โรคการรวมตัวของเซลล์ยักษ์ที่มีมา แต่กำเนิด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรครวมของเซลล์ยักษ์พิการ แต่กำเนิด การติดเชื้อในเซลล์ยักษ์ที่เกิดจากการติดเชื้อในร่างกายหรือเกิดจากการติดเชื้อในระบบที่เกิดจาก cytomegalovirus (CMV) ในขณะที่เซลล์ที่ติดเชื้อมีขนาดใหญ่ขึ้นร่างกายที่มีการรวมตัวจะปรากฏในนิวเคลียสและพลาสซึม โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรคที่รวม cytomegalic มีสองประเภทหนึ่งคือ adenovirus ซึ่งทำน้ำลายซึ่งเป็นอาการและ จำกัด การติดเชื้อและส่วนใหญ่จะมองไม่เห็นหรือติดเชื้อเรื้อรังของต่อมน้ำลายและยังคงอยู่เป็นเวลานาน อื่น ๆ เป็นโรคทางระบบซึ่งค่อนข้างหายากและส่วนใหญ่บุกรุกทารกตัวเล็ก ๆ มันเป็นลักษณะการค้นพบของเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีการรวม intranuclear และ intracytoplasmic ในเนื้อเยื่ออวัยวะหลายพร้อมด้วยอาการทางระบบซึ่งเกิดจากการติดเชื้อไวรัสในมดลูก หนึ่งในสาเหตุที่สำคัญของความพิการของทารกในครรภ์ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดประมาณ 0.001% -0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดการส่ง: การส่งแม่สู่ลูก ภาวะแทรกซ้อน: ปอดบวมคั่น, จอประสาทตา, ลีบแก้วนำแสง, dysmotility

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรครวมของเซลล์ยักษ์

CMV เป็นไวรัส DNA แบบ double-stranded ซึ่งอยู่ในกลุ่มไวรัสเริมลักษณะทางสัณฐานวิทยาของมันคล้ายกับไวรัสเริมชนิดอื่น ๆ มีความจำเพาะต่อสายพันธุ์ที่ชัดเจนในการเป็นเจ้าภาพหรือเซลล์เพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อ CMV ของมนุษย์สามารถแยกและเพาะเลี้ยงใน fibroblasts ของมนุษย์ เซลล์ที่มีสีเริ่มขยายตัวและค่อย ๆ ขยายและรวม eosinophilic eosinophilic intracytoplasmic และ eosinophilic หรือ amphotropic รวมเป็นคุณสมบัติหลักร่างกายรวมในนิวเคลียส (เส้นผ่านศูนย์กลาง 8-10 μm) คิดเป็นส่วนใหญ่ของภาคกลางของนิวเคลียส มันเป็นสีม่วง - แดงเปื้อนด้วย hematoxylin และมีวงสว่างสดใสที่แยกออกมาจากเยื่อหุ้มนิวเคลียสคล้ายกับตานกฮูกที่รวม intracytoplasmic (ประมาณ 4 μmในเส้นผ่าศูนย์กลาง) โดยทั่วไปรวมตัวกันที่ด้านหนึ่งของไซโตพลาสซึม (รูปที่ 18- 14), CMV ไม่เสถียรในสภาพแวดล้อมที่ร้อน, เป็นกรดและตัวทำละลายไขมัน, สามารถปิดการใช้งานหลังจาก 30 นาทีที่ 56 ° C หรือ 5 นาทีหลังจากการฉายรังสียูวี, สามารถทนต่อความหนาวเย็น, สามารถเก็บไว้ในตู้เย็นที่ -60 ~ -80 ° C มันติดเชื้อ CMV ของมนุษย์มีเพียงหนึ่งสายพันธุ์ แต่อย่างน้อยสามซีรั่ม "สายพันธุ์" สายพันธุ์ความสัมพันธ์ระหว่างพวกเขาอยู่ใกล้มากเกือบจะไม่สามารถแยกแยะได้ด้วยการทดสอบการวางตัวเป็นกลาง AD169 สายพันธุ์มีความหลากหลายของแอนติเจนบ่อยเช่น ใช้ตัวแทนสายพันธุ์สำหรับการทดสอบทางเซรุ่มวิทยา

