อนาธิปไตย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฮอร์โมนเพศชาย ไม่มีโรคอัณฑะที่รู้จักกันว่าลูกอัณฑะขาด แต่กำเนิดเด็กที่เกิดลูกอัณฑะข้างเดียวหรือทวิภาคีง่ายอวัยวะเพศภายนอกเป็นเพศชายโครโมโซมเพศไม่ผิดปกติหายากทางคลินิกแบ่งออกเป็นอัณฑะข้างเดียวและทวิภาคี มีสองประเภทที่ขาดหายไป อัณฑะดาวน์ซินโดรมควรจะแตกต่างจากบางส่วนหรือสมบูรณ์อัณฑะฝ่อที่เกิดจากการบิดสายน้ำกามหรือ orchitis ในกรณีเหล่านี้อย่างน้อย histologically เนื้อเยื่ออัณฑะจะพบว่ามีการเสื่อมโทรมโรคอัณฑะจะพิการ แต่กำเนิดหรือ มันถูกซื้อมา ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความน่าจะเป็น: หายากมาก, 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ชาย โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะมีบุตรยากชายอ่อนแอ azoospermia
เชื้อโรค
สาเหตุที่ไม่มีลูกอัณฑะ
ลูกอัณฑะฝ่อ (35%):
สาเหตุของการขาดอัณฑะพิการ แต่กำเนิดยังไม่ได้รับการยืนยันและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้ การตั้งครรภ์หรือก่อนคลอดไม่นานหลังจากที่แรงบิดของลูกอัณฑะ, การรวมตัวของสายน้ำอสุจิ, การไหลเวียนของเลือดลูกอัณฑะที่ถูกบล็อกและอัณฑะฝ่ออาจเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
dysplasia (35%):
ในช่วง 8 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์เนื้อเยื่ออัณฑะจะเริ่มพัฒนาและหลั่งฮอร์โมน anti-Müllerian (AMH) ซึ่งหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนออกมาหากเนื้อเยื่ออัณฑะหายไปก่อนการหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนหลอดMüllerจะเสื่อมสภาพ ไซนัสทางเดินปัสสาวะและอวัยวะสืบพันธุ์ที่อวัยวะเพศชายยังไม่ได้เริ่มถ้าเนื้อเยื่ออัณฑะมีอยู่เดิมและหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนเป็นระยะเวลาหนึ่งอวัยวะเป้าหมายที่ขึ้นอยู่กับแอนโดรเจนจะพัฒนาไปตามทิศทางของตัวผู้ แต่ไม่สามารถตรวจพบเนื้อเยื่ออัณฑะจากเนื้อเยื่อวิทยา แต่ยังไม่สามารถหาฟังก์ชั่นอัณฑะจากการทำงานของต่อมไร้ท่อในเด็กฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH) และฮอร์โมน luteinizing ในพลาสมา (ฮอร์โมน Luteotropic, LH) เพิ่มขึ้นถึงระดับของการตัดอัณฑะในช่วงวัยแรกรุ่นในขณะที่ระดับเทสโทสเทอโรนต่ำ
การป้องกัน
การป้องกันอัณฑะ
โรคนี้เป็นโรคโครโมโซมเพศและสาเหตุของความผิดปกติของโครโมโซมยังไม่ชัดเจนอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นโรคนี้จึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง ควรทำการตรวจร่างกายอย่างสม่ำเสมอในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติควรทำการตรวจโครโมโซมในเวลาและควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการคลอดบุตรที่ป่วย
โรคแทรกซ้อน
ไม่มีโรคแทรกซ้อนจากอัณฑะ ภาวะแทรกซ้อนภาวะ มีบุตรยากชายอัลโซอสเพอเรีย
โรคนี้ทำให้เกิดภาวะมีบุตรยากได้ง่าย ไม่มีความต้องการทางเพศและ azoospermia ความอ่อนแอ ฯลฯ และนำไปสู่การมีบุตรยาก ในเวลาเดียวกันหน้าที่หลักของอัณฑะคือหลั่งแอนโดรเจนดังนั้นผู้ป่วยที่ไม่มีลูกอัณฑะสามารถลดการหลั่งแอนโดรเจนเนื่องจากการสูญเสียลูกอัณฑะลักษณะทางเพศทุติยภูมิและการพัฒนาอวัยวะเพศมี จำกัด เนื่องจากการลดลงของแอนโดรเจน การทำให้เป็นสตรีของสตรีแห่งการพัฒนาเสียงและเต้านมอาจเกิดขึ้นได้
