omphalocele
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการบวมของสะดือ ปูดอามูร์ (acromphalus) เป็นชนิดที่พบบ่อยของความพิการ แต่กำเนิดผนังหน้าท้อง. แต่กำเนิดเนื่องจาก hypoplasia ผนังหน้าท้อง แต่กำเนิด, การก่อตัวข้อบกพร่องในผนังหน้าท้องรอบสายสะดือนำไปสู่ความไม่สมประกอบของทารกแรกเกิดของอวัยวะภายในช่องท้อง ในกรณีที่สะดือปูดมันอาจจะมาพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ อัตราการตายที่ไม่เหมาะสมสูง เด็กป่วยส่วนใหญ่ต้องได้รับการผ่าตัดทันทีหลังคลอดมิฉะนั้นแล้วเด็กผู้ป่วยจะรอดชีวิตได้ยากเนื่องจากมีแผลที่ผิวหนังและเนื้อร้าย ในบางกรณีแคปซูลจะค่อยๆละลายเป็นแผลเป็นซึ่งจะช่วยปกป้องอวัยวะภายในและป้องกันการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร หากอัตราการเสียชีวิตของโรคนี้สัมพันธ์กับระยะเวลาการรักษาควรทำการผ่าตัดโดยเร็วที่สุด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: เห็นในทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ retroperitoneal และฝี
เชื้อโรค
สาเหตุปูดสะดือ
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด ( 89% )
การบวมของสายสะดือนั้นเกิดจากการหยุดโพรงร่างกายของตัวอ่อนในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนระยะแรกของตัวอ่อนนั้นแตกต่างจากถุงไข่แดงส่วนตรงกลางของลำไส้เดิมและถุงไข่แดงเชื่อมต่อกันด้วยหลอดไข่แดงเนื่องจากแกนด้านหลังในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน การเจริญเติบโตนั้นเร็วขึ้นเมื่อแกนด้านหลังโตขึ้นผนังช่องท้องรอบช่องสะดือที่เปิดจะเกิดรอยย่นคล้ายกับกระเป๋าที่ยื่นไปทางตรงกลางและหดตัวจากรอบนอกไปยังศูนย์กลางมันสามารถแบ่งออกเป็นสี่ภูมิภาค: แมงป่องหนึ่งและชั้นร่างกาย ผนังช่องท้องส่วนบนและไดอะแฟรมแมงป่อง 2 แมงป่องชั้นร่างกายและถุง Allantoic จะสร้างผนังหน้าท้องและกระเพาะปัสสาวะส่วนล่าง 3 สอง iliacs ด้านข้างเป็นผนังท้องทวิภาคีทั้งสี่ผสานเข้าหาศูนย์ปลายเป็นรูปวงแหวนสะดือ ท่อไข่แดงค่อยๆกลายเป็นทินเนอร์ แต่ยังคงเชื่อมต่อระหว่างถุงไข่แดงและ midgut และมีผลฉุดบน midgut เนื่องจากอัตราการเจริญเติบโตของลำไส้เร็วกว่าผนังช่องท้องลำไส้และอวัยวะภายในอื่น ๆ จะถูกระงับชั่วคราวในสัปดาห์ที่ 6-10 มันถูกดึงเข้าไปในสายสะดือและกลายเป็นไส้เลื่อนสะดือชั่วคราวทางสรีรวิทยาหลังจาก 10 สัปดาห์ของตัวอ่อนปริมาตรของช่องท้องจะขยายตัวอย่างรวดเร็วผิวหนังและกล้ามเนื้อของผนังหน้าท้องขยายตัวขึ้นอย่างรวดเร็วจากด้านหลังไปยังช่องท้องและอวัยวะในช่องท้อง เมื่อ 12 สัปดาห์ที่ผ่านมา midgut ก็ทำตามปกติ การหมุนในขณะที่ผนังช่องท้องรวมกันอยู่ตรงกลางเพื่อสร้างวงแหวนสะดือหากผนังหน้าท้องได้รับผลกระทบจากปัจจัยบางอย่างในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนข้างต้นอุปสรรคที่เกิดขึ้นในส่วนหนึ่งของกระบวนการพัฒนาและการพัฒนาของหนึ่งในสี่เสมหะถูก จำกัด ฉุดของสายสะดือและข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องด้านหน้าใกล้กับสายสะดือและเนื่องจากระดับที่แตกต่างกันของการยับยั้งการพัฒนาของสี่เสมหะจะผลิตความผิดปกติของอวัยวะภายในโป่งที่ผิดปกติ: การพัฒนากระพุ้งโป่ง, เสมหะข้อบกพร่อง sternal และหัวใจนอกมดลูก; ข้อบกพร่องด้านข้างของข้อบกพร่องพัฒนาการ: สะดือปูด, ร่องหน้าท้อง; ข้อบกพร่องการพัฒนาหมอบ: สะดือปูด, valgus กระเพาะปัสสาวะ, กระเพาะปัสสาวะลำไส้เล็กแยก, ทวารหนักทวารหนัก
กลไกการเกิดโรค
ตามขนาดของข้อบกพร่องนูนของสายสะดือสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทขนาดเล็กและขนาดยักษ์
1. กระพุ้งสะดือยักษ์ (embryonic สะดือกระพุ้ง): พัฒนาการหยุดชั่วคราวของผนังร่างกายเกิดขึ้นก่อนสัปดาห์ที่ 10 ของตัวอ่อนและเส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องมากกว่า 5 ซม. ดังนั้น midgut ที่อพยพไปยังด้านนอกของโพรงร่างกายก่อน 10 สัปดาห์ไม่สามารถคืนกลับสู่ปริมาตรได้ ช่องท้องเล็ก ๆ งอกออกมานอกช่องท้องตลอดระยะเวลาของทารกในครรภ์ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเหนือสายสะดือมักจะมากกว่าส่วนล่างดังนั้นตับม้ามและตับอ่อนจึงยื่นออกมาด้านนอกของร่างกายโดยเฉพาะตับเนื่องจากปริมาณมาก ปูดเป็นสัญลักษณ์ของกระพุ้งสะดือยักษ์อวัยวะภายในของกระพุ้งสะดือถูกปกคลุมด้วย capsular พังผืด capsular พังผืด capsular ประกอบด้วย amnion และ intima ฟิวชั่นที่สอดคล้องกับเยื่อบุช่องท้องของชั้นข้างขม่อม เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เจลลี่วาร์ตัน) แคปซูลมีสีขาวเล็กน้อยและโปร่งใสหนา 1 ถึง 2 มม. และความหนาไม่เท่ากันส่วนที่เหลือของสายสะดือสามารถมองเห็นได้ในครึ่งล่างหรือใกล้ขอบล่างของกระพุ้งสะดือยักษ์
2. กระพุ้งสะดือขนาดเล็ก (นูนของทารกในครรภ์สะดือ): ชั้นร่างกายสร้างผนังหน้าท้องดูเหมือนจะมีการหยุดการพัฒนาหลังจาก 10 สัปดาห์และข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องน้อยกว่า 5 ซม. ในเวลานี้ช่องร่างกายมีปริมาณมากและส่วนหนึ่งของ midgut ยังสามารถรวมอยู่ในช่องท้อง ความเครียดที่เหลืออยู่ของสายสะดืออยู่ในใจกลางของแคปซูลแคปซูลนี้เป็นฐานสายสะดือขยายหรือที่เรียกว่าไส้เลื่อนสายสะดือมี fistulas ลำไส้ในแคปซูลในขณะที่อวัยวะภายในเช่นตับและม้ามไม่โดดเด่นในร่างกาย
3. การเชื่อมโยงกับความผิดปกติ: ในปี 1986 มัวร์รายงานว่ากระพุ้งสะดือ 287 รายใน 490 กรณีของผนังจุกไม่สมประกอบ 54% มีความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมหาวิทยาลัยการแพทย์จีนรายงานว่า 56 กรณี 56 malformations อื่น ๆ คิดเป็น 30.4% และ 7 รายที่มีมากกว่า 2 malformations คิดเป็น 12.5%
การขยายสายสะดือสามารถรวมกับการปรากฏตัวของสิทธิบัตร ductus ไข่แดง, Mcckel ผนังอวัยวะปิดมดลูกปิดท่อปัสสาวะขาดลำไส้ใหญ่ลำไส้ใหญ่ eversion กระเพาะปัสสาวะซ้ำกระเพาะลำไส้ dysplragmatic diaphragmatic และข้อบกพร่องผนังหน้าอกไม่สมบูรณ์และการพัฒนาผนังหน้าท้องหยุดชั่วคราว โรคที่เกี่ยวข้องและการ malrotation ในลำไส้เป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกันที่พบมากที่สุดนอกจากนี้การบวมของสะดือสามารถเกิดขึ้นได้หลายโครโมโซมอาการเช่น 13-15, 16-18 และ 21-trisomy ดาวน์ 40% เด็กสามารถรวมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นปากแหว่ง, หลายนิ้ว, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ฯลฯ เช่นกระพุ้งสะดือกับลิ้นยักษ์ในขณะที่ความยาวลำตัวน้ำหนักตัวเกินระดับปกติจะเรียกว่าปูดสะดือ - ลิ้นยักษ์ - ซินโดรมยักษ์ บางครั้งมาพร้อมภาวะน้ำตาลในเลือดและยั่วยวนอวัยวะภายใน (ซินโดรม Beckwith-Wiedemann)
ห้า - ลิงค์ดาวน์ซินโดรมเป็นอีกประเภทหนึ่งของสะดือกระพุ้งมันเกิดจากการพัฒนาของกะโหลกศีรษะเสมหะมันแสดงให้เห็นว่าท้องสะดือกระพุ้งนูนกับรอยแยก sternal ส่วนหน้าเยื่อบุช่องท้องและเยื่อบุช่องท้อง เช่นข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, สัญญาณสี่เท่าของ Fallot, ฯลฯ ) และหัวใจขยับไปข้างหน้า, หัวใจเต้นผ่านแคปซูลโปร่งใสและบางครั้งกะโหลกทวารสามารถป้อนเยื่อหุ้มหัวใจผ่านเยื่อหุ้มหัวใจไดอะแฟรม
การป้องกัน
การป้องกันการนูนของสายสะดือ
สำหรับการคลอดบุตรที่มีสุขภาพดีของหญิงตั้งครรภ์ที่กินอาหารต้องลดปริมาณอาหารและการตรวจร่างกายเป็นประจำก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกัน ตัวอย่างเช่นการตรวจอัลตร้าซาวด์ช่องท้องปกติในระหว่างตั้งครรภ์สามารถใช้ในการตรวจสอบกระพุ้งสะดือก่อนเพื่อให้สามารถทำการรักษาได้ทันทีหลังคลอด
อาหารที่มีแนวโน้มที่จะทำให้ทารกในครรภ์ผิดรูปแบบในระหว่างตั้งครรภ์มีดังนี้:
1 ตับหมู
ฟินแลนด์และสหรัฐอเมริกาแนะนำให้หญิงตั้งครรภ์ถึงความจำเป็นที่จะต้องกินตับหมูให้น้อยลง เพราะในอาหารสัตว์ที่ทันสมัยซึ่งรวดเร็วในการใส่ปุ๋ยปศุสัตว์มีการใส่ปุ๋ยมากเกินไปซึ่งมีวิตามินเอสูงทำให้มีการสะสมในตับของสัตว์ หญิงตั้งครรภ์การกินตับหมูเป็นจำนวนมากวิตามินเอจะเข้าสู่ร่างกายได้อย่างง่ายดายซึ่งเป็นอันตรายต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์และแม้กระทั่งทารกอวัยวะพิการ วิตามินส่วนเกินสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อเกือบทุกส่วนของร่างกายรวมถึงดวงตากระดูกเลือดผิวหนังระบบประสาทส่วนกลางตับการสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ
2, ปลาทูน่า
กลุ่มคุ้มครองสิ่งแวดล้อมของสหรัฐอเมริกาพบว่าอาหารทะเลเจ็ดชนิดรวมถึงปลาทูน่ามีสารปรอทมากเกินปกติและสตรีมีครรภ์มักมีภาวะทารกอวัยวะพิการ แพทย์บางคนในฮ่องกงชี้ให้เห็นว่าการดูดซึมของสารปรอทที่มากเกินไปในร่างกายของแม่จะส่งผลต่อการพัฒนาของสมองและความสามารถในการเรียนรู้จะบกพร่องในอนาคตเช่นเดียวกับผลสืบเนื่องของภาวะปัญญาอ่อน
3 อาหารที่เป็นกรดมากเกินไป
การศึกษาพบว่าหญิงตั้งครรภ์กินอาหารที่เป็นกรดมากเกินไปเช่นเนื้อปลาช็อคโกแลตน้ำตาล ฯลฯ ของเหลวในร่างกายของพวกเขาจะเปลี่ยนไปก่อตัวเป็น "กรด" ซึ่งส่งเสริมระดับของ catecholamines ในเลือดทำให้อารมณ์เชิงลบเช่นหงุดหงิดของหญิงตั้งครรภ์ . อารมณ์เชิงลบที่ไม่ดีเช่นนี้สามารถเพิ่มการหลั่งฮอร์โมนและสารพิษอื่น ๆ ในแม่ซึ่งอาจทำให้เพดานโหว่ของทารกในครรภ์, ปากแหว่งและอวัยวะผิดปกติอื่น ๆ
4. อาหารที่ปนเปื้อน
การตั้งครรภ์แม่ไม่มีเกลืออนินทรีย์หรือธาตุที่สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของทารกในครรภ์และหญิงตั้งครรภ์มักจะกินอาหารที่ปนเปื้อนที่อาจทำให้เกิดความผิดปกติของทารกในครรภ์ อาหารที่ปนเปื้อนด้วย DDT, BHC และสารกำจัดศัตรูพืช organochlorine อื่น ๆ และสารกำจัดศัตรูพืชปรอทอินทรีย์เช่น Xi Lisheng ซึ่งเป็นสารกำจัดศัตรูพืชที่มีความเข้มข้นสูงเข้าสู่ร่างกายและสารพิษจะสะสมในสตรีมีครรภ์ผ่านการไหลเวียนเลือดเข้าสู่รก ทารกอวัยวะพิการ, คลอดบุตร ฯลฯ ดังนั้นอาหารที่ปนเปื้อนจะต้องไม่กิน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนปูดสะดือ ภาวะแทรกซ้อน การติดเชื้อ retroperitoneal และฝี
ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและการแตกของเลือดที่ปราศจากสิ่งกีดขวางสามารถนำไปสู่การปลดอวัยวะในช่องท้องและการติดเชื้อในช่องท้องทุติยภูมิซึ่งมักเป็นอันตรายต่อชีวิตของเด็ก
อาการ
อาการที่พบบ่อย อาการ บวมน้ำสะดืออุปกรณ์ต่อพ่วงผนังช่องท้องข้อบกพร่องผนังพิการ แต่กำเนิด dysplasia ผนังหน้าท้องสะดือเจ็บหนา synovial หนาทารกที่มีมวลสะดือยื่นออกมา
1. กระพุ้งสะดือยักษ์: เส้นผ่าศูนย์กลางของแหวนข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องมีขนาดมากกว่า 5 ซม. บางครั้งสูงถึง 10 ซม. และเส้นผ่านศูนย์กลางของส่วนปูดมักมีขนาดใหญ่สามารถยื่นออกมาในใจกลางของช่องท้องเช่นมวลเผือกและสายสะดือเชื่อมต่อกับแคปซูล ที่ด้านบนของอวัยวะภายในแคปซูลสามารถมองเห็นผ่านเมมเบรนโปร่งใสหลังคลอดเนื้อหาของแคปซูลประกอบด้วยตับม้ามตับอ่อนและแม้กระทั่งกระเพาะปัสสาวะนอกจากลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่หลังจาก 6-8 ชั่วโมงปริมาณเลือดที่ผนังแคปซูลจะขาดและสัมผัสกับอากาศ ในหมู่พวกเขาแคปซูลจะกลายเป็นเมฆมากและอาการบวมน้ำข้นหลังจาก 2 ถึง 3 วันมันจะกลายเป็นแห้งเปราะบางแตกและแม้แต่ necrotic การแตกของผนังถุงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อของช่องท้องและออกจากอวัยวะเปาะในกรณีที่รุนแรงเด็กสามารถบุก ความตายควรได้รับการรักษาในระยะแรกประมาณ 1% ของการแตกของแคปซูลในเด็กก่อนคลอดหรือคลอดซึ่งนำไปสู่อวัยวะภายในมดลูกเมื่อแคปซูลถูกแตกในมดลูกอวัยวะที่ปล่อยออกมาจะแช่อยู่ในน้ำคร่ำในผนังลำไส้ อาการบวมน้ำ, หนา, พื้นผิวหมองคล้ำ, ปกคลุมด้วยสารหลั่งอักเสบ, เซลลูโลส meconium สีจำนวนมากบนพื้นผิว, การติดเชื้อที่สองในช่องท้อง, การตายสูงมาก, ถ้าแคปซูลถูกแตกในระหว่างการคลอดบุตร, สีของอวัยวะภายในและลำไส้ , หากปราศจากเซลลูโลสสีเหลืองการรักษาฉุกเฉินเด็กสามารถบันทึกได้แม้ว่าเวลาของการแตกของแคปซูลจะแตกต่างกัน แต่สามารถพบแคปซูลที่เหลือได้ผิวของฐานแคปซูลสามารถคลานไปตามพื้นผิวของแคปซูลและในที่สุดก็อยู่ในแคปซูล เนื้อเยื่อเกี่ยวพันก่อตัวขึ้นเพื่อปกปิดพื้นผิวของแคปซูลและผิวหนังและจุดแยกแคปซูลนั้นไวต่อการติดเชื้อและสามารถแพร่กระจายไปยังช่องท้อง
2. กระพุ้งสะดือขนาดเล็ก: เส้นผ่าศูนย์กลางของแหวนข้อบกพร่องผนังหน้าท้องน้อยกว่า 5 ซม. และมันยื่นออกมาในใจกลางของช่องท้องเช่นสีส้มหรือแม้กระทั่งมวลเหมือนมะกอกเนื่องจากเส้นผ่าศูนย์กลางของส่วนปูดมักจะมีขนาดใหญ่กว่าขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของผนังหน้าท้องข้อบกพร่อง เนื้อหาของแคปซูลส่วนใหญ่จะเป็นเพียงลำไส้เล็กบางครั้งก็มีลำไส้ใหญ่ขวางเมื่อเกิดการคลอดถ้าส่วนสะดือขยายใหญ่ขึ้นมันควรจะถูกผูกไว้เหนือสายสะดือเพื่อป้องกันไม่ให้ลำไส้ถูกทำลายในลำไส้
ตรวจสอบ
การตรวจกระพุ้งในสายสะดือ
มุมมองทรวงอกเป็นการตรวจสอบโดยตรงของผู้ป่วยระหว่างหลอดเอ็กซ์เรย์และหน้าจอ สามารถเป็นแบบไดนามิกอย่างเต็มที่และการสังเกตโดยตรงเช่นหัวใจเต้นเคลื่อนไหวกะบังลมเคลื่อนไหวทางเดินอาหารกิจกรรมร่วมกันและอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถใช้สำหรับ X-ray angiography ในการค้นหาตำแหน่งการสังเกต angiography ระบบทางเดินอาหารและการวินิจฉัยและการรักษาบ่งชี้เช่นการสวนหัวใจการลดการแตกหักและการกำจัดสิ่งแปลกปลอม ส่วนที่ใช้บ่อยที่สุดของฟลูออโรสโคปคือหน้าอกตรวจปอดปอดเยื่อหุ้มปอดและหัวใจและแผลหลอดเลือดขนาดใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถใช้สำหรับการตรวจกระดูก, เนื้อเยื่ออ่อน, สิ่งแปลกปลอมในโพรงร่างกาย, ก๊าซ, หินและแหวนคุมกำเนิด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของกระพุ้งสะดือ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากอาการและอาการแสดง
การวินิจฉัยแยกโรค
กระพุ้งสะดือจะต้องแตกต่างจากรอยแยกในช่องท้องจุดสำคัญของการระบุคือกระพุ้งในสะดือไม่มีโครงสร้างสะดือปกติและแคปซูลที่เหลือสามารถพบได้ระหว่างทางเดินลำไส้หรืออวัยวะภายในและอวัยวะภายในและที่อยู่ของรอยแยกในช่องท้อง สัณฐานวิทยาเป็นปกติเพียงรอยแตกในผนังหน้าท้องของสะดือหลอดลำไส้ยื่นออกมาจากช่องท้องและการถ่ายภาพรังสีทรวงอกหน้าอก X-ray และการตรวจสอบอื่น ๆ ควรจะดำเนินการก่อนการผ่าตัดเพื่อให้เข้าใจว่ามีความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัด กระพุ้งสะดือสามารถพบได้เร็วเพื่อให้สามารถทำการรักษาได้ทันทีหลังคลอด