เมื่อแม่ป่วยจากการติดเชื้อ CMV ปฐมภูมิไวรัสนี้มีอยู่อย่างกว้างขวางในอวัยวะต่าง ๆ ของโฮสต์และสามารถติดเชื้อในทารกในครรภ์ด้วยการไหลเวียนของเลือดผ่านรกโดยเฉพาะภายใน 4 เดือนของการตั้งครรภ์ซึ่งมีแนวโน้มที่จะทำให้ทารกในครรภ์เสียหาย ความทนทานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ช่วยให้ไวรัสแพร่กระจายช้าลงในเซลล์ทำให้อวัยวะเสียหายหากผลที่ตามมารุนแรงอาจทำให้เกิดการแท้งบุตรคลอดบุตรและน้ำหนักแรกเกิดหรือน้ำหนักผิดปกติการติดเชื้อ แต่กำเนิดของทารกมักจะชัดเจน อันตรายจากการทำลายโดยเฉพาะระบบประสาทส่วนกลาง

ความรุนแรงของการติดเชื้อ แต่กำเนิดนั้นเกี่ยวข้องกับการขาดความสามารถในการผลิตแอนติบอดีและการตอบสนองของ T cells ต่อ CMV ในเด็กและผู้ใหญ่ที่ติดเชื้อด้วย CMV จะมีการเปิดใช้งาน T lymphocytes กับฟีโนไทป์ cytotoxic ฟังก์ชั่นของเซลล์ T บกพร่องและไวรัสแฝงอาจฟื้นคืนชีพและทำให้เกิดอาการหลายกลุ่ม

การติดเชื้อซ้ำในระหว่างตั้งครรภ์ไม่จำเป็นต้องนำไปสู่การติดเชื้อ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์ในเวลานี้ปริมาณของไวรัสมารดามีน้อยกว่าของเดิมเมื่อทารกติดเชื้อที่ปากมดลูกมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อในช่วงสองสามเดือนแรก อย่างไรก็ตามไวรัสจะถูกปล่อยออกมาอย่างต่อเนื่องหรือเป็นระยะและอาการจะไม่รุนแรงเมื่อเริ่มมีอาการ

หลังจากที่ร่างกายมนุษย์ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคเซลล์ยักษ์รวมเชื้อโรคที่สามารถแพร่กระจายอย่างกว้างขวางในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบของเซลล์มือร่างกายรวมแบบปกติปรากฏในเซลล์ยักษ์ของเนื้อเยื่อต่าง ๆ ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในปอดตับระบบประสาทส่วนกลางต่อมน้ำลาย รวมถึงไต, ลำไส้, ต่อมหมวกไต, กระเพาะปัสสาวะ, ตับอ่อน, ต่อมไทรอยด์, พาราไธรอยด์, อัณฑะ, หลอดน้ำอสุจิ, รังไข่, กล้ามเนื้อหัวใจ, ลูกตา, กระดูก, หลอดเลือด, ผิวหนัง, ฯลฯ , อาจทำให้เกิดโรคไตอักเสบเรื้อรัง, ปอดบวม, necrotic granuloma, การกลายเป็นปูนอย่างกว้างขวาง (รวมถึงการสะสมแคลเซียมในผนังสมอง), เม็ดเลือดเป็นพิเศษเช่นตับและม้าม, ลำไส้อักเสบในลำไส้

การป้องกัน

การป้องกันโรครวมเซลล์ยักษ์ แต่กำเนิด

(1) เป้าหมายการป้องกันคือการป้องกันไม่ให้บุคคลที่มีแอนติบอดีและแอนติบอดีที่มีความเสี่ยงสูงในการติดเชื้อ CMV มากที่สุดเท่าที่จะทำได้

(2) ขณะนี้ไม่มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันการเปิดใช้งาน CMV ในระหว่างตั้งครรภ์การล้างมืออย่างระมัดระวังเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการลดการติดเชื้อ CMV ในหญิงตั้งครรภ์ การใช้อิมมูโนโกลบูลินที่มี titer สูงนั้นอยู่ระหว่างการตรวจสอบ ยาต้านไวรัสไม่มีผลในการป้องกัน

(3) โรงเรียนอนุบาลและโรงเรียนอนุบาลเป็นสถานที่สำคัญสำหรับการแพร่กระจายของโรคนี้ทำให้เกิดการติดเชื้อในหมู่เด็กและเจ้าหน้าที่และผู้ปกครองที่ติดเชื้อ HIV คนงานในห้องเด็กทารกที่มีผลลบต่อแอนติบอดีต่อซีรั่มจะไวต่อการติดเชื้อจากการสัมผัสกับทารกที่ติดเชื้อเช่นผ้าอ้อมปัสสาวะน้ำลายและอื่น ๆ วิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพที่สุดคือนิสัยสุขอนามัยที่ดีเช่นการล้างมือ (4) การป้องกันการแพร่เชื้อทางเพศก็เป็นมาตรการที่สำคัญเช่นกัน

(5) ไวรัสสามารถส่งผ่านการถ่ายเลือดดังนั้นจึงแนะนำให้หลีกเลี่ยงการถ่ายเลือดที่ไม่จำเป็น เซรุ่ม CMV ผลิตภัณฑ์แอนติบอดี - ลบเลือด (อย่างน้อย IgM ลบ) หรือไม่มีเซลล์เม็ดเลือดจะใช้เท่าที่จะทำได้สำหรับทารกคลอดก่อนกำหนดทารกแรกเกิดผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องผู้รับการปลูกถ่ายอวัยวะและหญิงตั้งครรภ์ อวัยวะที่ปลูกถ่ายอาจเป็นแหล่งที่มาของการติดเชื้อของ CMV และควรใช้อวัยวะหรือเนื้อเยื่อในซีรั่ม - แอนติบอดี - ลบ

โรคแทรกซ้อน

โรคแทรกซ้อนจากการรวมเซลล์ยักษ์ แต่กำเนิด โรค แทรกซ้อน ปอดบวมคั่น, เรติน, สายตาเสื่อม, ดายสกิน

สามารถก่อให้เกิดโรคปอดบวมคั่นระหว่าง, ตับอักเสบ, จอประสาทตา, ฝ่อแก้วนำแสง, หูหนวก, ปัญญาอ่อน, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว, อัมพาต

อาการ

แต่กำเนิดของเซลล์ยักษ์รวมอาการของโรคอาการที่พบบ่อย การติดเชื้อแบคทีเรียต่อมน้ำเหลืองที่ติดเชื้อขยายภูมิคุ้มกันลดลงดีซ่านตับม้ามโตผิวหนัง bleb เริมโรคเริมอุปกรณ์ต่อพ่วงโรคประสาทอักเสบ

อาการทางคลินิกของโรคนี้แตกต่างกันไปในระดับความรุนแรงโรครวมเซลล์ยักษ์ระบบส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดและทารกในกรณีนี้ดีซ่าน, hepatosplenomegaly, ผิวหนังบกพร่อง, microcephaly, กลายเป็นปูนในกะโหลกศีรษะ ฯลฯ โปรดทราบว่าด้วย toxoplasmosis, การติดเชื้อ, การอุดตันทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิด, โรคตับอักเสบในวัยแรกเกิด, โรคเริมที่เป็นระบบ, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด, โรคหัดเยอรมันโรคหัดเยอรมันพิการ แต่กำเนิด, ปัญญาอ่อน, dyskinesia, สมองพิการและอาการอื่น ๆ ถูกค้นพบ

เมื่อคุณมีเงื่อนไขต่อไปนี้ในวัยเด็กให้พิจารณาความเป็นไปได้ที่จะได้รับการรวมเซลล์ยักษ์:

1 โรคตับเรื้อรังหรือโรคปอดบวมเรื้อรังที่ไม่สามารถอธิบายได้ด้วยสาเหตุอื่น;

2 ทางคลินิกคล้ายกับการติดเชื้อ mononucleosis แต่แอนติเจนต่อต้านไวรัส EB- capsid แอนติเจนเป็นลบสำหรับการทดสอบเกาะติด heterophilic มักเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการผ่าตัดมีความสุข) จะได้รับเลือดสดจำนวนมาก;

3 เด็กที่มีโรคกระษัยเรื้อรังที่รักษาด้วยยาภูมิคุ้มกัน (เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเนื้องอกมะเร็ง) ผู้รับการปลูกถ่ายอวัยวะเช่นปอดบวมรุนแรงมักเกิดจากการติดเชื้อ CMV

