lipoma ในกะโหลกศีรษะ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ lipoma ในกะโหลกศีรษะ Intracranial lipoma เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่อไขมันที่เกิดจากการพัฒนาของตัวอ่อนผิดปกติในระบบประสาทส่วนกลาง Lipoma Intracranial ไม่ค่อยทำให้เกิดอาการทางคลินิกพบในการชันสูตรศพและเป็นเนื้องอกในสมองที่ไม่ค่อยเห็นในการปฏิบัติทางคลินิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ริมฝีปาก spina bifida ช่องทางหน้าอกแหว่ง
เชื้อโรค
สาเหตุของ lipoma ในสมอง
สาเหตุของการเกิดโรค
พิการ แต่กำเนิด (35%):
intracranial lipoma มักเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ จนผิดรูป แต่กำเนิดเช่นการสูญเสียอวัยวะ callosum, spina bifida, กระดูกข้อบกพร่องในท้องถิ่นกึ่งกลางของกะโหลกศีรษะหรือไขสันหลังโปนกับคอร์ปัส callosum เป็นส่วนใหญ่
ความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง แต่กำเนิด (35%):
เพราะ lipomas ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในบริเวณใกล้เคียงของแกนกลางและมักจะรวมกับความผิดปกติของหลอดประสาทที่ไม่สมบูรณ์นักวิชาการหลายคนเชื่อว่าสาเหตุของโรคนี้เกิดจากความสับสนพัฒนาการของตัวอ่อนและการปิดหลอดประสาทที่ไม่สมบูรณ์
กลไกการเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของ lipoma ในสมองยังไม่ชัดเจนและมีหลายมุมมองเกี่ยวกับการเกิดโรค:
1. Intracranial lipoma เป็นเนื้องอกที่มีมา แต่กำเนิดคล้ายกับ hamartoma มันเป็นเนื้อเยื่อ malform ectopic ในระหว่างการพัฒนาไขมันและเติบโตไปพร้อมกับการพัฒนาของร่างกายมนุษย์นักวิชาการส่วนใหญ่สนับสนุนมุมมองนี้ intracranial lipoma มักมาพร้อมกับ ความผิดปกติของ dysplasia หลอดประสาทยังสนับสนุนมุมมองนี้
2. ความผิดปกติที่เกิดขึ้นร่วมกันไม่ได้เป็นสาเหตุของ lipoma ในสมองมีปัจจัยทางพันธุกรรมระหว่างพวกเขา lipoma Intracranial เป็นความแตกต่างที่ผิดปกติท
3. lipoma ในสมองเกิดจากเนื้อเยื่อไขมันในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและ steatosis glial
ในระยะสั้นกลไกของมันจะต้องมีการศึกษาต่อไป
ในพยาธิวิทยา lipomas ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในเขตย่อยหรือในสมองและขอบเขตไม่ชัดเจนด้วยเส้นใยและหลอดเลือดจำนวนมากที่พันกันด้วยเนื้อเยื่อเส้นประสาท corpus callosum อาจเป็นชั้นบาง ๆ ที่ปกคลุมคอร์ปัส callosum หรืออยู่ในแนวตั้ง corpus callosum อยู่ในรอยแยกมัธยฐานการตรวจทางเนื้อเยื่อส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับเซลล์ไขมันที่เจริญเต็มที่และมีเนื้อเยื่อ adipose ของทารกในครรภ์อาจมีสารที่เป็นฟองในเซลล์มันไม่ง่ายที่จะเห็นนิวเคลียสและขนาดแตกต่างกัน มักจะมาพร้อมกับโครงสร้างอื่น ๆ เช่นเนื้อเยื่อเส้นใยและเส้นเลือดจำนวนมากขนาดของหลอดเลือดจะแตกต่างกันการจัดเรียงไม่เป็นระเบียบมากขึ้นความหนาของผนังจะหนาขึ้นกล้ามเนื้อเรียบจะถูกขยายและเส้นใยคอลลาเจนจำนวนมากสามารถก่อตัวขึ้นในเนื้อเยื่อเส้นใย เซลล์ใบเติบโตและสะสมและบางส่วนยังคงมีกล้ามเนื้อโครงกระดูกและเนื้อเยื่อไขกระดูก
การป้องกัน
การป้องกัน lipoma ในสมอง
ผู้ป่วยฟื้นตัวได้ดีหลังจากการผ่าตัดบางส่วน เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี lipoma ไม่ได้มีความดันในกะโหลกศีรษะที่ร้ายแรงและแผลมวลร้ายแรงส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องผ่าตัด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ lipoma ในกะโหลกศีรษะ ภาวะแทรกซ้อน spina bifida เชื้อราอกแหว่ง
โรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่น ๆ ของ dysplasia หลอดประสาทที่พบมากที่สุดกับคอร์ปัส callosum lipoma, 48% ถึง 50% ของคอร์ปัส callosum lipoma ด้วย dysplasia หรือขาดตีบ malformations ทั่วไปอื่น ๆ มีข้อบกพร่องผนังโปร่งใส, Spina bifida, สันเขา กระพุ้งเมมเบรนกะโหลก dysplasia (หน้าผากข้อบกพร่องข้างขม่อม), สมองน้อยตีบ ฯลฯ ความผิดปกติที่หายาก ได้แก่ หน้าอกช่องทางโค้งศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์ยากสูงข้อบกพร่องผนังปากแหว่งริมฝีปากใต้ผิวหนัง lipoma หรือ fibroid
อาการ
อาการ lipoma ใน กะโหลกศีรษะ อาการที่ พบบ่อย กะโหลกศีรษะ hyperplasia ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นหูอื้อ corpus callosum dysplasia ปัญญาอ่อนสมองเสื่อมวิงเวียนความผิดปกติทางจิต ataxia สูญเสียการได้ยิน
lipomas ในสมองส่วนใหญ่มีขนาดเล็กส่วนใหญ่ต่ำกว่า 2 ซม. และมักจะพบโดยบังเอิญในระหว่างการชันสูตรศพหรือ CT scan อาการของโรคนี้ดำเนินไปอย่างช้าๆและระยะเวลาของการเกิดโรคนานถึง 10 ปีแม้อาการจะหายได้เอง อาการและอาการทางระบบประสาทโดยทั่วไปจะไม่ปรากฏในพื้นที่การทำงานที่สำคัญของสมองอาการทางคลินิกของ lipoma ในสมองขาดอาการและอาการเฉพาะและ 10% ถึง 50% ของผู้ป่วยไม่มีอาการ
1. โรคลมชัก นี่เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ lipoma ในสมองคิดเป็นประมาณ 50% มันสามารถใช้สำหรับโรคลมชักประเภทต่าง ๆ แต่ส่วนใหญ่จะเกิดจากการยึดขนาดใหญ่การจับกุมอาจมาพร้อมกับการเสื่อมสภาพของเจลาตินที่กระตุ้นเนื้อเยื่อสมองหรือไขมัน เนื้อเยื่อเส้นใยที่หนาแน่นในแคปซูลเนื้องอกถูกแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อเส้นประสาทส่วนปลายก่อให้เกิดจุดโฟกัสที่น่าตื่นเต้นนอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับ corpus callosum dysplasia หรือ lipoma ด้วย
2. การแปลสมองของ lipoma ในสมองไม่ค่อยทำให้เกิดการแปลสมองบางครั้งก็สามารถกดขี่โครงสร้างโดยรอบและปรากฏสัญญาณการวางตำแหน่งที่สอดคล้องกันเช่นการบีบอัด lipoma callosum lipoma ของมลรัฐ hypothalamus, hyponatremia, โรคอ้วน, ขาดความสามารถในการสืบพันธุ์ lipoma สะพานสมองน้อยสมองสามารถเกิดขึ้นได้หูอื้อสูญเสียการได้ยินอาการวิงเวียนศีรษะประสาท trigeminal, อาตาagus, ataxia ฯลฯ .; Lipar Sellar สามารถก่อให้เกิดความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและวิสัยทัศน์การเปลี่ยนแปลงเขตข้อมูลเกี่ยวกับไขกระดูก ประสิทธิภาพการทำงานเป็นมึนงงของแขนขาอัมพาตไขกระดูกกำเริบก้าวหน้าพร้อมกับอาการปวดชั่วคราวในหน้าอกไหล่และหมอนรองคอความผิดปกติของลำไส้และกระเพาะปัสสาวะเพิ่มความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในแขนขาลดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อขาอาการทางพยาธิวิทยาทวิภาคีบวก; Lipoma โดดเดี่ยวสามารถมีตอนเบ็ดกลับ, ความอ่อนแอแขนขาและอื่น ๆ
3. ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นใน ช่อง choroid plexus lipoma ซึ่งสามารถป้องกันการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังที่เกิดจากรูขุมขน interventricular หรือ tetracycline lipoma บีบอัดท่อระบายน้ำในสมองกลางที่จะทำให้เกิดการอุดตัน hydrocephalus และเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะเช่นปวดศีรษะ อาเจียน, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ฯลฯ
4. อาการอื่น ๆ ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีระดับความผิดปกติทางจิตที่แตกต่างกันและอาจเป็นโรคสมองเสื่อมเนื่องจากการมีส่วนร่วมของเนื้องอกในสมองกลีบหน้าทวิภาคีประจักษ์ว่าไม่แยแสตอบสนองช้าไม่มีความปรารถนาสูญเสียความจำปัสสาวะไม่หยุดยั้ง ฯลฯ เนื้องอกในสมองผิดปกติสามารถเข้าถึง 20% ถึง 40% บัญชีอัมพาต 17% และปวดหัวคิดเป็น 16%
5. เกี่ยวข้องกับความไม่สมประกอบ ดูรายละเอียดในส่วนภาวะแทรกซ้อน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ lipoma ในสมอง
1. กะโหลกธรรมดาฟิล์มธรรมดา corpus callosum lipoma ฟิล์ม X-ray สามารถมองเห็นได้ในโครงสร้างกึ่งกลางของ "รูปไวน์" หรือ "เปลือกเหมือน" กลายเป็นปูน, สัญญาณทั่วไปนี้สามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย lipoma ในสมอง, cerebellopontine บางครั้งอาจมีการขยายตัวของช่องหูและข้อบกพร่องศักดิ์สิทธิ์เป็นต้น X-ray tomogram สามารถแสดงให้เห็นได้อย่างชัดเจนว่า lipoma มีพื้นที่โปร่งแสงจำนวนมากผ่าน X-ray และกะโหลกศีรษะยังสามารถแสดงสมองที่มีรูปร่างผิดปกติเช่น กะโหลกศีรษะ dysplasia ข้อบกพร่องของกระดูกและอื่น ๆ
2. angiography สมองใน angiography หลอดเลือดแดง carotid, corpus callosum lipoma สามารถนำเสนอการขยายตัวของหลอดเลือดแดงในสมองด้านหน้าคดเคี้ยวบางครั้งหลอดเลือดสมองสมองด้านหน้าทวิภาคีจะรวมกันเป็นหนึ่งหลอดเลือดแดงขมับยังขยายตาม แยกเป็นตาข่ายขนาน, หลอดเลือดในสมองด้านหน้า, หลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานมักจะถูกห่อด้วยเนื้องอก, สะพาน lipbellbellopontine, angiography สมองสามารถมองเห็นได้ในหลอดเลือดสมองสมองน้อยด้อยกว่าและสาขา, angiography สมองยังสามารถแสดงอยู่ร่วมกัน, เช่น corpus callosum dysplasia, hydrocephalus และความผิดปกติของการระบายน้ำดำ
3. การตรวจ CT ของ lipoma การค้นพบ CT ของพื้นที่กลม, วงกลมหรือความหนาแน่นต่ำผิดปกติ, ค่า CT ของ -110 ~ -10Hu, ขอบของมันชัดเจน, เตาความหนาแน่นต่ำสามารถทำให้กลายเป็นปูนหลังจากเสริมสร้างความเข้มแข็ง พื้นที่ความหนาแน่นต่ำไม่ได้รับการปรับปรุง, ค่า CT ไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, และขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของพื้นที่ความหนาแน่นต่ำมากกว่า 2 ซม. ชั้นแคลเซียมสแกนหลอดเลือดหัวใจมีความชัดเจนมากขึ้นการกลายเป็นปูนทั่วไปใน lipus corpus callosum และแคลเซียมในส่วนอื่น ๆ หลาย lipoma โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่องท้องด้าน choroid ช่องท้อง, 25% ของผู้ป่วยที่มี lipos corpus callosum สามารถดู lipoma ที่สองในช่องท้อง choroid. อาการ CT อื่น ๆ ของ lipoma รวมถึง corpus callosum dysplasia ช่องด้านข้างแยกช่อง choroid plexus ด้านข้าง เนื้องอก ฯลฯ
4. MRI MRI เป็นวิธีที่ดีที่สุดสำหรับการวินิจฉัย lipoma ทั้ง ภาพน้ำหนัก T1 และภาพน้ำหนัก T2 แสดงสัญญาณสูงและกลายเป็นปูนบนผนังของ lipoma บางครั้งไม่มีสัญญาณ
MRI ของ lipoma ซีกสมองในสมอง (ศักดิ์สิทธิ์) สามารถแสดง:
1 ก้อนไขมันที่เกือบจะสมมาตรในกึ่งกลางครอบครองพื้นที่ที่มีการแปลของซีกโลกมักจะอยู่ใกล้กับคอร์ปัส callosum;
2 แสดงองศาที่แตกต่างกันของการขยายรอบคอร์ปัส callosum, รอยแยก choroidal กับ choroid plexus, กระจายไปตาม palpebral ในสมอง;
337% ถึง 50% มาพร้อมกับ corpus callosum dysplasia;
411% มาพร้อมกับ lipoma ใต้ผิวหนัง;
5 ล้อมรอบหลอดเลือดแดงครึ่งวงกลมเพื่อสร้างการขยายตัวของกระสวย
6 lipoma กลายเป็นปูนต่อพ่วงเปลือกหรือมีกระดูกหนาแน่น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุ lipoma ในกะโหลกศีรษะ
เกณฑ์การวินิจฉัย
เนื่องจากไม่มีการแสดงอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงของ lipoma ในสมองจึงเป็นเรื่องยากมากที่จะวินิจฉัยอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการชักในระยะยาวและภาวะปัญญาอ่อนควรทำ neuroradiology ภาพถ่วงน้ำหนัก T1 และ T2 ในภูมิภาคและ MRI เป็นสัญญาณสูงและสามารถทำการวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
intracranial lipoma จะต้องแตกต่างจากซิสต์เดอร์มอยด์, ซีสต์ epidermoid, teratomas, ซีสต์แมงมุม, เลือดเรื้อรัง, craniopharyngioma และ corpus callosum glioma
ซีสต์ Dermoid, epidermoid cysts และ arachnoid cyst ทั้งหมดแสดงให้เห็นว่าพื้นที่ที่มีความหนาแน่นต่ำโดยไม่มีการปรับปรุง CT แต่ภาพที่มีน้ำหนัก T1 ใน MRI นั้นเป็นสัญญาณต่ำซึ่งแตกต่างจาก lipoma
การค้นพบ MRI ของซีสต์และ epithelioid และ lipomas เป็นสัญญาณสัญญาณสูงน้ำหนัก T1 และ T2 แต่ในอดีตมีการแตกหักของกระดูกและการทำลายกระดูกมากขึ้นซึ่งสามารถพบได้โดย CT scan
Teratoma CT แสดงให้เห็นถึงมวลเปาะที่แตกต่างกันที่มีขนาดเนื้องอกมากกว่า 2.5 ซม.