อาการ
ไม่มีอาการลูกอัณฑะอาการที่พบบ่อย ไม่มีลูกอัณฑะอวัยวะเพศชายลด dysplasia เลือดฮอร์โมนเพศชาย
ขาดอัณฑะข้างเดียว, อวัยวะเพศชาย, การพัฒนาถุงอัณฑะเป็นเรื่องปกติเนื่องจาก hyperplasia ชดเชยของอัลติสที่มีสุขภาพดีระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนปกติในเลือด, ลักษณะทางเพศที่สองปกติในวัยแรกรุ่นขาดลูกอัณฑะทวิภาคี การพัฒนาประเภทประจักษ์เป็นอวบอ้วนใต้ผิวหนังผิวที่ละเอียดอ่อนเสียงสูงการตรวจร่างกายพบ scrotal dysplasia ถุงอัณฑะที่ว่างเปล่าถุงอัณฑะอวัยวะเพศชายขนาดเล็กไม่มีการเจริญเติบโตของขนหัวหน่าว
ตรวจสอบ
ทดสอบโดยไม่ใช้ฮอร์โมนเพศชาย
การทดสอบฮอร์โมนเพศมีนัยสำคัญบางอย่างในการตัดสินว่ามีหรือไม่มีอัณฑะอยู่หรือไม่และจะทำการตรวจสอบการผ่าตัดหรือไม่อัณฑะแบบทวิภาคีไม่สามารถทำได้หาก LH, FSH สูงขึ้นการฉีดเข้ากล้ามเนื้อของ chorionic gonadotropin (HCG) 1000- 1500U วันละครั้งหลังจากทั้งหมด 3 ครั้งซีรั่มเทสโทสเตอโรนไม่เพิ่มขึ้นสามารถวินิจฉัยว่าเป็นลูกอัณฑะ แต่กำเนิดไม่มีความจำเป็นในการสำรวจการผ่าตัดถ้าฉีด HCG ระดับเทสโทสเทอโรนเทสโทสเตอโรน อย่างไรก็ตาม LH, FSH ไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากมีลูกอัณฑะอย่างน้อยหนึ่งตัวจึงต้องมีการสำรวจการผ่าตัด
การตรวจที่รุกรานเช่นหลอดเลือดแดงของลูกอัณฑะหรือหลอดเลือดดำมีความแม่นยำต่ำและภาวะแทรกซ้อนบางอย่างและไม่ค่อยได้ใช้การทดสอบแบบไม่รุกรานเช่น B-ultrasound, CT, MRI ฯลฯ ไม่เฉพาะเจาะจงและสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงได้เท่านั้น ในปัจจุบันการประยุกต์ใช้เทคนิคการส่องกล้องสามารถวินิจฉัยโรค cryptorchidism และข้อบกพร่องของลูกอัณฑะในช่องท้องได้อย่างปลอดภัยและแม่นยำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยไม่มีลูกอัณฑะ
เกณฑ์การวินิจฉัย
อัณฑะ dysplasia มักได้รับการวินิจฉัยในการผ่าตัด cryptorchidism ซึ่งเป็นเรื่องของการผ่าตัด cryptorchidism 3.3% ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่ไม่สามารถสัมผัสอัณฑะก่อนการผ่าตัดไม่สามารถหาลูกอัณฑะ
การวินิจฉัย dysplasia ลูกอัณฑะพิการ แต่กำเนิดเป็นเรื่องยากการปรากฏตัวของ cryptorchidism หรืออัณฑะนอกมดลูกจะต้องถูกตัดออกโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ cryptorchidism ทวิภาคีที่ไม่สามารถสัมผัส
ข้อบกพร่องของลูกอัณฑะข้างเดียวเช่นการใช้การทดสอบฮอร์โมนเพศไม่มีผลการคัดกรองและควรดำเนินการทันทีสำหรับการสำรวจการผ่าตัดวัตถุประสงค์คือเพื่อตรวจสอบว่ามีลูกอัณฑะในร่างกายและเพื่อหาตำแหน่งที่แน่นอนของอัณฑะในร่างกาย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. cryptorchidism ง่ายต่อการสับสนโดยไม่มีอาการอัณฑะ แต่ cryptorchidism ยังคงมีลักษณะการพัฒนาชายเช่นการพัฒนากล้ามเนื้อการพัฒนากล่องเสียงเสียงต่ำและเสียงดังขน pubic คือการกระจายชายและอัณฑะสามารถสัมผัสในขาหนีบในระหว่างการตรวจร่างกาย หรือ B-ultrasound การทดสอบ CT และการผ่าตัดสำรวจเปิดเผยอัณฑะ
2. pseudohermaphroditism ชายมักจะรวมกับ cryptorchidism ทวิภาคี แต่มีความผิดปกติอย่างรุนแรงของอวัยวะเพศภายนอกเช่น hypospadias ส่วน scrotal เช่นช่องคลอดหญิง B- อัลตราซาวนด์หรือการสำรวจการผ่าตัดสามารถพบได้ในอัณฑะ