ในกรณีข้างต้นจำเป็นต้องทำการทดสอบทางไวรัสวิทยาและเซรุ่มวิทยาเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การติดเชื้อ CMV ส่วนใหญ่ไม่โดดเด่นและประสิทธิภาพหลังจากการติดเชื้อมีความหลากหลายอาการแบ่งออกเป็นสองประเภท:

1. ประมาณ 10% ของการติดเชื้อ แต่กำเนิดมีอาการชัดเจนหลังคลอดซึ่งเป็นที่ประจักษ์เป็น hepatosplenomegaly, ดีซ่านถาวร, ข้อบกพร่องที่ผิวหนัง, microcephaly, chorioretinitis, ปัญญาอ่อนและดายสกิน ฯลฯ ประสิทธิภาพของไอเท็มสามารถมีอยู่คนเดียวและอาจมาพร้อมกับการเจริญเติบโตช้าหงุดหงิดและบางครั้งมีไข้อุณหภูมิของร่างกายจะอุ่นขึ้นเล็กน้อยถึง 40 ° C แต่มีเด็กเพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่มีอาการทางคลินิกตั้งแต่แรกเกิด อาการที่ปรากฎในช่วงหลายเดือนถึงหลายปีที่ผ่านมายังสามารถแสดงให้เห็นถึงการสูญเสียการได้ยินอาการทางระบบประสาทที่ไม่รุนแรงและความผิดปกติของพัฒนาการซึ่งอาจส่งผลต่อการเรียนรู้เด็กที่เป็นโรคมา แต่กำเนิด สถานะอัมพาตทวิภาคีชัก epileptiform ฝ่อจักษุหูหนวก (ประมาณ 10% ของเด็กที่มีอาการหูหนวก) และเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียเด็กบางคนที่มีอาการติดเชื้อ CMV พิการ แต่กำเนิดแม้ว่าการพัฒนาทางกายภาพเป็นเรื่องปกติ อาจยังมีความพิการ แต่กำเนิดและความบกพร่องทางการได้ยิน แต่อุบัติการณ์และความรุนแรงต่ำกว่าผู้ที่มีอาการ

2, การติดเชื้อที่ได้มาโรคเป็นโรคที่ จำกัด ตัวเองอาการทางคลินิกโดยทั่วไปจะมีน้ำหนักเบาแม้ว่าทารกส่วนใหญ่จะติดเชื้อแบบไม่แสดงอาการ แต่อุบัติการณ์ของอาการยังคงสูงกว่าผู้ใหญ่ประจักษ์เป็นตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองผื่น หลอดลมอักเสบหรือปอดบวมเป็นต้นโรคตับอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้และเด็กที่ติดเชื้อมา แต่กำเนิดมักถูกละเมิดโดยระบบประสาทการติดเชื้อในวัยเด็กมักเกิดจากทางเดินหายใจมักไม่โดดเด่น แต่กลายเป็นพาหะระยะยาว อาจเกิดโรคตับอักเสบหรือปอดบวมคั่นระหว่างกันและเด็กที่ได้รับการถ่ายเลือดสดอาจพัฒนาโรคนี้ซึ่งอาจมีลักษณะคล้ายคลึงกับการติดเชื้อ mononucleosis แต่การเกาะติด heterophilic ของ EBV capsid antigen และแอนติบอดี IgM มักจะเป็นลบนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic หรือโรคประสาทอักเสบส่วนปลายติดเชื้อการเปิดใช้งานของการติดเชื้อ CMV ที่ไม่โดดเด่นมักจะเกิดขึ้นในหลายปัจจัยเพื่อให้ภูมิคุ้มกันของร่างกายลดลงการติดเชื้อไวรัสที่มีศักยภาพ ปัจจัยเหล่านี้รวมถึงการตั้งครรภ์การปลูกถ่ายอวัยวะการใช้ภูมิคุ้มกันหรือแอนติเมตาโบไลต์การผ่าตัดโรคเลือดยักษ์เนื้องอกและอื่น ๆ ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคปอดบวมตับอักเสบเรติน โรคปอดอักเสบเป็นผลที่ร้ายแรงที่สุดของการติดเชื้อ CMV ในผู้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกอัตราอุบัติการณ์คือ 40% และอัตราการตายเท่ากับ 90% เด็กที่เป็นโรคเอดส์มีอัตราการติดเชื้อ CMV สูงซึ่งเป็นลักษณะของ viremia ที่ยืดเยื้อ การพัฒนาที่ก้าวหน้ามักเป็นสาเหตุการตายที่พบบ่อยที่สุด

ตรวจสอบ

การตรวจหาโรครวมเซลล์ยักษ์มา แต่กำเนิด

1 ฟังก์ชั่นเลือดและตับ

อาจมีภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำคล้ายกับเด็กที่มีภาวะติดเชื้อ mononucleosis มีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติมากขึ้นสามารถมองเห็นรอยเปื้อนเลือดในเลือด, บิลิรูบินในซีรั่มเพิ่มขึ้นในเด็กที่มีอาการตัวเหลือง การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้ด้วยไวรัสวิทยาและการตรวจทางเซรุ่มวิทยา

2. สาเหตุ

(1) การตรวจจับ CMV: การฉีดวัคซีนเข้าสู่เซลล์ปอดของมนุษย์ในตัวอ่อนที่มีปัสสาวะล้างหลอดลมน้ำลายน้ำลายการตรวจชิ้นเนื้อตับหรือการหลั่งคอหอย CMV สามารถเพาะเลี้ยงได้โดยปกติจะมีรอยโรครอบเซลล์บวมภายใน 1 สัปดาห์ ใช้เวลา 4-6 สัปดาห์ในการกระจายเซลล์ทั้งหมดในชั้นเดียวเนื่องจากเงื่อนไขสูงที่จำเป็นสำหรับการแยกเชื้อไวรัสและการเจริญเติบโตช้าของ CMV จึงไม่เหมาะสำหรับการส่งเสริมการขายมีความจำเป็นต้องย้อมรอยเปื้อนตะกอนปัสสาวะสดในตอนเช้า วิธีหนึ่ง แต่อัตราการตรวจจับของเซลล์ชนิดนี้อยู่ในระดับต่ำและจำเป็นต้องตรวจสอบอย่างรอบคอบสามารถมองเห็นปัสสาวะเข้มข้นภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนได้นอกจากนี้ CMV ยังสามารถใช้ในการผสมพันธุ์แบบต้นกำเนิดโมโนโคลนอลแอนติบอดี วิธีและโฟลไซโตเมทรีเพื่อตรวจหาแอนติเจน CMV ในตัวอย่างทางคลินิก

(2) การตรวจจับ CMV-DNA: CMV-DNA ในหญิงตั้งครรภ์สามารถตรวจสอบได้โดย DNA-DNA hybridization; CMV-DNA ในปัสสาวะของเด็กถูกตรวจพบโดยปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส; CMVDNA ตรวจพบโดยโพรบที่มีดิจอกซิจีนิน .

3. เซรุ่มวิทยา

ประการที่สองการทดสอบแอนติบอดีในซีรั่ม: การทดสอบที่สมบูรณ์แบบที่ใช้กันทั่วไป (CF), การทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม (IIF), การทดสอบอิมมูโนไซม์ (EIA), การทดสอบ hemagglutination ทางอ้อม (IHA) และ radioimmunoassay (RIA) CMV- แอนติบอดี IgG และ IgM ที่ใช้กันทั่วไปประกอบการทดสอบเพื่อตรวจสอบแอนติบอดี IgG, titer ของแอนติบอดีในซีรั่มระยะเวลาการกู้คืนนี้เป็น acute 4 ครั้งเฉียบพลันมากขึ้นกว่าค่าการวินิจฉัยดังนั้นจึงไม่สามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ทางอ้อม ELISA, radioimmunoautoradiography, จับ ELISA, การติดฉลากเอนไซม์ทางอ้อม, ฯลฯ , การตรวจหาแอนติบอดี CMV-IgM ในซีรัมของเด็ก, มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้น

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของเซลล์ร่างกายรวมยักษ์ แต่กำเนิด

ควรให้ความสนใจกับ toxoplasmosis, การติดเชื้อ, การอุดตันทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิด, ไวรัสตับอักเสบเด็กอมมือ, เริมระบบเริม, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด, โรคหัดเยอรมันโรคหัดเยอรมบพิการ แต่กำเนิด, ปัญญาอ่อน, dyskinesia, สมองพิการและอาการอื่น ๆ โดยทั่วไปในเด็ก สามารถค้นพบ