ช่องคลอดไม่มีมาแต่กำเนิด
บทนำ
แต่กำเนิดไม่มีการแนะนำช่องคลอด ขาด แต่กำเนิดของช่องคลอดถึงโครโมโซมหญิงปกติ, การเจริญเติบโตของระบบและการพัฒนาทางเพศรองของผู้หญิง, ช่องคลอดปกติ, สูญเสียช่องคลอด, การพัฒนามดลูก (เหลือมุมคู่เท่านั้น), ท่อนำไข่ขนาดเล็ก, การพัฒนารังไข่และการทำงานปกติ ผู้ป่วยที่เป็นโรค Rokitansky-Kustner-Hauser นั้นพบได้บ่อยที่สุดและลูกอัณฑะของผู้หญิง (androgen insensitivity syndrome) หายาก น้อยมากเป็นกระเทยแท้หรืออวัยวะสืบพันธุ์ dysplasia ผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิดในช่องคลอดส่วนใหญ่มีเยื่อบุช่องท้องขนถ่ายที่ถูกปิดกั้นอย่างสมบูรณ์ในช่องคลอดปกติไม่มีรอยช่องคลอดและผู้ป่วยบางรายมีอาการหน้ามืดตื้น ๆ ในส่วนหน้าของช่องคลอด มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติในมดลูกปกติเพียงเห็นเนื้อเยื่อหนาเหมือนเล็กน้อยตั้งอยู่กลางเอ็นกว้างประมาณ 1/10 ผู้ป่วยอาจมีส่วนหนึ่งของการพัฒนามดลูกและการทำงานของเยื่อบุโพรงมดลูก หลังจากวัยแรกรุ่นเนื่องจากการเก็บเลือดประจำเดือนปวดท้องเป็นระยะไม่มีประจำเดือนหรือจนกระทั่งหลังการแต่งงานเนื่องจากความยากลำบากในการวินิจฉัยการมีเพศสัมพันธ์และพบว่า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: amenorrhea พัฒนามดลูกผิดปกติ
เชื้อโรค
ขาด แต่กำเนิดของสาเหตุในช่องคลอด
สาเหตุช่องคลอด แต่กำเนิดส่วนใหญ่มีด้านต่อไปนี้:
ความผิดปกติของโครโมโซม (30%):
โครโมโซมเป็นสารพื้นฐานที่ประกอบด้วยนิวเคลียสและเป็นพาหะของยีน ความผิดปกติของโครโมโซมยังเรียกว่าการผิดปกติของโครโมโซม ชาวอเมริกันเชื้อสายจีนเจียง Youxing (1956) ค้นพบ 46 โครโมโซมของมนุษย์และ Caspersson et al. (1970) ตีพิมพ์ครั้งแรกของโครโมโซมของมนุษย์
กลุ่มอาการแอนโดรเจนไม่รู้สึก (20%):
ยีนตัวรับแอนโดรเจนตั้งอยู่ใกล้กับ centromere ของแขนยาวของโครโมโซม X ของมนุษย์และมี 8 exons ที่เข้ารหัสกรดอะมิโน 910 ชนิดที่มีสองนิ้วบริเวณที่อยู่ระหว่างและบริเวณที่จับกับแอนโดรเจนที่ C-terminus การกลายพันธุ์ของยีนในบางส่วนสามารถนำไปสู่อาการแอนโดรเจน insensitivity หรืออัณฑะสตรีอัณฑะอาการทางคลินิกของบุคคลที่มี karyotype XY พัฒนาเป็นผู้หญิงปกติ แต่ดูเหมือนจะอุดมสมบูรณ์และอัณฑะมักจะอยู่ในช่องท้อง ไม่มีกระบวนการสร้างสเปิร์ม
ผลกระทบของยา (10%):
มารดาใช้แอนโดรเจนยาต้านมะเร็งและหยุดการเกิดปฏิกิริยาในการตั้งครรภ์ระยะแรก
ติดเชื้อไวรัสบางชนิดหรือท็อกโซพลาสมาในช่วงไตรมาสแรก
การป้องกัน
ขาด แต่กำเนิดของการป้องกันช่องคลอด
1 แม่หลีกเลี่ยงการใช้แอนโดรเจนยาต้านมะเร็งและปฏิกิริยาหยุดในการตั้งครรภ์ก่อน
2 เพิ่มสมรรถภาพทางกายในการตั้งครรภ์ต้นเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อไวรัสหรือ toxoplasma
โรคแทรกซ้อน
ขาด แต่กำเนิดของภาวะแทรกซ้อนในช่องคลอด ภาวะแทรกซ้อน dysplasia มดลูก
1 มีหรือไม่มี dysplasia มดลูกถ้ามดลูกผิดปกติหลังจากวัยแรกรุ่น amenorrhea หลักมดลูกหนุ่มสาวหรือพิการถ้ามดลูกเป็นปกติคือการเกิดขึ้นของ amenorrhea หลักที่มีอาการปวดท้องเป็นระยะมดลูกตกเลือด มดลูกเพิ่มขึ้น, ความผิดปกติของชีวิตทางเพศ
2 กับ hypoplasia รังไข่, การพัฒนาทางเพศรองไม่สมบูรณ์ขนาดสั้น, คอ, ข้อศอก valgus และความผิดปกติอื่น ๆ
อาการ
ขาด แต่กำเนิดของอาการช่องคลอดอาการที่พบบ่อย ความยากลำบากในการมีเพศสัมพันธ์อาการปวดท้องปวดท้องเลือดออกในช่องท้อง
ผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิดในช่องคลอดส่วนใหญ่มีเยื่อบุช่องท้องขนถ่ายที่ถูกปิดกั้นอย่างสมบูรณ์ในช่องคลอดปกติไม่มีรอยช่องคลอดและผู้ป่วยบางรายมีอาการหน้ามืดตื้น ๆ ในส่วนหน้าของช่องคลอดและบางคนมีช่องคลอดตาบอดสั้นกว่า 3 ซม มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติในมดลูกปกติเพียงเห็นเนื้อเยื่อหนาเหมือนเล็กน้อยตั้งอยู่กลางเอ็นกว้างประมาณ 1/10 ผู้ป่วยอาจมีส่วนหนึ่งของการพัฒนามดลูกและการทำงานของเยื่อบุโพรงมดลูก หลังจากวัยแรกรุ่นเนื่องจากการเก็บเลือดประจำเดือนปวดท้องเป็นระยะไม่มีประจำเดือนหรือจนกระทั่งหลังการแต่งงานเนื่องจากความยากลำบากในการวินิจฉัยการมีเพศสัมพันธ์และพบว่า
ตรวจสอบ
ตรวจ แต่กำเนิดที่ไม่ใช่ช่องคลอด
แผ่นฟิล์มหน้าท้องธรรมดา: ความหนาแน่นของอวัยวะในช่องท้องคือความหนาแน่นของเนื้อเยื่ออ่อนซึ่งไม่มีความเปรียบต่างตามธรรมชาติ อย่างไรก็ตามเมื่ออวัยวะพัฒนากลายเป็นปูนเนื่องจากโรคหรือมีสิ่งแปลกปลอม X-ray, หินหรือก๊าซอิสระในช่องท้องและก๊าซหรือของเหลวในลูเมนลำไส้เพิ่มขึ้นหรือลำไส้ขยายความหนาแน่นจะปรากฏขึ้น ความแตกต่างจะปรากฏขึ้นบนภาพถ่าย
ท้อง CT โดยทั่วไปการสแกนแบบ CT จะเป็นการสแกนแบบ cross-sectional และส่วนที่ใช้ในการตรวจเสมหะส่วนใหญ่จะเป็นเส้นฐานและการสแกนจะทำขึ้นหรือลงอย่างต่อเนื่อง ตัวแทนความคมชัดที่ใช้กันทั่วไปในการสแกน CT แบบปรับปรุงคือ 60% diatrizoate, 1.5 ถึง 2.0 มล. ต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัวใครก็ตามที่มีประวัติของการแพ้และหัวใจและไตวายจะถูกห้ามจาก 60% ของ diatrizoate
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยในช่องคลอด แต่กำเนิด
พื้นฐานการวินิจฉัย
1. ความสุขุมมักจะถูกละเลยหากคุณตรวจสอบอย่างระมัดระวังไม่ว่าจะมีเยื่อพรหมจารีหรือไม่ก็ตามมีภาวะซึมเศร้าตื้นหรือช่องคลอดตื้นสั้นในปากของเยื่อพรหมจารี
2. มีหรือไม่มี dysplasia มดลูกถ้ามดลูกผิดปกติวัยแรกรุ่นมีลักษณะ amenorrhea หลักมดลูกเล็กหรือพิการถ้ามดลูกพัฒนาตามปกติมี amenorrhea หลักที่มีอาการปวดท้องเป็นระยะมดลูกตกเลือด มดลูกขยายใหญ่ขึ้น
3. ความผิดปกติของชีวิตทางเพศ
4. กับ hypoplasia รังไข่, การพัฒนาทางเพศรองไม่สมบูรณ์, ขนาดสั้น, คอ, ข้อศอก valgus และความผิดปกติอื่น ๆ
มันควรจะแตกต่างจาก amenorrhea หลักและ atresia เยื่อพรหมจารี
