โรครูมาตอยด์ในเด็ก
บทนำ
โรครูมาตอยด์เบื้องต้นของเด็กและเยาวชนเบื้องต้น Juveniler heumatoidarthritis (JRA) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่พบบ่อยในวัยเด็กมันมีลักษณะเป็นโรคข้ออักเสบเรื้อรังและมีความสัมพันธ์กับการมีส่วนร่วมของระบบหลายอย่างรวมถึงข้อต่อผิวหนังกล้ามเนื้อตับม้าม ต่อมน้ำเหลือง เด็กที่อายุน้อยกว่ามักมีไข้ไม่สม่ำเสมออย่างต่อเนื่องและอาการทางระบบของพวกเขาเด่นชัดกว่าอาการข้อต่อ ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าหรือเป็นผู้ใหญ่จะถูก จำกัด อาการข้อต่อ อาการทางคลินิกของโรคนี้แตกต่างกันอย่างมากและสามารถแบ่งออกเป็นประเภทที่แตกต่างกันหลายชื่อเช่นโรคยังคง (1897), โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนซ้ำ hyperthermia (ซินโดรม Wissler Fanconi), โรคไขข้อเรื้อรังเด็กและเยาวชน (JCA), โรคไขข้ออักเสบ (juveniler heumatoiddisease) และโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน (JA) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% - 0.005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ข้อศอกข้อฝืดกล้ามเนื้อลีบ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน
สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจนอย่างสมบูรณ์ โดยทั่วไปถือว่าเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันการติดเชื้อและการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในกลไกการเปิดประตู ดูเหมือนว่าจะเป็นปฏิกิริยาการแพ้ประเภทที่สามทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อาจเป็นไปได้ว่าการติดเชื้อของจุลินทรีย์ (แบคทีเรีย, มัยโคพลาสม่า, ไวรัส, ฯลฯ ) ยังคงกระตุ้นให้ร่างกายผลิตอิมมูโนโกลบูลินและซีรั่ม IgA, IgM, และ IgG เพิ่มขึ้น ผู้ป่วยบางรายมีระดับแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์สูงขึ้น มีปัจจัยไขข้ออักเสบในซีรั่มของผู้ป่วยซึ่งเป็น macroglobulin คือ IgM ที่มีค่าสัมประสิทธิ์การตกตะกอนของ 19S ซึ่งสามารถทำปฏิกิริยากับ IgG ที่เสียสภาพแล้วเพื่อสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนวางอยู่บนเยื่อหุ้มเซลล์หรือผนังหลอดเลือดผ่านระบบส่วนประกอบ การเปิดใช้งานและการปล่อย granulocytes, lysosomes monocytic ขนาดใหญ่ทำให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่ออักเสบ ระดับของส่วนประกอบในซีรั่มและของเหลวไขข้อร่วมลดลง, IgM, IgG และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเพิ่มขึ้นบอกว่าโรคเป็นโรคที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ยังมีความไม่สมดุลของเซลล์ภูมิคุ้มกัน เซลล์เม็ดเลือดขาว B เพิ่มขึ้นในเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในรถต่อพ่วง interleukin IL-1 เพิ่มขึ้นในขณะที่ IL-2 ลดลง ยังมีส่วนร่วมในการเกิดโรค
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาพบว่าเด็กที่มีข้อต่อน้อยกว่ามีความสัมพันธ์กับ histocompatibility antigen HLAB27 และเชื่อว่าการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโครโมโซมมีบทบาทสำคัญ
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
แผลที่ข้อต่อส่วนใหญ่ synovitis ที่ไม่ใช่หนองเรื้อรัง hyperemia periosteal ร่วมต้นบวมมาพร้อมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสม่าแทรกซึมเซลล์เพิ่มขึ้นของเหลว synovial hyperplasia ไขข้อกลายเป็นยื่นออกมาเหมือน villus ในโพรงร่วมกัน synovitis ยังคงคืบหน้าเข้าสู่ขั้นสูงไขข้ออักเสบแพร่กระจายร่วม กระดูกอ่อนและการก่อตัวของ vasospasm, กระดูกอ่อนสามารถดูดซึมกระดูก subchondral จะกัดเซาะแล้วข้อต่อคือแข็ง, พิการหรือ subluxated เด็กที่เป็นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์แทบจะไม่ถูกทำลายอย่างสิ้นเชิง
serositis ไฟบรินที่ไม่เฉพาะเจาะจงสามารถเกิดขึ้นได้ในเยื่อหุ้มปอดเยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อบุช่องท้อง การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของผื่นไขข้ออักเสบเป็น vasculitis subepithelial
การป้องกัน
การป้องกันโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน
เนื่องจากสาเหตุไม่ชัดเจนปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ
โรคนี้อาจล่าช้าออกไปเป็นเวลาหลายปีและการโจมตีแบบเฉียบพลันและการเลิกยาจะเกิดขึ้นสลับกันและส่วนใหญ่จะบรรเทาด้วยตนเองในวัยผู้ใหญ่ แต่บางคนก็ยังมีอาการชัก หากโรคไขข้อยังไม่หายเป็นเวลาหลายปีก็อาจทำให้เกิดความผิดปกติร่วมกันอย่างรุนแรงและความผิดปกติของการเคลื่อนไหว โรคนี้มักพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่เป็น ในกรณีของโรคไขข้ออักเสบเรื้อรัง iridocyclitis เกิดขึ้นในเด็กผู้หญิงที่พัฒนาก่อนอายุ 4 ทำให้ตาบอด Ankylosing spondylitis สามารถพบได้ในเด็กผู้ชายที่มีอายุมากกว่า โดยทั่วไปหากได้รับการรักษาทันที 75% ของผู้ป่วยจะได้รับการบรรเทาและการทำงานร่วมกันของพวกเขาเป็นเรื่องปกติ มีเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่ทำให้เกิดความพิการตลอดชีวิต ผู้ป่วยแต่ละรายเสียชีวิตจากการติดเชื้อหรืออะไมลอยด์
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน ภาวะแทรกซ้อน ข้อศอกข้อต่อและกล้ามเนื้อลีบ
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรค: ความฝืดร่วม, ความผิดปกติหรือ subluxation
แผลที่ข้อต่อส่วนใหญ่ synovitis ที่ไม่ใช่หนองเรื้อรัง hyperemia periosteal ร่วมต้นบวมมาพร้อมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสม่าแทรกซึมเซลล์เพิ่มขึ้นของเหลว synovial hyperplasia ไขข้อกลายเป็นยื่นออกมาเหมือน villus ในโพรงร่วมกัน synovitis ยังคงคืบหน้าเข้าสู่ขั้นสูงไขข้ออักเสบแพร่กระจายร่วม กระดูกอ่อนและการก่อตัวของ vasospasm, กระดูกอ่อนสามารถดูดซึมกระดูก subchondral จะกัดเซาะแล้วข้อต่อคือแข็ง, พิการหรือ subluxated เด็กที่เป็นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์แทบจะไม่ถูกทำลายอย่างสิ้นเชิง
serositis ไฟบรินที่ไม่เฉพาะเจาะจงสามารถเกิดขึ้นได้ในเยื่อหุ้มปอดเยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อบุช่องท้อง การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในผื่นรูมาตอยด์เป็น vasculitis ใต้ผิวหนัง
อาการ
อาการของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนอาการที่พบบ่อย อาการของ กล้ามเนื้อลีบร่วมความมั่นคงความผ่อนคลายผ่อนคลาย Heatocardial ไหลผื่นหนาวสั่นความผิดปกติของตับ Hepatosplenomegaly
อาการทางคลินิกของโรคนี้แตกต่างกันมากอาการทางระบบของทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ ได้แก่ การคลายความร้อนและผื่นเด็กที่มีขนาดใหญ่อาจมีโรคข้ออักเสบหลายข้อหรือข้อต่อเพียงไม่กี่ตามอาการทางคลินิกของครึ่งแรกของการโจมตี ประเภทมีแนวทางที่สำคัญสำหรับการรักษาและการพยากรณ์โรค
1 ประเภทร่างกายเต็มรูปแบบ
ประเภทของระบบหรือที่เรียกว่า Still's disease (ในอดีตเคยใช้ชื่อของ subsepticemia ที่แพ้) นั้นมีลักษณะของอาการทางระบบการโจมตีนั้นรุนแรงมากขึ้นและมีไข้มากขึ้นมันจะผันผวนระหว่าง 36 และ 41 ° C ทุกวัน ในช่วงเย็นเด็กอยู่ในสภาวะอ่อนแอหลังจากผ่านความร้อนไม่กี่ชั่วโมงกิจกรรมของเด็กจะเป็นไปตามปกติความร้อนที่ผ่อนคลายเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนและบรรเทาตามธรรมชาติ แต่จะหายไปเองหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน มักจะปรากฏในไข้สูงด้วยการเพิ่มขึ้นและลดลงของอุณหภูมิของร่างกายผื่นมักจะเป็นผื่น maculopapular รอบ congestive ผื่น maculopapular ประมาณ 0.2 ~ 1.0cm ขนาดและสามารถหลอมรวมเป็นชิ้นกระจายในหน้าอกและแขนขาใกล้เคียงที่ทุกข์ทรมานมากที่สุด เด็กที่มีตับขยายม้ามและบวมทั่วร่างกายอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของตับเล็กน้อยประมาณ 1/2 ผู้ป่วยที่มีเยื่อหุ้มปอดอักเสบและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าเยื่อหุ้มปอดหนาและปริมาตรน้ำเยื่อบาง ๆ การเปลี่ยนแปลงปอดบวมคั่น, เยื่อหุ้มหัวใจไหลไม่มากสามารถเกิดขึ้นได้แรงเสียดทานเยื่อหุ้มหัวใจ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบค่อย ๆ ฟื้นตัวไม่ค่อยพบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด, กล้ามเนื้อหัวใจสามารถได้รับผลกระทบ แต่เยื่อบุหัวใจอักเสบที่หายากส่วนใหญ่ของเด็กประเภทนี้ โรคข้ออักเสบหลายอย่างเกิดขึ้นเมื่อเริ่มมีอาการหรือหลายเดือนต่อมาทั้งข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดเล็ก เกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบมักจะถูกละเลยเนื่องจากอาการระบบที่เริ่มมีอาการผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดข้อปวดกล้ามเนื้อหรือโรคข้ออักเสบชั่วคราวเด็กน้อยสามารถพัฒนาโรคข้ออักเสบในไม่กี่เดือนหรือปี เซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญนิวโทรฟิลมีเม็ดพิษและอาจมีปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวประมาณหนึ่งในสี่ของเด็กป่วยประเภทนี้ในที่สุดมีโรคข้ออักเสบรุนแรงและพบว่ามี Hepatosplenomegaly, serositis, อัลบูมินในพลาสมาต่ำ, และอาการทางระบบถาวรและระดับของเกล็ดเลือดสูง≥ 600 × 109 / L หลังจาก 6 เดือนของการเปิดกว้าง, มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคข้ออักเสบรุนแรง
2 หลายประเภทร่วมกัน
polyarthritis เรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับ joints5 ข้อต่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีส่วนร่วมของข้อต่อนิ้วเท้าเล็ก ๆ อุบัติการณ์ของเด็กผู้หญิงเป็นมากกว่าเด็กผู้ชายการโจมตีช้าหรือฉับพลันแสดงความแข็งร่วมบวมและมีไข้ท้องถิ่น โดยทั่วไปจะมีรอยแดงน้อยมากมักเริ่มจากข้อต่อใหญ่เช่นหัวเข่าข้อเท้าข้อศอกและค่อยๆเกี่ยวข้องกับข้อต่อเล็ก ๆ สำหรับนิ้วมือกระสวยประมาณ 1/2 ของเด็กมีการมีส่วนร่วมของกระดูกสันหลังส่วนคอส่งผลให้กิจกรรมคอ จำกัด กราม การมีส่วนร่วมของข้อต่อทำให้เกิดปัญหาในการเคี้ยวแหวนจำนวนเล็กน้อยเสมหะ (กระดูกอ่อนคอ) โรคไขข้ออาการชาและหายใจดังเสียงฮืดการมีส่วนร่วมของสะโพกและการมีส่วนร่วมของสะโพกและการทำลายหัวกระดูกต้นขาในช่วงปลายดึกดำบรรพ์ ข้อต่อแข็งและผิดรูปและกล้ามเนื้อบริเวณข้อต่อฝ่อประเภทของอาการทางระบบนี้ไม่รุนแรงมีไข้ต่ำเพียงแค่เบื่ออาหารอ่อนเพลียโลหิตจางตับอ่อนม้ามและต่อมน้ำเหลืองที่หายาก การอักเสบทางร่างกายประมาณหนึ่งในสี่ของเด็กที่มีปัจจัยไขข้ออักเสบชนิดนี้เป็นบวกในช่วงปลายวัยเด็กโรคข้ออักเสบมีน้ำหนักเบาและหนักและในที่สุดเด็กกว่าครึ่งหนึ่งที่มีโรคข้ออักเสบรุนแรง
3 ประเภทร่วมน้อย
มีข้อต่อที่ได้รับผลกระทบไม่เกินสี่ข้อส่วนใหญ่เป็นข้อต่อชนิดนี้สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภท 1I: อุบัติการณ์ของผู้หญิงและเด็กผู้หญิงดีกว่าของเด็กผู้ชายอายุที่เริ่มมีอาการอายุมากกว่า 3 ปีข้อเข่าและข้อต่อข้อศอก บางคนมีส่วนร่วมในข้อเข่าเดียวบางครั้งบุกข้อต่อ temporomandibular หรือข้อต่อ phalangeal บุคคลหากข้อต่อได้รับผลกระทบไม่เกินสี่ใน 6 เดือนก็มักจะไม่พัฒนา polyarthritis, โรคไขข้อสามารถเกิดขึ้นอีก ความผิดปกติที่รุนแรงน้อยกว่าเด็กที่ป่วยชนิดนี้นอกจากจะมีอาการร่วมกันส่วนใหญ่เป็น iridocyclitis เรื้อรังประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องต้นมักจะไม่มีอาการสามารถตรวจพบได้ด้วยโคมไฟร่องส่วนใหญ่หลังจากการปรากฏตัวของอาการโรคข้ออักเสบ ถึงแม้ว่าโรคไขข้ออักเสบยังคงมีอยู่ แต่ iridocyclitis เรื้อรังอาจทำให้ตาบอดได้ดังนั้นผู้ป่วยที่มี oligoarthritis ควรได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอสำหรับโคมไฟร่องทุก ๆ 3 ถึง 4 เดือนเพื่อการตรวจหาและรักษาเร็ว ผู้ป่วยอาจไม่มีอาการปวดข้อ, ไข้ต่ำ, อ่อนเพลีย, hepatosplenomegaly อ่อนและต่อมน้ำเหลืองและโรคโลหิตจางชนิดที่ 2: เด็กผู้ชายเริ่มมีอาการมากขึ้นและอายุของผมที่ดีมักจะอายุ 8 ปีหลังมักมีประวัติครอบครัว ผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบ, ankylosing spondylitis หรือ Reiter's syndrome (รวมถึงโรคข้ออักเสบ, ท่อปัสสาวะอักเสบและเยื่อบุตาอักเสบ) หรือโรคสะเก็ดเงินมักได้รับผลกระทบจากข้อต่อที่สำคัญของแขนขาและโรคไขข้อสะโพกและอัมพาต โรคข้ออักเสบข้อเท้า, ปวดส้นเท้าและจุดอ่อน tendinitis, อัมพาตชั่วคราว, ข้อมือ, โรคไขข้อข้อศอกหลังจากหลายปีที่ผ่านมาผู้ป่วยมักจะมี spondylitis เอว ankylosing เอวประมาณ 75% ของผู้ป่วยที่มี histocompatibility Antigen B27 (HLA-B27) ผู้ป่วยบางรายพัฒนา iridocyclitis เฉียบพลัน แต่โดยทั่วไปจะไม่ทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตา
ตรวจสอบ
การตรวจโรครูมาตอยด์ของเด็กและเยาวชน
โรคขาดการทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะซึ่งมักจะเป็นโลหิตจางในช่วงเวลาที่ใช้งาน leukocytosis (บ่อยขึ้นระหว่าง 20,000 ถึง 40,000) และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวสูงถึง 60,000 และการเปลี่ยนแปลงซ้ายนิวเคลียร์ จำนวนเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นสูงถึง 1 ล้านชนิดในระบบที่รุนแรงลดพลาสมาอัลบูมินเพิ่มขึ้นα2และแกมม่าโกลบูลินและโปรตีน C-reactive ที่เป็นบวกมากที่สุดผู้ป่วยไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ส่วนใหญ่เป็นแอนติบอดี 25% ปัจจัยไขข้อบวก 75% บวกในประเภทอักเสบ, แอนติบอดี antinuclear 60% บวกบางครั้งสามารถหาเซลล์ลูปัส erythematosus เซลล์ปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ IgG, โมเลกุล 19S IgM สามารถ เกาะติดกันไวเซลล์เม็ดเลือดแดงแกะ titer เกาะติดกันเป็นบวกที่ 1:32 หรือสูงกว่าประเภทโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนหญิงที่มีอายุที่เริ่มมีอาการสูง (ประมาณ 8 ปีหรือมากกว่าเก่า) และอาการที่รุนแรงร่วมกันมากขึ้นซีรั่ม IgG , IgM และ IgA เพิ่มขึ้น, เสริมปกติหรือเพิ่มขึ้น, การตรวจสอบ exudate ไขข้อร่วม: ลักษณะขุ่น, เซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นสูงถึง 5,000 ~ 80,000 / mm3, เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ polymorphonuclear โปรตีนเพิ่มขึ้น, น้ำตาลปกติ หรือลด IgG IgM เพิ่มขึ้นลดลงเติมเต็มวัฒนธรรมแบคทีเรียเชิงลบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกอาการทางระบบหรืออาการโรคข้ออักเสบยาวนานกว่า 6 สัปดาห์สามารถยกเว้นโรคอื่น ๆ นั่นคือควรพิจารณาโรคนี้
กรณีแรกควรจะแตกต่างจากการติดเชื้อหนองเฉียบพลัน, osteomyelitis, การติดเชื้อ, โรคข้ออักเสบติดเชื้อ, วัณโรค, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและเนื้องอกมะเร็ง, โรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, นอกจากนี้ควรจะเกี่ยวข้องกับไข้รูมาติก เมื่อเทียบกับไข้รูมาติก, รอยโรคของโรคนี้ส่วนใหญ่เป็นสมมาตรทั้งสองข้างและค่อนข้างคงที่การโยกย้ายไม่ดีเท่าโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์อุบัติการณ์ของก้อนใต้ผิวหนังน้อยกว่าและโรคลิ้นหัวใจไม่ค่อยเกิดขึ้น โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาด IgA คัดเลือกและ hypogammaglobulinemia ที่แฝงอยู่ แต่กำเนิดสามารถคล้ายกับโรคไขข้ออักเสบควรจะระบุและจะต้องระบุด้วยโรค coxa plana อย่างไรก็ตามโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์มักเริ่มจากข้อต่อสะโพกและไม่ได้ถูก จำกัด
