Spina bifida และความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ spina bifida และ malformations ที่เกี่ยวข้อง Spina bifida และความผิดปกติที่เกี่ยวข้องเป็นของความผิดปกติของหลอดประสาทไม่เพียงพอ Spina bifida สามารถเป็นช่วงกว้างของการแช่ท่อประสาทที่เรียกว่า spina bifida สมบูรณ์หรือกระดูกสันหลังรวมหรือบางส่วน Spina bifida ในช่วงตัวอ่อนปมประสาท neurogenic ที่เกิดขึ้นและพัฒนาเป็นร่องเส้นประสาทไปจนถึงปลายหางในวันที่ 21 ยอดประสาทประสาททั้งสองด้านของร่องประสาทรวมตัวเข้าไปในด้านหลังและรวมกันเป็นหลอดประสาท ฟิวชั่นเริ่มต้นที่หัวและหางจากส่วนทรวงอกและหางปิดในสัปดาห์ที่สองและปลายหัวจะปิดประมาณ 2 วันก่อนหน้าหาง หลังจากที่ปิดท่อประสาทมันจะค่อย ๆ แยกออกจากผิวหนังชั้นนอกและย้ายไปยังส่วนลึกของผนังร่างกาย หัวของท่อประสาทจะพัฒนาเป็นถุงสมองส่วนที่เหลือจะพัฒนาเป็นเส้นประสาทไขสันหลัง ในสัปดาห์ที่ 11 ของตัวอ่อนคลองกระดูกสันหลังกระดูกหายดีแล้ว ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ hydrocephalus
เชื้อโรค
Spina bifida และ malformations ที่เกี่ยวข้อง
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจนและมุมมองที่ยอมรับกันอย่างกว้างขวางก็คือหลอดตัวอ่อนปิดไม่สมบูรณ์หรือหลอดประสาทถูกปิดอีกครั้งด้วยเหตุผลบางอย่าง
กลไกการเกิดโรค
เมื่อท่อประสาทถูกรักษาโดยปัจจัยภายในและภายนอกมันอาจทำให้เกิด craniotomy, spina bifida และ malformations ที่เกี่ยวข้อง Spina bifida สามารถหลากหลายของการแช่ท่อประสาทซึ่งเป็น spina bifida ที่สมบูรณ์หรือกระดูกสันหลังทั้งหมด Spina bifida บางส่วน
มีหลายประเภทของ spina bifida บางส่วน:
1. Recina Spina bifida สามารถสัมพันธ์กับ gliosis ในไขสันหลังหรือแม้แต่การขยายตัวของคลองกลางทำให้เกิดอาการบาดเจ็บที่ไขสันหลัง (เส้นประสาทไขสันหลัง)
2. กระพุ้ง dural ออกจาก dura mater ไปที่ใต้ผิวหนังผ่านข้อบกพร่อง laminar สร้างมวลเหมือนถุงในกึ่งซึ่งเต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังรากประสาทสามารถเข้าสู่กระพุ้งและเป็นไปตามนั้น
3. กระพุ้งไขสันหลังมีข้อบกพร่อง spina bifida ขนาดใหญ่นอกจากน้ำไขสันหลังเข้าสู่ถุงปูดแล้วเส้นประสาทไขสันหลังก็เข้าสู่ถุงปูด
4. meningocele ไขมันและไขสันหลังโปนไขมันในถุงปูดที่เกี่ยวข้องกับ lipoma
5. กระพุ้งถุงไขสันหลังจะมาพร้อมกับการขยายตัวของคลองกลางของไขสันหลัง (hydrocephalus ที่เกิดขึ้นเอง) ที่มีการแปล
6. เส้นประสาทไขสันหลังวาลกัสตรงกลางแยกออกโดยตรงกับผิวกายมักมีน้ำไขสันหลังไหลล้น
7. ร่องด้านหน้าของกระดูกสันหลังนูนไปข้างหน้าเข้าไปในโพรงร่างกาย
การป้องกัน
Spina bifida และการป้องกันความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง
การป้องกัน: ให้ความสนใจกับการดูแลปริกำเนิดของหญิงตั้งครรภ์และหลีกเลี่ยงปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์เช่นการติดเชื้อโรคเมตาบอลิซึมและพิษระหว่างตัวอ่อน
โรคแทรกซ้อน
Spina bifida และ malformations ที่เกี่ยวข้อง ภาวะแทรกซ้อน เยื่อหุ้มสมองอักเสบ hydrocephalus
ถุงปูดแตกตัวได้ง่ายทำให้ติดเชื้อและทำให้เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ไซนัสเยื่อบุผิวยังสามารถทำให้เกิดตอนกำเริบของเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย Spina bifida ก็มักจะเกี่ยวข้องกับความพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่น hydrocephalus รอยแยกกะโหลกริมฝีปากแยกและรอยแยก
อาการ
รอยแยกของกระดูกสันหลังและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับอาการอาการ กลั้นปัสสาวะไม่อยู่ Enuresis กล้ามเนื้อลีบกระดูกกระดูกสันหลังการเปลี่ยนแปลงของกระดูกสันหลังความผิดปกติของฮอร์นความผิดปกติของสารอาหารสมองน้อย ataxia งอกระดูกสันหลังพิการทางสรีรวิทยา
สมบูรณ์ spina bifida เป็นส่วนใหญ่คลอดบุตรความสำคัญทางคลินิกไม่สำคัญอาการหลักของบางส่วน spina bifida มีดังนี้:
1. Recinaive spina bifida เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดคิดเป็น 1/1000 ของทารกแรกเกิดที่ยังมีชีวิตอยู่มันพบได้ทั่วไปในภูมิภาค lumbosacral มีแผ่นปิดหนึ่งแผ่นหรือมากกว่านั้นอย่างสมบูรณ์เนื้อหาของคลองกระดูกสันหลังไม่โป่งและไม่มีอาการภายนอก พบเป็นครั้งคราวในภาพยนตร์บางครั้งผิวหนัง lumbosacral เป็นสีผิวเป็นสะดือ lacuna ขนห้องแถวหรือแผ่นไขมันผิวบางครั้งโครงสร้างดังกล่าวข้างต้นถูกแนบไปกับ dura โดยเชือกเส้นใยผ่านรอยแตก laminar รากประสาทแม้กระทั่งเส้นประสาทไขสันหลังแก้ไขไขสันหลังในคลองกระดูกสันหลัง จำกัด การเคลื่อนไหวขึ้นของเส้นประสาทไขสันหลังในระหว่างการพัฒนาและอาจเกี่ยวข้องกับ gliosis ในเส้นประสาทไขสันหลังหรือแม้กระทั่งการขยายตัวของคลองกลางผลในกระดูกสันหลังเส้นประสาทถอย Spina bifida ตัวเอง มีอาการน้อยมากและอาการปวดหลังและ enuresis บางอย่างอาจเกี่ยวข้องกับสิ่งนี้ไซนัสผิวหนังและซีสต์เดอร์มอยด์อาจทำให้เกิดอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบซ้ำ
2. meningocele พบได้บ่อยในบริเวณเอวและ lumbosacral นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนอื่น ๆ เยื่อดูรานูนออกด้านนอกผ่านข้อบกพร่องแผ่นลามินาและไปถึงบริเวณใต้ผิวหนังร่วมกับผิวหนังมันก่อตัวเป็นก้อนซีสต์เหมือนในกึ่งกลาง หรือครอบคลุมผิวหนังชั้นหนังกำพร้าเพียงบางตำแหน่งตำแหน่งของเส้นประสาทไขสันหลังและรากประสาทอาจเป็นปกติหรือเป็นไปตามคลองกระดูกสันหลังและรากประสาทสามารถเข้าและยึดติดถุงตัน
3. ไขสันหลังโปนนั้นหายากกว่า meningocele และ spina bifida นั้นมีขนาดใหญ่กว่านอกจากน้ำไขสันหลังเข้าสู่ถุงปูดแล้วเส้นประสาทไขสันหลังก็จะเข้าสู่ถุงปูดด้วยเช่นกัน สีเข้มแสงไม่เบามากและบางครั้งผิวจะโปร่งใสหลอดเลือดเส้นประสาทและไขสันหลังสามารถมองเห็นผ่านผิวหนัง
4. meningocele ไขมันและไขสันหลังโปนไขมันในถุงปูดที่เกี่ยวข้องกับ lipoma
5. ถุงเยื่อหุ้มสมองไขสันหลังนูนออกมาจากเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังโป่งที่มีการขยายคลองกลางที่มีการแปลของไขสันหลัง (hydrocephalus ที่เกิดขึ้นเอง) หลังมีรูปร่างเหมือนถุงตุ่มนูนซึ่งสามารถยื่นออกมาในถุงโป่ง
6. กระดูกสันหลัง valgus เป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ spina bifida บางส่วนคลองกลางของเส้นประสาทไขสันหลังแยกโดยตรงเข้าสู่พื้นผิวของร่างกายสร้างพื้นผิวสัมผัสเม็ดมักจะมีน้ำไขสันหลังล้น
7. รอยแยกส่วนกระดูกสันหลังส่วนหน้าเป็นส่วนหนึ่งของ spina bifida ที่หายากที่นูนไปข้างหน้าสู่โพรงร่างกาย
ส่วนใหญ่ของ spina bifida recessive ไม่ผลิตอาการเพื่อชีวิตมันถูกค้นพบโดยบังเอิญใน X-rays ด้วยเหตุผลอื่น ๆ ผู้ป่วยไม่กี่คนที่มี enuresis หรือภาวะกลั้นปัสสาวะไม่รุนแรงนอกจากนี้ยังอาจเป็นหนึ่งในสาเหตุของอาการปวดหลัง ผู้ป่วยที่ปูดทั้งหมดอาจมีระดับความเสียหายทางระบบประสาทที่แตกต่างกันดังนี้
ความผิดปกติของ lumbosacral สร้างความเสียหายของเส้นประสาทของข้อต่อและกล้ามเนื้อน่องและเท้าแสดงการผ่อนคลายแบบสมมาตรและฝ่อฟังก์ชั่นของกล้ามเนื้อเหนือเข่าค่อนข้างหายากการสะท้อนของเอ็นส่วนใหญ่จะหายไป, เท้า, perineum และขาหลัง ผิวหนังอาจมีการสูญเสียความรู้สึกปวดและอุณหภูมิความผิดปกติของความรู้สึกมักจะเห็นได้ชัดผู้ป่วยมีระดับของความมักมากในกามในปัสสาวะที่แตกต่างกันแขนขาลดลงและความผิดปกติทางโภชนาการและระบบประสาทส่วนกลางต่างๆเช่นอุณหภูมิผิวลดลงฟกช้ำบวมบวมแผลเรื้อรัง osteomyelitis และความผิดปกติของเท้าเด็กบางคนไม่มีอาการทางระบบประสาทที่เห็นได้ชัดตั้งแต่แรกเกิดและความเสียหายของเส้นประสาทจะค่อยๆแย่ลงในช่วงระยะเวลาการเจริญเติบโตเนื่องจากผลกระทบของถุงโป่งบนเส้นประสาทไขสันหลังและรากประสาท .
ความผิดปกติของส่วนคอผลิตกล้ามเนื้อกระตุกหย่อนของแขนขากล้ามเนื้อลีบความผิดปกติของระบบประสาทและกระตุกเป็นอัมพาตของแขนขาที่ต่ำกว่าอาการเหล่านี้อาจมีอยู่ที่เกิดหรือค่อยๆเกิดขึ้นในช่วงการเจริญเติบโตในสมองและคอสูงสมองน้อย ความผิดปกติและการชักของอัมพาต
ตรวจสอบ
รอยแยกกระดูกสันหลังและการตรวจสอบความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง
เลือด, ปัสสาวะ, การตรวจปกติ, การตรวจน้ำไขสันหลัง, ภูมิคุ้มกันในเลือด
1. การตรวจด้วยรังสีของรังสีเอกซ์ธรรมดา CT และ MRI
2. การวินิจฉัยก่อนคลอดของโครโมโซมน้ำคร่ำของทารกในครรภ์การทดสอบทางพันธุกรรม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ spina bifida และ malformations ที่เกี่ยวข้อง
การวินิจฉัยโรค meningocele นั้นไม่ยากฟิล์ม X-ray สามารถตรวจจับข้อบกพร่องของกระดูก CT และ MRI ได้เปลี่ยน myelography ซึ่งให้พื้นฐานการวินิจฉัยที่น่าเชื่อถือสำหรับ spina bifida และ meningocele
ให้ความสนใจกับการระบุมวลชนอื่น ๆ , มวลเปาะตามเส้นตรงกลางด้านหลัง, การส่งผ่านแสงมากขึ้นหรือน้อยลง, ความบริบูรณ์เมื่อร้องไห้, ฯลฯ , สามารถใช้เป็นจุดหลักของการระบุตัวตนกับมวลอื่น ๆ
