีและผ่านผนังช่องท้องเข้าสู่หลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำผนังหลอดเลือดแดงที่เหนือกว่าของผนังหน้าอกหลอดเลือดดำบนผิวสะโพกมักจะผ่านเส้นเลือดสะโพกและเส้นเลือดเทียม ภายในอุ้งเชิงกรานเส้นเลือดกลางอุ้งเชิงกรานหรือโดยตรง vena cava ผู้ป่วยบางรายที่มีเส้นเลือดขอดอาจแตกเป็นธรรมชาติหรือรองเลือดออกบาดแผลก็อาจจะเกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดผิวเผินลิ่มเลือดอุดตัน

2. อาการอื่น ๆ

(1) แผลทั่วไป: รวมถึงอาการบวมแขนขาฝ่อผิวหลาย hernias, ผิวหนังอักเสบ, ผิวคล้ำ, การก่อแผล, เซลลูไลและอื่น ๆ

(2) รอยโรคระบบน้ำเหลือง: แขนขาอาจมี lymphedema ชัดเจนเหตุผลสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทคือ:

1 เมื่อแถบเส้นใยบีบอัดหลอดเลือดดำลึกมันก็กดขี่หลอดเลือดเหลือง

2 ความผิดปกติของการพัฒนาน้ำเหลือง;

3 รวมกับการเปลี่ยนแปลงของหลอด chyle นำไปสู่การไหลย้อนที่ผิดปกติของผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถเกิดขึ้นได้ chylothorax

(3) แผล แต่กำเนิดอื่น ๆ : รวมถึงและหมายถึง (นิ้วเท้า), หลายนิ้ว (นิ้วเท้า), นิ้วยักษ์ (นิ้วเท้า), ตีนปุก, สะโพก Varus, Spina bifida ฯลฯ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบความผิดปกติ แต่กำเนิดหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำแขนขายั่วยวน

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าจำนวนและเส้นผ่านศูนย์กลางของ venules ในชั้นไขมันใต้ผิวหนังเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อเรียบในผนังหลอดเลือดดำใต้ผิวหนังนั้นมีภาวะเลือดออกมากและมีขนาดหนา

1. ฟิล์ม X-ray: ฟิล์ม X-ray แสดงให้เห็นถึงกระดูกเจริญเติบโตมากขึ้นกระดูกเยื่อหุ้มสมองหนาเพิ่มความหนาแน่นโพรงไขกระดูกขนาดเล็กจำนวนเล็ก ๆ ของ periosteal hyperplasia, ความผิดปกติของกระดูกโค้งแขนหนาเนื้อเยื่ออ่อนรวมกับ hemangioma โพรงที่มองเห็น เงาหรือเส้นเลือด

2. การวัดความดันเลือดดำแบบไดนามิก: เสมหะบนสายรัดเจาะเส้นเลือดหลังของเท้าเพื่อตรวจสอบความดันชูที่พักผ่อน, ขอบเขตของความดันเลือดดำลดลงหลังจากการเคลื่อนไหวแขนขา (โพสต์การออกกำลังกายความดันเลือดดำ) และความจำเป็นในการกู้คืนความดันเลือดดำหลังจากหยุดออกกำลังกาย เวลาที่จะเข้าใจระดับความผิดปกติของการไหลย้อนกลับของเลือดดำของแขนขาที่ต่ำกว่าความดันเลือดดำปกติควรลดลง> 50% และเวลาในการฟื้นตัวของความดันเลือดดำ> 20 วินาที

3. angiography เกี่ยวกับหลอดเลือดดำ: angiography เกี่ยวกับหลอดเลือดดำรวมถึง:

1 angiography หลอดเลือดดำลึก: dysplasia หลอดเลือดดำที่มองเห็นตีบอุดตันหรือขาดบางส่วนของหลอดเลือดดำหลักความผิดปกติของวาล์วหลอดเลือดดำสัณฐานวิทยาผิดปกติหรือการขาดวาล์วการบิดเบือนหลอดเลือดดำผิวเผินขยายการเปลี่ยนแปลงเหมือนเนื้องอกหลอดเลือดดำลึกและตื้น ฟังก์ชั่นวาล์วไม่เพียงพอ, การไหลของเลือด;

2 หลอดเลือดดำลึก angiography ถอยหลังเข้าคลอง: เพื่อทำความเข้าใจระดับของการไหลของเลือดที่เกิดจากความไม่เพียงพอของลิ้นในหลอดเลือดดำลึก;

3 percutaneous อุ้งเชิงกรานหลอดเลือดดำใส่ท่อช่วยหายใจ angiography: ที่ไหน antegrade angiography แสดง patency ของหลอดเลือดดำอุ้งเชิงกรานคุณสามารถใช้วิธีการตรวจสอบนี้ไม่เพียง แต่สามารถกำหนดขอบเขตและขอบเขตของการไหลย้อนกลับของเลือดที่เกิดจากลิ้นไม่เพียงพอ แต่ยัง antegrade angiography - หากส่วนที่พัฒนาของเส้นเลือดเส้นเลือดไม่ชัดเจนให้แยกแยะเพิ่มเติมว่ามีแผลหรือมีรอยโรคหรือไม่

4 varicose venography ผิวเผิน: เส้นทางและที่ตั้งของหลอดเลือดดำลึกเข้าไปในหลอดเลือดดำลึกสามารถชี้แจง

4. Doppler ultrasonography สองฟังก์ชั่นตามประสบการณ์ทางคลินิกของการผ่าตัดหลอดเลือดของโรงพยาบาลเก้าคนร่วมกับ Shanghai Second Medical University จำนวนน้อยของผู้ป่วยที่อยู่ภายใต้ความกดดันเนื่องจากหลอดเลือดดำหลักเมื่อพบหลอดเลือดดำลึกในช่วง venography ลึก ultrasonography มักจะทำ ค้นหาหรือแสดงสภาพของรอยโรคอย่างชัดเจน

5. การตรวจ angiography หรือการตรวจ DSA ของ angiography หรือการตรวจ DSA ส่วนใหญ่จะเข้าใจว่ามีหรือไม่มี arteriovenous fistula และแผลอื่น ๆ ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถพบการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในสาขาหลักของหลอดเลือดแดงหรือตัวแทนความคมชัดในท้องถิ่นเข้มข้นผิดปกติ หลอดเลือดดำอุ้งเชิงกราน, เส้นเลือดอุ้งเชิงกรานภายในและหลอดเลือดดำเส้นเลือดลึกเป็นส่วนใหญ่

6. angiography น้ำเหลืองหรือน้ำเหลือง radionuclide น้ำเหลืองหรือการถ่ายภาพรังสีน้ำเหลือง radionuclide สามารถตรวจสอบแผลน้ำเหลืองในแขนขาได้รับผลกระทบ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่มีมา แต่กำเนิดของกลุ่มอาการยั่วยวนแขนขา

ตามแบบฉบับของผู้ป่วยมันไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัยนักวิชาการหลายคนเชื่อว่าถ้าทารกพบว่าด้านหนึ่งของขาที่ต่ำกว่ายาวเกินไปความเป็นไปได้ของ KTS ควรได้รับการพิจารณาการทดสอบที่จำเป็นจะต้องดำเนินการและการตรวจพิเศษ สามารถให้พื้นฐานที่เชื่อถือได้สำหรับการตัดสินลักษณะที่ตั้งและความรุนแรงของแผลรวมถึงการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม

การวินิจฉัยแยกโรค

1. ซินโดรม Parkes-Weber (PWS) ขึ้นอยู่กับกลุ่มอาการทางคลินิกของหลอดเลือดดำ malform malformal กลุ่มที่เกี่ยวข้องกับต้นกำเนิด arteriovenous fistula หรือที่เรียกว่า PWS สามารถระบุได้โดย angiography แต่ยัง นักวิชาการเชื่อว่า PWS และความผิดปกติของหลอดเลือดดำของโรคยั่วยวนกระดูกเป็นประเภทที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันที่เรียกว่า KTW สามกลุ่มอาการปัญหานี้ต้องมีการศึกษาต่อไป

2. แต่กำเนิด arteriovenous fistula แต่กำเนิด arteriovenous fistula ยังเป็นโรคตัวอ่อนหลอดเลือด dysplasia, การสื่อสารที่ผิดปกติระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำตามลักษณะของรอยโรคจะแบ่งออกเป็นกะโหลกแห้ง arteriovenous, arteriovenous fistula และผสม arteriovenous fistula, อาการทางคลินิกของเส้นเลือดขอดผิวเผิน, การขยายตัว, อุณหภูมิผิวที่เพิ่มขึ้น, ความหนาของแขนขา, การเจริญเติบโต, แผลที่ผิวหนัง, หรือแผล aneurysmal, ตีบหลอดเลือดท้องถิ่นพบว่า systolic เสียงพึมพำแบบ dual-phase หลักพร้อมด้วยการสั่น angiography แสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นหลอดเลือดแดงกลางของแผลที่ไขว้กันเหมือนแหอย่างหนาแน่นหรือเนื้องอกเป็นมวลหรือหลอดเลือดแดงผิดปกติผ่านไปยังพื้นที่เนื้องอกระบบหลอดเลือดดำเป็นขั้นสูง พัฒนาการ

3. ขาโป่งขดที่ต่ำกว่าของหลอดเลือดดำซาฟินัสที่ดีหรือลำคอซาฟินัสเล็กและลำต้นของมันจะบิดเบี้ยวพองและโป่งเป็นก้อนยืนเป็นก้อนมีแขนขาบวมบวมเจ็บปวดอาจมาพร้อมกับน่องหนักเหนื่อย ผู้ป่วยระยะยาวอาจมีอาการบวมที่ข้อเท้าและเท้าหลังจากพักผ่อนพวกเขาสามารถบรรเทาตัวเองได้ Doppler ultrasound และ venography extremity ถูกใช้เพื่อตรวจจับสัญญาณของหลอดเลือดดำลึกที่ไม่มีการไหลเวียนของเลือดฟังก์ชั่นวาล์วเป็นสิ่งที่ดี

4. ด้อยกว่า Vena Cava ดาวน์ซินโดรเส้นเลือดดำลึกของขา, การเกิดลิ่มเลือดในอุ้งเชิงกรานและการแพร่กระจายหรือสาเหตุอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ Vena Cava ด้อยกว่าทำให้เกิดการอุดตันของ Vena Cava ด้อยกว่าเรียกว่ากลุ่มอาการทางคลินิกด้อยกว่า Vena Cava อาการทางคลินิกหลักคืออาการบวมของขา, เส้นเลือดขอดผิวเผิน, และในเวลาเดียวกันใน perineum, เส้นเลือดตื้น ๆ ของหน้าอกและหน้าท้องสามารถมองเห็นที่จะขยายหรือเส้นเลือดขอด. อุบัติการณ์ช้าและช้า, และไม่มีประวัติชัดเจนของขา. เลือดดำไม่เพียงพอของแขนขาที่ต่ำกว่าจะคล้ายกันมากผู้ป่วยที่มีอาการของโรคนานอาจมีการเปลี่ยนแปลง dystrophic ผิวหนังในรองเท้าบู๊ตเท้าหรือแผลที่รูปแบบ unhealed ระยะยาวแผลที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดดำไตในรูปแบบกลุ่มอาการของไตเสื่อม; พลัสกลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดดำสามารถยืนยันการวินิจฉัยเข้าใจสถานที่ประเภทและขอบเขตของการอุดตัน Vena Cava ด้อยกว่า Doppler ultrasonography ยังสามารถช่วยในการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรค