เฉียบพลันหลัง Multifocal Squamous Pigment Epitheliopathy
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของแผลเยื่อบุผิว multifocal squamous เฉียบพลันหลังเยื่อบุผิว เฉียบพลัน multifocal squamous เยื่อบุผิว squamous (เฉียบพลัน multifocal หลัง placoid pigmentepitheliopathy, AMPPPE) เป็นโรคอักเสบที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในระดับของเยื่อบุผิวและจอประสาทตา choroidal เส้นเลือดฝอย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% - 0.00055% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: vasculitis จอประสาทตา, cystoid จอประสาทตาบวม, แก้วนำแสง discitis, อุดตันหลอดเลือดดำของจอประสาทตา, เยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดรอยโรคเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว multifocal squocal เฉียบพลันหลัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ แต่มักจะรวมกับโรคทางระบบผู้ป่วยบางรายที่มีการทดสอบ tuberculin เป็นบวกอย่างมีนัยสำคัญหรือ adenovirus ประวัติการติดเชื้อของโรค Lyme นอกจากนี้ยังมีแอนติเจน HLA ที่เพิ่มขึ้น (HLA-B7, HLA-DR2) ผู้ป่วยบางราย AMPPPE มีไข้อย่างเป็นระบบปวดศีรษะมึนงงปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อหรือมีอาการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนต่อมน้ำเหลืองรู้สึกไม่สบายท้องมีเลือดคั่งเป็นต้นซึ่งทั้งหมดนี้ชี้ให้เห็นความเป็นไปได้ของการติดเชื้อฉันสงสัยว่าไวรัสหัดไวรัสตับอักเสบบี การติดเชื้อแบคทีเรียมีบทบาทในการเกิดขึ้นของพวกเขาคนอื่น ๆ เชื่อว่าปฏิกิริยาการแพ้ต่อเชื้อโรคที่แตกต่างกันหรือสารต้านจุลชีพที่เกี่ยวข้องกับโรค
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่เป็นที่เข้าใจกันโดยทั่วไปเชื่อกันว่าภาวะภูมิไวเกินชนิดไวเกินมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคเซลล์ CD4 Th1 เฉพาะแอนติเจนหลั่งไซโตไคน์ที่หลากหลายเช่นγ-interferon, IL-2, lymphotoxin เป็นต้น สามารถดึงดูดและกระตุ้นการทำงานของแมคโครฟาจ, นิวโทรฟิล, เซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติ, และกระตุ้นความแตกต่างของเซลล์ CD8 T เซลล์ที่เปิดใช้งานเหล่านี้และไซโตไคน์ที่หลั่งออกมาของพวกเขาสามารถออกฤทธิ์ทางชีวภาพต่างๆ การอักเสบของเยื่อบุผิว
ส่วนที่ได้รับผลกระทบหลักของโรคยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่บางคนคิดว่าเว็บไซต์หลักของการอักเสบอยู่ในเยื่อบุผิวของจอประสาทตาสีซึ่งอาจรวมถึงเซลล์รับแสงนักวิชาการบางคนเชื่อว่าเว็บไซต์หลักของโรคอยู่ใน choroid และปฏิกิริยาการแพ้ arterioles choroidal ก่อน lobular บดเคี้ยวถูกบดบังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเยื่อบุผิวของจอประสาทตาที่สองรอง
การป้องกัน
การป้องกันรอยโรคเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว multifocal squocal เฉียบพลันหลัง
การป้องกันโรคหวัดอาจมีประสิทธิผลในผู้ป่วยบางราย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของรอยโรคเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว multifocal squocal เฉียบพลันหลัง ภาวะแทรกซ้อนของ จอประสาทตา vasculitis จอประสาทตาบวมเรื้อรังแก้วนำแสงม่านตาเส้นเลือดอุดตัน subretinal เยื่อ neovascular
อาจมีความซับซ้อนโดย vasculitis จอประสาทตา, cystoid จอประสาทตาบวม, แก้วนำแสง discitis, อุดตันหลอดเลือดดำของจอประสาทตาและ neovascularization subretinal
อาการ
เฉียบพลัน multifocal squamous เม็ดสีแผลเยื่อบุผิวอาการที่พบบ่อย ผิวคล้ำสิวเกิดผื่นแดง
ระยะเฉียบพลันส่วนใหญ่อยู่ในเสาหลัง แต่ยังเท่าที่กลางสัปดาห์มีหลายแผลแบนสีเทาสีขาวหรือสีชีสซึ่งตั้งอยู่ภายใต้จอประสาทตารูปร่างเป็นสีขาวเช่นเกล็ดขนาดใหญ่จีนส่วนใหญ่ผิดปกติหรือไม่ปกติ มันกลมและรอยโรคสามารถหลอมรวมเข้าด้วยกันความประทับใจโดยรวมมีขนาดเล็กกว่าคนผิวขาวหลังจาก 1 ถึง 2 สัปดาห์แผลจะค่อยๆหายไปเข้าสู่ขั้นตอนแผลเป็นโดยมีเม็ดสีและเม็ดสีสะสม มีรอยโรคใหม่ ๆ ซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนอาจมีการลอกม่านตาบนพื้นผิวของแผล แต่ไม่ค่อยเกิดขึ้นนอกจากนี้มันอาจจะมาพร้อมกับการขยายหลอดเลือดดำ, น้ำย่อยดิสก์แก้วนำแสง, ดิสก์แก้วนำแสงและโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง ผู้ป่วยมีเซลล์อักเสบในน้ำวุ้นระดับของการเปลี่ยนแปลงมีขนาดใหญ่มากส่วนใหญ่จะไม่รุนแรงผู้ป่วยแต่ละรายแม้จะมีการอุดเส้นเลือดจอประสาทตาส่วนกลางและภาวะแทรกซ้อนปลายสายที่หายากคือเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท choroidal ซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของความเสียหายถาวร แผนกยังสามารถเห็น iridocyclitis, scleritis บนและอื่น ๆ
ผู้ป่วย APMPPE อาจเกี่ยวข้องกับความหลากหลายของโรคทางระบบเช่นคั่งคั่ง, ลำไส้อักเสบ, ตับ, adenovirus V-type การติดเชื้อ, thyroiditis, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรคหลอดเลือดสมอง, ไขสันหลัง lymphocytosis และการยกระดับโปรตีน, ก้อน โรค, การติดเชื้อมัยโคแบคทีเรีย, โรคไต microvascular, ความผิดปกติของการรวมตัวของเกล็ดเลือด, การสูญเสียการได้ยิน, PPD (โปรตีนบริสุทธิ์บริสุทธิ์) ลบการทดสอบผิวหนัง
ตรวจสอบ
การตรวจหารอยโรคเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว multifocal squocal เฉียบพลันหลัง
ในผู้ป่วยบางรายการทดสอบ tuberculin เป็นบวกอย่างมีนัยสำคัญและยังมีการเพิ่มขึ้นในแอนติเจน HLA (HLA-B7, HLA-DR2) จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวถูกตรวจสอบเป็นประจำเพื่อตรวจสอบความเป็นไปได้ของการติดเชื้อ
1. การตรวจสอบภาคสนามด้วยสายตาผู้ป่วยบางรายมีจุดมืดที่ศูนย์กลาง
2. fluorescein อวัยวะ fund angiography fluorescein อวัยวะ angiography เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ในระยะเฉียบพลันแผลที่ใช้งานแสดงเรืองแสงในช่วงต้นอ่อนกลางระยะกลางแสดงเรืองแสงอ่อนแอถาวรในรอยโรคอักเสบและปลายสามารถปรากฏแข็งแกร่ง การเรืองแสงและการย้อมสีฟลูออเรสเซนต์ที่แข็งแกร่งนี้ใช้เวลาประมาณ 30 นาทีซึ่งเกิดจากการแพร่กระจายของฟลูออเรซินจากคอรอยด์ไปยังเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาหรือการแพร่กระจายของฟลูออเซซิน เยื่อบุผิวเม็ดสีเป็น atrophied และพื้นที่ depigmented แสดง fluorescence transflective ทั่วไปพร้อมกับเรืองแสงเกลือและเกลือจุดด่างดำโดยไม่มีการรั่วไหลของ fluorescein
3. การตรวจสีเขียวอินโดไซยานินแอนจีโอกราฟของรอยโรคที่ใช้งานแสดงให้เห็นว่าหลอดฟลูออเรสเซนต์อ่อนและช่วงต้นอ่อนหลอดเลือด choroidal ขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ในเขตเรืองแสงช่วงต้นอ่อนและขอบเขตของความเสียหายเรืองแสงอ่อนชัดเจนในระยะต่อมา ในช่วงต้นและช่วงปลายยังแสดงให้เห็นว่าฟลูออเรสเซนต์อ่อน choroidal แต่ช่วงที่มีขนาดเล็กกว่าแผลที่ใช้งานและระดับของการเรืองแสงที่อ่อนแอก็ต่ำกว่าระยะเฉียบพลัน
4. การตรวจทางอิเล็กโทรวิทยาของแผนที่จอประสาทตาในปัจจุบันการตรวจด้วยไฟฟ้า - ออสโตแกรมแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ แต่ในผู้ป่วยบางรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงย่อยปกติใน electroretinogram และ electro-oculogram การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของรอยโรคเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว multifocal squocal เฉียบพลัน
ตามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยและอาการทางคลินิกรวมกับการทดลองทางคลินิกและผลการตรวจสอบเสริมการวินิจฉัยสามารถกำหนดได้โดยทั่วไป
โรคทั้งหมดที่สามารถทำให้เกิดแผลหลายอัน
1. multifocal choroiditis พบได้บ่อยในผู้หญิง 25% ของดวงตาข้างเดียวรอยโรคสีเหลืองเทาในอวัยวะต่าง ๆ ขนาดกระจายอยู่ในเสาหลังและชิ้นส่วนต่อพ่วง 50% รวมกับ uveitis ล่วงหน้าน้ำเลี้ยงอาจมีการอักเสบแผลเฉียบพลันหลังจากการรักษา ทิ้งรอยแผลเป็นที่มีสีออกมาอย่างมีนัยสำคัญ, ม่านตาออกเหนือรอยโรคที่ใช้งาน, มักจะแนะนำ choroiditis ด้านล่าง, fluorescein angiography อาจแสดงการเรืองแสงที่แข็งแกร่งของอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงและ cystoid macular บวม
2. อายุเฉลี่ยของ chorioretinopathy เหมือนปืนลูกซองอายุ 50 ปีตาหลายคนป่วยผู้หญิงหลายคนอวัยวะคือรูปไข่สีเหลืองนวลแบนและรอยด่างที่เห็นของเส้นขอบกระจัดกระจายจากดิสก์แก้วนำแสงไปตามม่านตา เช่นกระสุนนกสัปดาห์น้อยสามารถรวมกับอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, vasculitis จอประสาทตา
3. กลุ่มอาการของโรคจุดขาวหลายเพศหญิงพบมากในหญิงสาวโรคตาเดี่ยวประวัติของโรคหวัดก่อนโรคหลายจุดสีขาวกระจัดกระจายในอวัยวะขนาดเล็กสามารถน้อยกว่า50μmสามารถมีขนาดใหญ่เป็น500μmโดยทั่วไปมีขนาดเล็กกว่าปืนลูกซอง จุดเล็กกว่ารอยโรค squamous APMPPE รอยโรคที่ถูกกระจายจากเสาหลังไปยังส่วนต่อพ่วงกลางเข้มข้นในเสาหลังและแผ่นดิสก์แก้วนำแสงซึ่งทำให้เกิดการขยายตัวของจุดบอดทางสรีรวิทยาและการเปลี่ยนแปลงเยื่อบุผิวเม็ดในใจกลางของ macula
4. Claudication choroidal lesions (หรือ choroiditis) มักจะเกี่ยวข้องกับดวงตาทั้งสองข้างซึ่งเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องแผลเริ่มต้นจากแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและแสดงความก้าวหน้าเรื้อรังเรื้อรังหาก macula มีส่วนเกี่ยวข้องความรุนแรงของการมองเห็นจะลดลงอย่างรุนแรงกว่า AMPPPE แผลลึกและพบการกำเริบในบริเวณใกล้เคียงของรอยโรคการกำเริบของโรค AMPPPE คือ multifocal และมันสามารถทำให้เกิดเม็ดสีและรอยแผลเป็นหลังจากการรักษาในกรณีนี้มันจะต้องแตกต่างจากการเสื่อมของจอประสาทตาในผ้าห่ม เส้นผ่านศูนย์กลางของท่อเป็นปกติและไม่ดีและ ERG เป็นปกติหรือใกล้เคียงปกติการตรวจสอบ ERG และ EOG ของโรคนี้อาจเป็นปกติหรือต่ำกว่าปกติแม้ในระยะเฉียบพลัน
