polypoid choroidal vasculopathy ไม่ทราบสาเหตุ
บทนำ
บทนำของ vasculopathy choroidal polypoid ไม่ทราบสาเหตุ ลอเรนซ์หยานมิชีอธิบายอาการ choroidal polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV) ที่ไม่ทราบสาเหตุครั้งแรกในที่ประชุมของ American Yellow Spot Society ในไมอามีในปี 2525 ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอประสาทตาออก
เชื้อโรค
polypoid choroidal vasculopathy ไม่ทราบสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจนว่า IPCV พบได้บ่อยในผู้หญิงผิวดำชายชาวเอเชียและผู้สูงอายุในยุค 60 ดังนั้นปัจจัยอายุและปัจจัยทางเชื้อชาติอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ IPCV ในโรคทางระบบ Ross และอัลสังเกต 2 อวัยวะของอวัยวะ ผู้หญิงผิวดำความดันโลหิตสูงที่มีการเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาจอประสาทตา (RMA) และ IPCV ชี้ให้เห็นว่า RMA และจอประสาทตาความดันโลหิตสูงทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจอประสาทตาการขยายหลอดเลือดโป่งพองและ vasoconstriction ท้องถิ่นอาจมีลักษณะของ choroid ของ IPCV มีความสัมพันธ์ระหว่างการก่อตัวของรอยโรคหลอดเลือด แต่นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่า IPCV ไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนกับความดันโลหิตสูง, เบาหวาน, โรคหัวใจและหลอดเลือดและโรคทางระบบอื่น ๆ และไม่มีหลักฐานชัดเจนว่า IPCV เกี่ยวข้องกับการสูบบุหรี่กับความดันโลหิตสูงเบาหวาน ในผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจและหลอดเลือด, IPCV อาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการมีเลือดออกที่เกิดขึ้นอีกในอวัยวะ. ตามที่ choroidal hemangioma โดดเดี่ยว, พิการ แต่กำเนิด choroidal หลอดเลือด dysplasia, IPCV อาจเกี่ยวข้องกับพิการ แต่กำเนิด choroidal หลอดเลือด dysplasia.
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของ IPCV ไม่ชัดเจนและไม่มีข้อมูลทางระบาดวิทยาจำนวนมากที่แสดงปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด IPCV
การป้องกัน
สาเหตุ polypoid choroidal angiopathy สาเหตุ
การป้องกัน: ตามประสบการณ์ทางคลินิกมาตรการบางอย่างสามารถนำมาใช้เพื่อป้องกันการเพิ่มขึ้นของความดันในลูกตาและโรคต้อหินหลังจากการผ่าตัดออกจอประสาทตาเช่น scleral cerclage และความหนาแน่นของการบีบอัดภายนอกเพื่อหลีกเลี่ยงการโพสต์ตำแหน่ง; ก๊าซที่มีอัตราเงินเฟ้อเช่น 18% ถึง 20% SF6 หรือ 12% ถึง 16% C3F8 ควบคุมปริมาณการฉีดน้ำมันซิลิโคนให้ดีที่สุดลดช่วงของการควบแน่นที่จอตาและ photocoagulation การรักษาต้านการอักเสบที่ใช้งานและเหมาะสมหลังการผ่าตัดให้ความสนใจกับการตรวจสอบความดันลูกตาจากวันแรกหลังการผ่าตัด หากจำเป็นผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้อาจได้รับการรักษาด้วยยารักษาโรคความดันโลหิตตกหรือยาป้องกันเฉพาะระบบเพื่อหลีกเลี่ยงการเพิ่มขึ้นของความดันในลูกตาและความบกพร่องทางสายตาที่เกิดจากต้อหิน
โรคแทรกซ้อน
polypoid choroidal vasculopathy ไม่ทราบสาเหตุ ภาวะแทรกซ้อนของการปลดจอประสาทตา
ม่านตาออกเป็นเรื่องธรรมดามาก
อาการ
สาเหตุ polypoid choroidal อาการ vasculopathy อาการที่พบบ่อย สนามภาพของการมองเห็นการเปลี่ยนแปลงการมองเห็นความผิดปกติของภาพก้อนจอประสาทตาตกเลือดก้อน
1. อาการอาจไม่มีอาการชัดเจนผู้ป่วยบางรายอาจพบว่ามันเกิดขึ้นเมื่อทำการตรวจอวัยวะอวัยวะหากรอยโรคอยู่ที่หรือใกล้กับกึ่งกลางของ macula ความสามารถในการมองเห็นอาจค่อยๆลดลงหากเลือดออกในน้ำวุ้นเกิดขึ้น บุคคลนั้นอาจมีความผิดเพี้ยนทางสายตา
2. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เห็นในอวัยวะสามารถมองเห็น exudation สีเหลืองสีขาว multifocal ในอวัยวะผู้ป่วยบางคนสามารถเห็นหลายอวัยวะหรือแผลสีส้มสีแดงเดียวในอวัยวะผู้ป่วยบางคนสามารถเห็นแผลสีส้มสีแดงในเอ็นหลังลึก และ (หรือ) การตกเลือดก่อนจอประสาทตาหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่ง hemorrhagic หรือเม็ดสีเยื่อบุผิวเซรุ่มออก (PED) เป็นเรื่องธรรมดา, รอยโรคที่พบบ่อยในเสาหลังใกล้ macula และใกล้แผ่นดิสก์แก้วนำแสงมีรายงานในรอบ ผู้ป่วยบางรายมีเลือดออกในน้ำวุ้นตาและอวัยวะไม่สามารถถอนออกได้หากรอยโรคนั้นยืดเยื้ออย่างรุนแรงจะเกิดการสร้างพังผืดที่เครื่องจักรกลที่ร้ายแรงในอวัยวะใน 20 ตาของดวงตาที่ 16 ตาของโรงพยาบาลวิทยาลัยการแพทย์ปักกิ่งปักกิ่ง จะเห็นได้ว่า 75% ของผู้ป่วยที่มีรอยโรคสีส้มแดงในอวัยวะ 5 ตาที่มีจอประสาทตาที่มีการแปลชัดเจนชัดเจน 80% ของการตกเลือดลึกขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ 70% ของ PED เซรุ่มหรือเลือดออกที่สามารถมองเห็นได้ การตกเลือดซ้ำและ exudation ของแผลเหมือน aneurysmal ของ IPCV นำไปสู่การ neovascularization จอประสาทตาหรือ choroidal รอง
ตรวจสอบ
การตรวจ vasculopathy ไม่ทราบสาเหตุ polypoid choroidal vasculopathy
ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการพิเศษ
1. Fundus fluorescein angiography (FFA) แตกต่างกันไปตามเงื่อนไขโดยทั่วไปมีการรั่วไหลของ fluorescein ในพื้นที่แผลที่มองเห็นและการสะสมของ fluorescein ในช่วงปลายของ angiography ถ้าตกเลือดลึก, หน้ากากเรืองแสงเป็นที่สังเกต, เซรุ่ม เม็ดสีออกเยื่อบุผิวเป็นเรืองแสงที่ชัดเจนกับขอบเขตที่ชัดเจนการตกเลือดเยื่อบุผิวเยื่อบุผิวมักจะแสดงรูปแบบการเรืองแสงที่เห็นได้ชัดของการตกเลือดเลือดคั่ง (รูปที่ 1C) นักเขียนบางคนรายงานเครือข่ายหลอดเลือด choroidal ผิดปกติ เครือข่ายเรือสาขามีขนาดเล็กและ RPE ฝ่อและง่ายต่อการค้นหาเมื่อผลของอุปสรรคลดลงในระยะสั้นสัณฐานวิทยา FFA ของ IPCV ไม่มีลักษณะเฉพาะที่ชัดเจนและลักษณะการเรืองแสงของมันคล้ายกับ
2. Indocyanine green angiography (ICGA) ICGA มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยโรคของ IPCV เนื่องจาก IPCV เป็นความผิดปกติของหลอดเลือด choroidal จึงสามารถแสดงให้เห็นได้อย่างชัดเจนโดย ICGA คุณสมบัติ ICGA ทั่วไปของ IPCV คือ: 1 choroidal เครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติ เครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกตินั้นมีเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดที่ใหญ่กว่าการทำ neovascularization ของ choroidal ซึ่งอาจเป็นรูปพัดลมหรือรัศมีมักแสดงการบำรุงของหลอดเลือด 2 สามารถเห็นโหนกพองที่มีรูปร่างคล้าย angioma ในตอนท้ายของเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติ โครงสร้างคล้ายโพลีพอยด์ซึ่งอาจเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายชุดโดยมี PED เซรุ่มหรือเลือดออกมักจะเห็นที่ขอบของรอยโรคโพลีพอยด์ซึ่งเป็นคุณลักษณะการถ่ายภาพที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรค (รูปที่ 1E) บางครั้งเกิดจาก เส้นเลือดที่ผิดปกตินี้มีขนาดเล็กมากหรือเนื่องจากมีเลือดออกคายเยื่อบุผิวเม็ดสีออกและเหตุผลอื่น ๆ แต่ไม่ใช่ความผิดปกติ choroidal ทั่วไปของเครือข่ายหลอดเลือดสาขามีกรณีบุคคลเนื่องจากรอยแผลเป็นจากการตกเลือดหรือเยื่อบุผิวเลือดออกที่ขอบ โครงสร้างที่ขยายออกคล้าย hemangio นี้ไม่ครอบคลุมหรือปิดบัง (รูปที่ 1F) รอยโรค polypoid ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ใกล้กับพื้นที่จอประสาทตาและรายงาน polypoids ของ Sho et al โดยการเปลี่ยนแปลงด่างอยู่ใน 85% ของกรณีรายงาน Uyama เช่นแผล polypoid ถูก macula ตั้งอยู่สูงที่สุดเท่าที่ 94%
3. Optical coherence tomography (OCT) ตรวจสอบส่วนที่สอดคล้องกันของการเรืองแสงที่แข็งแกร่งเหมือนก้อนกลมที่เห็นโดย ICGA OCT แสดงให้เห็นกระพุ้งรูปโดมภายใต้เยื่อบุผิวสี pigmented รอยโรคสีส้มแดง subretinal แสดงระดับสูงใน OCT และความชัน การปลดเยื่อบุผิวของจอประสาทตาจะแตกต่างกันอย่างหลังคือกระพุ้งแบนหลอดเลือดที่ผิดปกติอยู่ระหว่างเยื่อหุ้มเซลล์ของ Bruch และเยื่อบุผิวเม็ดสีของม่านตาดังนั้น IPCV จึงสันนิษฐานว่าเป็นชนิดพิเศษของ AMD
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ vasculopathy ไม่ทราบสาเหตุ polypoid choroidal vasculopathy
โรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับผลการ ICGA นั่นคือเครือข่ายหลอดเลือดสาขา choroidal ที่ผิดปกติและโครงสร้างแผลพอง aneurysmal พองเพื่อให้การวินิจฉัยนอกเหนือไปจากแผล polypoid สีส้มสีแดงอวัยวะ Fundus และ multifocal กำเริบเซรุ่มหรือ hemorrhagic เม็ดสีออกเยื่อบุผิวยังได้รับการวินิจฉัย การอ้างอิงที่สำคัญสำหรับโรค แต่เมื่อเร็ว ๆ นี้ผู้เขียนหลายคนไม่เน้นความจำเป็นที่จะต้องหาเครือข่ายหลอดเลือดสาขา choroidal ที่ผิดปกติใน ICGA เป็นที่เชื่อกันว่าตราบใดที่รูปร่างเป็นก้อนกลมจะเห็นในช่วงปลายของ angiography ICGA, angioma การวินิจฉัยสามารถวินิจฉัยได้หาก ICGA ของผู้ป่วยแสดงเครือข่ายหลอดเลือดทั่วไปที่มีความผิดปกติของ choroidal และการตรวจอวัยวะแสดงให้เห็นว่าแผล polypoid และ / หรือเซรุ่มหรือเลือดออกจากเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว
