คริสตัล heterotopia และความคลาดเคลื่อน
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับคริสตัลนอกมดลูกและการเคลื่อนที่ ภายใต้สภาวะปกติเลนส์จะถูกระงับจากเอ็นเลนส์ปรับเลนส์โดยเอ็นเอ็นที่เป็นผลึกซึ่งมีแกนเกือบจะเหมือนกับแกนภาพ ข้อบกพร่องหรือความร้าวฉานของเอ็นในผลึกเนื่องจากสาเหตุมา แต่กำเนิดบาดแผลหรือพยาธิวิทยาอาจทำให้แรงแขวนลอยลดลงส่งผลให้เกิด ectopialentis หรือ subluxation หากเอ็นเอ็นแขวนลอยทั้งหมดเกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ ตำแหน่งคริสตัลผิดปกติอาจเกิดจาก dysplasia แต่กำเนิดหากคริสตัลไม่อยู่ในตำแหน่งปกติหลังคลอดก็สามารถเรียกได้ว่าคริสตัล ectopic หากเกิดจากปัจจัยพิการ แต่กำเนิดการบาดเจ็บหรือแผลเปลี่ยนตำแหน่งคริสตัลก็สามารถเรียกรวมคริสตัลคลาดเคลื่อน (lensdislocotion) หรือ Subsegmental (lenssublaxation) แต่ในกรณีของตำแหน่งผลึกพิการ แต่กำเนิดที่ผิดปกติบางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะเมื่อการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งคริสตัลเกิดขึ้นดังนั้นจึงไม่มีการแบ่งเขตที่เข้มงวดของการเคลื่อนที่ของคริสตัลหรือนอกมดลูกและมักจะใช้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอตาม่านตาน้ำเลี้ยงม่านตาออก
เชื้อโรค
สาเหตุคริสตัล ectopic และความคลาดเคลื่อน
ตำแหน่งคริสตัลผิดปกติอาจเกิดจาก dysplasia พิการ แต่กำเนิดถ้าคริสตัลไม่อยู่ในตำแหน่งปกติหลังคลอดก็สามารถเรียกคริสตัล ectopic ถ้ามันเกิดจากปัจจัยพิการ แต่กำเนิดการบาดเจ็บหรือแผลเปลี่ยนตำแหน่งคริสตัลก็สามารถเรียกรวมเลนส์ dislocotion หรือ sublaxation บางส่วน แต่ในกรณีของตำแหน่งคริสตัลที่มีมา แต่กำเนิดผิดปกติบางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะเมื่อการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งคริสตัลเกิดขึ้นดังนั้นจึงไม่มีการแบ่งเขตที่เข้มงวดของการเคลื่อนที่ของคริสตัลหรือนอกมดลูกและมักจะใช้
1. คริสตัล ectopicital แต่กำเนิดหรือคลาดเคลื่อน
สามารถนำมาใช้เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่จะเกิดขึ้นเพียงอย่างเดียวหรือกับนักเรียนนอกมดลูกและความผิดปกติของตาอื่น ๆ หรือมี mesoderm โดยเฉพาะอย่างยิ่งกลุ่มอาการของระบบ dysplasia กระดูกในกรณีใด ๆ เนื่องจากความอ่อนแอของเอ็นเอ็นผลึก suspensory แรงของคริสตัลฉุดเป็นแบบอสมมาตรทำให้คริสตัลเปลี่ยนไปในทิศทางตรงกันข้ามกับเอ็นเอ็นที่พัฒนาไม่ดี
(1) คริสตัลนอกมดลูกที่เรียบง่าย
มีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ชัดเจน autosomal เด่นประจำหรือผิดปกติไม่กี่มรดก autosomal มั่นคงมักจะสมมาตรทวิภาคีอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของรูม่านตาเหมือนนักเรียนและสาเหตุของ dysplasia ของเอ็น suspensory ไม่เป็นที่รู้จัก แม้ว่าการอักเสบของมดลูก, ปรับเลนส์ร่างกายฝ่อของ neuroectodermal เป็นปัจจัยที่เป็นไปได้ แต่ไม่ทราบกลไกที่แน่นอนถ้ามาพร้อม dysplasia รังไข่และความผิดปกติอื่น ๆ ในการพัฒนา mesodermal มันอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการพัฒนา mesodermal .
(B) พร้อมด้วยสัณฐานวิทยาคริสตัลและความผิดปกติของตา
มักจะมี microspherophakia, coloboma ของเลนส์และ anuridia
(c) พร้อมด้วยคริสตัลมา แต่กำเนิด ectopic หรือความคลาดเคลื่อน
1. Marfan ดาวน์ซินโดรมเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ผิดปกติมันเป็นโรคที่แพร่หลายของเนื้อเยื่อ mesodermal ทั้งร่างกายมันเป็นลักษณะความผิดปกติในสายตาระบบหัวใจและหลอดเลือดและโครงกระดูก Marfan รายงานครั้งแรกในปี 1896 ประสิทธิภาพของตาที่ผิดปกติ สำหรับคริสตัลนอกมดลูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการกำจัดขึ้นและด้านข้างของยอดอุ้งเชิงกรานเนื่องจากไม่มีชั้นม่านตาสีม่านตาทดสอบ transillumination หลังอาจเป็นบวกและการแปลของกล้ามเนื้อใหญ่รูม่านตานักเรียนอาจทำให้มันยากสำหรับยาที่จะขยายรูม่านตา มีมุมห้องด้านหน้าผิดปกติ choroidal และ macular บกพร่องต้อหินม่านตาออกอาตาตาเหล่ตามัวและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ พบความผิดปกติของโครงกระดูกในแขนขาของแขนขาเรียวยาวหัวใบหน้ายาว โป่งพองและหลอดเลือดตีบเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง
2. Homocystinuria เป็นความผิดปกติของการถอยแบบ autosomal ซึ่งมักส่งผลกระทบต่อกระดูกมากที่สุดโดยมีลักษณะเป็นโรคกระดูกพรุนและการเกิดลิ่มเลือดในระบบคริสตัลอยู่ใต้จมูกและคริสตัลจะถูกเอาออกได้ง่าย ในช่องหน้าม่านตาและน้ำเลี้ยงตาโครงสร้างและโครงสร้างพื้นฐานของเอ็นเอ็นแขวนลอยผลึกมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติตายังสามารถใช้ร่วมกับต้อกระจก แต่กำเนิดการปลดม่านตาและการเสื่อมสภาพไม่มีม่านตาและความผิดปกติอื่น ๆ homocystinuria สาเหตุของโรคนี้คือการขาดอีเทอร์ desulfurized อีเทอร์ไม่สามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของ homocysteine เพื่อซีสตีน
3, โรค Marchesani เป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal ถอยร่างกายสั้นนิ้วขา (นิ้วเท้า) สั้นและหนาระบบหัวใจและหลอดเลือดปกติคริสตัลทรงกลมน้อยกว่าปกติมักจะไปที่ส่วนล่างของจมูกคริสตัลเข้าสู่ห้องหน้าหลังจากการเคลื่อนที่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้น ต้อหินมักจะมาพร้อมกับสายตาสั้นหักเหของแสงสูงผิดปกติของดวงตาอื่น ๆ มีหนังตาตก, อาตา, กระจกตาขนาดเล็กและอื่น ๆ
ประการที่สองความคลาดเคลื่อนเลนส์บาดแผล
การบาดเจ็บที่ตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งตาฟกช้ำเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความคลาดเคลื่อนของเลนส์ความคลาดเคลื่อนของบาดแผลของเลนส์มักจะมาพร้อมกับการก่อต้อกระจกรองผลึกคริสตัลที่แยกได้สามารถแยกออกเป็นช่องด้านหน้าหรือโพรงน้ำเลี้ยง; ลูกตาแตกและสามารถถอดคริสตัลออกได้ภายใต้เยื่อบุ bulbar
ประการที่สามการเคลื่อนที่ของผลึกที่เกิดขึ้นเอง
ความคลาดเคลื่อนของเลนส์ที่เกิดขึ้นเองนั้นเกิดจากรอยโรคทางกลของเอ็นเอ็นที่เกิดจากแผลในลูกตาหรือจากการสลายตัวของการอักเสบและการเสื่อมสภาพการเคลื่อนที่ของคริสตัลเนื่องจากการยืดตัวเชิงกลของเอ็นเอ็น suspensory เป็นเรื่องธรรมดาในตาวัว การยึดเกาะของร่างกายปรับเลนส์อักเสบหรือสายน้ำเลี้ยงดึงคริสตัล, เนื้องอกในลูกตาสามารถผลักดันและดึงคริสตัลออกไปจากตำแหน่งปกติการอักเสบทำลายเอ็นเอ็นคริสตัลแขวนลอยสามารถมองเห็นได้ใน endophthalmitis หรือรวมการอักเสบของตาเอ็น กระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวกันสามารถเกิดขึ้นเอ็นเอ็น suspensory สามารถถูกครอบครองโดยเนื้อเยื่อเม็ดของเลนส์ปรับเลนส์ร่างกายเสื่อมหรือการขาดสารอาหารของเอ็น suspensory เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความคลาดเคลื่อนตามธรรมชาติมักจะมาพร้อมกับการเสื่อมสภาพและของเหลวของน้ำเลี้ยง การอักเสบหรือการอักเสบของร่างกายปรับเลนส์ออกม่านตาเหล็กหรือทองแดงสนิม ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถค่อยๆเสื่อมเอ็น suspensory สาเหตุที่พบบ่อยอื่นคือระยะเวลาที่อายุมากกว่าผู้ใหญ่ของต้อกระจกในวัยชราการเปลี่ยนแปลงการเสื่อมของคริสตัลยังเกี่ยวข้องกับเอ็นเลนส์แขวน ความเสื่อมของเอ็น suspensory คริสตัลสามารถคลี่คลายตามธรรมชาติในเวลาใดก็ได้เนื่องจากน้ำหนักของมันเองหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยหรือแม้กระทั่งแรงและไอ
เมื่อคริสตัลมีการเคลื่อนที่เอ็นเอ็น suspensory ที่หักสามารถเชื่อมต่อกับเลนส์และค่อย ๆ กลายเป็นขุ่นได้เอ็นเอ็น suspensory นั้นแทบจะไม่แตกในตอนท้ายของร่างกายปรับเลนส์และส่วนใหญ่จะถูกหักในตอนท้ายของแผ่นคริสตัลเพื่อให้เอ็นเอ็นที่แขวนอยู่ในคริสตัล มีโอกาสน้อยมาก
การป้องกัน
คริสตัลนอกมดลูกและการป้องกันความคลาดเคลื่อน
1 เพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่ตา
2 ก่อนการใช้งานควรใช้ตัวยับยั้งคาร์บอนิกแอนไฮไดเรสหรือสารไฮเปอร์โทนิกเพื่อลดความดันในลูกตาแหวน Flieringa สามารถเย็บก่อนการผ่าตัดได้
3, การผ่าตัดคริสตัลจะต้องระมัดระวังให้มากที่สุดเพื่อลดการสูญเสียน้ำเลี้ยง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่คริสตัลนอกและการเคลื่อนที่ ภาวะแทรกซ้อนที่ จอตาม่านตาน้ำวุ้นตา
นอกเหนือจากข้อผิดพลาดการหักเหของแสงที่รุนแรงการเคลื่อนที่ของผลึกมักก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง:
ก่อน uveitis
มันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของความคลาดเคลื่อนของเลนส์มี uveitis สองชนิดที่เกิดจากความคลาดเคลื่อนของผลึกหนึ่งคือเนื้อเยื่อ uveal เกิดจากการกระตุ้นเชิงกลของผลึกและที่อื่นคือคริสตัลที่กลายเป็นต้อกระจกที่สุกเกินไป คริสตัล uveitis แพ้ uveitis ทั้งสองเป็นการอักเสบที่ดื้อดึงและสามารถนำไปสู่ต้อหินรอง
ประการที่สองโรคต้อหินรอง
นอกจากนี้ยังเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดผลึกถูกแทรกเข้าไปในบริเวณนักเรียนหรือน้ำเลี้ยงถูกจองจำในนักเรียนซึ่งสามารถผลิตโรคต้อหินบล็อก pupillary บล็อกม่านตาซ้ำแล้วซ้ำอีกสามารถทำให้ม่านตาบวมต้อหินตาในระยะยาว ความคลาดเคลื่อนสามารถผลิตต้อหินที่ละลายในคริสตัลได้นอกจากนี้ความคลาดเคลื่อนของเลนส์ที่เกิดจากการฟกช้ำของตาทื่อนั้นสามารถนำมารวมกับการถอยของรากม่านตาและมุมด้านข้างของต้อหินก่อให้เกิดต้อหินทุติยภูมิ
ประการที่สาม ม่านตาออก
มันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยและร้ายแรงที่สุดของความคลาดเคลื่อนของเลนส์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสายตาที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่นโรค Marfan แม้สำหรับกล้องสองตาการรักษาม่านตาที่เกิดจากความคลาดเคลื่อนของเลนส์เป็นเรื่องยากเพราะการเคลื่อนที่ของผลึกมักจะเป็นอุปสรรคต่อการค้นหาน้ำตา ตำแหน่งที่แน่นอนและขอบเขตของการปลดจอประสาทตาหากคริสตัลถูกเอาออกก่อนที่ร่างกายน้ำเลี้ยงจะหายไปจอประสาทตาจะกำเริบและเวลาของการผ่าตัดปลดจอประสาทตาจะล่าช้า
ประการที่สี่ความทึบแสงของกระจกตา
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการตั้งข้อสังเกตว่าความคลาดเคลื่อนของเลนส์อาจทำให้เกิดความทึบของกระจกตาการเคลื่อนที่ของคริสตัลเข้าสู่ช่องหน้าม่านตาและสัมผัสกับ endothelium ที่กระจกตาซึ่งนำไปสู่ความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดในกระจกตา
อาการ
คริสตัลนอกมดลูกและอาการคลาดเคลื่อนอาการที่พบบ่อย ซ้อนซ้อนสั่นกระจกตาแผล
ผลึกที่ถูกพลัดถิ่นยังคงอยู่ในบริเวณรูม่านตาในส่วนที่เป็นน้ำเลี้ยงของระนาบหลังของม่านตาอาการที่เกิดจากความคลาดเคลื่อนที่ไม่สมบูรณ์ของผลึกขึ้นอยู่กับระดับการเลื่อนของคริสตัลหากแกนของผลึกยังคงอยู่บนแกนภาพ ผลึกสายตาสั้นที่เกิดจากความโค้งที่เพิ่มขึ้นถ้าแกนคริสตัลเป็นแนวนอนแนวตั้งหรือเอียงเอียงสามารถนำไปสู่สายตาเอียงรุนแรงยากที่จะแก้ไขด้วยแว่นตาหรือคอนแทคเลนส์ความคลาดเคลื่อนที่ไม่สมบูรณ์มากขึ้นคือการเปลี่ยนแปลงตามยาวของคริสตัลสามารถปรากฏตาข้างเดียว วิสัยทัศน์ที่สองการตรวจสอบโคมไฟร่องตาแสดงให้เห็นว่าช่องหน้าม่านตาสั่นม่านตาคริสตัลสีเทาเส้นศูนย์สูตรที่มองเห็นหรือเอ็นแตกแขวนแม้กระทั่ง suspensory ริดสีดวงทวารน้ำเลี้ยงสามารถแยกออกเป็นห้องด้านหน้าพื้นผิวเป็นสีภายใต้ ophthalmoscope สามารถมองเห็นเสี้ยว Fundus reflex และภาพสองตา
ขั้นแรกให้คริสตัลอยู่ในตำแหน่งที่สมบูรณ์
คริสตัลที่ถูกพลัดพรากออกจากพื้นที่นักเรียนอย่างสมบูรณ์และคริสตัลสามารถถูกแทนที่หรือผลิต:
(1) นักเรียนถูกจองจำ
(2) คริสตัลถูกแยกออกเป็นส่วนหน้า
(3) คริสตัลถูกแยกออกเป็นโพรงน้ำเลี้ยงลอยอยู่บนร่างกายน้ำเลี้ยงหรือจมลงในร่างกายน้ำเลี้ยง;
(4) คริสตัลทะลุเข้าไปในช่องว่างใต้ม่านตาและช่องว่างใต้ตาขาวผ่านการฉีกขาดของจอประสาทตา
(5) คริสตัลถูกเจาะผ่านแผลที่กระจกตาและรูแตก scleral ถูกแทรกเข้าไปในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังหรือใต้พังผืด
ความคลาดเคลื่อนที่สมบูรณ์ของผลึกนั้นรุนแรงกว่าความคลาดเคลื่อนที่ไม่สมบูรณ์ของผลึกคริสตัลสามารถแยกออกเป็นบริเวณนักเรียนเพื่อทำให้เกิดการกักขังนักเรียนได้แกนของผลึกจะถูกหมุนโดย 90 °หลังจากการบาดเจ็บ ร่างกายน้ำเลี้ยง
หลังจากคริสตัลหลุดออกจากบริเวณรูม่านตาอย่างชัดเจนความสามารถในการมองเห็นคือ aphakic vision ห้องด้านหน้าจะลึกขึ้นม่านตาม่านตาและคริสตัลที่คลาดเคลื่อนมักจะเคลื่อนที่ไปพร้อมกับการเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายในระยะแรกถ้าคริสตัลแตกเข้าไปในห้องด้านหน้า ด้านล่างช่องหน้าม่านตาเส้นผ่านศูนย์กลางของผลึกนั้นเล็กกว่าในตำแหน่งปกติ แต่ความนูนเพิ่มขึ้นคริสตัลนั้นมีความโปร่งใสและมันขอบเป็นสีทองและบวมและคริสตัลทึบแสงเป็นแผ่นดิสก์สีขาว แต่คริสตัลผ่านรูม่านแก้ว บางกรณีของการอุดตันรูม่านตาสามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างขั้นตอนการแยกออกไปที่ช่องหน้าม่านตาหากบริเวณรูม่านตาชัดเจนการมองเห็นที่ดีสามารถรักษาได้และผู้ป่วยสามารถทนได้ดีบางครั้งต้อกระจกที่โตเต็มที่อาจปรับปรุงได้ การมองเห็น, คริสตัลในช่องหน้าม่านตาสามารถดูดซึมได้อย่างค่อยเป็นค่อยไป, แต่บ่อยครั้งที่การสัมผัสกับกระจกตาซ้ำกับกระจกตาทำให้เกิดม่านตาอักเสบรุนแรง, กระจกตาเสื่อมและกระจกตาอักเสบเฉียบพลัน. ผลึกนั้นถูกแตกเข้าไปในโพรงน้ำเลี้ยง ผู้ป่วยทนได้ดี แต่การพยากรณ์โรคขั้นสุดท้ายยังคงเป็นปัญหาอยู่
ความคลาดเคลื่อนของคริสตัลจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลผลึกความคลาดเคลื่อนจำนวนมากสามารถคงความโปร่งใสได้เป็นเวลาหลายปี แต่ผลึกที่แยกออกมาจะพัฒนาไปในทิศทางที่แปรสภาพเสมอเซลล์เยื่อบุผิวค่อย ๆ สลายตัวน้ำเยื่อหุ้มสมองแตก การจมนิวเคลียร์เป็นต้อกระจก Mogan (ต้อกระจก Morgagnian) และการดูดซึมของผลึกบางส่วนและโดยรวมนั้นน้อยกว่าปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจผลึกนอกมดลูกและการเคลื่อนที่
1. การตรวจร่างกาย: หลังจากการขยายเลนส์จะถูกตรวจสอบด้วยหลอดไฟโดยให้ความสนใจเป็นพิเศษกับตำแหน่งของเลนส์
2. การตรวจสอบเสริม: การตรวจอัลตราซาวนด์ของตาจะต้องดำเนินการ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการระบุคริสตัลนอกมดลูกและการเคลื่อนที่
