ผิวลายหินอ่อนที่มีมาแต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับผิวเหมือนหินอ่อน telangiectasia แต่กำเนิด โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่าการขยายหลอดเลือดดำทั่วไปพิการ แต่กำเนิด leukoplakia ไขว้กัน แต่กำเนิด, โรค vanLohuizen มันเกี่ยวข้องกับการสืบทอด autosomal เด่นมันไม่จำเป็นต้องรักษาในระยะแรก ๆ สำหรับความเสียหายต่อเนื่องสามารถใช้เลเซอร์รักษาย้อมสี pulsed ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% - 0.007% ผู้คนที่อ่อนแอ: เด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิทธิบัตร ductus arteriosus ต้อหิน แต่กำเนิด
เชื้อโรค
แต่กำเนิด telangiectasia ผิวเหมือนหินอ่อน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุหลักมาจากความผิดปกติของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำส่วนเล็ก ๆ ที่เกี่ยวข้องกับมรดก autosomal เด่น แต่รูปแบบที่มีขนาดใหญ่เมื่อเร็ว ๆ นี้การเพิ่มขึ้นของระดับ chorionic gonadotropin และท้องมานของทารกในครรภ์ชั่วคราวในแม่และแม่ในระหว่างตั้งครรภ์ ที่เกี่ยวข้อง
(สอง) การเกิดโรค
ความผิดปกติของเส้นเลือดฝอยพิการ แต่กำเนิดและหลอดเลือดดำ, มรดก autosomal เด่นนำไปสู่การขยายหลอดเลือดดำทั่วไปพยาธิวิทยาแสดงการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยใต้ผิวหนังและเส้นเลือด แต่ยังมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่ไม่ชัดเจนหรือปกติ
การป้องกัน
การป้องกันผิวหนังเหมือนหินอ่อน telangiectasia แต่กำเนิด
หลีกเลี่ยงปัจจัยทั้งหมดที่สามารถกระตุ้นและทำให้เลือดออกรุนแรงขึ้นหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำให้ปริมาณเลือดเพิ่มความดันโลหิตเพิ่มหลอดเลือดและส่งเสริมเลือด
โรคแทรกซ้อน
แต่กำเนิดภาวะแทรกซ้อนผิวเหมือนหินอ่อน telangiectasia ภาวะแทรกซ้อน, สิทธิบัตร ductus arteriosus, ต้อหิน แต่กำเนิด
สามารถเกี่ยวข้องกับความหลากหลายของความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่นสิทธิบัตร ductus arteriosus, โรคต้อหิน แต่กำเนิดและปัญญาอ่อน
อาการ
แต่กำเนิด telangiectasia หินอ่อนเหมือนอาการผิวหนังอาการที่พบบ่อย Arteriovenous สายสวนตาข่ายโล่โล่แผลปวดแก้มปรากฏแดงแดงก่ำ contracture แผลเป็นแมงมุม痣การตั้งครรภ์อาการคัน
โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงและเกิดที่นี่มันเป็นลักษณะการขยายเครือข่ายหลอดเลือดดำระบบหรือการแปลซึ่งเป็นสีฟ้าตาข่ายซึ่งก่อให้เกิดแผลที่ดีและรอยแผลเป็นแกร็นหลังจากการรักษา (รูปที่ 1) โรคนี้มักจะเกิดขึ้นกับไรเดอร์และ keratomas หลอดเลือดปรากฏการณ์นี้สามารถแก้ไขได้ตามธรรมชาติและยังคงไม่เปลี่ยนแปลงนอกจากนี้โรคสามารถรวมกับสิทธิบัตร ductus arteriosus ต้อหินพิการ แต่กำเนิดและปัญญาอ่อน โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้จากความเสียหายของหลอดเลือดและตาข่ายที่ผิดปกติ แต่กำเนิดตั้งแต่แรกเกิด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบผิวหินอ่อนที่มีลักษณะเหมือน telangiectasia แต่กำเนิด
การตรวจชิ้นเนื้อเปิดเผยการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยใต้ผิวหนังและหลอดเลือดดำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของผิวเหมือนหินอ่อน telangiectasia แต่กำเนิด
จำเป็นต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. ทารกแรกเกิดโรคลูปัส erythematosus: ใน 3 เดือนหลังคลอดเว็บไซต์ศีรษะและใบหน้ามีส่วนร่วมมากขึ้นแผลมักจะกระจาย symmetrically อาจเกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคโลหิตจางอ่อน, การเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันในเลือดและการขยายตับ
2. กลุ่มอาการของโรค Bockenheimer: การโจมตีในวัยเด็กโดยทั่วไปบุกแขนขาเดียวประจักษ์เป็นความหนาหลอดเลือดดำขยายตัวที่มีขนาดใหญ่ที่มีความก้าวหน้าบวมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังหินนิ่วและการเกิดลิ่มเลือดการเจริญเติบโตของแขนขาหรือสั้นลง
