พังผืดในช่องท้อง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพังผืด retroperitoneal retroperitoneal fibrosis (RPF) ได้รับการรายงานครั้งแรกโดยศัลยแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะฝรั่งเศส Albrran ในปี 1905 และใช้แนวคิดของ retroperitoneal fibrosis จนถึง 2,948 หลังจาก Ormond รายงาน 2 กรณีของ retroperitoneal fibrosis กรณีของโรคนี้ รายงานได้เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ และได้รับการยอมรับจากแพทย์มากขึ้นเรื่อย ๆ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคมีลักษณะโดย hyperplasia เนื้อเยื่อ retroperitoneal และพังผืดทางช่องท้องกว้างขวางอาการทางคลินิกมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับระดับของการบีบอัดของเนื้อเยื่อ retroperitoneal หรืออวัยวะ (เช่นไต) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.003% -0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงปวดศีรษะ
เชื้อโรค
พังผืด retroperitoneal
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ประมาณ 2 ใน 3 ของสาเหตุของการเกิดพังผืด retroperitoneal ไม่ทราบซึ่งเรียกว่าพังผืด retroperitoneal ไม่ทราบสาเหตุในการปฏิบัติทางคลินิกอีก 1/3 ของผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับยาบางชนิดเนื้องอกแผลหรือ การผ่าตัด, ตกเลือด, extravasation, รังสี, การอักเสบในทางเดินอาหารที่ไม่เฉพาะเจาะจง (เช่นโรคของ Crohn), ไส้ติ่งอักเสบ, diverticulitis, การติดเชื้อต่างๆ (เช่นวัณโรค, ฮิสโตพลาสโมซิส, ซิฟิลิส, actinomycosis) และปัจจัยอื่น ๆ มันถูกเรียกว่าพังผืด retroperitoneal รอง
(สอง) การเกิดโรค
1. ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค การศึกษาทางคลินิกจำนวนมากพบว่าปัจจัยดังต่อไปนี้อาจเกี่ยวข้องกับพังผืด retroperitoneal
(1) การขาดภูมิต้านตนเอง: ข้อมูลทางคลินิกแสดงให้เห็นว่า 8% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มีพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ retroperitoneal สามารถมาพร้อมกับพังผืดอื่นนอกเหนือจาก retroperitoneal ที่มีประวัติของ scleroderma, eosinophilia โลหิตเป็นก้อนกลม, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, glomerulonephritis, thyroiditis Riedle, cholangitis sclerosing cholangitis, พังผืด mediastinal และหลัง fibrotic pseudotumor บอกว่าพังผืด retroperitoneal อาการบางส่วนของโรคอาจบ่งบอกว่าโรคอาจเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบกพร่อง
(2) ผลข้างเคียงของยาเสพติด: ตั้งแต่ปี 1964 Grahacn รายงานว่าผู้ป่วยที่มี methyl methionine butanolide ได้พัฒนาพังผืด retroperitoneal กรณีที่คล้ายกันได้รับการรายงานในวรรณคดีผู้ใช้ระยะยาวพังผืด retroperitoneal ของพวกเขา อุบัติการณ์สามารถสูงถึง 10% ถึง 12.4% นอกจากนี้เบต้าบล็อคเกอร์ (โพรพาโนลอล), ยาลดความดันโลหิต (methyldopa, reserpine, hydralazine), ยาแก้ปวด (แอสไพริน) ยาเสพติดเช่น phenacetin ยังสามารถทำให้เกิดโรค แต่ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุของพวกเขากับพังผืด retroperitoneal ต้องการการศึกษาเพิ่มเติม
(3) การติดเชื้อและการอักเสบ: เร็วเท่าที่ 2491 ออร์มอนด์คิดว่าเป็นโรคประเภท retroperitoneal อักเสบขณะที่ Mathisen et al. แนะนำว่า retroperitoneal พังผืดอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในช่องท้องและส่วนล่างของไวรัสที่เยื่อบุช่องท้อง การติดเชื้อและการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการโพสต์หลังพังผืด ได้แก่ : วัณโรคซิฟิลิส actinomycosis และการติดเชื้อราต่าง ๆ การติดเชื้อที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น diverticulitis ไส้ติ่งอักเสบลำไส้ใหญ่โรค Crohn ของหลอดเลือดผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง โรคอักเสบเช่นการอักเสบและปัจจัยภูมิคุ้มกันอื่น ๆ การบาดเจ็บที่ปอดอักเสบ, thrombophlebitis, ตับอ่อนอักเสบและโรคอักเสบอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดพังผืด retroperitoneal
(4) เนื้องอกมะเร็ง: พังผืด retroperitoneal ที่เกิดจากเนื้องอกมะเร็งคิดเป็น 8% ถึง 10% ของทุกกรณีมีรายงานว่าเนื้องอกมะเร็งที่ก่อให้เกิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplasia และพังผืด ได้แก่ มะเร็งเต้านมมะเร็งปอดมะเร็งต่อมไทรอยด์ มะเร็งกระเพาะอาหาร, มะเร็งลำไส้ใหญ่, มะเร็งทางเดินปัสสาวะ (มะเร็งไต, มะเร็งกระเพาะปัสสาวะ, มะเร็งต่อมลูกหมากและมะเร็งมดลูก), โรคประเดี๋ยวประด๋าวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ , sarcomas, carcinoids ฯลฯ
(5) โป่งพองของหลอดเลือด: ชนิดทั่วไปของพังผืด retroperitoneal มีการรายงานในวรรณคดีรอบพังผืดโป่งพอง, พังผืดสามารถอยู่รอบ ๆ ปากทางอาจข้างขวางรอบท่อไตและทำให้เกิดการอุดตันตามรายงาน อุบัติการณ์ของพังผืดรอบ ๆ เส้นเลือดใหญ่หรือหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดคือ 5% ถึง 23%
(6) การบาดเจ็บข้อมูลทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าการบาดเจ็บเลือด retroperitoneal และความเสียหายจากรังสีสามารถนำไปสู่การพังผืด retroperitoneal
(7) แร่ใยหิน: Boulard และ Sauni et al รายงานในปี 2538 และ 2541 ว่ามีผู้ป่วย 2 รายและผู้ป่วย 7 รายที่เป็นพังผืด retroperitoneal มีประวัติการสัมผัสกับแร่ใยหินอย่างใกล้ชิดและหน้าอกเอ็กซเรย์ของพวกเขามีคราบจุลินทรีย์หรือแคลเซียม ความไม่เพียงพอของปอดทรงกลม ฯลฯ การชันสูตรศพก็พบศพแร่ใยหินที่อยู่ด้านหลัง retroperitoneum ซึ่งบอกว่าใยหินอาจเป็นสาเหตุหนึ่งของการเกิดพังผืด retroperitoneal
2. กระบวนการ ทำให้เกิด โรค หลายสาเหตุสามารถทำให้เกิดพังผืด retroperitoneal และกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือ:
(1) พังผืดที่เกิดจากยา retroperitoneal: พบบ่อยคือ methyl lysergic acid butanamide ซึ่งเป็นอนุพันธ์ ergot กึ่งสังเคราะห์ซึ่งเป็นปฏิปักษ์ของ serotonin ซึ่งสามารถยับยั้ง serotonin receptors เมื่อใช้เป็นเวลานาน เพิ่ม serotonin ภายนอก (serotonin) ในผู้ป่วยที่มีโรค carcinoid, serotonin สูงสามารถทำให้เกิดพังผืดใน retroperitoneal, ปอด, เนื้อเยื่อเยื่อหุ้มปอดและทางเดินอาหาร, รายงานวรรณกรรมที่ครอบคลุม, ประเด็นต่อไปนี้อาจเกี่ยวข้องกับสาเหตุของการเกิดพังผืด retroperitoneal:
1 การเพิ่มระดับเซโรโทนินภายนอกทำให้เกิด carcinoid syndrome คล้ายกับปฏิกิริยาการเกิดพังผืดที่ผิดปกติในผู้ป่วยที่ไวต่อยา
2 การเสื่อมสภาพของเซลล์เสาปล่อยเซโรโทนินและทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบในท้องถิ่น
3 อาจทำให้เกิดหลอดเลือดอัมพาตเป็นเวลานานและขาดเลือดจึงก่อให้เกิดการอักเสบและพังผืดรอบ ๆ เส้นเลือดใหญ่
4 อัลคาลอยด์ ergot อาจก่อให้เกิดโรคซึ่งเป็นสิ่งที่ทำให้เกิดภูมิต้านทานอัตโนมัติหรือภูมิไวเกินในร่างกาย
(2) การติดเชื้อที่เกิดจาก retroperitoneal fibrosis: Mathisen et al เชื่อว่าการติดเชื้อบางอย่างและไม่เฉพาะเจาะจงอาจทำให้เกิดพังผืด retroperitoneal เนื่องจากการติดเชื้อไวรัสทำให้เกิดการอักเสบและการอุดตันของเรือน้ำเหลืองและเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเข้าสู่พื้นที่คั่นระหว่างหน้า ทำให้เกิดการสะสมโปรตีนและการปลดปล่อยไฟโบรบลาสต์ซึ่งจะนำไปสู่การสร้างคอลลาเจน
(3) ถอยหลังเข้าคลองถอยหลังเข้าคลองพังผืดที่เกิดจากเนื้องอกมะเร็ง: มันเป็นที่คาดการณ์ว่ากลไกอาจเป็นไปได้ว่าเซลล์มะเร็งมะเร็งกระตุ้นเยื่อบุช่องท้องหลังจากการแพร่กระจายขนาดเล็กทำให้เกิดปฏิกิริยาที่แข็งแกร่งของเยื่อบุช่องท้องก่อให้เกิดปฏิกิริยาเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและ hyperplasia แผลและพังผืด retroperitoneal ที่เกิดขึ้นของมันควรจะแตกต่างจากต่อมน้ำเหลืองในระยะแพร่กระจาย retroperitoneal และเนื้องอกมะเร็งบางหลัก
(4) retroperitoneal fibrosis ที่เกิดจาก aneurysm: ไม่ทราบกลไกของ fibrosis รอบ aneurysm. มีความเชื่อกันว่า "การรั่วไหล" ของ aneurysm aortic อาจเป็นสาเหตุของ fibrosis รอบ aneurysm แต่ไม่พบในแผ่น fibrotic การสะสมของเลือดประมาณ 10% ของหลอดเลือดโป่งพองมีการอักเสบที่รู้จักกันว่าโป่งพองอักเสบดังนั้นจึงเชื่อว่าการแทรกซึมของการอักเสบรอบ ๆ หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดอาจจะเกี่ยวข้องกับมันในปีที่ผ่านมาพบว่ามีการอักเสบและการแทรกซึมรอบ โพสต์ - พังผืดนำไปสู่การ periarteritis และไม่มีความแตกต่างในทางจุลพยาธิวิทยาความแตกต่างอยู่ที่ว่าเส้นเลือดใหญ่จะพองหรือไม่
(5) พังผืด retroperitoneal ในภูมิภาค atherosclerotic: ในปีที่ผ่านมาพบว่าพังผืด retroperitoneal ในภูมิภาคหลอดเลือดที่ผนังหลอดเลือดมีหลอดเลือดแดงอย่างรุนแรงและอ่อนแอชั้นของหลอดเลือดการเกิดโรคไม่เป็นที่รู้จักในปัจจุบันนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าสิ่งนี้ โรคเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีความไวสูงต่อแอนติเจนขี้ผึ้งในร่างกายของโล่หลอดเลือด atherosclerotic และก่อให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน Bullock และ Zdrojewski et al. เมื่อมีการแตกของคราบไขมัน atherosclerotic ขี้ผึ้ง ตัวอย่าง (พอลิเมอร์ที่ไม่ละลายน้ำของ lipids และโปรตีน) ที่รั่วซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ ช่องท้องผ่านผนังหลอดเลือดแดง thinned สารที่ทำหน้าที่เป็นแอนติเจนที่ทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองและการอักเสบเรื้อรังเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อรอบ ๆ ปฏิกิริยาซึ่งก่อให้เกิด hyperplasia เนื้อเยื่อ fibrous และกลายเป็นแผ่น fibrotic ฮิวจ์และคณะพบในการศึกษาว่ามีขนาดใหญ่จำนวนมากสะสมรอบเส้นเลือดและผนังหลอดเลือด, เซลล์เม็ดเลือดขาวและแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในขนาดมหึมา สารคล้ายขี้ผึ้งสามารถมองเห็นได้ในก้อนต่อมน้ำเหลืองปฏิกิริยาด้านในและข้างเคียง Immunohistochemistry ยังพบเนื้อเยื่อจำนวนมาก Cytokines, พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของหลอดเลือดหลอดเลือดมีความคล้ายคลึงกับของหลอดเลือดแดงใหญ่ดังนั้นจึงเรียกว่า "โรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบเรื้อรัง" Ramshaw พบได้ในตัวอย่างของเนื้อเยื่อหลอดเลือดที่มี periarteritis เรื้อรัง การแสดงออกของ mRNA ของ IL-1α, IL-2, IL-2 ตัวรับและ IL-4 เพิ่มขึ้นตามระดับของการอักเสบของเยื่อหุ้มชั้นนอกและการแสดงออกของ mRNA γ-IFN ก็เพิ่มขึ้นเช่นกันอย่างไรก็ตามทฤษฎีนี้ไม่สามารถ อธิบายสาเหตุของการเกิดพังผืด retroperitoneal ในเด็กที่ไม่มีโรคหลอดเลือดตีบตัน
3. รอยโรค fibrotic retroperitoneal ทางจุลพยาธิวิทยา ส่วนใหญ่มีศูนย์กลางอยู่ที่เส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องส่วนใหญ่อยู่ใน retroperitoneum lumbosacral ที่ขอบบนสามารถเข้าถึงต่อมหมวกไตขอบล่างยื่นออกไปผนังกระดูกเชิงกรานและไดอะแฟรมสามารถบูรณาการเข้าไปในผนังกระดูกเชิงกราน มีรายงานว่าช่วงที่ใหญ่ที่สุดจาก aortic root ไปจนถึง bifurcation, fibrosis มักจะเริ่มต้นใน bifurcation aortic หรือต่ำกว่าใกล้ conderal humeral, การเจริญเติบโตไม่สมดุลจาก midline หนึ่งหรือทั้งสองฝ่ายแล้วตาม retroperitoneal หลอดเลือดแดงและ bifurcations เติบโตไปยังรอบนอกและเส้นเลือดเชิงกรานสามารถไปถึงเส้นเลือดในอุ้งเชิงกรานได้ส่วนบนของส่วนปลายเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้องเส้นเลือดแดงรองลงมาและเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานที่ล้อมรอบด้วยพวกเขา หลอดเลือดยังสามารถมีส่วนร่วม, ที่ด้อยกว่า vena cava เป็นลูกปัด, ลูเมนจะถูกตีบด้วยการอุดตันหรือการหลั่ง, เยื่อกระดาษทิชชูห่อและท่อไตถูกดึงไปทางกึ่งกลาง, ทำให้ท่อไตที่จะพับ, บิดและความดันขัดขวาง, ทำให้เกิด hydronephrosis, ท่อไตด้านข้างหรือทวิภาคีสามารถได้รับผลกระทบในความยาวทั้งหมดของท่อไต แต่ที่พบมากที่สุดคือส่วนตรงกลาง 1/3 ส่วนกรณีผิดปกติไม่กี่สามารถเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อ psoas ลำไส้เล็กส่วนต้นลำไส้กระเพาะปัสสาวะและช่องท้องส่วนบนด้านหน้า โซน mesenteric ท่อน้ำดีตับอ่อนและม้ามและตับและหลอดเลือดนอกจากนี้ยังอาจจะบุกเข้ามา แต่น้อย
แผ่นใยที่เกิดจาก fibrosis เป็นสีขาวอมเทาขอบเขตไม่ชัดเจนและไม่มีซองความหนาแตกต่างกันไปจาก 2 ถึง 6 ซม. ภายใต้กล้องจุลทรรศน์มีองศาที่แตกต่างกันส่วนใหญ่ของการเปลี่ยนแปลงปฏิกิริยาการอักเสบอาการเริ่มแรกของ periarteritis เรื้อรังไขมัน lobule รอบเส้นเลือดใหญ่ อุปกรณ์ต่อพ่วง multifocal adipocytes การเสื่อมสภาพและเนื้อร้ายการสลายตัวของเซลล์ไขมันหายไปไขมันอิสระและผลึกคอเลสเตอรอลสามารถปรากฏในสิ่งของคั่นด้วยตามมาด้วยจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, monocytes, eosinophils และการแทรกซึมของแมคโครฟาจ ในกรณีของพลาสมาเซลล์มีร่างกาย Rousseau และเซลล์อักเสบใน metaphase จะลดลงมี fibroblasts รอบ ๆ เนื้อร้ายเนื้อเยื่อ adipose, คอลลาเจนเส้นใยและการแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอยสร้างเม็ดและค่อยๆดูดซับเนื้อเยื่อ necrotic, fibroblasts และ ชุดคอลลาเจนยังคงมีเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, monocytes ฯลฯ แต่มักจะขาดนิวโทรฟิล, เนื้อเยื่อจะเต็มไปด้วยหลอดเลือดขนาดเล็ก, เซลล์อักเสบตอนปลาย, ไฟโบรบลาสต์และเส้นเลือดใหม่หายไป, การสร้าง granuloma และกลึงและก่อตัวเป็นรอยแผลเป็นไฟเบอร์หนาแน่นจำนวนมากมีการเปลี่ยนแปลงเหลือบและกลายเป็นปูนอักเสบจะลดลงอย่างมากเท่านั้น ดูการแทรกซึมของน้ำเหลืองบริเวณ perivascular การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่แตกต่างกันข้างต้นอาจเกิดขึ้นได้ในบางกรณี (รูปที่ 1)
โรคมะเร็ง retroperitoneal เป็นลักษณะของการแทรกซึมการอักเสบและรังของเซลล์มะเร็งที่กระจัดกระจายเซลล์มะเร็งมักจะมีความแตกต่างกันและอยู่ในปัจจุบันที่มีความร้ายกาจต่ำ
หลอดเลือดแดงใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพอย่างรุนแรงของหลอดเลือดในบางกรณีหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบเรื้อรังมีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรังในผนังหลอดเลือดในบางกรณีหลอดเลือดแดงที่ใช้งานเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดแดงกลาง มันมีลักษณะโดยโลหิตเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับโลหิตก้อนใหญ่หลอดเลือดดำขนาดใหญ่สามารถได้รับผลกระทบหนาของ intima และแม้กระทั่งการอุดตัน venules ยังสามารถได้รับผลกระทบเซลล์อักเสบแทรกซึมตามด้วยพังผืดและการอุดตันเส้นเลือดใหญ่ อาจมีเส้นเลือดอุดตันที่ต่อมน้ำเหลืองรอบ ๆ ชั้นกล้ามเนื้อของผนังท่อไตถูกแยกออกด้วยรอยโรค fibrotic แม้ว่ามันจะยังไม่มีสิ่งกีดขวาง แต่ก็มักจะมีอาการบวมน้ำและการแทรกซึมของน้ำเหลืองใต้เยื่อเมือก
การป้องกัน
การป้องกันพังผืด retroperitoneal
นอกจากปัจจัยด้านภูมิคุ้มกันแล้วยาบางชนิด (เช่นเมทิลอีโคต, ยาชาชนิดต่าง ๆ , ยาแก้ปวดและอื่น ๆ ) ก็เป็นสาเหตุของโรคด้วยเช่นกันดังนั้นการป้องกันที่มีประสิทธิภาพควรถูกกำหนดไว้สำหรับสาเหตุ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคปอด retroperitoneal ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตสูง, ปวดหัว
1. เนื่องจากพังผืดการระบายน้ำทางช่องท้องด้านหลังหรือน้ำเหลือง mesenteric จะถูกปิดกั้นทำให้เกิดการสูญเสียโปรตีนหรือ enteropathy malabsorption
2. ทำให้ความดันโลหิตสูงและปวดศีรษะความดันโลหิตสูงเนื่องจากการอุดตันของไต
อาการ
อาการพังผืด retroperitoneal อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดหลังปวดท้องลดลงความเมื่อยล้าปวดความร้อนต่ำอาการคลื่นไส้เบื่ออาหาร
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในคนอายุ 40-60 ปีคิดเป็น 2/3 อุบัติการณ์ของเพศชายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นซึ่งเป็น 2 ถึง 3 เท่าของเพศหญิงโดยแบ่งทางคลินิกออกเป็นระยะแรกระยะออกฤทธิ์และแผ่นใย Systolic ระยะที่ 3
1. อาการปวด อาจไม่มีอาการในตอนแรกและอาการปวดสามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลังส่วนใหญ่เกิดขึ้นในหลังส่วนล่างหรือหลังส่วนล่างและแผ่กระจายไปที่หน้าท้องส่วนล่างบริเวณขาหนีบส่วนหน้าตรงกลางของอวัยวะเพศภายนอกหรือต้นขา อาการสามารถพัฒนาความเจ็บปวดในระดับทวิภาคี
2. อาการอักเสบกึ่งเฉียบพลัน ได้แก่ อาการปวดท้อง, ความอ่อนโยนในไต, อุณหภูมิ, จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและความเหนื่อยล้า, เบื่ออาหาร, คลื่นไส้และอาเจียน, และการสูญเสียน้ำหนัก
3. มวลของช่องท้อง ประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยสามารถไปถึงมวลในช่องท้องส่วนล่างหรือในอุ้งเชิงกราน
4. ผู้ป่วยที่มี อาการบีบอัด 75% ถึง 80% มีการอุดตันของท่อไตบางส่วนหรือทั้งหมดเช่น hydronephrosis, การระคายเคืองทางเดินปัสสาวะ, oliguria หรือ anuria, ไตวายเรื้อรังและ azotemia เป็นต้นการบีบตัวของท่อน้ำเหลือง และ Vena Cava ที่ด้อยกว่าสามารถทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ขาส่วนล่าง แต่มันหายากบางครั้งการอุดตันของลำไส้เกิดขึ้นเมื่อลำไส้เล็กหรือลำไส้ใหญ่ถูกบีบอัด
pyelography ทางหลอดเลือดดำเป็นวิธีการวินิจฉัยมากที่สุดและสามารถแสดงเป็น triad ทั่วไป:
1 hydronephrosis พร้อมกับการขยายท่อไตส่วนบน
2 ท่อไตถูกย้ายไปที่กึ่งกลาง
3 ท่อไตได้รับผลกระทบจากการกดภายนอกและไตปลายยังไม่พัฒนา
ตรวจสอบ
พังผืด retroperitoneal
1. เลือดประจำ อาจมีเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบินลดลง eosinophils สูงและฮีมาโทคริตน้อยกว่า 33%
2. หนึ่งใน สามของผู้ป่วยที่มี ปัสสาวะเป็นประจำ มีโปรตีน
3. ESR คือ 94% ของผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้นในอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง
4. การทำงานของไต ทางคลินิก 75% ของผู้ป่วยที่มีระดับความผิดปกติของไตที่แตกต่างกันประจักษ์เป็น oliguria, azotemia เช่นเซรั่ม creatinine ซีรั่ม creatinine ยูเรียไนโตรเจนในระดับสูง
5. อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสถือเป็นเครื่องหมายของโรคและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่เพิ่มขึ้นเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรค
6. การตรวจอัลตร้าซาวด์การ ทดสอบนี้ไม่รุกรานไม่กัมมันตภาพรังสีราคาถูกและสะดวกสบายและสามารถใช้เป็นหนึ่งในวิธีการคัดกรองและการวินิจฉัยโรค
(1) B-ultrasound: สามารถพบคราบหินปูน retroperitoneal fibrotic แนะนำระดับของ hydronephrosis และ ureteral hydrops และสามารถแยกสาเหตุที่พบบ่อยเช่นหินที่ทำให้เกิด hydronephrosis
ลักษณะทั่วไปของ ultrasonographic fibrosis retroperitoneal มีลักษณะโดย echogenic มวลชัดเจนจากระดับของหลอดเลือดแดงไตทวิภาคีไปยังชายแดนด้านหน้าของกระดูกสันหลังส่วนล่างเอวหรือกระดูกต้นขา. ภายในสะท้อนค่อนข้างสม่ำเสมอและด้านข้างและทวิภาคีของหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้องเป็น lamellae รอบผนังเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องบางครั้งก็มีก้องที่แข็งแกร่งของแผ่นหินปูนจนกลายเป็นปูนที่ขอบของรอยแผลนั้นค่อนข้างชัดเจนและขอบด้านหลังนั้นแยกออกจากผนังด้านหน้าของเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องทั้งสองข้างสัมผัสกับผนังด้านหลังของช่องท้องด้านหลัง ดีเบื่อ pyelone และการขยายท่อไตเหนือไตท่อไตพังผืด retroperitoneal ต้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยและจากอิทธิพลของก๊าซในลำไส้หรือของเหลวในลำไส้จะพลาดได้ง่าย
(2) Color Doppler: สัญญาณการไหลของเลือดของเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องและเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานสามารถสังเกตได้และสามารถกำหนดระดับการตีบและการตีบตันได้
(3) บัตรประจำตัวอัลตร้าซาวด์: ควรให้ความสนใจกับความแตกต่างของโป่งพองของหลอดเลือดในช่องท้องด้วยการเกิดลิ่มเลือดและมะเร็ง retroperitoneal
1 บัตรประจำตัวของหลอดเลือดโป่งพองในช่องท้องกับการเกิดลิ่มเลือด: retroperitoneal พังผืดของเส้นเลือดในช่องท้องมีความชัดเจนและแบนอาจจะกลายเป็นปูนสะท้อนต่ำส่วนใหญ่ตั้งอยู่ด้านหน้าและทั้งสองด้านของเส้นเลือดในช่องท้องช่วงที่มีขนาดใหญ่มันเป็นเรื่องยากที่จะสำรวจขอบเขต ปากโป่งพองของหลอดเลือดในช่องท้องนั้นโดดเด่นด้วยผนังหลอดเลือดแดงโป่งพองที่ intima ไม่ราบเรียบและเสียงสะท้อน hypoechoic ตั้งอยู่ในผนังของหลอดและไม่สม่ำเสมอซึ่งสามารถตรวจจับขอบเขตของปากทาง
2 บัตรประจำตัวของเนื้องอกมะเร็ง retroperitoneal: พังผืด retroperitoneal ส่วนใหญ่มีการกระจายในด้านหน้าของและทั้งสองข้างของหลอดเลือดแดงใหญ่มวลของเนื้องอกที่กว้างขวางขอบเขตไม่ชัดเจน แต่มันไม่ได้เป็น fobed หรือ lobulated และสะท้อนค่อนข้างภายใน การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดไม่มีการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลือง mesenteric และการฝังช่องท้อง
7. การตรวจ X-ray
(1) urography ทางหลอดเลือดดำ (IVU): เนื่องจากอาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้เกิดจากการบีบตัวของท่อไตเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคควรเลือก urography ทางหลอดเลือดดำมีรายงานในวรรณคดีที่มากกว่า 90% ของผู้ป่วยสามารถแสดงความผิดปกติ สองในสามของคดีผู้ใหญ่และเด็กสองในสามที่มีส่วนร่วมของท่อไตในระดับทวิภาคี (รูปที่ 2) เป็นวิธีการวินิจฉัยส่วนใหญ่
1 คุณสมบัติภาพ: สัญลักษณ์ทั่วไปของ urography ทางหลอดเลือดดำคือ "สัญญาณสามเท่า"
A. Hydronephrosis ที่มีการบิดเบือนขยายท่อไตส่วนบน
B. ท่อไตถูกย้ายไปที่ศูนย์
C. ท่อไตได้รับผลกระทบจากการกดภายนอกและไตไม่ได้รับการพัฒนา
บัตรประจำตัว 2 ภาพ: เนื้องอกท่อไตหลัก, ต่อมน้ำเหลืองท่อไต, ผู้ป่วยไตตีบหรือการอักเสบด้วย urography ทางหลอดเลือดดำอาจมีอาการคล้ายกันควรระบุ
ในบางกรณีเมื่อช่วง fibrosis เกี่ยวข้องอย่างกว้างขวางในอุ้งเชิงกราน, กระเพาะปัสสาวะอาจมีรูปทรงหยดน้ำตาเนื่องจากการบีบอัดเป็นรูปวงแหวน. มันควรจะเกี่ยวข้องกับกระดูกเชิงกรานไขมันในเลือดสูง, อุ้งเชิงกรานเกี่ยวกับกระดูกเชิงกราน, ต่อมน้ำเหลืองในอุ้งเชิงกราน การก่อตัวของหลอดเลือดมีความแตกต่าง
(2) angiography:
1 ด้อย Vena Cava angiography: มันสามารถแสดงให้เห็นว่าส่วนล่าง Vena Cava ของ lumbosacral ภูมิภาคเรียบและแคบลงเรื่อย ๆ และในบางกรณี Vena Cava ด้อยกว่าสามารถขัดขวางได้อย่างสมบูรณ์
2 หลอดเลือด angiography: หลอดเลือดแดงใหญ่ที่ได้รับผลกระทบและหลอดเลือดอุ้งเชิงกรานทั่วไปสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงตีบราบรื่นหรือผิดปกติ
(3) lymphangiography: เรือน้ำเหลืองขยายการบิดเบือนการเปลี่ยนแปลงและตัวแทนความคมชัดล่าช้าโดยต่อมน้ำเหลืองหลอดเลือดล้าง แต่บางครั้ง lymphangiography อาจเป็นปกติ
(4) ระบบย่อยอาหารแบเรียม angiography: เมื่อระบบทางเดินอาหารมีส่วนเกี่ยวข้องก็จะแสดงให้เห็นว่าความดันภายนอกของลูเมนจะลดลงเรื่อย ๆ เมื่อลำไส้ใหญ่ทวารหนักและลำไส้ใหญ่ sigmoid ถูกบีบอัดมันควรจะแตกต่างจากไขมันในอุ้งเชิงกรานและลำไส้ใหญ่
(5) การสแกน CT: CT ไม่เพียง แต่สามารถเข้าใจขอบเขตของพังผืด retroperitoneal แต่ยังสามารถตรวจสอบรอยโรคที่ชัดเจนก่อนการอุดตันทางเดินปัสสาวะซึ่งเป็นหนึ่งในวิธีการหลักของการวินิจฉัยและการติดตามของโรคนี้
1 คุณสมบัติของภาพ: การค้นพบ CT ของพังผืด retroperitoneal มีหลายแบบซึ่งมักจะแสดงถึงความหนาแน่นสม่ำเสมอของมวลเนื้อเยื่ออ่อนเดี่ยวหรือหลายชุดชั้นนำมีความชัดเจนและขอบต่อท้ายนั้นไม่ชัดเจนห่อเส้นเลือดใหญ่และหลอดเลือดแดงรองลงมาจาก โพรงไตไปยังโพรงกระดูกที่ล้อมรอบท่อไตและมีระดับของ hydronephrosis ที่แตกต่างกันมวลไม่เพียง แต่ขยายตัวในด้านหน้าของหลอดเลือดแดงใหญ่ แต่ยังทำให้เกิดการอุดตันของแผ่นไขมันระหว่างมวลและกล้ามเนื้อ psoas ในช่วงต้น retroperitoneal การสร้างเส้นเลือดใหม่โดยใช้ฟิวชั่นและปริมาณเลือดของแผ่นธาตุนั้นมีมากมายดังนั้นหลังจากการฉีดสารให้ความเปรียบต่างทางหลอดเลือดดำมวลจะมีความแข็งแรงขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและในช่วงปลาย ๆ ระดับของการเสริมกำลังอ่อนมากควรสังเกตว่า CT สามารถพบได้ในบางกรณี (รูปที่ 4)
2 การระบุภาพ: ค่า CT ของ retroperitoneal fibrosis คล้ายกับกล้ามเนื้อหรือความหนาแน่นของอวัยวะสำคัญและไม่ง่ายที่จะแยกแยะจากสิ่งมีชีวิตใหม่หรือมวลต่อมน้ำเหลืองที่บวมบน CT ดังนั้นควรให้ความสนใจกับโรคต่อไปนี้:
A. Lymphoma, sarcoma หลักและ metastases ร้ายอื่น ๆ : มีเงาเหมือนแถบในมวล fibrotic retroperitoneal ซึ่งอาจกลายเป็น calcified แผลไม่เจาะเยื่อบุช่องท้องและไม่ทำลายกระดูกท้องถิ่น สำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ติดกัน, Vena Cava ด้อยกว่ามีแนวโน้มที่จะล้อมรอบมากกว่าที่จะถูกแทนที่และเนื้องอกมะเร็งที่แพร่กระจายไปยัง retroperitoneum ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดและ Vena Cava ก้อน, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, sarcomas หลักและ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นมักจะทำให้หลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ห่างจากร่างกายของกระดูกสันหลัง
B. โป่งพอง: แม้ว่า fibrosis รอบ ๆ โป่งพองก็เพิ่มขึ้นเนื้อเยื่อรอบ ๆ เส้นเลือดใหญ่มีลักษณะคล้ายกับพังผืด retroperitoneal แต่เส้นเลือดใหญ่ใยแก้วนำแสงขยายตัวเหมือนเนื้องอก
C. โรคอื่น ๆ : เช่น amyloidosis, retroperitoneal hematoma, มะเร็งปากมดลูก, มะเร็งตับอ่อนเป็นต้น
8. Magnetic Resonance Imaging (MRI) เมื่อเทียบกับ CT ข้อดีของ MRI ไม่เพียงแสดงรูปร่างของมวลที่เกิดจากพังผืด retroperitoneal แต่ยังแสดงระดับของการตีบของหลอดเลือดและบริเวณที่แข็งตัวตามปกติของ CT ซึ่งสามารถผ่านเส้นเลือดได้ ปรากฏการณ์ของการไหลเวียนของอากาศถูกใช้เพื่อกำหนดความสัมพันธ์ระหว่างมวลและหลอดเลือดขนาดใหญ่เหล่านี้นอกจากนี้รูปภาพ T2-weighted สามารถเป็นพื้นฐานสำหรับการระบุรอยโรคที่เป็นพิษเป็นภัยและร้ายมาถึง et al เชื่อว่าการเพิ่มความเข้มของสัญญาณ T2 เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็ง ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในส่วนบน, อ่อนโยนและร้ายกาจ retroperitoneal fibrosis. ทั้ง fibrosis retroperitoneal อ่อนโยนและ fibrosis retroperitoneal ร้ายแสดงความรุนแรงสัญญาณต่ำถึงปานกลาง, แต่มวลที่เกิดขึ้นจาก fibrosis อ่อนโยนอยู่ในรูป T1 และ T2 น้ำหนัก. ทั้งคู่มีความเข้มของสัญญาณต่ำขอบคมและมวลที่เกิดจาก fibrosis retroperitoneal ชนิดร้ายแรงนั้นมีสัญญาณสูงซึ่งมีความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอและขอบเบลอ (รูปที่ 5)
9. การสแกน Radionuclide Hillebrand และ al รายงานว่า 67 รายของ retroperitoneal fibrosis ถูกสแกนโดย scintigraphy 67Ga citrate เมื่อเปรียบเทียบกับ CT MRI สามารถสะท้อนความรุนแรงและกิจกรรมของรอยโรคใน retroperitoneal fibrotic disease ได้ดีขึ้น
10. โพซิตรอนฉายรังสีเอกซ์เรย์ (PET) มีผลในเชิงบวกต่อการวินิจฉัยแยกโรคที่เป็นพิษเป็นภัยและคูโบต้าเอตอัลรายงานว่าเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนแสดงให้เห็นกัมมันตภาพรังสีของก้อน / กล้ามเนื้อในแผล fibrotic retroperitoneal อัตราส่วนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและสัดส่วนของโรคต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรคพังผืด retroperitoneal
เกณฑ์การวินิจฉัย
โรคนี้ไม่มีอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงและวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายในระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยมักจะเกิดขึ้นหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากที่มีอาการบางอย่างที่คลุมเครือผู้ป่วยมักจะมีอาการพังผืดหลัง retroperitoneum และ hydronephrosis หรือไตเกิดขึ้นในท่อไต เมื่อการทำงานไม่สมบูรณ์แพทย์จะได้รับการรักษาและหากการรักษามีความล่าช้าเมื่อมีอาการปวดท้องกลางและล่างที่ไม่ได้อธิบายอาการปวดหลังส่วนล่างกระดูกเชิงกรานของไตกระดูกเชิงกรานไตท่อไตหรือการทำงานของไตบกพร่องควรพิจารณาความเป็นไปได้ ในการวินิจฉัยเบื้องต้นการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาการใช้ CT-guide fine aspiration needle ถูกนำมาใช้เพื่อวินิจฉัยความสำเร็จของโรคนอกจากนี้ยังสามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อด้วยวิธีส่องกล้องหรือ laparotomy
นอกจากนี้ยังมีสองจุดที่ควรทราบเมื่อวินิจฉัยโรคนี้:
1. ไม่ว่าจะเป็นอาการท้องถิ่นของเส้นโลหิตตีบระบบ retroperitoneal โรคปอดสามารถเป็นส่วนหนึ่งของระบบเส้นโลหิตตีบ 8% ถึง 15% ของผู้ป่วยจะมาพร้อมกับโรคปอดและโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องในส่วนอื่น ๆ เช่นกระดูกเชิงกราน, contracture mesenteric อักเสบ, Riedel thyroiditis, เส้นใย pseudotumor หลังจากศักดิ์สิทธิ์, ท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing cholangitis, พังผืด mediastinal, ฯลฯ
2. ไม่ว่าจะเป็น fibrosis retroperitoneal หรือ fibrosis retroperitoneal ชนิดร้ายแรงรวมกับคุณสมบัติด้านการถ่ายภาพและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาที่อธิบายไว้ข้างต้นโดยทั่วไปสามารถระบุได้ว่าเป็นมะเร็งที่ร้ายแรงและเป็นมะเร็ง ตามประวัติและการผ่าตัดเนื้อเยื่อควรถูกตัดในหลาย ๆ ไซต์และควรถูกตัดเล็กน้อยเพื่อตรวจสอบว่ามันเป็นพังผืด retroperitoneal หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง retroperitoneal และไม่รวมเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ (เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งแพร่กระจาย) เป็นต้น) มิฉะนั้นแม้การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาอาจผิดพลาดหรือผิดพลาด
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การระบุโรคที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่อ่อนแอ
(1) โรคท่อไต: โรคนี้และเนื้องอกท่อไตอักเสบตีบสามารถทำให้กระดูกเชิงกรานไตและน้ำท่อไตควรให้ความสนใจกับการระบุของทั้งสอง
(2) มะเร็งตับอ่อน: retroperitoneal fibrosis ที่เกี่ยวข้องและนำไปสู่การอุดตันของแผ่นไขมันรอบ ๆ ตับอ่อนมักจะวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นมะเร็งตับอ่อนควรให้ความสนใจกับลักษณะทางคลินิกและการถ่ายภาพของพวกเขา
(3) โรคท่อน้ำดีที่พบบ่อยหรือท่อน้ำดีอักเสบแข็งข้อ: โรคที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดีที่พบบ่อยสามารถทำให้เกิดดีซ่านและอาการอื่น ๆ ควรให้ความสนใจที่จะไม่รวมทางเดินน้ำดีที่เกิดจากโรคเช่นโรคท่อน้ำดีทั่วไปหรือ sclerosing cholangitis หยานเป็นส่วนสำคัญของการเกิดโรคเส้นโลหิตตีบในระบบและจำเป็นต้องคิดถึงความเป็นไปได้ของการมีอยู่ของทั้งคู่
(4) ปม, โรคทางทวารหนัก: พังผืด retroperitoneal ที่เกี่ยวข้องกับปม, ทวารหนัก, ผู้ป่วยอาจมีอาการท้องเสีย, ท้องผูก, และแม้กระทั่งอาการอุดกั้น, misdiagnosed ได้อย่างง่ายดายวินิจฉัยผิดปรกติเป็นปมเนื้องอกทางทวารหนักหรือโรคอักเสบและทั้งสองสามารถ ผู้ป่วยที่มีอาการท้องเสียท้องผูกและแม้กระทั่งการอุดตันควรพิจารณาความเป็นไปได้ของการเกิดพังผืด retroperitoneal หลังจากที่ยกเว้นโรคของลำไส้ตัวเอง
(5) การอุดตันเรื้อรังที่ไม่สมบูรณ์และความผิดปกติของลำไส้เล็ก: โรคนี้อาจทำให้เกิดการอุดตันเรื้อรังและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลำไส้เล็กหลังจากที่เกี่ยวข้องกับการ mesentery มันมักจะวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นสิ่งกีดขวางที่ไม่สมบูรณ์เรื้อรังหรือความผิดปกติของลำไส้เล็ก โรคนี้ควรพิจารณาเมื่อมีการอุดตันหรือความผิดปกติ
2. การระบุโรคหลักบางชนิดที่ติดตาม retroperitoneum
เช่น granuloma retroperitoneal สีเหลืองห้อ retroperitoneal, เนื้องอก retroperitoneal หลัก (รวมถึง liposarcoma, fibrosarcoma, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง, เนื้องอก, lymphangioma, leyomyoma)
3. บัตรประจำตัวของการแพร่กระจายมะเร็ง retroperitoneal
โดยทั่วไปการแพร่กระจายของมะเร็งร้าย retroperitoneal สามารถระบุได้ที่ด้านนอกของท่อไต
4. บัตรประจำตัวของ โป่งพอง
หลอดเลือดโป่งพองหรือหลอดเลือดโป่งพองสามารถฟอร์มแหวน fibrotic รอบปากทางหรือการเจริญเติบโตด้านข้างและก่อให้เกิดการอุดตันของท่อไตภาพแสดงให้เห็นว่าเส้นเลือดใหญ่ห่อเป็นเนื้องอกขยายตัวและ retroperitoneal หลอดเลือดแดงใหญ่ที่ได้รับผลกระทบและหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงตีบเรียบผิดปกติ
