โรคดีซ่าน Cholestatic
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับดีซ่าน cholestatic ดีซ่าน Cholestatic หมายถึงค่าสูงกว่าปกติของกรดน้ำดีและบิลิรูบินในเลือดเนื่องจาก cholestasis cholestasis ที่เรียกว่ามีสาเหตุมาจากปัจจัยที่เป็นอันตรายต่าง ๆ เช่นการขับถ่าย hepatocyte ของความผิดปกติของน้ำดีการยับยั้งการหลั่งน้ำดีหรือการอุดตัน intrahepatic และทางเดินน้ำดีเป็นพิเศษที่นำไปสู่การชะลอตัวหรือซบเซา ดีซ่าน Cholestatic ส่วนใหญ่เกิดจากบิลิรูบินโดยตรงรวม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็งน้ำดี, นิ่วในท่อน้ำดี, อาการบวมน้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคดีซ่านของดีซ่าน
เนื้องอก (30%):
เนื้องอกเป็นความผิดปกติที่ร่างกายของเนื้อเยื่อท้องถิ่นสูญเสียการควบคุมตามปกติในระดับยีนภายใต้การกระทำของปัจจัยก่อมะเร็งต่าง ๆ ส่งผลให้ clonal hyperplasia ผิดปกติ
หิน (20%):
มวลของแข็งที่เกิดขึ้นในรูของสายสวนหรืออวัยวะ luminal (เช่นไตท่อไตถุงน้ำดีกระเพาะปัสสาวะ ฯลฯ ) ในร่างกายมนุษย์หรือสัตว์ ส่วนใหญ่พบในถุงน้ำดีและกระเพาะปัสสาวะกระดูกเชิงกรานไตนอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในลูเมนของท่อตับอ่อนท่อน้ำลาย ฯลฯ อาจทำให้เกิดการอุดตัน luminal ส่งผลกระทบต่อการปล่อยของเหลวในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทำให้เกิดอาการปวดเลือดออกหรือการติดเชื้อ
สิ่งเร้าอักเสบ (20%):
การอักเสบเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาพื้นฐานที่พบได้บ่อยและมีความสำคัญการติดเชื้อที่บาดแผลของพื้นผิวและโรคที่พบบ่อยที่สุดและโรคที่เกิดขึ้นบ่อยของอวัยวะต่าง ๆ (เช่นเสมหะเสมหะเสมหะปอดอักเสบตับอักเสบไตอักเสบ ฯลฯ ) เป็นโรคอักเสบทั้งหมด
การติดเชื้อเหมือนกาฝาก (25%):
ปรสิตหมายถึงสิ่งมีชีวิตที่มีชีวิตส่วนใหญ่ในสัตว์อื่นที่เรียกว่าโฮสต์หรือโฮสต์และในเวลาเดียวกันทำให้เกิดความเสียหายต่อสัตว์กาฝาก
การป้องกัน
การป้องกันโรคดีซ่าน cholestatic
ความผิดปกติของดีซ่าน Intrahepatic ของดีซ่านเป็นอาการทางคลินิกที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ เช่นการติดเชื้อพิษยาเสพติดและภูมิคุ้มกันเสียหายดังนั้นจึงจำเป็นต้องป้องกันโรคจากสาเหตุเหล่านี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคดีซ่าน cholestatic ภาวะแทรกซ้อน, โรคตับแข็งน้ำดี, นิ่วในท่อน้ำดี, อาการบวมน้ำ
ที่พบบ่อยในนิ่วใน intrahepatic, ก้อนเนื้องอก, โรคปรสิต, โรคตับแข็งน้ำดีหลัก, นิ่วในท่อน้ำดีทั่วไป, เนื้องอก, เพลี้ยและอาการบวมน้ำอักเสบ
อาการ
อาการดีซ่าน Cholestatic อาการที่พบบ่อย ขยายตับสูญเสียความกระหาย, ความเมื่อยล้า, ผิวหนัง, คัน, เกา, แคโรทีน, หน้าอกคัน, ทางเดินน้ำดีอุดตัน, ดีซ่าน, คันผิวหนัง
ครั้งแรกประวัติทางการแพทย์และอาการ
โรคนี้มีอาการของโรคดีซ่านอุดกั้นและไม่มีการอุดตันทางเดินน้ำดี intrahepatic ที่มองเห็นมันอาจเกิดจากสาเหตุต่าง ๆ เช่นยาเสพติดไวรัสตับอักเสบโรคพิษสุราเรื้อรังการตั้งครรภ์ครอบครัว ฯลฯ ตัวอย่างและการสูญเสียความกระหายอ่อนเพลียและปรากฏการณ์อื่น ๆ ผู้ป่วยจะต้องใส่ใจกับสาเหตุของการโจมตีของผู้ป่วยของการวินิจฉัยให้ความสนใจกับการระบุของโรคดีซ่านอุดกั้นที่เกิดจากการอุดตันทางเดินน้ำดีตับ
ประการที่สองการค้นพบประสบการณ์
ตาตุ่มรอยขีดข่วนอาการคันผิวหนังขยายตับ
ตรวจสอบ
การตรวจโรคดีซ่าน cholestatic
1. เม็ดสีน้ำดีรายการทดสอบ:
(1) เซรั่มบิลิรูบิน: เมื่อ cholestasis ของดีซ่านบิลิรูบินโดยตรง (DBIL) ไม่สามารถขับออกจากเซลล์ตับและท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยส่งผลให้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในซีรั่มบิลิรูบิน (TBIL) ถึง510μmol สูงกว่า L, DBIL โดดเด่นอัตราส่วน DBIL และ TBIL มักจะสูงกว่า 60% และสูงสุดคือ 90% โรคดีซ่านแบบมีค่ามักจะมีความผันผวนและการอุดตันของมะเร็งเป็นอาการตัวเหลืองที่เพิ่มขึ้น แต่มะเร็งที่เกิดจากการไหลเวียนของโลหิตอาจทำให้เกิดอาการดีซ่านในระยะสั้นเนื่องจากแผลที่เป็นมะเร็ง
(2) บิลิรูบินปัสสาวะ: เมื่อ cholestasis ของดีซ่าน cholestasis เพิ่มความดันท่อน้ำดี intrahepatic นำไปสู่การแตกของท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอย DBIL ไม่สามารถออกจากลำไส้และไหลย้อนกลับเข้าสู่กระแสเลือดถูกปล่อยออกจากปัสสาวะ
(3) ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะ: cholestasis ของดีซ่านเนื่องจาก intrahepatic และ extrahepatic cholestasis ปล่อยน้ำดีเข้าสู่ลำไส้ถูกปิดกั้นลำไส้บิลิรูบินในลำไส้จะลดลงการไหลเวียนของทางเดินน้ำดีและการรั่วไหลของหลอดเลือดดำบิลิรูบิน ลดการปล่อยน้ำดี
(4) ถุงน้ำดีในอุจจาระ: ในกรณีของโรคดีซ่านของดีซ่าน, เนื่องจากการลดลงของน้ำดีที่ปล่อยลงในลำไส้, ระบบทางเดินน้ำดีอุจจาระจะลดลงหรือไม่อยู่ในลำไส้อย่างมีนัยสำคัญ, ทำให้เกิดการลดลงของอุจจาระบิลิรูบินในลำไส้ มันเป็นสีขาวนวลซึ่งเป็นลักษณะของ cholestasis extrahepatic
2. การทดสอบการทำงานของตับอื่น ๆ :
(1) เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (ALP): กิจกรรมซีรั่มอัลฟาเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในช่วงต้นในกรณีของโรคดีซ่านชะงักงันแม้มากถึง 10 ถึง 15 เท่าของค่าอ้างอิงสูงสุด
(2) เซรั่มγ-glutamyltransferase (GGT): เมื่อโรคทางเดินน้ำดีเช่น cholelithiasis, การอักเสบของทางเดินน้ำดีและการอุดตันที่ผิดปกติ GGT ไม่เพียง แต่มีอัตราการเป็นบวกสูง แต่ยังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งอาจสูงถึง 5 ถึง 30 เท่าของค่าอ้างอิง สิ่งนี้มีส่วนช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคตับดีซ่านและดีซ่าน cholestatic
(3) เซรั่มรวมน้ำดี (TBA): การทดสอบซีรั่ม TBA มีความไวสูงสำหรับการวินิจฉัยของการอุดตันท่อน้ำดี extrahepatic และ cholestasis intrahepatic รวมทั้งการอุดตันทางเดินน้ำดี, ตับแข็งน้ำดีในเด็กแรกเกิดและ cholestasis ในขณะตั้งครรภ์ TBA ในซีรั่มสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
(4) เซรั่ม 5'- นิวคลีโอไทด์ (5'-NT): การเพิ่มขึ้น 5'-NT มักพบในโรคตับ แต่กิจกรรม 5'-NT เพิ่มขึ้นอย่างมากในดีซ่าน cholestatic โดยทั่วไป 2 ถึง 3 เท่าของคนปกติ สิ่งนี้จะช่วยวินิจฉัยแยกโรคตับดีซ่านและดีซ่าน cholestatic ในการอุดตันทางเดินน้ำดีเกินปกติกิจกรรม 5'-NT มักจะขนานกับ ALP แต่กิจกรรม 5'-NT จะไม่เพิ่มขึ้นในการกีดขวางระยะสั้นโดยทั่วไปเมื่อเอาสิ่งกีดขวางในระยะยาวออกกิจกรรม 5'-NT จะลดลงเร็วกว่า ALP .
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคดีซ่าน cholestasis
วินิจฉัย:
ลักษณะทางคลินิกต่อไปนี้ถือได้ว่าเป็นดีซ่าน cholestatic:
1. ความเข้มข้นของบิลิรูบินจะค่อยๆเพิ่มขึ้นโดยทั่วไปประมาณ 171 / μmol / L (10mg / dl) และไม่เกิน256.5μmol / L (15mg / dl) และบุคคลอาจเกิน513μmol / L (30mg / dl) ในหมู่พวกเขาการรวมกันของบิลิรูบินที่ยกระดับบัญชีสำหรับบิลิรูบินรวมในเลือด> 60%
2. บิลิรูบินในปัสสาวะเป็นบวกและทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะจะลดลงหรือหายไป
3. ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในอุจจาระจะลดลงหรือขาดหายไปหากการอุดตันที่เกิดจากโรคมะเร็งรอบ ampulla, อุจจาระอาจเป็นสีดำหรือเลือดลึกลับบวกเนื่องจากเลือดออก
4. การทดสอบการทำงานของตับ: ที่ชัดเจนที่สุดคือการเพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสและγ-glutamyl transferase เซรั่มรวมคอเลสเตอรอลสามารถยกระดับไลโปโปรตีน -X สามารถบวกในระยะยาวการอุดตันสามารถเพิ่มเซรั่ม transaminase และอัลบูมิลดลงเช่นการขาดวิตามินเคสามารถยืดเวลา prothrombin เช่นการฉีดวิตามิน K สามารถทำให้ prothrombin เวลา การแก้ไข
5. การตรวจอื่น ๆ : B-ultrasound และการทดสอบอื่น ๆ มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคดีซ่าน cholestasis
การวินิจฉัยแยกโรค:
1. โรคดีซ่าน Hemolytic:
เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายในเวลาอันสั้นบิลิรูบินที่ปล่อยออกมานั้นมีความสามารถในการประมวลผลของเซลล์ตับและดีซ่านมากขึ้นอย่างมาก การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในซีรั่มนั้นควบคุมโดยบิลิรูบินทางอ้อม เช่นโรคดีซ่านในทารกแรกเกิดโรคมาลาเรีย falciparum หรือดีซ่านที่เกิดจากการถ่ายเลือดที่ไม่เหมาะสมอยู่ในหมวดหมู่นี้ หลังอาจมีอาการหนาวสั่นมีไข้ปวดศีรษะปวดเมื่อยกล้ามเนื้อคลื่นไส้อาเจียนปัสสาวะสีซีอิ๊วซีฮีโมโกลบินยูเรีย แต่ไม่มีบิลิรูบินในปัสสาวะ
2. ดีซ่านตับ
เนื่องจากความเสียหายอย่างกว้างขวางต่อเซลล์ตับความสามารถในการรักษาบิลิรูบินจะลดลงส่งผลให้การสะสมของบิลิรูบิน (ทางอ้อม) ที่ไม่ได้ผูกไว้ในเลือดในเวลาเดียวกันเนื่องจากการอุดตันของการขับถ่ายดีน้ำบิลิรูบินโดยตรงในกระแสเลือด เมื่อบิลิรูบินทางอ้อมและทางอ้อมในเลือดเพิ่มขึ้นบิลิรูบินในปัสสาวะและบิลิรูบินในปัสสาวะก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน ไวรัสตับอักเสบที่เกิดจากไวรัสตับอักเสบและโรคตับแข็งเป็นของประเภทนี้
3. โรคดีซ่านอุดกั้น:
การอุดตันของการขับถ่ายน้ำดี (อาจเกิดจากแผล intrahepatic หรือ extrahepatic, มักจะอุดตันทางเดินน้ำดี), บิลิรูบินโดยตรงในถุงน้ำดีฝืนกลับเข้าไปในเลือดและดีซ่าน ในทางคลินิกการตรวจพบระดับบิลิรูบินโดยตรงที่เพิ่มขึ้นในซีรัมสามารถตรวจพบบิลิรูบินในปัสสาวะเป็นผลบวกและทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะลดลงหรือหายไป เนื่องจากสารน้ำดีเช่นบิลิรูบินยังคงอยู่ในร่างกายจึงอาจทำให้เกิดอาการคันและหัวใจเต้นช้า ดีซ่านที่เกิดจาก cholelithiasis, เนื้องอก, ฯลฯ ซึ่งกดขี่ทางเดินน้ำดีเป็นของประเภทนี้
