โรคตับแข็งน้ำดี
บทนำ
โรคตับแข็งน้ำดีเบื้องต้น โรคตับแข็งน้ำดีมีสาเหตุมาจากการมีน้ำดีในระยะยาวหรือการอุดตันของทางเดินน้ำดีเกินน้ำในตับ อดีตเรียกว่าโรคตับแข็งน้ำดีหลักและหลังเรียกว่าเส้นโลหิตตีบน้ำดีรอง 90% ของโรคเกิดขึ้นในผู้หญิงโดยเฉพาะในผู้หญิงอายุ 40 ถึง 60 ปีชาย: หญิงคือ 1: 8 อาการเริ่มแรกมีเพียงอาการอ่อนเพลียเล็กน้อยและมีอาการคันเป็นระยะ, 1/2 กับตับ, 1/4 กับม้ามโต, และระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดสูงและγ-GT มักเป็นผลการวิจัยเชิงบวกเพียงอย่างเดียว อาการระยะสุดท้ายของความล้มเหลวของตับความร้าวฉาน variceal, encephalopathy ตับ, น้ำในช่องท้อง, อาการบวมน้ำที่มีอาการตัวเหลืองลึก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคสมองจากตับ, โรคมะเร็งตับระยะแรก, โรคตับ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับแข็งน้ำดี
ภูมิต้านทานอัตโนมัติ (60%):
โรคไม่ทราบ, โรคตับ cholestasis ก้าวหน้าเรื้อรัง, อาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติ. โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรค PBC autoimmune โรคเมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวถูกเปิดใช้งานพวกเขาโจมตีกลางและท่อน้ำดีขนาดเล็กทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ ในทางประวัติศาสตร์ดูเหมือนว่าการปฏิเสธการรับสินบนของโฮสต์นั้นมีความคล้ายคลึงกันหลายประการกับการปฏิเสธการปลูกถ่ายตับ
ในทางคลินิกอาการจะบรรเทาลงและแย่ลงซึ่งมักจะมาพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการของ Sjogren, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบและ thyroiditis เรื้อรังต่อมน้ำเหลือง ภูมิคุ้มกันเชิงบวกมีความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญอัตราการตอบสนองของแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียคือ 90% ถึง 100% และ 80% ของผู้ป่วยมี titer มากกว่า 1:80 บางคนถึงกับแอนติบอดีต่อแอนติบอดีในเชิงบวก
การอุดตันของท่อน้ำดีนอกตับ (30%):
โรคตับแข็งน้ำดีแบ่งออกเป็นโรคตับแข็งน้ำดีหลัก (PBC) และโรคตับแข็งน้ำดีรอง (โรคตับแข็งน้ำดีรอง) หลังเกิดจากการอุดตันในระยะยาวของท่อน้ำดี extrahepatic
การป้องกัน
การป้องกันโรคตับแข็งน้ำดี
ปริมาณที่มากขึ้นของผักและผลไม้ที่มีเส้นใยสูงและสดใหม่โภชนาการที่สมดุลรวมถึงสารอาหารที่จำเป็นเช่นโปรตีนน้ำตาลไขมันวิตามินส่วนประกอบของการติดตามและใยอาหารโดยมีการผสมผสานระหว่างอาหารมังสวิรัติและอาหารมังสวิรัติอาหารที่หลากหลาย บทบาทเสริมของสสาร
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งน้ำดี ภาวะแทรกซ้อน ของโรคไข้สมองอักเสบจากโรคตับ
1 โรคสมองจากตับ (ตับโคม่า): เป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด
2 มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน: ในหมู่พวกเขาความร้าวฉานของอวัยวะหรือ varices หลอดอาหารที่เกิดจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเป็นเรื่องธรรมดาคนอื่น ๆ เช่นโรคกระเพาะโรคกระเพาะกรดในกระเพาะอาหาร, แผลในลำไส้เล็กส่วนต้นและ cardia เยื่อเมือกฉีก หนึ่ง
3 การติดเชื้อ: ผู้ป่วยโรคตับแข็งมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลอดลมอักเสบปอดบวมลำไส้ติดเชื้อเยื่อบุช่องท้องอักเสบที่เกิดขึ้นเองและแบคทีเรียแกรมลบแบคทีเรีย
มะเร็งตับระยะที่ 4: ความสัมพันธ์ระหว่างโรคตับแข็งกับโรคมะเร็งตับนั้นน่าสังเกตว่ากลไกอาจเป็นไวรัสตับอักเสบบีที่เกิดจากความเสียหายของเซลล์ตับรองกับ hyperplasia หรือ dysplasia และการรวมตัวกันของไวรัสตับอักเสบ B และเซลล์ตับ การเปลี่ยนแปลงและปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง
5 กลุ่มอาการของโรคตับ: ตับแข็งที่มีน้ำในช่องท้องทนไฟเป็นเวลานานหรือการติดเชื้อรวมกันทำให้รุนแรงขึ้นโรคตับเดิมและปัจจัยอื่น ๆ oliguria ไม่มีปัสสาวะ azotemia, hyponatremia โซเดียมต่ำปัสสาวะไตเริ่มต้นมักจะ ไม่มีโรคอินทรีย์จึงเรียกว่าการทำงานของไตวายและการพยากรณ์โรคของภาวะแทรกซ้อนนี้แย่มาก
อาการ
อาการของ โรคตับแข็ง น้ำดี อาการที่ พบบ่อย ทางเดินน้ำดีการเก็บรักษาตับกลีบฝ่อตับปาล์มน้ำในช่องท้อง hepatomegaly อัลคาไลน์ phosphatase เพิ่มขึ้นพอร์ทัลหลอดเลือดดำเลือดชะงักงันนิ่วในถุงน้ำดีแหวนแก้วตาดีซ่าน
1. ในช่วงต้น
อาการอ่อนเพลียเพียงเล็กน้อยและมีอาการคันต่อเนื่อง, 1/2 กับ hepatomegaly, 1/4 กับม้ามโต, อัลคาไลน์ phosphatase อัลคาไลน์ในซีรั่มสูงและ elev-GT มักจะพบผลบวกเท่านั้น, น้ำหนักเบาและกลางคืน อาการคันเป็นอาการแรก 47% หนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมีความรู้สึกอ่อนเพลียและอาจทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าตามมาด้วยอาการคันดีซ่านเป็นครั้งแรกของการทำงาน 13% ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะมี hepatosplenomegaly สามารถมีสีเหลือง疣แหวนฟิล์มสีกระจกตาปาล์มตับไรเดอร์ส่วนรอยขีดข่วนของจุดผิวคล้ำผิวผีเสื้อหนาผิวหนาหนาอาจจะเกี่ยวข้องกับรอยขีดข่วนและการขาดวิตามินเอ
2. ไม่มีอาการตัวเหลือง
ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีคอเลสเตอรอลในเลือดอาจสูงถึง 8g / L, ฝ่ามือ, เสมหะ, หน้าอกและผิวหนังด้านหลังที่มีอาการดีซ่านเป็นก้อนกลมนอกจากนี้ยังมีหัวเข่า, ข้อศอก, กล้ามเนื้อตะโพกเส้นประสาทไขกระดูก, การกระจายของเส้นประสาท ความนุ่ม
3. ระยะเวลา Huang Qi
การปรากฏตัวของโรคดีซ่านทางคลินิกเป็นจุดเริ่มต้นของระยะเวลาดีซ่านการดีซ่านของดีซ่านบ่งชี้ว่าโรคดำเนินไปถึงขั้นสูงและอายุขัยสั้นกว่า 2 ปีในเวลานี้โรคกระดูกพรุนกระดูก osteomalacia, การบีบอัดกระดูกสันหลังและกระดูกซี่โครงยาว เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามินดี
4. ช่วงเวลาสิ้นสุด
เซรั่มบิลิรูบินเพิ่มขึ้นเป็นเส้นตรงตับและม้ามบวมคันอ่อนเพลียกำเริบสัญญาณของโรคตับเรื้อรังเริ่มแย่ลงผู้ป่วยหลอดอาหารมีเลือดออกและน้ำในช่องท้องเพิ่มขึ้นเนื่องจากการสะสมของทองแดง เนื่องจากการขาดเกลือน้ำดีในลำไส้, อิมัลชันไขมันและ malabsorption, ท้องเสียไขมันสามารถเกิดขึ้นได้, วิตามิน A, D, K malabsorption ในเวลานี้สามารถผลิตตาบอดกลางคืน keratosis ผิวหนังเปลี่ยนแปลงกระดูกและกลไกการแข็งตัวของหลอดเลือด, angiography แสดงให้เห็นตัวหนา หลอดเป็นเรื่องปกติท่อน้ำดีขนาดเล็กบิดเบี้ยวและในที่สุดตับวายเส้นเลือดขอดแตกตับ encephalopathy ตับน้ำในช่องท้องอาการบวมน้ำที่มีอาการตัวเหลืองลึกมักจะสิ้นสุดขั้นตอนการปฏิบัติงาน
ตรวจสอบ
การตรวจโรคตับแข็งน้ำดี
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) บิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น: ส่วนใหญ่บิลิรูบิน, บิลิรูบินปัสสาวะบวกเนื่องจากการลดการขับถ่ายของบิลิรูบินจากน้ำดี, ทางเดินน้ำดีอุจจาระและทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะ
(2) เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่เพิ่มขึ้น: แหล่งที่มาของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสคือเยื่อบุผิวท่อน้ำดีและ PBC สามารถเพิ่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสอย่างมีนัยสำคัญก่อนที่จะเริ่มมีอาการทางคลินิก
(3) ไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้น: โดยเฉพาะอย่างยิ่งฟอสฟอลิปิดและคอเลสเตอรอลชัดเจนที่สุดไตรกลีเซอไรด์สามารถปกติหรือเพิ่มขึ้นปานกลาง
(4) การทดสอบการทำงานของตับ: ความเข้มข้นของกรดโคลิกในซีรั่มเพิ่มขึ้นเวลา prothrombin เป็นเวลานานต้นกลับสู่ปกติหลังจากฉีดวิตามินเคไม่สามารถแก้ไขได้ในความล้มเหลวของตับขั้นสูงอัลบูมินในซีรั่มในช่วงต้นกลางกลางปกติลดปลาย การเพิ่มขึ้นของโกลบูลินส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มขึ้นของα2, βและγโกลบูลิน
(5) การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: อัตราบวกของแอนติบอดีต่อต้านยลสามารถถึง 90% -100% ซึ่งสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยอัตราบวกของแอนติบอดีนี้ในไวรัสตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานคือ 10% ถึง 25% และโรคตับแข็งลึกลับจำนวนเล็กน้อย โรคลูปัส erythematosus ระบบและโรคไขข้ออักเสบยังสามารถเป็นบวก 1/3 ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อต้าน cholangiocyte บางมีแอนติบอดีของกล้ามเนื้อเรียบต่อต้านและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดี 1/2 แอนติบอดีในซีรั่มสามารถเพิ่มขึ้น
แอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย, อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส, การอยู่ร่วมกันของ IgM มีความสำคัญในการวินิจฉัยสำหรับ PBC
2. อหิวาตกโรค
การอุดตันทางเดินน้ำดีเกินปกติมากเกินไปสามารถกีดกันได้โดยทางหลอดเลือดดำ, cholangiography transhepatic transhepatic cholangiography หรือการส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง
3. การตรวจชิ้นเนื้อตับ
การตรวจทางพยาธิวิทยาสดมีค่าการวินิจฉัย แต่ถ้า cholestasis ร้ายแรงหรือมีเลือดออกควรพิจารณาอย่างรอบคอบถ้าจำเป็น laparotomy และการตรวจชิ้นเนื้อ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับแข็ง
พื้นฐานการวินิจฉัย
ผู้หญิงวัยกลางคน 1 คนผิวจะคันคันตับเนื้องอกสีเหลือง Xanthoma เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของไขมันที่โดดเด่นด้วยความเสียหายผิว เซลล์ที่ไขมัน phagocytose มีการแปลในผิวหนังและเส้นเอ็นและมีลักษณะทางคลินิกว่ามีเลือดคั่งสีแดงเหลืองส้มหรือน้ำตาลแดงก้อนหรือเนื้อเยื่อ มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในระบบและระบบหัวใจและหลอดเลือดและความเสียหายสามารถรองหรือรองกับโรคทางระบบอื่น ๆ
คอเลสเตอรอลในเลือดทั้งหมด 2 ซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซีรั่มบิลิรูบินไม่รุนแรงเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้นและความเข้มข้นของกรดน้ำดีเพิ่มขึ้น
3IgM เพิ่มขึ้นแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียเป็นบวกและ titer สูงถ้าหลักฐานทางเนื้อเยื่อวิทยาสามารถรับได้โดยการเจาะมันจะมีประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย
