pyoderma gangrenosum
บทนำ
บทนำสู่ pyoderma ที่เน่าเปื่อย โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการทำลาย, การทำลายเนื้อร้าย, แผลที่ไม่ติดเชื้อ, มีอาการทางคลินิกเช่นก้อนเสมหะ, ตุ่มหนองหรือตุ่มเลือดออก, และเกิดผื่นแดงหรือตุ่มหนองในระยะเริ่มต้น ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการลำไส้ใหญ่บวม ulcerative
เชื้อโรค
สาเหตุของ pyoderma ที่เน่า
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ได้รับการยืนยันแล้วว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีข้อบกพร่องในการตอบสนองช้าต่อ DNCB, candida และ streptokinase ซึ่งอาจอธิบายได้เมื่อระบบ reticuloendothelial ต่ำมากและเมื่อมีความเสียหายหรือบาดเจ็บเล็กน้อยอาจเกิดแผลที่ผิวหนังและอาจเกิดแผลใหม่ ปฏิกิริยาภูมิแพ้นี้อาจเกิดจากการฝังเข็มโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเฉียบพลันของโรคและใกล้กับแผลที่ผิวหนังได้รับการยืนยันว่ามีปัจจัยเนื้อร้ายผิวหนังซีรั่มในผิวหนังของหนูตะเภาที่สามารถทำให้เกิดเนื้อร้ายผิวหนัง หลักฐานของข้อบกพร่องในกลไกภูมิคุ้มกันคือ: ผู้ป่วยหลายรายมีโรคแกมมาโกลบูลิน, โรคโปรตีนผิดปรกติ, T dysregulation T เซลล์หรือข้อบกพร่อง phagocytic
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักอาจเป็นปฏิกิริยาของ Shwartzman ผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรคนี้ที่มีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่ำหรือผิดปกติแสดงว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในระบบภูมิคุ้มกันผู้เขียนบางคนรายงานผู้ป่วย 4 ราย
การป้องกัน
การป้องกัน pyoderma เน่า
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pyoderma เน่า ภาวะแทรกซ้อน ลำไส้ใหญ่อักเสบ
ครึ่งหนึ่งของกรณีที่เกี่ยวข้องกับ ulcerative colitis, colitis หรือมีหรือหลังจากที่แผลนอกจากนี้โรคยังเกี่ยวข้องกับหลายโรคที่มีโรคข้ออักเสบเช่น Behcet ดาวน์ซินโดรมที่สำคัญที่สุด เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับโรคของระบบภูมิคุ้มกันรวมถึงพิการ แต่กำเนิดและได้รับ hypogammaglobulinemia ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นรวมทั้ง IgA, IgG หรือ IgM
อาการ
อาการของ pyoderma เน่า อาการที่ พบบ่อย โรค เริมบลัช erythrocytosis ปลายเท้าแห้งเนื้อร้ายตาย toe 疽疽疽血管缺血缺血缺血缺血静脉静脉静脉静脉静脉静脉
1. เกิดผื่นแดงที่อ่อนโยนของโหนกแรกเริ่มแดงจากนั้นจุดศูนย์กลางกลายเป็นสีฟ้า
2. หนึ่งหรือหลายแผลตุ่มหนอง, คล้ายกับสิว, รูขุมขน, ผิวหนังอักเสบ acanthosis ชั่วคราวหรือโรคผิวหนัง herpetic ฯลฯ แผลทั้งสองสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกันนอกจากนี้ยังสามารถเปลี่ยนซึ่งกันและกันแผลผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้ ในผิวหนังปกติหรือบางส่วนของโรคผิวหนังดั้งเดิม
รอยโรคที่ผิวหนังขั้นต้นจะค่อยๆบวมและเกิดแผลอย่างรวดเร็วบริเวณนั้นมีความชัดเจนขอบเป็นสีฟ้าอ่อนมักหนาและนูนขึ้นบางครั้งก็มีความไม่สม่ำเสมอและความเสียหายที่ซ่อนอยู่ฐานของแผลในส่วนกลางนั้นเป็นสีแดง มีหนองสีเขียวอมเหลืองล้อมรอบด้วยสีแดงจาง ๆ รอบ ๆ แผลเนื่องจากเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำอุดตันของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังแผลจะขยายตัวต่อเนื่องไปยังรอบนอกแผลที่แตกต่างกันในขนาดเล็กเป็นถั่วเหลืองขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางที่มีขนาดใหญ่ 10 ซม. ขึ้นไปจำนวนมากขึ้นมากขึ้นกว่า 100, แผลผิวหนังมีความเจ็บปวดมากขึ้นและยังมีความเจ็บปวดในระยะยาวบางกรณีสามารถรักษาตัวเองทิ้งรอยแผลเป็น srophing atrophic มักจะไม่มีต่อมน้ำเหลืองหรือแผลน้ำเหลือง .
หนังกำพร้าลึกหรือตุ่มสีแดงตุ่มก็ไม่แปลกเช่นกันโรคผิวหนังชนิดนี้ส่วนใหญ่จะเป็นอาการเดี่ยวและมีอาการอื่นร่วมด้วยอาการเลือดออกตามชนิดเลือดออกมักเป็น bullous ผิวเผินและเจ็บปวดและของเหลวพุพองสามารถถึง 0.5 L หรือมากกว่า ประเภทนี้มักจะเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและโรค myeloproliferative อื่น ๆ แต่ 15% ของผู้ป่วยไม่มีโรคที่เกี่ยวข้องเช่นในบางกรณีโรคเบห์เซ็ตมีลักษณะเป็นแผลในช่องปากหรืออวัยวะเพศ thrombophlebitis ผิวเผิน
กรณีผิดปกติมีความคล้ายคลึงกับจ้ำจ้ำจุดด่างดำโรคผิวหนังนิวโทรฟิลลิค, เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลมหรือ vasculitis ก้อนกลม
รอยโรคที่ผิวหนังสามารถสะสมได้ทั่วร่างกายส่วนใหญ่เป็นการสะสมน่องต้นขาก้นและใบหน้าริมฝีปากและเยื่อบุในช่องปากและแม้แต่ตุ่มหนองและแผลพุพองในเปลือกตาและเยื่อบุตาอักเสบ 20% ของผู้ป่วยมีการตอบสนอง homomorphic
อาการของ toxicemia และไข้ระยะยาวสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงระยะเวลาของโรคความละเอียดที่รวดเร็วของอาการระบบเหล่านี้ขึ้นอยู่กับการประยุกต์ใช้ corticosteroids และอุณหภูมิของร่างกายจะลดลงสู่ปกติภายใน 24 ชั่วโมง
แผลที่แผลในกระเพาะปัสสาวะมักจะกำเริบและสามารถอยู่ได้นานหลายปี แต่อาการทั่วไปยังคงดี
ครึ่งหนึ่งของกรณีที่เกี่ยวข้องกับ ulcerative colitis, colitis หรือมีหรือหลังจากที่แผลนอกจากนี้โรคยังเกี่ยวข้องกับหลายโรคที่มีโรคข้ออักเสบเช่น Behcet ดาวน์ซินโดรมที่สำคัญที่สุด เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับโรคของระบบภูมิคุ้มกันรวมถึงพิการ แต่กำเนิดและได้รับ hypogammaglobulinemia ซึ่งพบได้บ่อยในโรคแกมมาโมโนโคลนอลรวมทั้ง IgA, IgG หรือ IgM และได้รับรายงานด้วยไขกระดูก เนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก hemodhagic bullous gangodous pyoderma นั้นมีความเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดชนิด Myeloid เช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, polycythemia และ myeloid fibrosis โรคนี้ทับซ้อนกับโรคที่เกี่ยวข้องกับนิวโทรฟิลเช่นใต้ชั้นที่มีเขา โรคผิวหนังตุ่มหนองและอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจของ pyoderma ที่เป็นหนอง
จุลพยาธิวิทยา: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงประจักษ์เป็นฝีปลอดเชื้อรวมถึงการเกิดลิ่มเลือดดำและเส้นเลือดฝอย, ตกเลือด, เนื้อร้ายและการแทรกซึมของเซลล์เสาการแข็งตัวเป็นอาการที่สำคัญแสดงให้เห็น vasculitis lymphocytic ที่ขอบของกิจกรรมแนะนำเส้นเลือด Endothelium เป็นอวัยวะเป้าหมายแรก ๆ รอยโรคในระยะแรกจะคล้ายกับโรคเบห์เซ็ตและโรคผิวหนังอักเสบนิวโทรฟิฟิลนอกจากนี้ยังมีบางส่วนคล้ายกับเม็ดเลือดขาวแตก - vasculitis leukocyte เซลล์ที่แทรกซึมมี polymorphonuclear เซลล์เยื่อบุผิวและไจแอนต์ยักษ์ เซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีเรื้อรังมี monocytes ที่สำคัญแม้ hyperplasia เยื่อบุผิวเหมือนและการตรวจทางพยาธิวิทยาสามารถออกกฎ Amebiasis และการติดเชื้อราที่ลึก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ pyoderma gangrenous
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกแผลที่เจ็บปวดบนขอบก้านและหนองสีเหลืองสีเขียวที่มีกลิ่นหอม
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคเบห์เซ็ตเริ่มมีอาการอย่างฉับพลัน, ตุ่มหนองเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว, ไม่มีแผล, ไม่มีแผลเป็นหลังจากแผลที่ผิวหนัง
2. แผลเรื้อรังหลังการผ่าตัดเป็นเรื่องธรรมดาที่หน้าอกหรือหน้าท้องมักจะเป็นแผลเดี่ยวซึ่งสามารถแยกได้จากรอยโรคด้วยสเตรปโทคอกคัสขนาดเล็กแบบแอโรบิกซึ่งมีความไวต่อยาปฏิชีวนะ
3.Meleney แผลติดเชื้อเน่าติดเชื้อคล้ายกับโรคนี้ แต่การติดเชื้อที่เกิดจาก Clostridium ไม่พบบ่อยในปัจจุบัน
4. Wegener granulomatosis มีความเสียหายหลายอวัยวะ, แผล pleomorphic, ระบบทางเดินหายใจเป็นเว็บไซต์ที่ดี, C-ANCA บวก
5. การแพร่กระจายของโรคจ้ำจ้ำจ้ำม้ำมำกห้ำหมำยนั้นกว้างขวางและดำเนินไปอย่ำงรวดเร็ว
6. โรค Amoebic, cryptococcosis และ blastomy สามารถยืนยันได้โดยการตรวจทางจุลชีววิทยาและพยาธิวิทยา
